Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

Antifosfolipidový syndrom (APS) je kombinací klinických a laboratorních příznaků způsobených přítomností protilátek proti fosfolipidům a proteinům vázajícím fosfolipidy v těle. Fosfolipidy jsou základem buněčné membrány. Protilátky s nimi reagují s těmito látkami a poškozují buněčné stěny. V důsledku toho se vyvíjí komplex znaků, včetně:

• obstrukce (trombóza) žil nebo tepen;
• Potrat a jiná porodnická patologie;
• snížení počtu krevních destiček v krvi (trombocytopenie).

Příčiny tohoto stavu nejsou známy. Tam je nějaký vztah s minulými infekčními chorobami. Existuje genetická predispozice k vývoji APS. Tento syndrom může komplikovat průběh systémového lupus erythematosus nebo naopak předcházet jeho rozvoji.

Promluvme si o tom, jak souvisí antifosfolipidový syndrom a těhotenství.

Klinický obraz

Poměrně často jen u opakovaných spontánních potratů je člověk podezřelý z tohoto vážného onemocnění. Zvažte, jaké příznaky mohou pomoci v diagnostice APS před těhotenstvím. Je nutné zahájit léčbu včas a zabránit úmrtí plodu.

Nejběžnějším příznakem onemocnění je žilní trombóza. Nejčastěji postihuje hluboké žíly dolních končetin. Někdy jsou však postiženy i povrchové žíly, stejně jako cév jater, nadledvinek a dalších orgánů. Hloubková žilní trombóza je doprovázena bolestí a otokem končetin, což je zvýšení jeho teploty. V tomto stavu se může vyvinout nebezpečná komplikace - plicní embolie. Může se projevit přetrvávající kašel, hemoptýza, dušnost. Ve vážnějších případech je na hrudi ostrá bolest, těžká dušnost, cyanóza kůže. Plicní tromboembolie může vést ke smrti pacienta.

S rozvojem mrtvice mladé ženy, přechodným ischemickým záchvatem, epizodami těžkých závratí, záchvatů je vždy nutné vyloučit trombózu mozkové tepny způsobenou APS. V některých případech se může arteriální trombóza projevit jako migréna nebo dokonce akutní duševní poruchy.

U pacientů může být postižen kardiovaskulární systém. Při detekci echokardiografie se mění ventily s tvorbou porostů - vegetací. Existují známky srdečního onemocnění nebo infekční endokarditidy. Důvodem pro důkladné vyšetření a vyloučení APS by měl být výskyt nemotivované dušnosti, slabosti, otoků, palpitací a hypertenze u mladé ženy.

Kožní léze je velmi charakteristická - síťová játra, kožní vředy, purpura, zarudnutí chodidel a dlaní (erytém).

V krvi pacientů je zjištěn pokles počtu krevních destiček. Docela často se trombocytopenie kombinuje s hemolytickou anémií. Tendence ke krvácení je netypická a vyskytuje se nejčastěji při předávkování antikoagulancii.

Porodnická patologie na APS

U žen se APS může projevit jako obvyklý potrat, spontánní opakující se spontánní potraty. Po třech spontánních potratech se riziko potratu v časném těhotenství zvyšuje na 45%.

Vývojové zpoždění nebo fetální smrt plodu se vyvíjí, existují fenomény preeklampsie. Těhotenství je nejčastěji ukončeno v trimestrech II a III. Bez léčby je takový smutný výsledek pozorován u 90 - 95% pacientů. Při včasné správné terapii je pravděpodobnost nepříznivého vývoje těhotenství až 30%.

Varianty patologie těhotenství:

• nevysvětlitelná smrt zdravého plodu během těhotenství;
• smrt zdravého plodu v důsledku preeklampsie, eklampsie nebo placentární insuficience až do 34 týdnů těhotenství;
• nejméně tři spontánní potraty v období do 10 týdnů těhotenství v nepřítomnosti chromozomálních abnormalit u rodičů, hormonálních nebo anatomických poruch pohlavních orgánů u matky.

Vlastnosti těhotenství

Během plánování těhotenství by měla být žena důkladně vyšetřena revmatologem, kardiologem a dalšími odborníky.

Měsíční ultrazvukové sledování vývoje plodu je nutné během těhotenství. Placentární cirkulace by měla být hodnocena pomocí Doppleru. V III. Trimestru je nutné pravidelně provádět kardiotokografii, aby nedošlo k vynechání nástupu kyslíkového hladovění plodu v důsledku placentární insuficience.

Stanovení protilátek proti fosfolipidům se provádí v 6. týdnu těhotenství a před plánovaným porodem.

Měly by být pravidelně stanovovány parametry srážení krve, včetně parametrů po porodu. To pomůže snížit riziko trombotických komplikací.
Při změnách, které naznačují zvýšené srážení krve, by měla být dávka heparinu, kterou pacient obdrží, zvýšena.

Heparin, včetně nízké molekulové hmotnosti, vyžaduje opuštění kojení. To je případ, kdy ohrožení zdraví a života matky je nesrovnatelně vyšší než jakékoli důsledky pro dítě během umělého krmení.

Léčba antifosfolipidového syndromu během těhotenství

Pokud byla u ženy diagnostikována APS před těhotenstvím, neexistuje klinický projev onemocnění a projevuje se pouze laboratorními změnami, léčba může zahrnovat pouze kyselinu acetylsalicylovou v dávce až 100 mg denně, ale přínosy této léčby nebyly s konečnou platností stanoveny.

Další možností léčby asymptomatického APS je použití hydroxychlorochinu. Tento lék je zvláště indikován, když má žena spojenou nemoc pojivové tkáně, včetně systémového lupus erythematosus. Při riziku trombózy u asymptomatických pacientů (chirurgický zákrok, dlouhodobá imobilita) je v profylaktické dávce předepsán heparin.

Důležitými faktory pro prevenci trombotických komplikací u asymptomatických pacientů jsou odvykání kouření a normalizace tělesné hmotnosti.

V nepřítomnosti těhotenství je warfarin hlavním prostředkem prevence komplikací APS, což zabraňuje rozvoji trombózy. Během těhotenství je však kontraindikován. Jeho použití v tomto období vede k rozvoji tzv. Warfarinové embryopatie (porážka plodu). Projevuje se zhoršeným vývojem kosterního systému, nosní přepážkou a neurologickými poruchami.

U žen s obvyklým potratem je indikována léčba heparinem. Studie neprokázaly žádné výhody nízkomolekulárních heparinů oproti nefrakcionovaným. Nicméně nízkomolekulární hepariny jsou výhodnější, ale dražší. Předepisuje se léčba nízkomolekulárními hepariny v kombinaci s nízkými dávkami kyseliny acetylsalicylové. Taková terapie zvyšuje šanci na těhotenství a porod zdravého dítěte dvakrát až třikrát. Nejčastěji užívaný enoxiparin v dávce 20 mg denně subkutánně. Tento lék neproniká placentou a nenarušuje nenarozené dítě.

Použití hormonů glukokortikosteroidů pro tento účel je mnohem méně účinné. Nicméně, mnoho vědců doporučuje používat nízké dávky glukokortikoidů (5-10 mg, pokud jde o prednisolon) kromě heparinových přípravků.

Glukokortikosteroidy se nutně používají při vývoji takových komplikací během těhotenství jako katastrofická mikroangiopatie. Současně jsou předepsány antikoagulancia, plazmaferéza, podávání zmrazené plazmy a lidského imunoglobulinu.

Realizovaná farmakoterapie zaměřená na prevenci placentární insuficience.

Po porodu je ženě s APS předepsána celoživotní terapie warfarinem.

Veronika Ulanová, ředitelka Centra pro rodinné zdroje, hovoří o tom, jak diagnostikovat a léčit antifosfolipidový syndrom během těhotenství:

APS syndrom a těhotenství: léčba a diagnostika

Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní trombofilní (se sklonem k trombóze), který je způsoben přítomností protilátek v krvi - APA.

Tyto protilátky rozpoznávají a napadají proteiny navázané na buněčné membrány a poškozují samotné buněčné membrány. Zjištěný APS vývoj trombózy nebo komplikací těhotenství. Těhotenství s antifosfolipidovým syndromem bez léčby ve fázi plánování a během těhotenství má často katastrofální následky.

Přítomnost antifosfolipidových protilátek v krvi bez klinických příznaků není antifosfolipidovým syndromem.

APS syndrom je klasifikován do:

• sekundární (vyvíjí se na pozadí dalšího autoimunitního onemocnění - SLE - systémový lupus erythematosus nebo infekční zánětlivá onemocnění - infekční mononukleóza, HIV, parazitární nemoci);
• primární (v nepřítomnosti revmatologického onemocnění);
• katastrofická APS je multiorganová akutní trombóza, která se vyvíjí ve velmi krátkém čase a navzdory léčbě může být smrtelná.

Obsah

1. Příčiny antifosfolipidového syndromu
2. APS a těhotenství
3. Diagnóza antifosfolipidového syndromu během těhotenství
4. Léčba APS během těhotenství
5. Léčebné režimy
6. Léčba APS při plánování těhotenství
7. Manažerská taktika po porodu

Původ a příčiny ASF

Podobně jako mnoho autoimunitních onemocnění není etiologie antifosfolipidového syndromu zcela známa, ale existuje několik teorií jeho vzniku:

1. Pasivní transplacentární přenos během těhotenství antifosfolipidových protilátek proti plodu (z krevního oběhu těhotné ženy do krevního oběhu dítěte), který vyvolává onemocnění novorozence.
2. Genetická povaha naznačuje rodinné případy APS.
3. Fosfolipidy jsou běžné ve formě buněk lidské tkáně a mikroorganismů - virů a bakterií. Zničení mikroorganismů, které vstoupily do těla, je doprovázeno zničením „hostitelských“ buněk v našem případě - člověka. Tento fenomén se nazývá „Efekt mimikry“. To znamená, že imunitní reakce zaměřené na zničení infekce vedou k zahájení autoimunitních procesů.
4. Hlavní úloha ve vývoji APS je přiřazena genovému polymorfismu. Při vývoji antifosfolipidového syndromu během těhotenství je věnována větší pozornost protilátkám 1-beta-2-glykoproteinu. Jedná se o protein, který je uložen v buněčné membráně a plní svou funkci - tromborezistenci. Být v krevní plazmě, protein se nemůže vázat na protilátky, ale jakmile se připojí k fosfolipidům membránových buněk, stane se dostupným pro napadení APL protilátek. Vzniká komplex glykoproteinu s protilátkami, který spouští většinu patologických reakcí vyskytujících se při APS syndromu, včetně těhotenství.

Mutace v genu kódujícím tuto beta-2-glykoproteinovou molekulu způsobuje, že se molekula stává více antigenní, dojde k autosenzibilizaci a objeví se protilátky proti tomuto proteinu.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

Všechny patologické procesy expozice APS těhotenství jsou redukovány na 4 hlavní procesy:

• začátek krevních sraženin v žilách a tepnách;
• rozvoj zánětlivé kaskády;
• aktivace apoptózy (programovaná buněčná smrt);
• vliv na trofoblast - vrstva buněk embrya, skrze kterou je energie dodávána z mateřského organismu.

Ve fázi implantace antifosfolipidové protilátky porušují vlastnosti embryonálních buněk a strukturu buněk trofoblastů, které trvají po celou dobu implantace, což vede ke snížení hloubky pronikání trofoblastu do endometria a zvýšení trombotických procesů.

Antifosfolipidové protilátky mohou způsobit nedostatek progesteronu, což samo o sobě může způsobit potrat těhotenství a další syndrom ztráty plodu.

Tyto procesy probíhají generalizovaně (ve všech lidských orgánech) a lokálně (lokálně) - v děložním endometriu. Pro úspěšnou implantaci a těhotenství musí být endometrium zdravé. Časté komplikace těhotenství s antifosfolipidovým syndromem jsou proto:

• spontánní ukončení časného těhotenství;
• non-vyvíjející se těhotenství;
• intrauterinní růstová retardace plodu až do jeho smrti ve 2. a 3. trimestru;
• preeklampsie.

Klinické projevy APS během těhotenství a diagnózy

Všechny symptomy a projevy APS lze rozdělit do dvou skupin:

1. Od matky.
2. Ze strany plodu.

Před začátkem těhotenství se APS projevuje neplodností neznámého původu, poruchami implantace v přirozených a umělých hnojivých cyklech. To je odpověď na otázku: interferuje antifosfolipidový syndrom s otěhotněním. Koncepce je velmi obtížná. Před těhotenstvím je také zvýšené riziko trombotických komplikací.

Během těhotenství jsou závažnými komplikacemi APS syndromu:

• Eklapsie a preeklampsie. Riziko preeklampsie u těhotných žen s APS je 16-21%, oproti 2-8%, které jsou pozorovány v populaci.
• Předčasné odchlípení normálně umístěné placenty je pozorováno v 10% případů. Frekvence komplikací v populaci - 1%.
• Trombocytopenie - míra komplikací 20%.
• Venózní tromboembolické poruchy.
• Katastrofický antifosfolipidový syndrom, který v 70% případů končí smrtí. Jeho frekvence u těhotných žen s APS je 1%.

Po narození je antifosfolipidový syndrom nebezpečný pro venózní tromboembolické poruchy a katastrofický antifosfolipidový syndrom.

APS během těhotenství u dítěte má následující komplikace:

• Obvyklý potrat. Přínos APS ve vývoji ztráty těhotenství je 15%, v populaci 1-2%.
• Předčasný porod - 28%.
• Narození nebo smrt plodu - 7%.
• Retardace růstu plodu 24-39%.
• Fetální trombóza (fetální trombóza).

Po porodu novorozence se vyskytnou následující komplikace:

• Trombóza.
• Riziko neurocirkulační trombózy se zvyšuje - 3%. Většina těchto poruch je doprovázena autismem.
• Asymptomatická cirkulace protilátek proti fosfolipidům ve 20% případů.

APS syndrom a léčba během těhotenství

Zlatým standardem v léčbě těhotenství u žen s APS je předpis nízkomolekulárních heparinů a nízkých dávek kyseliny acetylsalicylové.

Je prokázáno, že nízkomolekulární hepariny mohou:

• přímo váže APL protilátky, čímž snižuje jejich koncentraci v krvi;
• inhibují (inhibují) vazbu protilátek s trofoblastem;
• prevence smrti trofoblastových buněk zvýšením syntézy antiapoptotických proteinů;
• mají antikoagulační (antikoagulační) účinek - zabraňují zvýšení srážlivosti krve a krevních sraženin;
• blokují produkci látek, které spouštějí mechanismy zánětlivé reakce.

Léčebné režimy pro APS syndrom během těhotenství

Standardní doporučené režimy léčby APS v těhotenství: t

• U APS syndromu bez trombotických komplikací s ztrátami těhotenství až 10 týdnů v minulosti se používá kombinace LMWH (nízkomolekulární heparin) a kyseliny acetylsalicylové. Clexan se podává subkutánně v dávce 40 mg 1krát za 24 hodin.
• U APS u těhotných žen bez trombotických komplikací se ztrátou těhotenství po období 10 týdnů v anamnéze se doporučuje pouze 40 mg LMWH - Clexane denně.
• V případě antifosfolipidového syndromu s trombotickými komplikacemi a ztrátou těhotenství kdykoliv v anamnéze se přípravek Clexane používá v dávce 1 mg na 1 kg hmotnosti každých 12 hodin.

Při zhoršení koagulogramu a průtoku krve dělohy jsou předepsány terapeutické dávky.

Léčba APS při plánování těhotenství

Užívání léků - nízký frakcionovaný heparin (nejčastěji používaný Clexane, Enoxiparin) a kyselina acetylsalicylová v nízkých dávkách je nutná i ve fázi plánování těhotenství. Se zlepšením krevního systému a jeho koagulačního systému (testy jsou prováděny - koagulogramy, hemostasiogram), zlepšení průtoku krve dělohy (odhadováno pomocí doplerometrie) lékař „řeší“ těhotenství.

Zavedení antikoagulancií se nezastaví a pokračuje až do porodu. Ve fázi plánování těhotenství také předepsal:

• vitamíny - kyselina listová v dávce 400 mikrogramů denně;
• omega-3 polynenasycených mastných kyselin;
• Utrozhestan.

Standardní přístup při léčbě APS s opakovaným potratem vám umožňuje zachránit těhotenství v 70% případů. 30% těhotných žen s APS nemůže dosáhnout pozitivních výsledků. V těchto případech se používá plazmaferéza, kaskádová plazmová filtrace. Úkolem těchto postupů je odstranit z krevního oběhu APS protilátky a řadu látek účastnících se kaskády procesů tvorby zánětlivých trombů.

Před plánovaným císařským řezem je léčba přerušena, aby se zabránilo krvácení a možnost epidurální anestézie. Zrušení léků vyrobených denně. U spontánních porodů a nouzového císařského řezu je situace komplikovaná, ale pokud byla LMWH podána během 8-12 hodin, pak je možná epidurální anestézie.

Vzhledem k těmto potížím s léčbou, od 37. týdne těhotenství je žena zrušena nízkomolekulárními hepariny a předepsaným nefrakcionovaným heparinem, jeho účinek je krátkodobější. Přijetí standardního heparinu není kontraindikací epidurální analgezie porodu.

Pro nouzový císařský řez se používá celková anestezie.

Antifosfolipidový syndrom po porodu

Po narození se antikoagulační terapie antifosfolipidového syndromu obnoví po 12 hodinách. S vysokým rizikem trombotických komplikací - po 6 hodinách. Léčba pokračuje po dobu 1,5 měsíce po porodu.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

Antifosfolipidový syndrom (APS) je stav, při kterém tělo produkuje protilátky proti vlastním buňkám. Během těhotenství může tato patologie způsobit jeho ukončení a další závažné komplikace během tohoto období.

Důvody

Antifosfolipidový syndrom je detekován u 2-4% všech těhotných žen. Přesné příčiny této patologie stále nejsou známy. Specifické antifosfolipidové protilátky se nacházejí v nejrůznějších stavech, včetně některých infekčních onemocnění. Proč u některých žen tento fenomén vede k rozvoji těhotenských komplikací, zatímco v jiných je to bez povšimnutí, není možné zjistit.

APS je považován za dědičné onemocnění. Je známo, že u žen trpících touto patologií jsou některé specifické genové systémy HLA detekovány mnohem častěji. Právě tyto geny vedou k selhání imunitního systému. Jako výsledek, tělo začne produkovat agresivní protilátky, které zničí jejich vlastní buňky.

Specifické protilátky působí přímo na fosfolipidy - složky buněčných membrán. Nejvíce trpí endotel (vnitřní obložení) cév. Rozvoj endotelové dysfunkce vede k narušení různých procesů v hemostatickém systému. Zvyšuje se srážlivost krve, zvyšuje se riziko trombózy. Tvorba trombů v cévách placenty může vést k potratu, přerušení placenty a dalším závažným komplikacím těhotenství.

Rizikové faktory pro vývoj ASF:

• autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematosus, sklerodermie, Sjogrenův syndrom a další);
• infekční onemocnění (virová hepatitida, HIV, virus Epstein-Barr);
• onkologické procesy (tumory vaječníků, rakovina krve);
• užívání některých léků (hormony a další).

Příznaky

Rozpoznávání antifosfolipidového syndromu během těhotenství není tak snadné. Nemoc nemá žádné specifické příznaky, které by umožnily lékaři diagnostikovat po prvním vyšetření pacienta. S rozvojem APS má žena řadu patologických příznaků spojených s tvorbou krevních sraženin. Projevy onemocnění budou záviset na lokalizačním procesu.

Pravděpodobné příznaky APS:

• otoky nohou;
• dlouhodobé nezahojené vředy na dolních končetinách;
• znecitlivění končetin;
• plazivý pocit;
• bolesti hlavy;
• dušnost;
• pocit nedostatku dechu;
• intenzivní bolest na hrudi;
• zrakové postižení;
• snížená paměť a pozornost;
• vysoký krevní tlak.

Všechny tyto příznaky hovoří pouze o možném vývoji trombózy jedné nebo druhé lokalizace. Tvorba trombu se vyskytuje v široké škále patologií a antifosfolipidový syndrom je pouze jednou z nemocí v tomto dlouhém seznamu. Pro zjištění příčiny zvýšené srážlivosti krve je nutné podstoupit vyšetření odborníkem.

Předpokládejme, že přítomnost APS by měla být u všech žen s neplodností a potratem. Tvorba agresivních protilátek vede ke skutečnosti, že embryo nemůže plně přilnout ke stěně dělohy. Jeho implantace je narušena, což nakonec vede k potratu. U některých žen se neplodnost vyvíjí na pozadí APS.

Podezření na APS u žen se objevuje v následujících situacích:

• neplodnost;
• regrese těhotenství;
• 2 nebo více spontánních potratů v raných stadiích (pokud jsou vyloučeny jiné příčiny ukončení těhotenství);
• spontánní potrat po 10 týdnech;
• fetální fetální smrt (s předčasným porodem, těžkou preeklampsií nebo placentární insuficiencí);
• mrtvého porodu;
• případy trombózy u ženy do 45 let (srdeční infarkt, mozková příhoda, cerebrovaskulární příhoda, retinální trombóza).

Ve všech těchto situacích je nutné podstoupit úplné vyšetření odborníkem, aby se vyloučil nebo potvrdil antifosfolipidový syndrom.

Těhotenské komplikace

Antifosfolipidový syndrom může během těhotenství způsobit následující komplikace:

Spontánní potrat

Ukončení těhotenství v APS nastává buď v nejstarších stadiích, nebo v období po 10 týdnech. V prvním případě dochází k porušení implantace embrya, což vede k jeho odmítnutí a smrti. Potrat se vyskytuje v prvních 2 - 3 týdnech těhotenství, často před zpožděním menstruace. Žena možná ani neví, že je těhotná. S dlouhými a neúspěšnými pokusy o otěhotnění dítěte je nutné testovat na APS.

Potrat po 10 týdnech je spojen se sníženým průtokem krve ve formující se placentě. Tvorba krevních sraženin v systému matka-placenta-plod vede k odloučení choria, krvácení a potratu. Ukončení těhotenství ve druhém trimestru může být také spojeno s antifosfolipidovým syndromem.

Předčasný porod

Ukončení těhotenství po dobu 22-36 týdnů se nazývá předčasný porod. Antifosfolipidový syndrom je jednou ze společných příčin této patologie. Výskyt následujících příznaků indikuje začátek předčasného porodu:

• bolest břicha;
• bolest v dolní části zad;
• odhalení a zkrácení děložního hrdla;
• vyprazdňování hlenové zátky;
• vody.

Předčasný porod vede k narození předčasně narozeného novorozence. Čím kratší je období těhotenství, tím je pro dítě těžší přizpůsobit se existenci mimo mateřské lůno. Kojení předčasně narozených dětí se koná ve specializované jednotce. Nějaký čas je novorozenec v kapuci - speciální zařízení, které podporuje životně důležitou činnost dítěte. Expozice domů je možná pouze po úplném přizpůsobení dítěte novým podmínkám života.

Placentární insuficience

Zvýšené srážení krve nevyhnutelně vede k tvorbě četných krevních sraženin v placentě. V důsledku toho je krevní tok v systému matka-placenta-plod narušen. Vyvíjí se placentární insuficience - stav, při kterém dítě trpí poměrně silně. Fetální krev nedostává dostatek živin, což vede ke zpoždění v jejím vývoji. Výrazné zaostávání ve vývoji dítěte může způsobit vážné zdravotní problémy po narození.

Placentární insuficience nevyhnutelně vede k další komplikaci těhotenství - chronické hypoxii. S touto patologií dítě nedostává dostatek kyslíku potřebného pro jeho plný rozvoj. Hypoxie primárně ovlivňuje nervový systém plodu. Prodloužená hypoxie může způsobit dětskou mozkovou obrnu a další onemocnění nervového systému.

Gestosa

Gestosa je specifická patologie, která se vyskytuje pouze během těhotenství. Předpokládá se, že hlavní příčinou vzniku preeklampsie u APS je endotelová dysfunkce a pravidelné porušování adaptace ženského těla na nástup těhotenství. Zvýšená trombóza vede k prudkému nárůstu krevního tlaku až k rozvoji eklampsie. Těžká gestaza je jednou z příčin předčasného porodu a předporodní smrti plodu.

Předčasné oddělení placenty s normálním umístěním (PONRP)

PONRP je velmi závažná komplikace těhotenství. Tvorba krevních sraženin a zhoršený průtok krve v placentě po 20 týdnech může vést k jeho oddělení od stěny dělohy a masivnímu krvácení. Tento stav je nebezpečný pro život ženy a jejího dítěte. V případech těžké ztráty krve se provádí nouzový císařský řez bez ohledu na délku těhotenství.

HELLP syndrom

Vzácná a extrémně nebezpečná patologie v porodnictví, ve které je pravděpodobnost úmrtí ženy a plodu velmi vysoká. Syndrom HELLP se vyskytuje ve třetím trimestru, nejčastěji v termínu po 34 týdnech. S touto patologií, krevní sraženiny, krevní sraženiny, následované krvácením. Syndrom HELLP je považován za extrémní stupeň vícečetného selhání orgánů, ke kterému dochází, když se tělo nepřizpůsobuje těhotenství.

• nevolnost a zvracení;
• bolest v epigastrické oblasti;
• bolest v pravém hrudníku;
• otoky;
• bolesti hlavy;
• žloutenka;
• zvracení krve;
• krvácení v místech injekce.

Symptomy jsou zcela nespecifické a mohou se vyskytovat při nejrůznějších onemocněních. S progresí patologie se vyvíjí těžké jaterní selhání, křeče a kóma. Syndrom HELLP je přímou indikací pro nouzový císařský řez a intenzivní terapii.

Diagnostika

Potvrďte, že AFS umožňuje detekci takových prvků v krvi:

• lupus antikoagulant;
• antikardiolipinové protilátky;
• protilátky proti fosfolipidům.

Mluví o antifosfolipidovém syndromu, pokud byly uvedené látky nalezeny v krvi ženy dvakrát nebo vícekrát za sebou. Studie se provádějí v intervalu 6-8 týdnů. Jediná detekce protilátek není indikativní. Takové látky se mohou vyskytovat přechodně, to znamená po krátkou dobu. Přechodná přítomnost protilátek nevede k neplodnosti a rozvoji těhotenských komplikací.

Indikace pro testování:

• screening neplodnosti;
• příprava na těhotenství po potratu nebo regresi;
• podezření na APS během těhotenství;
• případy trombózy v minulosti (infarkt myokardu, mrtvice, poruchy mozkové cirkulace);
• zátěžové dědičnosti (trombóza v bezprostřední rodině mladší 45 let).

Krev na stanovení protilátek se odebírá ze žíly ráno na prázdný žaludek. V předvečer studie se doporučuje zdržet se po dobu 8-12 hodin. Před podáním krve můžete pít čistou vodu.

Zásady léčby

Když je detekována APS, těhotná žena by měla být pod dozorem gynekologa, praktického lékaře a hematologa. V případě potřeby připojte cévního chirurga a kardiologa. Během celého těhotenství by měla nastávající matka pravidelně navštěvovat lékaře a včas absolvovat všechny vyšetření. Při zhoršování stavu nebo rozvoji komplikací se provádí léčba.

Údaje o přijetí do nemocnice:

• zhoršení stavu ženy a plodu během léčby;
• střední a těžká preeklampsie;
• těžké poškození krevního oběhu v placentě;
• krvácení;
• trombóza jakékoliv lokalizace.

Pro léčbu účinků antifosfolipidového syndromu se používají dvě skupiny léčiv: t

Přípravky proti destičkám pomáhají snižovat agregaci krevních destiček a tím snižují srážení krve. Přidělené vnitřní kurz po dobu 3 týdnů. Dávkování stanoví lékař.

Antikoagulancia inhibují aktivitu systému srážení krve a zabraňují tvorbě krevních sraženin. Určeno subkutánně po dobu 10 nebo více dnů. Dávkování antikoagulancií se volí individuálně.

V průběhu léčby se vyhodnocuje stav plodu. Dopplerometrie se provádí každé 3-4 týdny. Tato metoda umožňuje posoudit stav průtoku krve a včas rozpoznat jeho různá porušení. V případě potřeby korekce placentární insuficience a opožděného vývoje plodu.

Nezávislá práce při ukončení těhotenství je možná v uspokojivém stavu ženy a plodu. S rozvojem komplikací APS není vyloučen císařský řez. Volba metody a trvání podávání závisí na délce těhotenství a závažnosti projevů antifosfolipidového syndromu.

Specifická prevence APS neexistuje. Předběžné vyšetření před plánováním těhotenství pomůže snížit riziko komplikací. Při detekci antifosfolipidových protilátek se doporučuje pozorovat lékaře a dlouhodobé léky, které snižují viskozitu krve. Tento přístup umožňuje snížit pravděpodobnost nepříznivého výsledku během těhotenství u APS.

Plánování těhotenství s antifosfolipidovým syndromem. Vlastnosti řízení těhotenství s antifosfolipidovým syndromem. Léčba antifosfolipidového syndromu během těhotenství

Ženy, které mají mnoho neúspěšných těhotenství v anamnéze, musí být vyšetřeny na přítomnost antifosfolipidového syndromu (APS) nebo Hughesova syndromu. Toto autoimunitní onemocnění je neslučitelné s těhotenstvím, ale pokud předepíšete nezbytnou léčbu, ženy budou mít šanci stát se matkou.

Antifosfolipidový syndrom: příčiny vývoje a klinický obraz

Antifosfolipidový syndrom - soubor klinických a laboratorních symptomů, jejichž výskyt je způsoben růstem protilátek proti fosfolipidům (jedná se o sloučeniny, které tvoří buněčné membrány). Patologie nastane, když dojde k poruše imunitní funkce. Tělo začíná produkovat protilátky, aby „zničilo“ fosfolipidy, protože je začíná vnímat jako cizí tělesa. To způsobuje problémy s srážením krve, zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin, blokování žil. Na pozadí patologie se počet krevních destiček v krvi prudce snižuje, dochází k potratu a mohou se vytvořit různé porodnické patologie.

Oficiální medicína předkládá několik možných důvodů pro rozvoj APS, ale není možné najít přesnou odpověď na otázku, co vyvolává takové selhání imunity.

Pravděpodobné faktory pro rozvoj ASF:

• genetická predispozice (vyskytuje se, pokud se vyskytly případy APS v rodinné anamnéze);
• závažných infekčních nemocí v historii. Fosfolipidy jsou přítomny v buňkách virů a bakterií a k ničení mikroorganismů vyvolává imunitní systém syntézu protilátek, které někdy přestávají rozpoznávat „špatné“ fosfolipidy a místo toho ničí lidské;
• dlouhodobá léčba silnými léky (hormonální terapie, psychotropní látky atd.);
• pasivní přenos protilátek na fosfolipidy - přenos mateřských protilátek na plod je možný, což způsobuje APS u novorozence;
• lupus erythematosus (ASF se často vyvíjí na pozadí systémových onemocnění);
• onkologických procesů.

APS je často asymptomatická, ale vývoj specifických symptomů není vyloučen. Jedním z nich je trombóza žíly. Žena má v nohou žíly, otok tkání, trofické vředy.

APS se však může projevit nejen vnějšími znaky. Pacienti se ženami jsou často diagnostikováni s poškozením cév a žil vnitřních orgánů. Může být postižena játra, srdce, zrakový nerv, ledviny. V závislosti na stupni poškození žíly se vyskytují následující příznaky:

• Pokud patologický proces ovlivňuje plíce, vyvíjí se plicní tromboembolismus, který je doprovázen výraznou dušností, bolestivými pocity za hrudní kostí, hemoptýzou, kašlem.
• Pokud se objeví příznaky ischemického záchvatu, záchvatů, duševních poruch, častých závratí, migrény, je nutné vyloučit poškození mozkových tepen.
• Hypertenze, známky endokarditidy, abnormality v echokardiografii mohou indikovat globální lézi kardiovaskulárního systému.
• Zrakové postižení, běh "mouchy" před očima ukazuje vliv APS na vizuální aparát ženy.

Je to důležité! Specifický symptom APS může být nazýván "vaskulární síť". To může být viděno na bocích, kotníky, nohy.

Charakteristika průběhu antifosfolipidového syndromu během těhotenství

APS se vyvíjí u 5% populace, z nichž převládají ženy. Co je nebezpečné během těhotenství? Faktem je, že ve fázi tvorby placenty vzniká mnoho cév. Protilátky, které ženské tělo produkuje spěch do placenty a provokují cévní okluzi, což způsobuje závažné komplikace, včetně potratu a úmrtí plodu.

Všechny komplikace se zpravidla vyskytují po 12 týdnech těhotenství. Negativní výsledek je bohužel uveden v 90% případů. Pokud byla diagnóza stanovena včas, tato hodnota klesne na 30%.

Poznámka! Je možné podezření na APS u ženy po třech případech potratu těhotenství v řadě.

Patologie se může projevit v různých formách:

• náhlá smrt plodu v děloze bez zjevného důvodu;
• rozvoj těžké preeklampsie nebo placentární insuficience, která vedla k úmrtí dítěte;
• více než tři spontánní potraty (během prvních 10 týdnů), které nebyly způsobeny chromozomálními abnormalitami, ženskými chorobami a jinými zjevnými příčinami.

Tyto patologické procesy účinku onemocnění na těhotenství lze shrnout následovně:

• produkce protilátek aktivuje masivní trombózu;
• zánět se vyvíjí v reakci na rychlou destrukci fosfolipidových proteinů;
• v důsledku vaskulární léze a zánětlivého procesu je spuštěn mechanismus samovolné destrukce buněk (apoptóza);
• v podmínkách méněcennosti placenty je postižen trofoblast (speciální buňky embrya, které provádějí jeho implantaci a výživu).

APS během těhotenství způsobuje mnoho komplikací. Antifosfolipidová tělesa často brání plné fixaci vajíčka v endometriu a snižují hladinu progesteronu. Tyto dva důvody způsobují především potrat. Kromě toho může APS zpomalit vývoj plodu, což způsobuje jeho blednutí (smrt) v jakémkoliv období těhotenství.

Klinické projevy antifosfolipidového syndromu během těhotenství

Pochopit, že žena může mít ASF primární neplodností neurčité povahy, která se projevuje jako porušení implantace, jak přirozené, tak mimotělní. Není však vždy možné provést správnou diagnózu okamžitě.

Pokud žena otěhotní s nárůstem gestačního období, bude mít určité známky:

• Progresivní preeklampsie, která ve většině případů přechází do poslední fáze - preeklampsie. Riziko tohoto onemocnění u žen s APS je více než 20%.
• Náhlé předčasné oddělení placenty, které až do tohoto okamžiku plně fungovalo. Frekvence patologie - 10%.
• Těžká trombocytopenie (vyskytuje se u 20% těhotných žen s APS).
• Porážka žil s krevními sraženinami. To je nejčastější komplikace. Hlavně postižené nohy.

Pozor! 1% žen má katastrofální AFS. To není přístupné k nápravě, takže to může být fatální.

Pokud jde o plod, negativní dopad APS se vztahuje i na něj. Může dojít k porodu mrtvého plodu, blednutí embrya, zpoždění vývoje, trombóze plodu.

Diagnóza antifosfolipidového syndromu během těhotenství

Diagnóza je potvrzena na základě laboratorních testů. Pro stanovení antifosfolipidových protilátek v krevním séru se provede enzymová imunoanalýza. Navíc, lupus antikoagulant je detekován v krvi (APS a lupus erythematosus jsou často konjugovány). Pokud jsou oba testy pozitivní, diagnóza je nakonec potvrzena.

Antifosfolipidový syndrom - řízení těhotenství

Žena, u které byl diagnostikován antifosfolipidový syndrom, by měla být vyšetřena ve fázi plánování těhotenství, aby mohla být léčba upravena. Měla by být vyšetřena revmatologem, imunologem a dalšími odborníky.

Po úspěšném pojetí je žena pod přísným dohledem:

• Měsíční ultrazvuk s Dopplerem se provádí za účelem posouzení vývoje plodu a stavu placenty.
• Počínaje 3. trimestrem se pravidelně provádí kardiotokografie. To je nutné včas, aby si všiml hypoxie a kompenzoval ji.
• Kontrolní stanovení hladiny protilátek proti fosfolipidům se provádí v 6. gestačním týdnu a před porodem.
• Aby se zabránilo trombotickým poruchám u žen, často se zkoumá stupeň srážení krve. Pokud se krev silně zahušťuje, zvažte potřebu užívat heparin, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin.

Je to důležité! Pokud je plánován císařský řez, je léčba APS přerušena, aby se vyloučilo krvácení z průniku. Zrušení léků se provádí 24 hodin před operací.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

• V počátečních stadiích vývoje APS je léčba poměrně jednoduchá a spočívá v užívání kyseliny acetylsalicylové (až 100 mg denně). Ale stoprocentně účinná terapie se neliší.
• Modernější přístup k léčbě APS je předpis hydroxychlorochinu. Tento lék inhibuje růst protilátek proti fosfolipidům, zejména pokud má žena také lupus erythematosus.
• Heparin je povolen. Zabraňuje trombóze, má-li žena příliš silnou krev nebo se nemůže plně pohybovat, například když leží na zdi.
• Důležitým bodem léčby je udržení normální hmotnosti. To vyžaduje přezkoumání výživy a aktivního životního stylu.
• Pro prevenci trombózy předepsaný warfarin. Tento nástroj se však používá pouze mimo těhotenství z důvodu jeho embryotoxického účinku.
• Pro zvýšení účinku heparinu jsou v malých dávkách předepisovány glukokortikosteroidy (prednison). Jejich příjem je oprávněný, když se u ženy objeví katastrofická mikroangiopatie.

Je to důležité! Během těhotenství se provádí profylaktická léčba, aby se zabránilo hypoxii plodu v důsledku nižšího placenty.

Antifosfolipidový syndrom při plánování těhotenství

Při plánování dítěte bere žena s ASF nízký frakcionovaný heparin (to je Clexane nebo Enoxiparin), který je kombinován s malým množstvím kyseliny acetylsalicylové. Tento léčebný režim zvyšuje počty 30-40 krát, protože všechny krevní obrazy se vrátí do normálu.

Kromě toho, že žena se doporučuje, aby se kyselina listová, omega-3 kyseliny, a je-li potvrzen nedostatek progesteronu - utrozhestan.

Pokud tato léčba nepřinese výsledky, žena dostane plazaferézu, která umožňuje snížit koncentraci protilátek na fosfolipidy.

Antifosfolipidový syndrom brání ženě v otěhotnění a porodu. Ale to je jedna z těch nemocí, které lze udržet pod kontrolou, což vám umožní úspěšně vykonávat dítě. Hlavní věcí je podstoupit nezbytnou léčbu a věřit v úspěch.

Neplodnost s antifosfolipidovým syndromem

Přestože klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu antifosfolipidového syndromu vyvíjejí revmatologové, přímo souvisí s porodnictvím. Antifosfolipidový syndrom během těhotenství vede k obvyklému potratu, což znamená bezdětnost páru.

Co je to nemoc

Antifosfolipidový syndrom nebo APS je patologie charakterizovaná opakovanou žilní, arteriální, mikrocirkulační trombózou, těhotenskou patologií se ztrátou plodu a syntézou antifosfolipidových protilátek (afl): kardiolipinové protilátky (aLC) a / nebo lupus antikoagulant (VA)))). protilátky proti beta2-glykoproteinu Ⅰ. APS je varianta často získávané trombofilie.

Revize ICD 10 - D68.8.

Základem patogeneze antifosfolipidového syndromu je napadení buněčných membrán protilátkami. Nejčastěji se u žen rozvíjí antifosfolipidový syndrom - 5krát častěji než u mužů.

K projevu syndromu dochází s výskytem trombózy, potratu. Často, před vývojem těhotenství, ženy neměly podezření na přítomnost této patologie a přítomnost protilátek v krvi.

Klasifikace

Existuje několik variant antifosfolipidového syndromu. Jejich hlavní klasifikace je následující:

1. Primární - spojené s dědičnými defekty hemostázy.
2. Sekundární APS se objevila na pozadí autoimunitních onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus), vaskulitidy, orgánově specifických patologií (diabetes mellitus, Crohnova choroba), procesů rakoviny, expozice léků, infekcí (HIV, syfilis, malárie) v posledním stadiu selhání ledvin.
3. Další možnosti pro AFS:

• seronegativní
• katastrofální
• další mikroangiopatické syndromy (DIC, HELLP).

Příčiny potratu

Patogeneze vývoje porodnické patologie v APS.

Účinek APS na vývoj takových těhotenských komplikací byl prokázán:

• neplodnost neznámého původu;
• časné pre-embryonální ztráty;
• neúspěšné IVF;
• potraty v různých časech;
• fetální fetální smrt;
• poporodní smrt plodu;
• fetální růstový retardační syndrom;
• preeklampsie a eklampsie;
• trombóza během těhotenství a po porodu;
• fetální malformace.

V poporodním období má dítě také důsledky antifosfolipidového syndromu: trombózy, neurocirikulačních poruch s tvorbou autismu v budoucnu. 20% dětí narozených matkám s APS má antifosfolipidové protilátky bez příznaků v krvi, což naznačuje intrauterinní přenos aFL.

Patogenetickým základem pro vývoj všech projevů APS během těhotenství je placentární dekaduální vaskulopatie, která je způsobena nedostatkem produkce prostaglandinů, placentární trombózou a porušením implantačního mechanismu. Všechny tyto mechanismy zabraňují těhotenství.

Kritéria pro diagnostiku

Rozlišují se kritéria, podle kterých je stanovena diagnóza "antifosfolipidového syndromu". Mezi klinická kritéria patří:

1. Vaskulární trombóza jakékoliv lokalizace: venózní i arteriální, potvrzené vizuálními metodami výzkumu. Při použití histologického vyšetření ve vzorcích biopsie by neměly být přítomny známky zánětu cévní stěny.
2. Těhotenské komplikace:

• jedna nebo více epizod smrti normálně se vyvíjejícího plodu po 10 týdnech těhotenství nebo
• jedna nebo více epizod předčasného porodu do 34 týdnů v důsledku významné preeklampsie, eklampsie, placentární insuficience nebo
• tři nebo více po sobě následujících případů spontánních potratů v období kratším než 10 týdnů, bez patologických stavů anatomie dělohy, genetických mutací, genitálních infekcí.

Laboratorní kritéria jsou následující:

1. Protilátky proti kardiolipinovým imunoglobulinům třídy G a M ve středních a vysokých titrech byly detekovány v krvi nejméně 2 krát za 12 měsíců.
2. Protilátky proti b2-glykoproteinu I tříd G a / nebo M ve středním nebo vysokém titru, alespoň dvakrát za rok.
3. Plasmový lupus antikoagulant BA byl stanoven ve dvou dalších laboratorních testech v intervalu nejméně 12 měsíců. Je možné podezření na přítomnost VA v krvi zvýšením APTT v koagulogramu dvakrát nebo vícekrát.

Protilátkový test je považován za vysoce pozitivní - 60 IU / ml, průměrná pozitivní odpověď je 20-60 IU / ml a nízká pozitivní hodnota je nižší než 20 IU / ml.

Diagnóza antifosfolipidového syndromu vyžaduje přítomnost jednoho klinického a jednoho laboratorního kritéria.

Příznaky

Hlavním příznakem antifosfolipidového syndromu je trombóza. U žen se tato patologie projevuje potratem. Kromě těchto zjevných příznaků mohou ženy vykazovat další klinická kritéria:

• oka živé;
• historie migrén, chorea;
• trofické vředy dolních končetin;
• endokarditida a tak dále.

Katastrofická forma antifosfolipidového syndromu je velmi obtížná. Je doprovázena klinikou akutního selhání ledvin, syndromem respirační tísně, selháním jater, poruchou průtoku krve mozkem, trombózou velkých cév, včetně plicní tepny. Bez naléhavé pomoci dlouhodobě žít s touto formou je nemožné.

Léčba

Mnoho specialistů se zabývá léčbou APS: revmatologů, hematologů, porodníků a gynekologů, kardiologů, kardiochirurgů a dalších.

První skupina pacientů

Pacienti, kteří nemají laboratorní příznaky nebo klinické příznaky, nepotřebují neustálé laboratorní monitorování a nepřetržitou antikoagulační léčbu. V této skupině pacientů se provádí standardní profylaxe žilní trombózy.

Druhá skupina

Pacienti s vysokým titrem lupusových antikoagulancií a / nebo antifosfolipidových protilátek nad 10 IU / ml bez trombózy vyžadují jmenování specifické profylaxe - aspirinu v dávce 75-100 mg jednou denně.

Třetí skupina

Tito lidé mají negativní testy na protilátky, ale jsou potvrzeny případy trombózy a vysoké riziko jejich vzniku. Tito pacienti jsou léčeni antikoagulanty nízkomolekulárního heparinu v terapeutických dávkách. Okamžitě po použití diagnózy:

• Dalteparin 100 IU / kg 2krát denně;
• Nadroparin 86 IU / kg nebo 0,1 ml na 10 kg dvakrát denně subkutánně;
• Enoxaparin 1 mg / kg 2krát denně subkutánně;
• Od druhého dne je warfarin předepsán s 5 mg denně.

V této skupině pacientů je léčba heparinem prováděna po dobu nejméně 3 měsíců. Na začátku léčby je INR monitorován každé 4–5 dnů, aby se udržela cílová hodnota 2,0–3,0.

Čtvrtá skupina

Tato skupina zahrnuje osoby, jejichž trombóza se vyskytuje na pozadí zvýšených titrů lupusových antikoagulancií a antifosfolipidových protilátek. V této kategorii pacientů je předepsán warfarin a nízká dávka (75-100 mg) kyseliny acetylsalicylové. Pacienti s vysokým rizikem by měli dostávat celoživotní antikoagulační léčbu.

Pregravidní přípravek

Příprava na těhotenství s APS se provádí ve dvou po sobě následujících fázích. V první fázi se vyhodnotí koagulogram, stanoví se antigenní složky krve a odstraní se infekční ložiska a dezinfikují se.

Druhou fází je přímá příprava na těhotenství a jeho řízení. To vyžaduje antikoagulační terapii. Provádí se individuálně pro 1-2 menstruační cykly. Chcete-li to provést, musíte zahrnout ženu do jedné z následujících skupin:

1. Seronegativní varianta APS s anamnézou porodnických projevů syndromu. V séru lze detekovat pouze protilátky proti beta2-glykoproteinu I. V této skupině se přípravky připravují pomocí těchto přípravků:

• jeden z preparátů heparinu s nízkou molekulovou hmotností 1 krát / den subkutánně (dalteparin (Fragmin) 120 antiXa IU / kg nebo enoxaparin (Clexane) 100 antiXa IU / kg;
• rybí olej 1-2 kapsle 3 krát denně;
• kyselina listová 4 mg / den;

1. Pokud lupus antikoagulant chybí, ale APLA je přítomen bez trombózy a porodnických klinických projevů:

• při mírném titru je APLA přiřazena k Aspirinu 75-100 mg / den, a pokud se vyvíjí těhotenství, je zrušena náhradou dipyridomolem 50-75 mg / den;
• při vysokých a středních titrech antifosfolipidového antigenu se jednou za den kombinuje kyselina acetylsalicylová 75 mg / den a nízkomolekulární heparin subkutánně;
• rybí olej 1-2 kapsle 3x denně;
• kyselina listová 4 mg / den.

1. Pokud není v krvi žádný lupusový antikoagulant, ale je zde vysoké nebo střední množství antifosfolipidového antigenu a klinika trombózy a porodnických komplikací:

• jeden z NMG (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 krát denně subkutánně;
• Aspirin 75 mg / den s jeho zrušením ve vývoji těhotenství a jmenováním dipyridamolu 50-75 mg / den;
• rybí olej 1-2 kapsle 3x denně;
• kyselina listová 4 mg / den.

1. AFLA byla detekována v plazmě ženy a lupus antikoagulant VA je stanoven od 1,5 do 2 konvenčních jednotek. Dokud by normalizace VA neměla upustit od těhotenství. Pro normalizaci VA méně než 1,2 usd platí:

• Clexane 100 antiXa IU / kg nebo Fragmin 120 antiXa IU / kg jednou denně subkutánně;
• doporučený lidský imunoglobulin intravenózně 25 ml každý druhý den 3 dávky, opakujte zavedení léčiva v těhotenství 7-12 týdnů, 24 týdnů a poslední injekci před porodem;
• po stanovení VA v normálním rozmezí je před zahájením těhotenství předepsána kyselina acetylsalicylová 75 mg / den;
• Clexane nebo Fragmin jednou denně subkutánně v předchozích dávkách;
• rybí olej 1-2 čepice. 3 krát denně;
• kyselina listová 4 mg / kg.

1. Pokud je BA v krvi více než 2 standardní jednotky, pak je počet odložen na dobu nejméně 6-12 měsíců. Riziko trombózy u těchto žen je velmi vysoké. Cílová hodnota VA je 1,2 použité jednotky. Terapie se provádí nejméně 6 měsíců.

Laboratorní diagnostika a vyšetření během těhotenského plánování nutně zahrnují následující ukazatele krevní srážlivosti:

• destičky - 150-400 x 10 9 / l;
• fibrinogen - 2-4 g / l;
• INR - 0,7-1,1;
• degradační produkty fibrinogenu a fibrinu - méně než 5 μg / ml;
• d-dimery - méně než 0,5 μg / ml;
• rozpustné komplexy monomeru fibrinu by neměly být přítomny;
• protein C - 69,1-134,1%;
• antitrombin Ⅲ - 80-120%;
• agregace destiček s adenosin difosfátovou solí - 50-80%, s adrenalin hydrochloridem - 50-80%;
• antikardiolipinové protilátky - všechny třídy imunoglobulinů nižší než 10 IU / ml;
• VA - negativní nebo menší než 0,8-1,2;
• hyperhomocysteinemie - negativní;
• chybí mutace FV (Leiden) genu zodpovědného za syntézu faktoru V nebo mutace G20210A genu zodpovědného za syntézu faktoru II;
• urinalýza hematurie;
• sledování vývoje infekčních onemocnění: lymfocytů, ESR.

Vedení těhotenství s APS

Aby se zabránilo trombóze a ztrátě plodu během těhotenství, je nutná prevence - neléčivo a lék.

• fyzická aktivita stimuluje vlastní tkáňový plasminogen;
• elastické zdravotnické pleteniny třídy 1-2;
• Dieta se spoustou rostlinných olejů, řepy, švestek, fíků, banánů, protože tyto produkty mají laxativní účinek - je důležité, že když máte pohyb střev, nevyvolávejte zvýšený tlak na stěny žil.

Drogová prevence trombózy během těhotenství

Existuje několik možností prevence v závislosti na průběhu antifosfolipidového syndromu.

1. Neexistují žádné sérologické markery antigenu BA a antikardiolipinu, trombotické komplikace, protilátky proti beta2-glykoproteinu I.

• V prvním trimestru je Clexane nebo Fragmin předepsán pro optimální udržování d-dimerů a kyseliny listové 4 mg / kg.
• Druhý a třetí trimestr - Frigmin nebo Clexane na normální počet d-dimerů, rybí olej, Aspirin 75-100 mg / kg se zvýšenou agregací destiček, FFP 10 ml / kg nebo koncentrát antitrombinu se snížením antitrombinu 3 o méně než 80%.
• Před porodem se aspirin zruší po dobu 3-5 dnů, večerní dávka HMG se změní na FFP 10 mg / kg s heparinem 1-2 jednotky na ml FFP.
• Při porodu, normální hladina D-dimerů FFP 10 mg / kg, s vysokou hladinou před operací - FFP 5 ml / kg plus heparin 1 U na 1 ml FFP nebo koncentrátu antitrombinu 3 během operace FFP 5 ml / kg.

1. V přítomnosti krevní APLA a trombózy nebo bez nich není žádný lupus antikoagulant.

• 1 trimester - Klesan nebo Fragmin pro udržení normální hladiny d-dimerů + kyseliny listové 4 mg / den.
• 2 a 3 trimestry - Clexane nebo Fragmin v jednotlivých dávkách + Aspirin 75 mg / den + rybí olej 1-2 čepice 3x denně, s poklesem antitrombinu 3 o méně než 80% aktivity - FFP 10 ml / kg nebo koncentrát antitrombinu Ⅲ - 10- 50 IU / kg, s rostoucími d-dimery vyššími než 0,5 μg / ml - zvýšení dávky LMWH.
• Před porodem - Aspirin je zrušen do 3-5 dnů, LMWH je nahrazen FFP 10 ml / kg + UFG 1-2 U pro každý ml FFP, se zvýšením antifosfolipidových protilátek Prednisolon (Methylpred) se podává 1-1,5 mg / kg intravenózně.
• Při porodu, pokud jsou normální D-dimery FFP 10 ml / kg; pokud jsou d-dimery zvýšené, pak před operací FFP 5 ml / kg + UFG 1 jednotka pro každý ml CPG nebo koncentrátu antitrombinu 3, během operace - FFP 5 ml / kg, s významným zvýšením protilátek - Prednisolone 1,5-2 ml / intravenózně.

1. S nárůstem VA z 1,5 na 2 srv.ed.

• 1 trimestr - základní příjem Fragminu nebo Clexanu v dávce, jako v předchozí verzi + kyselina listová + lidský imunoglobulin 25 ml každý druhý den 3 dávky v 7-12 týdnech. Pokud v prvním trimestru dojde k nárůstu VA nad 1,5, pak by mělo být těhotenství ukončeno.
• 2 a 3 trimestry - Fragmin a Clexane v dávce pro normální udržování d-dimerů + Aspirin 75 mg + rybí olej 1-2 čepice 3x denně, se sníženým antitrombinem - FFP 10 ml / kg nebo koncentrát antitrombinu Ⅲ 10-50 IU / kg v / v, se zvýšením D-dimerů - zvýšení dávky LMWH, imunoglobulinu 25 ml po 1 dni 3krát za 24 týdnů, pokud se VA zvýší z 1,2 na 2 konvenční jednotky - Prednisolon 30-60 mg / den v / v, od 13 do 34 týdnů je možné převést do Warfarinu pod kontrolou INR.
• Před narozením, pokud byl přítomen warfarin, je tento lék během 2-3 týdnů zrušen, převeden do NMG, aspirin je zrušen 3-5 dní před porodem, FFP 10 ml / kg + NFG 2 jednotky na každý ml plazmy, Prednisolon - 1,5-2 ml / kg IV, se sníženým antitrombinem concentrate - koncentrát antitrombinu 10-30 IU / kg.
• Při narození, před operací, FFP 500 ml + NFG 1000 IU, během operace - FFP 10 ml / kg, Prednisolon 1,5-2 mg / kg IV.

1. Se zvýšením VA nad 2 srv.ed.ne by mělo být těhotenství přerušeno.

Pokud se u ženy vyvinul katastrofický antifosfolipidový nebo HELLP syndrom, může být předepsána plazmaferéza nebo plazmová filtrace.

Poporodní období

Po porodu by měla být profylaxe tromboembolie obnovena po pouhých 8–12 hodinách přípravkem Fraxiparin (Nadroparin) - 0,1 ml / 10 kg, Clexane (Enoxaparin) 100 IU / kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IU / kg, pokud není krvácení.

Pokud žena měla v anamnéze trombózu, pak jsou předepsány terapeutické dávky těchto látek: Fraxiparin - 0,1 ml / 10 kg 2krát denně, Clexane - 100 IU / kg 2krát denně, Fragmin - 120 IU / kg 2krát denně.

Použití LMWH musí pokračovat nejméně 10 dnů. A pokud došlo k epizodě prokázaného tromboembolismu, pak se antikoagulancia používá po dobu nejméně 3-6 měsíců.

Zvýšení koncentrace antigenů v krvi vyžaduje konzultaci hematologa nebo revmatologa k vyřešení problému hormonální terapie.

Cenová analýza

K identifikaci APS můžete získat diagnózu na základě poplatku. Mnoho soukromých laboratoří nabízí panel pro stanovení antifosfolipidových protilátek. Ceny koncem roku 2018 v laboratoři Invitro v Moskvě jsou následující:

• detekce imunoglobulinů G a M pro kardiolipin stojí 1990 rub;
• diagnostika sekundárního AFS - cena 3170 rublů;
• komplexní sérologickou studii na APS - 4200 rublech;
• Laboratorní kritéria APS - 3950 rublů.

V laboratoři Synevo v Moskvě se ceny analýz tohoto panelu poněkud liší:

• imunoglobulin G a M na kardiolipin - 960 rublů;
• protilátky proti beta2-glykoproteinu I - 720 rublů;
• protilátky třídy G proti fosfolipidům - 720 rublů;
• protilátky třídy M proti fosfolipidům - 720 rublů.

Přibližně takové ceny mohou nabídnout jiné soukromé laboratoře ve městech Ruska.