Antifosfolipidový syndrom: co je nebezpečné?

Pouze před čtyřiceti lety lékaři ani netušili existenci antifosfolipidového syndromu. Objev náleží lékaři Graeme Hughesovi, který praktikoval v Londýně. Podrobně popsal jeho symptomy a příčiny, proto se někdy APS nazývá také Hughesův syndrom.

S rozvojem antifosfolipidového syndromu v krvi se objevují antifosfolipidové protilátky (APLA), které přispívají ke zvýšené tvorbě krevních sraženin v lumen krevních cév. Mohou způsobit komplikace těhotenství a dokonce způsobit jeho ukončení. Nejběžnější APS je diagnostikována u žen ve věku 20-40 let.

Patogeneze vývoje antifosfolipidového syndromu

V krvi člověka na pozadí antifosfolipidového syndromu začnou cirkulovat protilátky, které ničí fosfolipidy nacházející se v buněčných membránách tělesných tkání. Fosfolipidy jsou přítomny v destičkách, v nervových buňkách, v endotelových buňkách.

Fosfolipidy mohou být neutrální a záporně nabité. V druhém případě se nazývají aniontové. Tyto dva typy fosfolipidů se v krvi vyskytují častěji než jiné.

Vzhledem k tomu, že fosfolipidy mohou být odlišné, protilátky proti nim se produkují odlišně. Jsou schopny reagovat s neutrálními i aniontovými fosfolipidy.

Antifosfolipidový syndrom je určen imunoglobuliny, které se objevují v krvi během vývoje onemocnění.

Mezi nimi jsou rozlišeny:

Lupus imunoglobuliny lgG, lgM. Tyto protilátky byly poprvé detekovány u pacientů se systémovým lupus erythematosus. Současně byly schopny detekovat zvýšenou tendenci k trombóze.

Protilátky proti kardiolipinovému antigenu. Tato složka testu může detekovat syfilis u lidí. Současně budou v jeho krvi cirkulovat protilátky třídy A, G, M.

Protilátky, které jsou reprezentovány kombinací kardiolipinu, fosfatadylcholinu a cholesterolu. Jsou schopni dát pozitivní výsledek při provádění Wassermanovy reakce (diagnóza syfilisu), ale tento výsledek je nepravdivý.

Celkové imunoglobuliny tříd A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní protilátky proti fosfolipidům). Vzhledem k tomu, že beta-2-glykoprotein-1 jsou antikoagulancia fosfolipidů, výskyt protilátek proti krvi, jejichž cílem je jejich zničení, vede ke zvýšené tvorbě krevních sraženin.

Detekce protilátek proti fosfolipidům umožňuje diagnostikovat antifosfolipidový syndrom, jehož detekce je spojena s řadou obtíží.

Vlastnosti diagnózy ASF

Antifosfolipidový syndrom poskytuje řadu patologických příznaků, které naznačují myšlenku tohoto porušení. Nicméně, aby se správné diagnózy, budete muset provést laboratorní testy. A bude jich hodně. To zahrnuje odběr krve pro obecnou a biochemickou analýzu, jakož i sérologické testy, které umožňují detekci protilátek proti fosfolipidům.

Použití jediné výzkumné metody nestačí. Pacientům je často předepsán test na Wassermana, který je schopen poskytnout pozitivní výsledek nejen u antifosfolipidového syndromu, ale také u jiných onemocnění. To vede k nesprávné diagnóze.

Aby se minimalizovala pravděpodobnost lékařské diagnostické chyby, měla by být pacientovi předepsána komplexní prohlídka se symptomy APS, která by měla zahrnovat:

Detekce lupus protilátek je analýza, která se provádí nejprve v případě podezření na APS.

Detekce protilátek proti kardiolipinovému antigenu (Wassermanova reakce). S APS bude analýza pozitivní.

Test na beta-2 glykoprotein-1-kofaktor-dependentní protilátky proti fosfolipidům. Indikátory těchto protilátek překročí přípustné limity normy.

Pokud se protilátky objevily v krvi dříve než 12 týdnů před projevem prvních příznaků APS, nelze je považovat za spolehlivé. Také na jejich základě nepotvrzují diagnózu APS, pokud byly testy pozitivní pouze po 5 dnech od zahájení onemocnění. Pro potvrzení diagnózy "antifosfolipidového syndromu" je nutná přítomnost symptomů poruchy a pozitivní test protilátek (alespoň jeden test by měl dát pozitivní reakci).

Další diagnostické metody, které může lékař předepsat:

Analýza falešně pozitivního Wassermana.

Kumbasův test.

Detekce revmatoidního faktoru a antinukleárního faktoru v krvi.

Stanovení kryoglobulinů a titrů protilátek proti DNA.

Někdy se lékaři v případě podezření na APS omezují na odběr krve, aby zjistili lupus antikoagulant, ale v 50% případů to vede ke skutečnosti, že porušení zůstává neidentifikované. Proto by měla být v přítomnosti příznaků patologie provedena kompletní studie. To umožní čas na detekci APS a zahájení terapie. Mimochodem, moderní lékařské laboratoře mají testy, které umožňují provádět komplexní diagnostiku, protože jsou vybaveny všemi potřebnými činidly. Mimochodem, v některých z těchto systémů, hadí jed je používán jako pomocné složky.

Příčiny APS

Antifosfolipidový syndrom se nejčastěji projevuje na pozadí těchto patologií jako:

Systémová sklerodermie, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom.

Rakoviny v těle.

Autoimunitní trombocytopenická purpura, která může být vyvolána systémovým lupus erythematosus, sklerodermií nebo revmatoidní artritidou. Přítomnost purpury významně zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidového syndromu.

HIV infekce, mononukleóza, hepatitida C, endokarditida, malárie. APS se může vyvinout s virovými, bakteriálními a parazitickými infekcemi.

Nemoci ovlivňující centrální nervový systém.

Období nošení dítěte, porod.

Pro ASF může být dědičná predispozice. V tomto případě bude specificita DR4, DR7, DRw53 ve fenotypu lidské krve.

Užívání některých léků, jako jsou psychotropní, antikoncepční a perorální antikoncepce.

Čím déle jsou v krvi přítomny antifosfolipidové protilátky, tím rychleji se u člověka vyvine APS. A na jejich vzhled nezáleží.

Typy APS

Existují následující typy AFS:

Primární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí sám o sobě, tj. Nepředchází nástupu jakékoliv nemoci.

Sekundární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí na pozadí autoimunitní patologie, například u systémového lupus erythematosus.

Katastrofický antifosfolipidový syndrom, který je zřídka diagnostikován, ale zároveň je tato forma patologie extrémně nebezpečná. Onemocnění se vyvíjí rychle a vede k tvorbě krevních sraženin ve všech cévách těla. Často tento syndrom způsobuje smrt.

AFLA-negativní syndrom, který je obtížné odhalit. V této formě onemocnění nejsou v krvi žádné protilátky proti lupusu a protilátky proti kardiolipinu.

Sneddonův syndrom je onemocnění, které se vyvíjí na pozadí APS. Současně se u lidí objevují epizody mozkové trombózy. Symptomy poruchy jsou modravá kůže a vysoký krevní tlak. Sneddonův syndrom označuje jednu z možných variant onemocnění.

Nebezpečí antifosfolipidového syndromu

Protilátky proti fosfolipidům, které se objevují u APS, narušují normální fungování systému hemostázy. To vede k tomu, že se v cévách začínají tvořit tromby a člověk vyvíjí trombózu.

S APS trpí nejen kapiláry, ale i velké cévy. Obecně, krevní sraženiny mohou tvořit se v nějaké žíle nebo tepně, která nese krev do různých orgánů. Proto jsou příznaky tohoto porušení velmi různorodé.

Komplikace APS

Antifosfolipidový syndrom vyvolává tvorbu krevních sraženin v cévách. Nejčastěji jsou žíly dolních končetin postiženy trombózou. Pokud krevní sraženina odejde, pak s průtokem krve vstoupí do krevních cév, které krmí plicní tkáň. To znamená rozvoj nebezpečného stavu zvaného plicní embolie. Pokud trombus uzavře hlavní cévu plic, pak dojde k infarktu myokardu, srdeční aktivita ustane. Často plicní embolie končí smrtí pacienta a smrt může nastat velmi rychle.

Když krevní sraženina překrývá malé cévy, má člověk šanci na zotavení, ale zároveň musí být naléhavě odvezen do zdravotnického zařízení. I v tomto případě je pravděpodobnost závažných zdravotních následků extrémně vysoká.

V renálních arteriích se může tvořit trombus v ASD. V souvislosti s takovou trombózou se u těžkých ledvinových patologů vyvíjí například syndrom Budd-Chiari.

Méně často se tvoří krevní sraženiny v kapilárách sítnice, v subclavických žilách, v centrálních žilách nadledvinek, což vede k rozvoji nedostatečnosti těchto orgánů. Také na pozadí trombózy je možný vývoj syndromu nižší nebo vyšší vena cava.

Trombóza s blokádou tepen různé lokalizace může vést k infarktu, gangréně, nekróze hlavy femuru.

Antifosfolipidový syndrom během těhotenství

Vývoj antifosfolipidového syndromu během těhotenství může vést k tak závažným následkům, jako jsou:

Potrat v časném těhotenství. Riziko spontánního potratu je vyšší, čím více protilátek cirkuluje v ženské krvi do kardiolipinového antigenu.

Vývoj placentární insuficience, která vede k hypoxii plodu se zpožděním ve vývoji. Pokud není poskytnuta lékařská péče, zůstává vysoké riziko úmrtí plodu.

Vývoj preeklampsie s eklampsií a preeklampsií.

Zvýšený krevní tlak.

Vývoj syndromu HELLP s hemolýzou, poškození jaterního parenchymu a trombocytopenie.

Předčasné oddělení placenty.

Na pozadí APS mohou selhat pokusy o otěhotnění dítěte in vitro fertilizací.

Jak zjistit APS během těhotenství

Ženy, u nichž je riziko vzniku APS, by měly být pod zvláštním dohledem lékaře.

Podle svědectví jim mohou být přiděleny následující diagnostické postupy:

Pravidelné provádění gestaziogramů.

Neplánovaný ultrazvuk plodu s dopplerovským uteroplacentálním průtokem krve.

Ultrazvuk cév nohou, hlavy, krku, ledvin, očí.

Echokardiografie pro kontrolu výkonu srdečních chlopní.

To umožní včasné zjištění vývoje závažných komplikací těhotenství, jako jsou: DIC, purpura, HUS.

Kromě gynekologa může těhotná žena s diagnostikovaným antifosfolipidovým syndromem potřebovat konzultovat jiné úzké odborníky, jako je revmatolog, kardiolog, neurolog atd.

Léčba je omezena na užívání glukokortikosteroidů a antiagregačních léků. Dávku musí vybrat lékař. Rovněž mohou být předepsány hepariny a imunoglobuliny. Tyto léky jsou podávány proti kontrole krevního obrazu.

Pokud žena již trpí APS, ale neplánuje těhotenství, pak by neměla užívat hormonální léky na antikoncepci. Jinak můžete zhoršit průběh onemocnění.

Jaké systémy těla trpí APS, symptomy poruch

Antifosfolipidový syndrom je spojen s rizikem vzniku různých onemocnění. Navíc všechny orgány a systémy mohou trpět, dokonce i mozek. S porážkou jeho cév se může vyvinout přechodný ischemický záchvat nebo srdeční infarkt.

To je doprovázeno příznaky jako:

Demence, která neustále pokračuje.

APS se také může projevit následujícími neurologickými symptomy:

Těžké bolesti hlavy, migréna podobná.

Nekontrolovatelný třes končetin.

Příznaky charakteristické pro transverzní myelitidu. Vyskytují se z důvodu, že mícha je ovlivněna APS.

Nejzávažnější komplikací srdečního poškození je srdeční infarkt. Vyvíjí se pod podmínkou, že se v koronárních tepnách vytvoří krevní sraženiny. Pokud se jedná o jejich malé větve, pak je srdeční infarkt předcházen porušením srdce. APS může také vést k rozvoji srdečního onemocnění, k tvorbě intrakardiálního trombu. Tyto nepřímé příznaky antifosfolipidového syndromu mohou ztěžovat diagnostiku příčiny onemocnění.

Symptomy APS, v závislosti na tom, který orgán byl postižen trombózou, budou následující:

Zvýšení krevního tlaku je pozorováno během trombózy renálních tepen.

Když ucpaný trombus plicní tepny vyvíjí plicní embolii, což vede k prudkému zhoršení lidského blaha. Někdy se smrt pacienta může objevit okamžitě.

Krvácení v gastrointestinálním traktu.

Výskyt subkutánních krvácení, kožní nekróza, vředy nohou - všechny tyto symptomy se vyvíjejí s porážkou dermis.

Klinika AFS se liší. Přesné symptomy nemohou být popsány, protože všechny orgány a systémy mohou být zapojeny do patologického procesu.

Léčba APS

Léčba APS by měla být komplexní. Zaměřuje se především na prevenci komplikací trombózy.

Pacient musí splňovat následující doporučení:

Vzdát se nesnesitelné fyzické námahy.

Nemůžete zůstat bez pohybu po dlouhou dobu.

Odmítnutí traumatických sportů.

Odmítnutí letů.

Léčba léky je omezena na jmenování následujících léků:

Warfarin je léčivo ze skupiny nepřímých antikoagulancií.

Heparin, vápník Nadroparin, Enoxaparin sodný - léky související s přímými antikoagulancii.

Aspirin, dipyridamol, pentoxifylin - protidestičková léčiva.

Pokud je pacient ve vážném stavu, podává vysoké dávky glukokortikosteroidů, provádějí se plazmatické transfúze.

Příjem antikoagulancií a antiagregačních látek by měl být dlouhodobý. Někdy jsou tyto léky předepsány na celý život.

APS není věta. Pokud je nemoc diagnostikována v počáteční fázi vývoje, pak je prognóza příznivá. V tomto případě musí pacient splnit všechna doporučení lékaře, vzít léky, které předepisuje. Ženy mají vysokou šanci na otěhotnění a zdravé dítě.

Komplikovaný průběh onemocnění je systémový lupus erythematosus, trombocytopenie, trvalé zvýšení krevního tlaku, vysoké hladiny protilátek proti kardiolipinovému antigenu se sklonem k jejich růstu.

Bez selhání by měl být pacient s diagnostikovanou APS sledován revmatologem. Bude muset pravidelně darovat krev na analýzu a podstoupit další diagnostické a terapeutické postupy.

Antifosfolipidové protilátky v krvi - norma nebo patologie?

Někdy může být hladina antifosfolipidových protilátek zvýšena u zdravého člověka. U 12% lidí jsou tyto protilátky přítomny v krvi, ale onemocnění se nevyvíjí. Čím starší je osoba, tím vyšší mohou být patologické imunoglobuliny. Existuje také možnost falešně pozitivní reakce Wassermana, na kterou by měl být pacient připraven. Hlavní věcí není panika a podstoupit komplexní diagnózu.

Video: AFS a další trombofilie v porodnictví:

Autor článku: Volkov Dmitry Sergeevich | Ph.D. chirurg, flebolog

Vzdělání: Moskevská státní univerzita medicíny a stomatologie (1996). V roce 2003 získal diplom ze vzdělávacího a vědeckého zdravotnického střediska pro řízení záležitostí prezidenta Ruské federace.

Antifosfolipidový syndrom: diagnostika a léčba

Antifosfolipidový syndrom je komplex symptomů, který zahrnuje mnohočetnou arteriální a / nebo venózní trombózu, která způsobuje poruchy v různých orgánech, což je jeden z nejtypičtějších projevů, který je obvyklým potratem. Tato podmínka je dnes jedním z nejnaléhavějších problémů medicíny, protože současně postihuje mnoho orgánů a systémů a její diagnostika je v některých případech obtížná.

V tomto článku se pokusíme pochopit, jaký druh komplexu symptomů je, proč k němu dochází, jak se projevuje, a také zvážit principy diagnózy, léčby a prevence tohoto stavu.

Příčiny a mechanismy vzniku antifosfolipidového syndromu

Bohužel dnes nejsou známé spolehlivé příčiny tohoto komplexu symptomů. V některých případech se toto onemocnění považuje za geneticky určené, tato varianta se nazývá primární antifosfolipidový syndrom a je definována jako nezávislá forma onemocnění. Častěji se antifosfolipidový syndrom nevyvíjí sám o sobě, ale na pozadí jakýchkoli jiných onemocnění nebo patologických stavů, z nichž hlavní jsou:

• autoimunitní onemocnění (vaskulitida, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermie);
• maligní nádory;
• mikroangiopatie (hemolyticko-uremický syndrom, trombocytopenie atd.);
• infekční - virové, bakteriální, parazitární nemoci, zejména AIDS, infekční mononukleóza;
• syndrom diseminované intravaskulární koagulace.

Může být také výsledkem užívání řady léků: psychotropních léků, perorálních hormonálních kontraceptiv, hydralazinu, prokainamidu a dalších.

Když je antifosfolipidový syndrom v těle pacienta, velký počet autoprotilátek proti fosfolipidům, které mají několik druhů, je umístěn na membránách destiček a endotelových buněk, jakož i na nervových buňkách.

U zdravého člověka je četnost detekce těchto protilátek 1-12%, což se zvyšuje s věkem. U výše uvedených onemocnění se produkce protilátek proti fosfolipidům prudce zvyšuje, což vede k rozvoji antifosfolipidového syndromu.

Protilátky proti fosfolipidům mají negativní vliv na určité struktury lidského těla, a to:

• endotheliocyty (endotelové buňky): snižují syntézu prostacyklinu, který rozšiřuje krevní cévy a zabraňuje agregaci krevních destiček; inhibují aktivitu trombomodulinu, proteinové látky, která má antitrombotický účinek; inhibují produkci faktorů, které brání srážení, a iniciují syntézu a uvolňování látek, které podporují agregaci destiček;
• krevní destičky: protilátky interagují s těmito buňkami, stimulují tvorbu látek, které zvyšují agregaci krevních destiček, a také přispívají k rychlé destrukci krevních destiček, což způsobuje trombocytopenii;
• humorální složky systému srážení krve: snižují koncentraci látek, které zabraňují jeho koagulaci v krvi, a oslabují aktivitu heparinu.

V důsledku výše popsaných účinků získává krev zvýšenou schopnost srážení: v cévách zásobujících různé orgány krví se tvoří krevní sraženiny, orgány zažívají hypoxii s rozvojem odpovídajících symptomů.

Klinické příznaky antifosfolipidového syndromu

Na straně kůže lze určit následující změny:

• cévní síť v horních a dolních končetinách, častěji - na rukou, jasně viditelná, když je chlazena - síťovaná živě;
• vyrážka ve formě bodového krvácení, připomínající vaskulitidu navenek;
• subkutánní hematomy;
• krvácení v oblasti subunguálního lůžka (tzv. "příznaky třísek");
• nekróza kožních oblastí v distálních dolních končetinách - konečky prstů;
• nelepivé ulcerózní léze končetin;
• zarudnutí kůže dlaní a chodidel: erytém na chodidlech a dlaních;
• subkutánní uzliny.

Pro cévní léze jsou charakteristické následující projevy:

• chronická ischemie způsobená poruchami průtoku krve pod místem zaneseným trombusem: končetina je studená na dotek, puls pod místem trombózy je ostře oslaben a svaly jsou atrofovány;
• gangréna: smrt tkání končetiny v důsledku jejich prodloužené ischemie;
• trombóza hlubokých nebo povrchových žil končetin: bolest v oblasti končetin, těžké otok, porucha funkce;
• tromboflebitida: doprovázená silnou bolestí, horečkou, zimnicí; podél žíly je určeno zarudnutím kůže a bolestivými těsněními pod ní.

V případě lokalizace krevní sraženiny ve velkých cévách lze stanovit:

• syndrom aortálního oblouku: tlak na horních končetinách je prudce zvýšen, diastolický („nižší“) tlak na paže a nohy se značně liší, na aortě během auskulturního hluku je stanoven;
• syndrom superior vena cava: nafouknutí, modrá barva, dilatace safenózních žil tváře, krku, horního trupu a horních končetin; krvácení z nosu, jícnu, průdušnice nebo průdušek může být stanoveno;
• syndrom inferior vena cava: těžká, difuzní bolest v dolních končetinách, třísla, hýždě, břišní dutina; otoky těchto částí těla; zvětšené žíly safeny.

Na části kostní tkáně se mohou objevit následující změny:

• aseptická kostní nekróza: nekróza kosti v oblasti kloubního povrchu kosti; častěji pozorované ve femorální hlavě; projevuje se bolestivým syndromem nejisté lokalizace, atrofií svalů přilehlých k postižené oblasti, zhoršeným pohybem v kloubu;
• reverzibilní osteoporóza, která není spojena s příjmem glukokortikoidů: projevuje bolest v postižené oblasti, v nepřítomnosti faktorů, které by je mohly vyvolat.

Projevy antifissofolipidového syndromu na straně zrakového orgánu mohou zahrnovat:

• atrofii zrakového nervu;
• sítnicové krvácení;
• trombóza tepen, arteriol nebo žil sítnice;
• exsudace (uvolnění zánětlivé tekutiny) v důsledku blokování retinálních arteriol thrombusem.

Všechny tyto stavy se projevují různým stupněm zrakového postižení, které je reverzibilní nebo nevratné.

Na straně ledvin mohou být projevy antifosfolipidového syndromu následující:

• infarkt ledvin: doprovázený těžkou bolestí dolní části zad, sníženou diurézou, přítomností krve v moči; v některých případech je asymptomatická nebo s minimálním klinickým projevem;
• trombóza renální arterie: najednou jsou v bederní oblasti prudké bolesti, často doprovázené nevolností, zvracením, sníženou diurézou, opožděnou stolicí;
• renální trombotická mikroangiopatie - tvorba mikrotrombu v glomerulech - s následným rozvojem chronického selhání ledvin.

S lokalizací krevních sraženin v cévách nadledvinek se může vyvinout akutní nebo chronická adrenální insuficience, stejně jako krvácení a infarkty v oblasti postiženého orgánu.

Porážka trombu nervového systému se zpravidla projevuje následujícími podmínkami:

• ischemická mrtvice: doprovázená slabostí, závratí, parézou nebo paralýzou kosterních svalů;
• migréna: charakterizovaná intenzivní paroxyzmální bolestí v jedné polovině hlavy, doprovázená nevolností a zvracením;
• konstantní nesnesitelné bolesti hlavy;
• psychiatrických syndromů.

S porážkou krevních sraženin jsou srdeční cévy určeny:

• angina pectoris a infarkt myokardu (ataky bolesti na hrudi, doprovázené krátkým dechem);
• arteriální hypertenze.

V případě vaskulární trombózy jater, možných infarktů, Budd-Chiariho syndromu je možná nodulární regenerativní hyperplazie.

Velmi často s antifosfolipidovým syndromem je zaznamenána různá porodnická patologie, ale bude diskutována níže v samostatné části článku.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

V roce 1992 byla navržena klinická a biologická diagnostická kritéria pro antifosfolipidový syndrom. Mezi klinická kritéria patří:

• obvyklý potrat;
• arteriální trombóza;
• žilní trombóza;
• kožní léze - list oka;
• trofické vředy na nohou;
• snížený počet krevních destiček v krvi;
• příznaky hemolytické anémie.

Biologická kritéria zahrnují zvýšenou hladinu protilátek proti fosfolipidům - IgG nebo IgM.

Pokud má pacient 2 nebo více klinických a biologických kritérií, zvažuje se spolehlivá diagnóza "antifosfolipidového syndromu". V ostatních případech je tato diagnóza možná nebo nepotvrzená.

Obecně platí, že krevní test může odhalit následující změny:

• zvýšení ESR;
• snížený počet krevních destiček (mezi 70-120 x 10 9 / l);
• zvýšený počet bílých krvinek;
• někdy známky hemolytické anémie.

Při biochemické analýze krve bude detekována:

• zvýšený gama globulin;
• při chronickém selhání ledvin - zvýšená hladina močoviny a kreatininu;
• v případě poškození jater zvýšený obsah AlAT a AsAT, alkalické fosfatázy, bilirubinu;
• zvýšení APTT při analýze srážení krve.

Mohou být také provedeny specifické imunologické krevní testy, ve kterých:

• protilátky proti kardiolipinu, zejména IgG s vysokou koncentrací;
• lupus antikoagulant (časté jsou falešně pozitivní nebo falešně negativní reakce);
• s hemolytickou anémií - protilátky proti červeným krvinkám (pozitivní reakce Coombs);
• falešně pozitivní Wasserman;
• zvýšený počet T-pomocníků a B-lymfocytů;
• antinukleární faktor nebo protilátky proti DNA;
• kryoglobuliny;
• pozitivní reumatoidní faktor.

Léčba antifosfolipidového syndromu

Při léčbě tohoto onemocnění mohou být použity léky následujících skupin:

1. Antiagregační látky a nepřímé antikoagulancia: aspirin, pentoxifylin, warfarin.
2. Glukokortikoidy (v případě antifosfolipidového syndromu vyvinutého na pozadí systémového lupus erythematosus): prednisolon; možné kombinace s imunosupresivy: cyklofosfamidem, azathioprinem.
3. Aminochinolinové přípravky: Delagil, Plaquenil.
4. Selektivní nesteroidní protizánětlivé léky: Nimesulid, Meloxikam, Celekoxib.
5. V porodnické patologii: imunoglobulin intravenózně.
6. Vitaminy skupiny B.
7. Přípravky polynenasycených mastných kyselin (Omakor).
8. Antioxidanty (mexikor).

V kombinaci s antikoagulační terapií se v některých případech používá plazmaferéza.

Dosud se jim nedostalo širokého použití, ale jsou slibné v léčbě léků proti antifosfolipidovému syndromu následujících skupin:

• monoklonální protilátky proti destičkám;
• antikoagulační peptidy;
• inhibitory apoptózy;
• systémová léčiva pro enzymovou terapii: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiny: hlavně Interleukin-3.

Prevence rekurentní trombózy pomocí nepřímých antikoagulancií (Warfarin).

V případě sekundární povahy antifosfolipidového syndromu se léčba provádí na pozadí adekvátní léčby základního onemocnění.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

U 40% žen s opakovanými případy úmrtí plodu je jejich příčinou právě antifosfolipidový syndrom. Krevní sraženiny ucpávají cévy placenty, v důsledku čehož plod trpí nedostatkem živin a kyslíku, jeho vývoj se zpomaluje a v 95% případů brzy zemře. Kromě toho může mateřská choroba vést k narušení placenty nebo rozvoji extrémně nebezpečného stavu jak pro plod, tak pro nastávající těhotnou matku - pozdní gestasu.

Klinické projevy antifosfolipidového syndromu během těhotenství jsou stejné jako u tohoto období. V ideálním případě, pokud bylo onemocnění zjištěno u ženy před nástupem těhotenství: v tomto případě, s odpovídajícími doporučeními lékařů a výkonem ženy, je pravděpodobnost zdravého dítěte skvělá.

Za prvé, těhotenství by mělo být plánováno poté, co výsledky léčby normalizují krevní obraz.

Aby bylo možné kontrolovat stav placenty a krevního oběhu plodu, žena podstoupí takový výzkum jako je ultrazvuková dopplerometrie během těhotenství. Kromě toho, aby se zabránilo krevní sraženiny v cévách placenty a obecně, 3-4 krát během těhotenství, ona je předepsán kurz léků, které zlepšují metabolické procesy: vitamíny, stopové prvky, antihypoxanty a antioxidanty.

Pokud je antifosfolipidový syndrom diagnostikován po početí, může být ženám podáván imunoglobulin nebo heparin v malých dávkách.

Předpověď

Prognóza antifosfolipidového syndromu je nejednoznačná a přímo závisí na včasnosti nástupu a adekvátnosti léčby a na disciplíně pacienta, na dodržování všech lékařských předpisů.

Který lékař kontaktovat

Léčbu antifosfolipidového syndromu provádí revmatolog. Vzhledem k tomu, že většina případů onemocnění je spojena s patologií těhotenství, na léčbě se podílí porodník-gynekolog. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje mnoho orgánů, je nutné se poradit s příslušnými odborníky - neurologem, nefrologem, oftalmologem, dermatologem, vaskulárním chirurgem, flebologem, kardiologem.

Přednáška Hasina M. Yu na téma "Diagnóza antifosfolipidového syndromu":

O antifosfolipidovém syndromu hovoří lékařský ředitel Centra rodinných zdrojů Veronika Ulanová:

Antifosfolipidový syndrom (APS)

Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitní onemocnění charakterizované produkcí velkého množství protilátek proti fosfolipidům - chemickým strukturám, z nichž jsou vytvořeny části buňky.

Antifosfolipidový syndrom se vyskytuje přibližně u 5% těhotných žen. Ve 30% případů je APS hlavní příčinou potratu - nejnaléhavějším problémem moderního porodnictví. Pokud některá opatření nejsou dodržena, APS může vést k nejnepříznivějším a život ohrožujícím komplikacím během těhotenství a po porodu.

Příčiny APS

Mezi hlavní faktory, které vedou k rozvoji APS, patří:

- genetická predispozice;
- bakteriální nebo virové infekce;
- autoimunitní onemocnění - systémový lupus erythematosus (SLE), periarteritis nodosa;
- dlouhodobá medikace (hormonální antikoncepce, psychotropní léčiva);
- onkologických onemocnění.

Příznaky antifosfolipidového syndromu

Jak se projevuje antifosfolipidový syndrom? Klinické projevy onemocnění jsou různé, ale mohou být zcela nepřítomné. To je poměrně běžné, když se na pozadí absolutního zdraví u zdravé ženy vyskytnou spontánní potraty. A pokud není vyšetřena, diagnóza APS je těžké podezírat. Hlavní příčinou potratu v APS je zvýšení aktivity systému srážení krve. Z tohoto důvodu dochází k trombóze cév placenty, což nevyhnutelně vede k potratu.

Mezi „neškodné“ příznaky APS patří výskyt podtrženého cévního vzoru na různých částech těla. Nejčastěji se cévní vzor projevuje na nohou, nohou, bocích.

V závažnějších případech se může APS projevit formou výskytu nehojících se vředů na nohou, gangrény prstů na nohou (v důsledku chronického zhoršení krevního zásobení). Zvýšená tvorba trombu v cévách s APS může vést k plicnímu tromboembolismu (akutní blokáda cévy trombem), která je smrtící!

Méně časté symptomy APS zahrnují náhlý pokles zraku až do nástupu slepoty (v důsledku trombózy tepen a žil sítnice); rozvoj chronického selhání ledvin, který se může projevit zvýšením krevního tlaku a výskytem bílkovin v moči.

Samotné těhotenství dále zhoršuje projevy APS, takže pokud jste již byli diagnostikováni s APS, měli byste před plánovaným těhotenstvím kontaktovat svého porodníka a gynekologa. Pokud se vyskytnou výše popsané příznaky, je třeba to provést okamžitě!

Zkouška APS

Pro potvrzení diagnózy „antifosfolipidového syndromu“ je nutné absolvovat krevní test ze žíly pro markery APS - pro lupus antikoagulant (BA) a pro protilátky proti kardiolipinu (aCL). Pokud se analýza ukázala jako pozitivní (tj. Pokud byly nalezeny APS markery), měla by být opakována po 8-12 týdnech. A pokud reanalýza byla také pozitivní, pak je léčba předepsána.

K identifikaci závažnosti onemocnění je nutný úplný krevní obraz (je zde pokles hladiny krevních destiček v APS) a koagulogram (hemostasioram) - krevní test na hemostázu (koagulační systém). Při APS se koagulogram podává nejméně jednou za 2 týdny během těhotenství. V období po porodu je tato analýza podávána třetí a pátý den po porodu.

Ultrazvuk a Doppler (studie průtoku krve v systému matka-placenta-plod) se provádějí u těhotných žen s APS častěji než u těhotných žen bez patologií. Od 20 týdnů se tyto studie provádějí každý měsíc s cílem předvídat a snižovat riziko vzniku placentární insuficience (zhoršení krevního oběhu v placentě) v čase.

K posouzení stavu plodu se používá také CTG (kardiografie). Tato studie se provádí povinně, počínaje 32 týdny těhotenství. Za přítomnosti chronické hypoxie plodu se placentární insuficience (často se vyskytující u APS) - CTG provádí denně.

Léčba antifosfolipidového syndromu

Jaká je léčba ASF během těhotenství? Jak již bylo zmíněno, pokud víte o své diagnóze a vyšetřujete, měli byste před plánováním těhotenství kontaktovat porodníka-gynekologa.

Aby se zabránilo rozvoji poruch krevního koagulačního systému, i před těhotenstvím jsou předepsány nízkodávkové glukokortikoidy (Prednisolon, Dexamethasone, Metipred). Dále, když žena otěhotní, pokračuje v užívání těchto léků až do porodu. Pouze dva týdny po porodu se tyto léky postupně zruší.

V těchto případech, pokud je diagnóza APS prokázána během těhotenství, jsou taktiky řízení stejné. Léčba glukokortikoidy je v každém případě předepsána, pokud je APS, i když je těhotenství naprosto normální!

Vzhledem k tomu, že dlouhodobé podávání glukokortikoidů vede k oslabení imunitního systému, imunoglobulin se podává v malých dávkách paralelně.

Celkově se imunoglobulin podává 3krát pro těhotenství - do 12 týdnů, 24 týdnů a bezprostředně před narozením.

Povinné pro korekci systému srážení krve je předepsáno antiagregační činidlo (Trental, Curantil).

Léčba se provádí pod kontrolou hemostasiogramu. V některých případech se heparin a aspirin předepisují také v malých dávkách.

Kromě hlavní léčby se používá plazmaferéza (čištění krve v důsledku odstranění plazmy). To se provádí za účelem zlepšení reologických vlastností krve, zvýšení imunity a zvýšení citlivosti na injikované léky. Při použití plazmaferézy lze snížit dávku glukokortikoidů a antiagregačních látek. To platí zejména pro těhotné ženy, které nesnášejí glukokortikoidy.

Během porodu se provádí pečlivé monitorování systému srážení krve. Porod by měl být udržován pod kontrolou CTG.

S včasnou diagnózou, pečlivým pozorováním a léčbou jsou těhotenství a porod příznivé a končí porodem zdravých dětí. Riziko poporodních komplikací bude minimální.

Pokud jste byl diagnostikován s APS, nemusíte být naštvaný a zbavit se potěšení z toho, že jste matka. I když dojde k potratu, neměli byste se naladit na to, že příště to bude stejné. Vzhledem k možnostem moderní medicíny není dnes APS větou. Hlavní je dodržovat instrukce lékaře a být připraveni na dlouhodobou léčbu a četná vyšetření, která jsou prováděna pouze za účelem ochrany vás a nenarozeného dítěte před extrémně nepříjemnými komplikacemi.

Komplikace APS

Níže uvedené komplikace se vyskytují u 95 ze 100 pacientů s APS bez dynamického monitorování a léčby. Patří mezi ně:
- potrat (opakované potraty v časném těhotenství);
- zpožděný vývoj plodu, hypoxie plodu (nedostatek kyslíku);
- narušení placenty;
- rozvoj těžké preeklampsie (komplikace těhotenství, doprovázené zvýšením krevního tlaku, výskyt výrazného edému, bílkoviny v moči). Pokud se neléčí, preeklampsie může vést nejen ke smrti plodu, ale také k matce;
- plicní embolie.

Prevence antifosfolipidového syndromu

Prevence APS zahrnuje průzkum před plánovaným těhotenstvím pro APS markery - lupus antikoagulant (VA), protilátky proti kardiolipinu (aKL).

Konzultace porodníka-gynekologa pro APS

Otázka: Je možné v přítomnosti APS chránit perorální antikoncepci?
Odpověď: V žádném případě! Příjem perorálních kontraceptiv zhoršuje průběh APS.

Otázka: Vede ASF k neplodnosti?
Odpověď zní ne.

Otázka: Pokud těhotenství probíhá normálně, stojí za to předat „zajištění“ pro markery ASF?
Odpověď: Ne, pokud je koagulogram normální.

Otázka: Jak dlouho trvá užívat protidestičkové látky během těhotenství v přítomnosti APS?
Odpověď: Všechny těhotenství, bez přerušení.

Otázka: Může vzhled APS způsobit kouření?
Odpověď: Je to nepravděpodobné, ale pokud je ASF již tam, pak ho kouření ještě zhoršuje.

Otázka: Jak dlouho nemůžete otěhotnět po potratu v důsledku APS?
Odpověď: Nejméně 6 měsíců. Během této doby je nutné plně vyšetřit a začít užívat antitrombotika.

Otázka: Je pravda, že těhotné ženy s APS nemohou být provedeny císařským řezem?
Odpověď: Ano a ne. Samotná operace zvyšuje riziko trombotických komplikací. Pokud však existují indikace (placentární insuficience, fetální hypoxie atd.), Pak je operace povinná.

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je získané autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém produkuje protilátky (antifosfolipidové protilátky, aFL) k membránovým fosfolipidům vlastních buněk nebo určitých krevních proteinů. V tomto případě dochází k poškození systému srážení krve, patologii během těhotenství a porodu, snížení počtu krevních destiček a také řadě neurologických, kožních a kardiovaskulárních poruch.

Onemocnění patří do trombofilní skupiny. To znamená, že jeho hlavním projevem je recidivující trombóza různých cév.

Poprvé byly v roce 1986 prezentovány informace o úloze specifických autoprotilátek ve vývoji poruch koagulace a charakteristických symptomů onemocnění anglickým revmatologem G. R. W. Hughesem a v roce 1994 na mezinárodním sympoziu v Londýně, termín „syndrom Hughes.

Prevalence antifosfolipidového syndromu v populaci není zcela pochopena: specifické protilátky v krvi zdravých lidí se vyskytují podle různých zdrojů v 1–14% případů (v průměru 2–4%), jejich počet se zvyšuje s věkem, zejména v případě chronických onemocnění. Frekvence výskytu onemocnění u mladých osob (dokonce u dětí a dospívajících) je však významně vyšší než u starších osob.

Podle moderních konceptů jsou antifosfolipidové protilátky heterogenní skupinou imunoglobulinů, které reagují s negativně nebo neutrálně nabitými fosfolipidy různých struktur (například protilátky proti kardiolipinu, protilátky proti beta-2-glykoproteinu, lupus antikoagulant).

Je třeba poznamenat, že ženy jsou nemocné 5krát častěji než muži, vrchol je v průměrném věku (asi 35 let).

Synonyma: Hughesův syndrom, fosfolipidový syndrom, syndrom antifosfolipidových protilátek.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny.

Poznamenává se, že přechodné zvýšení hladiny antifosfolipidových protilátek se vyskytuje na pozadí některých virových a bakteriálních infekcí:

• hepatitida C;
• infekce způsobené virem Epstein-Barr, virem lidské imunodeficience, cytomegalovirem, parvovirem B19, adenovirem, viry herpes zoster, spalničkami, zarděnkami, chřipkou;
• malomocenství;
• tuberkulóza a onemocnění způsobená jinými mykobakteriemi;
• salmonelu;
• stafylokokové a streptokokové infekce;
• ku horečka; a další

Prevence vzniku onemocnění na současné úrovni vývoje medicíny není možná.

Je známo, že u pacientů s antifosfolipidovým syndromem je výskyt různých autoimunitních onemocnění vyšší než průměr v populaci. Na základě této skutečnosti někteří výzkumníci naznačují genetickou predispozici k nemoci. Jako důkaz v tomto případě jsou uvedeny statistiky, podle kterých bylo 33% příbuzných pacientů s APS nositeli antifosfolipidových protilátek.

Nejběžnější evropské a americké populace uvádějí tři bodové genetické mutace, které mohou souviset s tvorbou onemocnění: Leidenova mutace (mutace koagulačního faktoru V), mutace prothrombinového genu G20210A a defekt genu 5,10-methylentetrahydrofolát reduktázy C677T.

Formy nemoci

Rozlišují se následující subtypy antifosfolipidového syndromu:

• antifosfolipidový syndrom (vyvíjí se na pozadí jakékoliv nemoci, častěji - autoimunní, identifikované v roce 1985);
• primární antifosfolipidový syndrom (popsaný v roce 1988);
• katastrofální (KAFS, popsaná v roce 1992);
• seronegativní (SNAFS, rozdělená do samostatné skupiny v roce 2000);
• pravděpodobný APS nebo preantifosfolipidový syndrom (popsaný v roce 2005).

V roce 2007 byly identifikovány nové odrůdy syndromu:

• mikroangiopatická;
• opakující se katastrofální;
• kříž.

Spojením s jinými patologickými stavy se antifosfolipidový syndrom klasifikuje takto:

• primární (jedná se o nezávislé onemocnění, které není spojeno s jinými patologiemi);
• sekundární (vyvíjí se na pozadí současného systémového lupus erythematosus nebo jiných autoimunitních onemocnění, syndromu typu lupus, infekcí, zhoubných novotvarů, vaskulitidy, farmakoterapie některými léky).

Příznaky

Klinický obraz spojený s cirkulací antifosfolipidových protilátek v systémové cirkulaci se liší od asymptomatického přenosu protilátek k život ohrožujícím projevům. Ve skutečnosti může být jakýkoliv orgán zapojen do klinického obrazu antifosfolipidového syndromu.

Hlavními projevy antifosfolipidového syndromu jsou recidivující trombóza různých cév.

Protilátky mohou nepříznivě ovlivnit regulační procesy koagulačního systému, což způsobuje jejich patologické změny. Rovněž byl prokázán vliv AFL na hlavní stadia fetálního vývoje: obtížnost implantování (fixace) oplodněného vajíčka do dělohy, zhoršení placentárního průtoku krve a rozvoj placentární insuficience.

Hlavní stavy, jejichž vzhled může indikovat přítomnost antifosfolipidového syndromu:

• recidivující trombóza (zejména hluboké žíly dolních končetin a tepen mozku, srdce);
• opakovaná plicní embolie;
• přechodné ischemické poruchy cerebrální cirkulace;
• mrtvice;
• episindrom;
• choreiformní hyperkinézu;
• mnohočetná neuritida;
• migrénu;
• transverzní myelitida;
• neurosenzorická ztráta sluchu;
• přechodná ztráta zraku;
• parestézie (necitlivost, procházení);
• svalová slabost;
• závratě, bolesti hlavy (až nesnesitelné);
• porušování intelektuální sféry;
• infarkt myokardu;
• poškození valvulárního aparátu srdce;
• chronická ischemická kardiomyopatie;
• intrakardiální trombóza;
• arteriální a plicní hypertenze;
• infarkty jater, sleziny, střeva nebo žlučníku;
• pankreatitida;
• ascites;
• infarkt ledvin;
• akutní selhání ledvin;
• proteinurie, hematurie;
• nefrotický syndrom;
• kožní léze (síťový živý - vyskytuje se u více než 20% pacientů, posttromboflebitické vředy, gangréna prstů a prstů na nohou, mnohonásobné krvácení s různou intenzitou, syndrom fialového prstu);
• porodnická patologie, četnost výskytu - 80% (ztráta plodu, častěji ve druhém a třetím trimestru, pozdní preeklampsie, preeklampsie a eklampsie, retardace intrauterinního růstu, předčasný porod);
• trombocytopenie od 50 do 100 x 10 9 / l.

Viz také:

Diagnostika

Vzhledem k široké škále různých příznaků, které se mohou projevit nemocí, je diagnóza často obtížná.

Za účelem zlepšení přesnosti diagnózy antifosfolipidového syndromu v roce 1999 byla formulována klasifikační kritéria, podle kterých je diagnóza považována za potvrzenou, pokud kombinace (alespoň) jednoho klinického a jednoho laboratorního znaku.

Je třeba poznamenat, že ženy trpí antifosfolipidovým syndromem 5krát častěji než muži, vrchol je v průměrném věku (asi 35 let).

Klinická kritéria (založená na anamnéze) jsou vaskulární trombóza (jedna nebo více epizod vaskulární trombózy jakéhokoliv kalibru v jakýchkoli tkáních nebo orgánech a trombóza musí být potvrzena instrumentálně nebo morfologicky) a patologie těhotenství (jedna z těchto možností nebo jejich kombinace):

• jeden nebo více případů intrauterinní smrti normálního plodu po 10. týdnu těhotenství;
• jeden nebo více případů předčasného porodu normálního plodu před 34. týdnem těhotenství v důsledku těžké preeklampsie nebo eklampsie nebo těžké placentární insuficience;
• tři nebo více po sobě následujících případů spontánního potratu normálního těhotenství (při absenci anatomických defektů, hormonálních poruch a chromozomální patologie od kteréhokoliv rodiče) před 10. týdnem těhotenství.

• protilátky proti isotypu kardiolipinu IgG nebo IgM, detekované v séru ve středních nebo vysokých koncentracích nejméně 2krát ne méně než 12 týdnů později standardizovanou imunosorbentní analýzou (ELISA);
• protilátky proti izotypu beta-2-glykoproteinu-1 IgG a (nebo) IgM, detekované v séru ve středních nebo vysokých koncentracích nejméně 2krát ne méně než 12 týdnů později standardizovanou metodou (ELISA);
• plazmatický lupus antikoagulant ve dvou nebo více studiích s intervalem nejméně 12 týdnů, stanoveno podle mezinárodních doporučení.

Antifosfolipidový syndrom se považuje za potvrzený, pokud existuje jedno klinické a jedno laboratorní kritérium. Nemoc je vyloučena, pokud je méně než 12 týdnů nebo více než 5 let, jsou detekovány antifosfolipidové protilátky bez klinických projevů nebo klinických projevů bez AFL.

Léčba

Neexistují žádné obecně uznávané mezinárodní standardy pro léčbu nemoci; léčiva s imunosupresivním účinkem nevykazovala dostatečnou účinnost.

Farmakoterapie antifosfolipidového syndromu je zaměřena především na prevenci trombózy:

• nepřímé antikoagulancia;
• antiagregační činidla;
• léky snižující lipidy;
• aminochinolinové přípravky;
• antihypertenziva (v případě potřeby).

Možné komplikace a důsledky

Hlavním rizikem pro pacienty s antifosfolipidovým syndromem jsou trombotické komplikace, které nepředvídatelně ovlivňují všechny orgány, což má za následek akutní poruchy průtoku krevních orgánů.

U žen ve fertilním věku jsou kromě toho významné komplikace:

• potrat;
• intrauterinní retardace růstu v důsledku zhoršeného placentárního průtoku krve a chronické hypoxie;
• narušení placenty;
• preeklampsie, preeklampsie, eklampsie.

Antifosfolipidové protilátky v krvi zdravých lidí se vyskytují podle různých zdrojů v 1–14% případů (v průměru 2–4%), jejich počet se zvyšuje s věkem, zejména za přítomnosti chronických onemocnění.

Předpověď

Trombóza arteriálních cév, vysoký výskyt trombotických komplikací a trombocytopenie jsou považovány za prognosticky nepříznivé faktory s ohledem na mortalitu u APS az laboratorních markerů na přítomnost lupusového antikoagulantu. Průběh onemocnění, závažnost a prevalence trombotických komplikací jsou nepředvídatelné.

Prevence

Prevence vzniku onemocnění na současné úrovni vývoje medicíny není možná. Pravidelné sledování však umožňuje vyhodnotit riziko trombotických komplikací, často jim včas předcházet a včas odhalit doprovodnou patologii.

Antifosfolipidový syndrom - co to je. Diagnóza, analýza a klinické pokyny pro ATP syndrom

Autoimunitní onemocnění je obtížné úspěšně léčit, protože buňky imunitního systému se vyrovnávají s určitými životně důležitými strukturami těla. Mezi běžné zdravotní problémy - fosfolipidový syndrom, kdy imunitní systém vnímá strukturní složku kosti, jako cizí těleso, které se snaží zničit.

Co je to antifosfolipidový syndrom

Každá léčba musí začít diagnózou. Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní patologie s trvalou rezistencí vůči imunitě proti fosfolipidům. Vzhledem k tomu, že se jedná o nepostradatelné struktury pro tvorbu a posilování kosterního systému, může nesprávné působení imunitního systému negativně ovlivnit zdraví a životně důležitou činnost celého organismu. Pokud jsou v krvi pozorovány antifosfolipidové protilátky, onemocnění se nevyskytuje samostatně, je doprovázeno žilní trombózou, infarktem myokardu, cévní mozkovou příhodou, chronickou non-gestací.

Toto onemocnění může převládat v jeho primární formě, tj. se vyvíjí samostatně, jako jediná choroba těla. Antifosfolipidový syndrom má sekundární formu (HAPS), tj. se stává komplikací dalšího chronického onemocnění těla. Alternativně to může být syndrom Budd-Chiari (trombóza jaterních žil), syndrom vyšší veny cava a další patogenní faktory.

Antifosfolipidový syndrom u mužů

Rozsáhlá lékařská praxe popisuje případy nemoci zástupců silnějšího sexu, ačkoli tito jsou hodně méně obyčejní. Antifosfolipidový syndrom u mužů představuje okluze lumen žil, v důsledku čehož je narušena systémová cirkulace v jednotlivých vnitřních orgánech a systémech. Nedostatečný přísun krve může vést k vážným zdravotním problémům, jako jsou:

• plicní embolie;
• plicní hypertenze;
• TEL epizody;
• trombóza centrální adrenální žíly;
• postupná smrt plic, tkáně jater, parenchymu jater;
• arteriální trombóza a poruchy orgánů centrálního nervového systému nejsou vyloučeny.

Antifosfolipidový syndrom u žen

Onemocnění má katastrofální následky, takže lékaři trvají na okamžité diagnóze, účinné léčbě. Ve většině klinických snímků pacienta - zástupci slabšího pohlaví, a ne vždy těhotná. Antifosfolipidový syndrom u žen je příčinou diagnostikované neplodnosti a výsledky vyšetření APS ukazují, že v krvi se koncentruje velké množství krevních sraženin. Mezinárodní kód ICD 10 zahrnuje specifikovanou diagnózu, která často probíhá během těhotenství.

Antifosfolipidový syndrom u těhotných žen

Během těhotenství nebezpečí spočívá ve skutečnosti, že během tvorby cév placenty se trombóza vyvíjí a postupuje rychle, což narušuje krevní zásobení plodu. Krev není obohacena dostatečným množstvím kyslíku a embryo trpí hladem kyslíku, nedostává živiny, které jsou cenné pro intrauterinní vývoj. Identifikovat nemoc může být na plánovaném screeningu.

Pokud se u těhotných žen rozvíjí antifosfolipidový syndrom, pro budoucí maminky je to předčasné a patologické narození, potrat v raném období, feto-placentární insuficience, pozdní gestaóza, odtržení placenty, vrozené choroby novorozence. APS během těhotenství je nebezpečnou patologií v každém porodním období, které může mít za následek diagnostikovanou neplodnost.

Příčiny antifosfolipidového syndromu

Je obtížné určit etiologii patologického procesu a moderní vědci jsou stále v rozpacích kvůli spekulacím. Bylo zjištěno, že Sneddonův syndrom (také nazývaný antifosfolipid) může mít genetickou predispozici v přítomnosti lokusů DR7, DRw53, HLA DR4. Kromě toho je možné vývoj onemocnění na pozadí infekčních procesů v těle. Další příčiny antifosfolipidového syndromu jsou uvedeny níže:

• autoimunitní onemocnění;
• dlouhodobá medikace;
• onkologická onemocnění;
• patologické těhotenství;
• patologie kardiovaskulárního systému.

Příznaky antifosfolipidového syndromu

Je možné určit nemoc pomocí analýzy krve, nicméně řada laboratorních testů je ještě třeba provést pro detekci antigenu. Normálně by to nemělo být v biologické tekutině a vzhled pouze ukazuje, že tělo bojuje s vlastními fosfolipidy. Hlavní příznaky antifosfolipidového syndromu jsou uvedeny níže:

• diagnostika APS na cévním vzoru na citlivé kůži;
• konvulzivní syndrom;
• těžké záchvaty migrény;
• hluboká žilní trombóza;
• duševní poruchy;
• trombóza dolních končetin;
• snížená ostrost zraku;
• povrchová žilní trombóza;
• adrenální insuficience;
• trombóza sítnicové žíly;
• ischemická neuropatie zrakového nervu;
• trombóza portální žíly jater;
• neurosenzorická ztráta sluchu;
• akutní koagulopatie;
• rekurentní hyperkinéza;
• syndrom demence;
• transverzní myelitida;
• trombóza mozkové tepny.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

Pro stanovení patogeneze onemocnění je nutné testovat na APS, což vyžaduje krevní test na sérologické markery - lupus antikoagulant a protilátky Anti-kardiolipin. Diagnóza antifosfolipidového syndromu zahrnuje kromě testování i anti-kardiolipinový test, APL, koagulogram, Doppler, CTG. Diagnóza je založena na krevním obraze. Pro zlepšení spolehlivosti výsledků je na doporučení ošetřujícího lékaře ukázán integrovaný přístup k problému. Věnujte pozornost následujícímu komplexu příznaků:

• lupus antikoagulant zvyšuje počet trombóz, zatímco on sám byl nejprve diagnostikován se systémovým lupus erythematosus;
• protilátky proti kardiolipinu odolávají přirozeným fosfolipidům, přispívají k jejich rychlé destrukci;
• protilátky v kontaktu s kardiolipinem, cholesterolem, fosfatidylcholinem jsou určeny falešně pozitivní Wassermanovou reakcí;
• Antifosfolipidové protilátky závislé na beta2-glykoprotein-1-kofaktoru se stávají hlavní příčinou symptomů trombózy;
• protilátky proti beta-2 glykoproteinu, což omezuje možnost, že pacient bude bezpečně otěhotnět.
• APL-negativní subtyp bez detekce protilátek proti fosfolipidům.

Léčba antifosfolipidového syndromu

Pokud je diagnostikována AFLS nebo VAPS a příznaky onemocnění jsou jasně vyjádřeny bez dalších klinických vyšetření, znamená to, že je nutné zahájit léčbu včas. Přístup k problému je složitý, zahrnuje užívání léků několika farmakologických skupin. Hlavním cílem je normalizace systémového oběhu, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin s následným přetížením těla. Hlavní léčba antifosfolipidového syndromu je uvedena níže:

1. Glukokortikoidy v malých dávkách zabraňují zvýšené srážlivosti krve. Doporučuje se zvolit léky Prednisolon, Dexamethasone, Metipred.
2. Imunoglobulin pro korekci imunity, oslabený dlouhodobou léčbou.
3. Protidestičková činidla jsou nezbytná pro prevenci srážení krve. Zvláště důležité jsou takové léky jako Curantil, Trental. Nenechte se bavit přijímáním aspirinu a heparinu.
4. Nepřímé antikoagulancia pro kontrolu viskozity krve. Lékaři doporučují léčivý přípravek Warfarin.
5. Plasmapheresis poskytuje čištění krve v nemocnici, nicméně, dávka těchto léků by měla být redukována.

V případě katastrofického antifosfolipidového syndromu je nutné zvýšit denní dávku glukokortikoidů a antitrombocytárních látek, je nezbytné očistit krev s vysokou koncentrací glykoproteinu. Těhotenství musí probíhat pod přísným lékařským dohledem, jinak klinický výsledek pro těhotnou ženu a její dítě není nejvýhodnější.