Agranulocytóza je stav poklesu krevního systému granulocytů. Tento patologický proces zahrnuje snížení počtu neutrofilů. Pojem agranulocytóza zahrnuje také patologii spojenou s neutropenií.
Neutropenie je pokles neutrofilů v krevním systému. Imunitní systém se skládá z neutrofilů. Díky tomu je imunitní reakce významně oslabena.
Možný průnik infekcí, důvod - oslabený imunitní systém. Důsledky jsou různé komplikace. Možná vývoj fatálního výsledku. Následky rýmy jsou:
- septická léze;
- kóma
Agranulocytóza - závažná patologie, s touto patologií vyžaduje studium příznaků a příčin. Je také nutné provádět preventivní opatření.
Příčiny agranulocytózy
Rozlišují se tyto typy agranulocytózy:
- typ pravého;
- myelotoxický typ;
- imunitního typu
Mechanismus vývoje imunitní agranulocytózy je syntéza protilátek proti granulocytům. Důsledkem tohoto procesu je snížení složení granulocytů v krvi. Typy imunitní agranulocytózy:
- autoimunitní typ;
- typu hapten
Příčiny haptenové agranulocytózy:
- léky proti bolesti;
- léky proti tuberkulóze;
- jiné léky
Mechanismus vývoje autoimunitního typu onemocnění - tvorba protilátek proti granulocytům. Tyto krevní buňky jsou zničeny. Důvodem může být patologie autoimunitního typu.
Patologické procesy v myelotoxické agranulocytóze:
- inhibici tvorby mladých buněčných struktur;
- snížení počtu agranulocytů
Příčina pravého agranulocytózy nebyla stanovena.
Příznaky agranulocytózy
Chybí symptomatologie akutního průběhu nemoci. Identifikace onemocnění může být po laboratorním výzkumu. Za přítomnosti komplikací se tvoří následující příznaky:
- septická léze;
- nekróza;
- bolest v krku;
- absces;
- pneumonie;
- ulcerózní stomatitida;
- oslabení imunity
V počátečním období se nemoc cítí dobře. Tělesná teplota je také udržována normální. Infekční onemocnění se vyskytují s dlouhým průběhem onemocnění.
Indikátorem pohody pacienta je míra snížení počtu granulocytů. Pokud počet agranulocytů prudce klesá, vyvíjí se trvalý infekční proces. Podmínky pro udržení normálního počtu agranulocytů:
- dobré životní podmínky;
- ochranu před infekcí
Riziková skupina - stacionární životní podmínky pacienta. Možné etiologické faktory procesu infekce:
- poškození bakterií;
- Tyčinky pro katarální horečku ovcí;
- střevní bacil;
- infekce staph
Příznaky onemocnění jsou následující:
- horečka;
- bolest hlavy;
- zvracení;
- narušení vědomí;
- snížení hmotnosti;
- zarudnutí kůže;
- snížení krevního tlaku;
- tmavé léze na kůži
Závažná komplikace onemocnění - enteropatie nekrotického typu. Příznaky tohoto stavu:
Mohou také nastat následující komplikace:
- snížený počet krevních destiček;
- syndrom anémie
Tyto symptomy jsou charakteristické pro autoimunitní agranulocytózu. Příznaky poklesu krevních destiček:
- přítomnost ložisek krvácení;
- závratě;
- astenie;
- bolest hlavy;
- bledá kůže;
- zvýšená tepová frekvence
Agranulocytóza v dětství
Tělo dítěte je citlivé. To se projevuje přítomností imunitních reakcí. Reakce se tedy zvyšuje u dětí. Krevní testy u dětí jsou podávány k prevenci pádu leukocytů.
Etiologie onemocnění u dětí:
- neutropenie;
- chronické neutropenie
Neutropenie může trvat dost dlouho. Má chronický průběh. Nejsou žádné příznaky. Terapie se neprojevuje.
Důvodem rozvoje agranulocytózy u malých dětí je nedostatečný rozvoj krevního systému. Antibiotika se používají k prevenci onemocnění dýchacích cest. Účetní ordinace zahrnuje vyšetření pacientů.
Vzácné příčiny onemocnění:
- použití antibiotik;
- krevní patologie
V tomto případě je nutná chemoterapie. Známky infekční léze:
- slizniční vředy;
- přítomnost pneumonie;
- hypertermie
Závažná komplikace onemocnění - šok septického typu. Febrilní neutropenie je důsledkem poklesu neutrofilů. Příznaky tohoto stavu jsou následující:
- zvýšená astenie;
- hypertermie;
- křeče;
- pocení;
- známky stomatitidy;
- patologie ústní sliznice;
- plísňové infekce
Terapie zahrnuje odstranění infekce z těla. Je také důležité léčit základní onemocnění. Způsoby, jak posílit obrannou odezvu těla:
- látky stimulující imunitu;
- vitamínové komplexy;
- potravinové doplňky
Léčba dětí s těžkou patologií:
- izolace;
- ultrafialové záření;
- udržovat sterilní podmínky
V rané fázi onemocnění se obracejte na specialisty. Úloha očkování je zkoumána. Očkování je nezbytnou událostí.
Léčba agranulocytózou
Nejprve odstraňte hlavní příčinu onemocnění. Současně eliminujte následující faktory:
- léky;
- autoimunitní patologie;
- infekčních nemocí
Vytvořte sterilní podmínky. A přesně:
- sterilní místnost;
- sterilní krabice;
- návštěva blízkých je omezená
Tyto aktivity jsou preventivní. Aby se zabránilo použití antibiotik. S mírným poklesem agranulocytů se antibiotika nepoužívají.
Vyberte si dva typy antibiotik. Metody užívání antibiotik:
V přítomnosti infekce:
- peniciliny;
- aminoglykosidy;
- cefalosporiny
Používají se také antifungální látky:
- nystatinové činidlo;
- lék levorin
Terapie pokračuje, dokud není počet agranulocytů normalizován. Krevní transfúze zahrnuje:
- hmotnost leukocytů;
- rozmrazené bílé krvinky
Aplikujte s významným poklesem granulocytů. V přítomnosti imunitní agranulocytózy se nepoužívají hromadné transfuze leukocytů. Používejte také hormonální látky. Například prednison.
Použijte stimulanty pro leukopoézu:
Terapie trvá až měsíc. Za přítomnosti intoxikačních procesů vznikají symptomy:
Další metody léčby:
- roztok glukózy;
- proces hemodez;
- fyziologický roztok
Destičky se nalijí, když se sníží. Při transfuzi s použitím jediného dárce. Používejte také hemostatika:
- kyselina aminokapronová;
- znamená ditsinon
Promyté červené krvinky se používají k prevenci závažných následků. Metoda prevence - vitamínové komplexy. Řekněme zeleninu a ovoce. V zimě můžete použít tablety vitamínů.
Agranulocytóza
Prvky obsažené v krvi jsou zodpovědné za sílu imunitního systému a další funkce, které oběhový systém v těle vykonává. Prudké zvýšení nebo snížení složení krve vede k různým patologiím. Jedním z nich je agranulocytóza, kterou lze pozorovat u dětí. Článek se bude zabývat jeho symptomy, příčinami a také metodami prevence a léčby.
Agranulocytóza se nazývá syndrom, ve kterém se počet neutrofilů a granulocytů v krvi prudce snižuje. Jedná se o variantu neutropenie, ve které klesá hladina neutrofilů. Jsou součástí imunitního systému. Jejich pokles činí imunitní systém slabším a neschopnějším bojovat s různými infekcemi.
Osoba trpící agranulocytózou může mít bolest v krku, ulcerózní stomatitidu, pneumonii, hemoragické projevy a také sepse, hepatitidu, peritonitidu, mediastinitidu.
Často toto onemocnění postihuje ženy. Oni jsou 2-3 časy více než muži mít odpovídající symptomy. To je často spojováno s paletou léků, které jsou dostupné dnes a v mnoha ohledech inhibovat lidskou imunitu.
Agranulocytóza je nebezpečná patologie, protože i běžné nachlazení může způsobit kómu nebo sepse. Lidské tělo není schopno bojovat s infekcemi, na rozdíl od jiné osoby, která má silnou imunitu. U agranulocytózy se člověk stává bezmocným a slabým tváří v tvář běžným onemocněním, což vede k komplikacím a dokonce i smrti.
Příznaky agranulocytózy
Postupně se vyvíjejí příznaky agranulocytózy. Prvních pár dní se člověk může cítit dobře. Jeho tělesná teplota a stav se nemění. Po 6-7 dnech se však již mohou objevit příznaky, které indikují pokles granulocytů v krvi.
Akutní forma agranulocytózy je zřídka pozorována. Obvykle příznaky poklesu granulocytů v krvi jsou komplikace, infekční onemocnění, která se vyvinula v důsledku slabé imunity.
Zdraví pacienta závisí zcela na počtu granulocytů, které se snížily. Je-li jich jen velmi málo, pak se mohou vyvinout infekční nemoci a člověk se bude cítit velmi špatně. S mírným poklesem prvků nesmí být pozorovány negativní znaky. Osoba nemusí ani onemocnět, pokud se chrání před zdroji infekce a udržuje čistotu a hygienu.
V nemocničních podmínkách vede pokles granulocytů k rozvoji závažných symptomů.
Během agranulocytózy mohou do těla vstupovat různé bakterie, z nichž nejčastější jsou E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infekce způsobují následující příznaky:
- Těžká bolest hlavy a bolest svalů.
- Zvracení.
- Zvýšení teploty na 40-41 ° C.
- Zčervenání kůže.
- Zeštíhlující
- Stupefaction.
- Pokles krevního tlaku.
- Vzhled tmavých, malých lézí na kůži, který je pozorován v pyocyanické tyčce.
Nekrotická enteropatie je dalším znakem agranulocytózy. To se projevuje ve volných stolicích, bolestivé bolesti břicha, zvracení, vysoké horečce a celkové slabosti. Možná vývoj vředů, které praskly.
Anémie a trombocytopenie se nejčastěji vyvíjejí v autoimunitní formě agranulocytózy. To se projevuje krvácením (s trombocytopenií) a závratí, bolestí hlavy, slabostí, tachykardií, bledou kůží (s anémií) atd.
Agranulocytóza u dětí
Tato choroba se může vyskytnout u dětí od narození. Často je benigní. Nazývá se chronická benigní neutropenie v dětství, ve které se příznaky agranulocytózy obvykle neobjevují. Dítě se cítí dobře. A dospělí předpokládají, že děti mají stále slabou imunitu, což je důvod, proč se často dostávají velmi nemocní.
Agranulocytóza se vyvíjí u dětí ze stejných důvodů jako u dospělých. Může trvat několik měsíců až několik dní. Je-li dítě nemocné s jakoukoliv nemocí, je nutné pro prevenci po léčbě provést krevní testy k detekci hladiny granulocytů. To je obzvláště důležité, pokud rodiče nechtějí, aby jejich dítě okamžitě onemocnělo po jiné nemoci, pokud má agranulocytózu.
Lékaři se domnívají, že rozvoj agranulocytózy u dětí je důsledkem nedostatečného rozvoje imunitního systému. Obvykle, ve věku 5 let dosáhne svého zralého stavu, což umožňuje přesně předvídat sklon k různým onemocněním. Agranulocytóza se obvykle vyskytuje samostatně u dětí. Antibiotika jsou však stále předepisována pro nachlazení a dítě je registrováno u pediatra, imunologa, alergika a hematologa.
Agranulocytóza u dětí se může vyvinout z následujících důvodů:
- Dopad drog.
- Maligní krevní onemocnění. Zde je zapotřebí chemoterapie.
- Časté infekční nemoci. To se projevuje vředy na sliznici ústní dutiny, vysokou teplotou, rozvojem pneumonie. Je nutné tyto nemoci eliminovat tak, aby se nevyvíjel septický šok.
Udržení malého počtu neutrofilů vede k febrilní neutropenii, která se projevuje následujícími příznaky:
- Velké pocení.
- Horečka.
- Slabost
- Třes
- Periodontální onemocnění.
- Plísňová onemocnění.
- Stomatitida
- Gingivitida
V tomto případě je nutné odstranit infekci a komplikace, které se projevily a ještě více potlačit imunitní systém.
Stále se diskutuje o tom, kdy má být očkování provedeno, pokud má dítě agranulocytózu. Podle ruských norem je v tomto případě očkování zpožděno. Podle evropských norem není agranulocytóza kontraindikací pro očkování.
Příčiny agranulocytózy
V závislosti na příčinách agranulocytózy jsou izolovány vrozené a získané druhy. Ty se zase dělí na:
- Imunita - je důsledkem vzniku autoprotilátek nebo protilátek proti granulocytům v důsledku medikace, což přispělo k rozvoji funkce antigenu. Samotné je rozděleno na:
- Hapten. Vznikl v důsledku užívání léků proti bolesti, antibiotik, léků proti tuberkulóze atd.
- Autoimunní. Vzniká v důsledku autoimunitních onemocnění při tvorbě protilátek proti granulocytům, což vede k jejich destrukci.
- Myelotoxika - projevuje se inhibicí produkce mladých granulocytů v kostní dřeni, což snižuje jejich počet v krvi. Je to důsledek užívání cytotoxických léků nebo vystavení ionizujícímu záření.
- Genuinny - příčiny vzniku nejsou stanoveny.
Pokud vezmeme v úvahu všechny důvody, které jsou podle odborníků webu slovmed.com faktory pro rozvoj agranulocytózy, můžeme rozlišit:
- Chemická nebo radiační expozice.
- Smutek
- Autoimunitní onemocnění.
- Virové infekce.
- Závažné generalizované infekce.
- Léky, které inhibují tvorbu krve.
- Genetické poruchy.
Léčba agranulocytózou
Léčba agranulocytózy by měla být prováděna opatrně, protože její nesprávná implementace může vést k smrti. Za prvé, léky jsou předepsány k odstranění příčiny onemocnění (autoimunitní onemocnění, negativní účinky jiných léků, atd.).
Pro pacienta jsou pak vytvořeny aseptické podmínky. To je možné, pokud jej umístíte do krabičky, samostatného a sterilního oddělení, kde můžete pouze lékaře vložit do speciálního oděvu. Příbuzní a příbuzní ho nemohou vždy navštěvovat, protože to ho může vystavit riziku, že se mu dostanou infekce, které s sebou návštěvníci přivedou.
Ošetření je transfúze rozmražených leukocytů nebo hmotnosti leukocytů. Zde se provádí analýza kompatibility leukocytů, takže tato manipulace má svůj účinek. Lékaři jsou tak schopni kompenzovat nedostatky, které jsou pozorovány během agranulocytózy. Tento typ léčby však není prováděn s imunitní formou onemocnění, protože v tomto případě je produkce protilátek inhibována.
Přednisolon se používá k obnovení počtu granulocytů v krvi. Pak se jeho dávka postupně snižuje.
Další léky jsou stimulanty leukopoiesis. Patří mezi ně:
- Nukleát sodný.
- Molgramostin.
- Pentoxyl.
- Leucomax
- Leucogen.
Další terapeutická opatření jsou:
- Detoxikační léčba s těžkou intoxikací.
- Použití gemodezy, izotonického roztoku chloridu sodného, glukózy a roztoku Ringeru.
- Transfúze krevních destiček při hemoragickém syndromu.
- Hemostatická léčba krvácení: kyselina aminokapronová, Ditsinon a další.
- Transfuze červených krvinek s těžkou anémií.
Prevence agranulocytózy
Souběžně s léčbou agranulocytózy je také zabráněno onemocnění. Antibiotika se primárně používají, pokud je počet granulocytů mírně snížen. S výrazným poklesem těchto prvků se používají antibakteriální léčiva. Průběh léčby předepisuje lékař, který obvykle kombinuje několik antibiotik.
Antifungální léky se používají s antibiotiky. Tato prevence se provádí, dokud se hladina granulocytů nevrátí do normálu.
Je důležité, jak si člověk udržuje vlastní imunitu. Zde se ovoce a zelenina stávají hlavními v létě, s nimiž musí člověk nasytit své tělo a v zimě - léčivé vitamíny. To může zahrnovat zdravý životní styl, když se člověk zabývá fyzickými cvičeními, procházkami na čerstvém vzduchu, aktivací a odmítáním špatných návyků.
Je nutné se zapojit do jejich léčby, jakmile se objeví infekční nemoci, aby nedošlo k poklesu imunity.
Pokud má člověk nemoc, měl by být neustále sledován lékařem, který včas předepíše potřebné léky. Je lepší začít léčbu v raném stádiu, ke kterému dochází snadno a rychle a neumožňuje rozvoj komplikací.
Předpověď
Průměrná délka života se snižuje, pokud osoba ignoruje agranulocytózu a nezabývá se její eliminací. Prognóza se stává docela utěšující, když si pacient uvědomí závažnost vlastního stavu a začne léčbu.
Vlastní ošetření se neprovádí. Neexistují žádné lidové prostředky, které by mohly vyléčit nemoc. Pomoc lékařů se stává hlavní, protože pacient má pod kontrolou stav a působí, dokud ho nevyléčí. Výsledek těchto událostí je pozitivní, zde můžete mluvit o úplném uzdravení.
Velmi odlišné okolnosti, pokud osoba není ošetřena. Jak dlouho žijí s agranulocytózou? Úmrtnost dosahuje 80%. Hodně záleží na těch infekcích, které ovlivňují lidské tělo, a nemocech, které provokují. Vzhledem k tomu, že imunita v agranulocytóze je depresivní, člověk s infekcí neútočí, což jí umožňuje vyvíjet a zcela zničit její tělo.
Agranulocytóza u dětí
Agranulocytóza je patologický deficit leukocytů v krvi.
Důvody
Důvodem pro rozvoj tohoto onemocnění může být jeden z faktorů:
- Výskyt virových onemocnění, různých infekcí, jako je hepatitida.
- Významná dávka ozařování nebo radiační terapie.
- Příjem různých chemikálií, včetně benzenu.
- Léky, které inhibují tvorbu krve v těle.
- Dystrofie a některé genové mutace.
Příznaky
Onemocnění je doprovázeno extrémně nepříjemnými symptomy:
- Vzhled horečky. Pacient je chlazen, tělesná teplota stoupá.
- Je zde silná slabost, únava, apatie a letargie.
- Při sebemenší fyzické aktivitě dochází k dušnosti.
- Zvýšené pocení a ne spojené s fyzickou aktivitou.
- Arytmie.
Kromě výše uvedených symptomů stále existuje řada projevů, které závisí na specifickém původci infekce, která je léčena: pneumonie, angina pectoris, obezita jater, oteklé lymfatické uzliny, stomatitida a další problémy ústní dutiny.
Diagnostika agranulocytózy u dítěte
Pacient má obecnou malátnost. Vyjádřené onemocnění zvýšeného pocení, horečka, bledost kůže. S rozvojem patologie se diagnóza provádí fyzickým vyšetřením a jmenováním následujících testů:
- krev pro stanovení počtu leukocytů;
- během horečky, močení nebo jiných tekutin jsou prokázány přítomnost infekčních agens;
- biopsie kostní dřeně;
- někteří pacienti musí provádět genetické testy;
- U pacientů trpících autoimunitní patologií je prokázáno, že testují protilátky proti neutrofilům.
Komplikace
Důsledky nemoci, pokud nejsou léčeny, se mohou stát nevratnými. To by mělo být vždy vzato v úvahu, aby se tělo dítěte nedostalo k následujícím závažným komplikacím:
- Nekrotická enteropatie je patologie charakterizovaná problémy trávicího systému, rachotem v žaludku, kašovitým výkalem a kolikací bolestí ve střevní oblasti. Tyto mírné symptomy jsou však pro pacienta mimořádně nebezpečné. Progresi onemocnění může vést k poškození střeva, peritonitidě a následně k sepse. Výsledek může být fatální.
- Pneumonie. Onemocnění je charakterizováno nedostatkem fyzických dat, stejně jako těch, které byly získány pomocí rentgenového záření. Kašel a výtok sputa nemusí rušit. Pacient má však velmi vysokou teplotu a silnou dušnost. Teprve po korekci počtu leukocytů v krvi se stává obraz zánětu tradiční.
- Zánět jater, vedoucí k toxické hepatitidě. K této komplikaci dochází často. Ve většině případů se obvykle vyvíjí toxická hepatitida; to je způsobeno jak smrtí jaterní tkáně, tak přímým vlivem příčiny onemocnění.
Léčba
Co můžete udělat
Po zjištění onemocnění u dítěte musí rodiče urychleně zahájit léčbu. Nejdůležitější věcí zde není sebezaměstnávání, ale přesně dodržovat všechna doporučení specialisty. Malý pacient potřebuje dobrou péči a péči. Z různých léků může mít dítě například vedlejší účinky ve formě utlačovaného stavu. Starší pacienti musí pacienta podporovat a přesvědčit se o povinném užívání drog.
Co dělá lékař
Je velmi důležité eliminovat škodlivé činidlo, které způsobilo rozvoj onemocnění. Po vyšetření a získání výsledků testu odborník vypracuje léčebný režim. Vzhledem k tomu, že orgány a tkáně pacientů ztrácejí svou ochrannou funkci v důsledku absence fagocytů, mělo by být při léčbě agranulocytózy použito velké množství dávek antibiotik. Spolu s nimi je indikována hormonální terapie.
Požadovaná optimální a pečlivá péče o trpící nemoc. Je nutné sledovat zdraví ústní dutiny. Lékař předepíše vyplachování antibakteriálními látkami.
- Odstranění fokusu, který se stal základem problému: ukončení užívání léků, které způsobují onemocnění; eliminace negativního vlivu chemických látek nebo radioaktivního záření.
- Dosažení nezbytných podmínek sterility: pacienti jsou umístěni ve specializovaných boxech, vybavených zařízeními pro léčbu křemene, a tito pacienti by měli být omezeni na návštěvy příbuzných.
- Preventivní opatření a léčba negativních účinků způsobených působením infekcí pomocí speciálních antibiotik v kombinaci s antimykotiky.
- Čtyři nebo pětkrát týdně hmotnostní transfúze leukocytů.
- Léčba glukokortikoidy.
- Stimulace leukopoiesis pomocí speciálních roztoků sodíku a dalších mikro-látek několikrát denně.
- Při výrazné intoxikaci těla je indikována intravenózní detoxikační terapie.
Prevence
Prevence onemocnění v identifikovaném etiologickém faktoru je vyloučení kontaktu s ním. Tak špatně z radiace v práci, musíte jít do nového zaměstnání, pokud je nemoc spuštěna drogami, měli byste přestat užívat.
Mezi preventivní opatření patří terapie pro posílení imunitního systému. Pacient musí mít dobrou imunitu, aby byl výsledek léčby.
Rovněž je nutné provádět důkladnou hematologickou kontrolu v průběhu léčby cytotoxickými léčivými přípravky. Pokud počet leukocytů prudce klesne, je naléhavé přerušit léčbu.
Nicméně u leukopenických variant akutní leukémie musí být léčba prováděna s malými dávkami cytostatických léků, navzdory nedostatečnému počtu leukocytů, se zaměřením na jejich dynamiku a počet krevních destiček. Trvalá redukce této léčby ukazuje na nutnost zastavit cytostatickou léčbu.
Agranulocytóza u dětí - symptomy a příčiny onemocnění, diagnostika
Bílé krvinky jsou bílé krvinky, které chrání tělo před patogenními mikroorganismy. Snížení jejich počtu pod přijatelné hodnoty způsobuje agranulocytózu.
Příčiny vzniku onemocnění u dětí
Podle původu je agranulocytóza vrozená a získaná. Všechny příčiny onemocnění jsou rozděleny na endogenní (vnitřní) a exogenní (vnější). První skupina zahrnuje:
- genetická predispozice;
- patologie imunitního systému (glomerulonefritida, tyreoiditida, ankylozující spondylitida, systémový lupus erythematosus, kolagenóza);
- leukémie;
- aplastickou anémii (narušení všech částí hematopoetického systému);
- poškození kostní dřeně metastázami;
- extrémní vyčerpání těla (kachexie).
Externí faktory způsobující agranulocytózu u dětí:
- virové infekce (herpes, hepatitida, cytomegalovirus);
- tuberkulóza;
- sepse;
- užívání cytotoxických léčiv, antibiotik (penicilinů, cefalosporinů a dalších β-laktamů);
- expozice;
- vystavení insekticidům, benzenu, arsenu, rtuti a dalším toxickým chemikáliím;
- porážka agresivními látkami ve složení laků, barev, kosmetiky, domácích chemikálií;
- alkoholických nápojů nízké kvality.
Vrozená agranulocytóza
Zpoždění dozrávání neutrofilů (subtyp leukocytů, které se tvoří v kostní dřeni), mírný obsah nebo úplná absence leukocytů, vývoj těžké imunodeficience jsou hlavními charakteristikami vrozené agranulocytózy. Tato forma onemocnění je vzácná. V seznamu dědičných patologií:
- Kostmannova choroba;
- cyklická neutropenie;
- familiární neutropenie;
- vrozená aleukie;
- chronické granulomatózní onemocnění;
- syndrom lazy leukocytů a další.
Zakoupeno
V lékařství pro získanou agranulocytózu existuje samostatná klasifikace. Je založen na příčinách onemocnění:
- imunní;
- geninová (nebo idiopatická);
- myelotoxika.
Smrt zralých granulocytů je charakterizována imunitní agranulocytózou. Má dvě odrůdy. Autoimunita - důsledek onemocnění, která produkují protilátky, které ničí leukocyty. Haptenická agranulocytóza se vyvíjí po užívání antibiotik, léků proti bolesti, léčiv pro léčbu tuberkulózy.
Důvody pro objevení se skutečné patologie nebyly stanoveny. Myelotoxická agranulocytóza je charakterizována inhibicí produkce leukocytů v kostní dřeni. V důsledku toho se snižuje jejich množství v krvi. Proces tvorby krve porušuje cytostatika, ionizující záření.
Příznaky agranulocytózy u dítěte
K onemocnění dochází v akutní nebo chronické (rekurentní) formě. Závažnost patologie (mírná, středně závažná, závažná) závisí na počtu leukocytů. První příznaky agranulocytózy u dítěte: těžká slabost, horečka do 39-40 ° C, bledost, zvýšené pocení. V závislosti na typu patologie se objevují specifické symptomy:
Horečka, vředy, celulitida, pomalé hojení pupeční rány u novorozenců, poškození sliznic úst a dásní, opakovaný zánět vnitřních orgánů, mentální a fyzická retardace.
Poškození kůže, vnějšího ucha, sliznic ústní dutiny, recidivující peritonitida, sepse.
Gingivitida, stomatitida, furunkulóza, otitis, poškození plic.
Vysoká horečka, nepřirozená bledost kůže, pocení dlaní, bolest kloubů, stomatitida, faryngitida, angína, gingivitida, slintání, oteklé lymfatické uzliny, dysfagie (narušení činnosti polykání), zvýšení velikosti jater.
Krvácení z nosu, modřiny na kůži, hemoragická vyrážka, krevní nečistoty v moči a výkaly, bolesti křeče v břiše, zvracení, průjem, distekce břicha, vnitřní krvácení, nekrotické poškození tkání vnitřních orgánů, absces, gangréna.
Kritéria diagnostické patologie
Během úvodního vyšetření lékař analyzuje pacientovy stížnosti (horečka, nekrotické slizniční změny, krvácení). Pro diagnostiku agranulocytózy se používají převážně laboratorní metody:
- obecný klinický krevní test;
- biopsie míchy;
- analýza moči;
- krevní test na sterilitu na vrcholu zvýšení tělesné teploty;
- rentgen plic;
- konzultace ORL, zubního lékaře a dalších úzkých odborníků.
Indikativní je kompletní krevní obraz. Při rychlosti 4-9x109 / l nepřekračuje počet leukocytů 1-2x109 / l. Granulocyty (typ leukocytů s velkým segmentovaným jádrem a granulemi v cytoplazmě) nejsou detekovány nebo jejich obsah je menší než 0,75x109 / l (norma je 47-80% celkového počtu leukocytů).
Pro stanovení obsahu prvků kostní dřeně se provádí propíchnutí kostní dřeně. Když agranulocytóza snižuje počet myelokaryocytů (jaderných buněk), zvyšuje se obsah megakaryocytů (obří buňky kostní dřeně, které způsobují vznik krevních destiček). Proces tvorby neutrofilů je narušen. Zbývající diagnostické metody se provádějí dodatečně.
Léčba agranulocytózou
Terapeutická opatření jsou vyvíjena na základě údajů o původu onemocnění, jeho závažnosti, přítomnosti komplikací, celkovém stavu pacienta, jeho individuálních charakteristikách (pohlaví, věk, chronické patologie). Komplexní léčba zahrnuje:
- Pacient je hospitalizován v hematologické jednotce.
- Pacient je umístěn v krabici, kde se neustále provádí dezinfekce vzduchu, aby se zabránilo bakteriálním nebo virovým infekcím.
- U ulcerózní-nekrotické enteropatie (léze střevních sliznic) je předepsána parenterální výživa (zavedení živin do krve).
- Po rehabilitaci je ústní dutina ošetřena antiseptickým roztokem.
- Kořenové příčiny onemocnění jsou eliminovány - radiační terapie, cytostatika a další léky, které způsobují destrukci bílých krvinek.
- Pacienti s hnisavou infekcí, komplikacemi jsou předepsány širokospektrální antibiotika, antimykotika.
- V případě těžké imunitní deficience se provádí transfúze koncentrátu leukocytů a transplantace kostní dřeně.
- Pro zmírnění zánětlivých procesů ve vysokých dávkách se podávají glukokortikoidní léky.
- Provádí se stimulace leukopoézy (proces tvorby leukocytů).
- Kapalný roztok se vstřikuje, aby se tělo detoxikovalo.
- Anémie je korigována doplňky železa.
- Transfúze hmoty destiček je zaměřena na zastavení hemoragického syndromu.
- Provádí lokální léčbu vředů na kůži.
Předpověď
Příčinou vzniku onemocnění je prognóza zotavení. Haptenická agranulocytóza je nejnebezpečnější formou, protože způsobuje nekrózu tkání. Autoimunitní a myelotoxické typy jsou léčitelné za použití substituční terapie. Nežádoucí výsledek je možný s rozvojem komplikací ve formě krvácení, hemoragické pneumonie, sepse, perforace střevních stěn.
Agranulocytóza - příčiny, typy, symptomy, léčba
Co je agranulocytóza?
Agranulocytóza je závažná krevní patologie charakterizovaná kritickým poklesem koncentrace zástupců nejdůležitější frakce leukocytů - granulocytů.
Vzhledem k tomu, že granulocyty tvoří významnou část počtu leukocytů, agranulocytóza stále pokračuje s leukopenií. Agranulocytóza je označována v případech, kdy celkový počet leukocytů nepřesahuje 1,5 × 109 buněk na 1 μl a granulocyty buď nejsou detekovány vůbec, nebo nižší než 0,75 × 109 / μl.
Podle přítomnosti specifických granulí v cytoplazmě jsou všechny leukocyty, o kterých je známo, že v organismu vykonávají ochrannou funkci, rozděleny na:
1. Granulocyty - neutrofily, bazofily a eosinofily.
2. Agranulocyty - monocyty a lymfocyty.
Kritické snížení koncentrace neutrofilů, eozinofilů a bazofilů v krevní plazmě se tedy nazývá agranulocytóza.
Nicméně eosinofily a bazofily (tyto frakce se účastní hlavně alergických zánětlivých reakcí) tvoří malé procento celkového složení všech krevních leukocytů (1-5% - eosinofily a 0-1% - bazofily), takže kritické hodnoty neutropenie zakrývají pokles koncentrace jiných prvků série granulocytů.
Kromě toho se vyskytují některé formy agranulocytózy, jako je například geneticky determinovaná agranulocytóza u dětí (Kostmannův syndrom), se zvýšením počtu eosinofilů v krvi.
Termín "agranulocytóza" je proto často používán v literatuře jako synonymum pro kritickou neutropenii (kritické snížení počtu neutrofilů).
Abychom lépe porozuměli tomu, co je agranulocytóza a jakou hrozbu pro lidský život představuje, uděláme krátkou exkurzi do fyziologie.
Funkce neutrofilů. Jaké nebezpečí představují
granulocytopenie a agranulocytóza?
U dospělých tvoří neutrofily 60-75% celkového počtu leukocytů v krvi. Hlavní funkcí této frakce granulocytů je fagocytóza (absorpce) mikroorganismů a mrtvých buněčných elementů poškozených tkání.
Neutrofily poskytují především úplnou sterilitu krve. Současně zůstávají v krevním řečišti asi 1-3 dny a pak migrují do tkáně, kde se účastní lokálních obranných reakcí. Celková délka života neutrofilů je asi týden, ale při zánětu rychle zemřou a tvoří hlavní složku hnisu.
Neutrofily produkují speciální látku - lysozym, který má bakteriostatikum (zastavuje růst a reprodukci bakterií) a baktericidní účinek (ničí bakterie) a také přispívá k rozpouštění poškozené tkáně.
Kromě toho neutrofily produkují interferon, silné antivirové činidlo a aktivují počáteční fázi komplexního procesu srážení krve.
U akutních infekcí se počet neutrofilů mnohonásobně zvyšuje (až desetkrát) během 24-48 hodin, což je způsobeno přijetím rezervních leukocytů z plic a sleziny, kde jsou spojeny s endotelem malých cév (tzv. Pohraniční bazén) a také z kostní dřeně (rezerva bazén).
Tělo má tedy velký počet záložních neutrofilů, takže vývoj agranulocytózy je možný pouze s konstantní smrtí buněčných buněk v periferní krvi nebo s hlubokou depresí tvorby neutrofilů v červené kostní dřeni.
Příčiny a patogeneze (vývojový mechanismus) agranulocytózy
Znalost příčin a mechanismů vývoje různých typů agranulocytózy pomáhá zvolit optimální léčebnou taktiku, předvídat výsledky onemocnění a předcházet vzniku komplikací a následně chránit před relapsy.
V závislosti na příčině vzniku a mechanismu vývoje patologie se rozlišují následující typy agranulocytózy:
1. Myelotoxika.
2. Imunita:
- autoimunní;
- haptenic
K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku převažujícího účinku nepříznivých faktorů na červenou kostní dřeň a je to hluboká deprese hematopoetického zárodku zodpovědného za produkci granulocytů.
Když imunitní agranulocytóza je destrukce granulocytů v krevním řečišti v důsledku výskytu patologických imunitních reakcí.
Autoimunitní agranulocytóza se obvykle vyvíjí na pozadí autoimunitních onemocnění pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematosus a revmatoidní artritida.
Haptenická agranulocytóza nastává, když se hapteny podílejí na imunitních reakcích - látkách, které jsou samy o sobě neškodné, ale za určitých podmínek mohou vyvolat imunitní reakce, které ničí granulocyty. V roli haptenů jsou nejčastěji léčivé látky, takže haptenická agranulocytóza je považována za hroznou komplikaci různých terapeutických opatření.
Genuinická agranulocytóza je zmíněna v případech, kdy důvod pro prudký pokles počtu granulocytů v krvi zůstává neznámý.
Příčiny a patogeneze myelotoxické agranulocytózy a leukopenie
Exogenní a endogenní myelotoxická agranulocytóza
Myelotoxická agranulocytóza může být způsobena vnějšími nežádoucími účinky (exogenní myelotoxická agranulocytóza) a vnitřními chorobami těla (endogenní myelotoxická agranulocytóza).
Nejčastěji endogenní myelotoxická agranulocytóza je komplikací následujících onemocnění:
- akutní leukémie;
- chronická myeloidní leukémie v terminálním stadiu;
- metastáz rakoviny nebo sarkomu v červené kostní dřeni.
V takových případech je normální hematopoéza inhibována toxiny nádoru a buněčné prvky červené kostní dřeně jsou nahrazeny rakovinovými buňkami.
Vývoj exogenní myelotoxické agranulocytózy je způsoben tím, že jako nejintenzivněji se množící tkáň lidského těla je červená kostní dřeň zvláště citlivá na mnoho vnějších faktorů.
Mezi nejčastější příčiny exogenní myelotoxické agranulocytózy patří:
- vystavení radioaktivnímu záření;
- otrava jedy, které mohou potlačit tvorbu krve (benzen, toluen, arsen, rtuť, atd.);
- užívání myelotoxických léků.
Exogenní myelotoxická agranulocytóza zpravidla není samostatným onemocněním, ale pouze jedním ze symptomů vážného poškození organismu (radiační nemoc, otrava benzenem, cytostatické onemocnění atd.).
Exogenní myelotoxická agranulocytóza je charakterizována přítomností časové mezery mezi účinkem nepříznivého faktoru na kostní dřeň a kritickým poklesem hladiny granulocytů v krvi.
Doba trvání tohoto období závisí na povaze a síle nepříznivého faktoru a může se pohybovat v rozmezí 8-9 dnů (například s těžkou akutní radiační nemocí) až po týdny, měsíce a dokonce roky (chronická otrava benzenem, rtutí atd.).
Lékařská myelotoxická agranulocytóza
Myelotoxický účinek má řadu léků. Jedná se především o cytostatika - léky, které inhibují buněčné dělení.
Tyto léky (cyklofosfamid, metotrexát a další) se používají při onkologických onemocněních, při závažných autoimunitních patologiích vyskytujících se s vysokým stupněm aktivity (systémový lupus erythematosus, určité typy glomerulonefritidy, systémová sklerodermie, periarteritis nodosa, "suchý" Shegrenův syndrom, Bechterewova choroba atd.) ), jakož i v transplantologii, aby se zabránilo odmítnutí transplantovaných orgánů a tkání.
Cytostatika ničí rakovinné buňky, jejichž rychlost dělení je mnohonásobně vyšší než rychlost reprodukce zdravých buněk v těle a inhibuje patologicky aktivovaný imunitní systém, ale může způsobit agranulocytózu v důsledku potlačení tvorby granulocytů. Léčba těmito léky je proto vždy prováděna za stálého sledování stavu krevního systému a pokles počtu leukocytů je indikací pro ukončení léčby.
Méně často jsou léky indukované myelotoxické agranulocytózy způsobeny léky, které nejsou používány pro cytotoxické účely, ale mohou mít nepříznivý účinek na červenou kostní dřeň jako vedlejší účinek. Tyto léky zahrnují chloramfenikol, širokospektré antibiotikum a chlorpromazin, neuroleptikum používané při psychotických poruchách.
Agranulocytóza způsobená léky s myelotoxickými vedlejšími účinky může být kombinována s anémií a trombocytopenií v důsledku poškození prekurzorových buněk erytrocytů a červených krevních destiček. V závažných případech se vyvíjí pancytopenie (snížení počtu všech buněčných prvků krve).
Příčiny a patogeneze imunitní agranulocytózy a leukopenie
V imunitní agranulocytóze dochází ke snížení počtu leukocytů granulocytů v důsledku jejich zvýšené destrukce protilátkami proti granulocytům.
Současně protilátky proti granulocytům způsobují smrt buněk nejen v průtoku krve a v periferních depotech (slezina, plíce atd.), Ale také v samotné kostní dřeni. Někdy jsou prekurzorové buňky granulocytů zničeny, takže mechanismus pro vývoj patologie ve skutečnosti zahrnuje myelotoxický prvek.
V důsledku masivní destrukce granulocytů se vyvíjí syndrom intoxikace - obecná otrava těla s produkty rozpadu mrtvých buněk. V mnoha případech je však klinický obraz intoxikace rozmazán symptomy infekčních komplikací (s haptenovou agranulocytózou) nebo příznaky základního onemocnění (v případě autoimunitní agranulocytózy).
Ve všech případech imunitní agranulocytózy existuje specifický vzor krevního testu - úplné vymizení granulocytů a monocytů, zatímco počet lymfocytů se blíží normálu. Vzhledem k těmto okolnostem se počet leukocytů vzácně snižuje pod 1,5 × 109 buněk na μl.
Při imunitní agranulocytóze se často objevuje současná trombocytopenie a anémie, protože protilátky jsou často tvořeny nejen proti leukocytům, ale také proti jiným buněčným prvkům. Navíc je možná imunitní léze polypotentní progenitorové buňky v kostní dřeni (léze buňky, ze které se následně tvoří granulocyty, erytrocyty a destičky).
Vlastnosti patogeneze autoimunitní agranulocytózy
Autoimunitní agranulocytóza je ve skutečnosti jedním ze symptomů systémových imunitních poruch, jako je systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida atd.
Základem patogeneze těchto onemocnění je tvorba autoprotilátek proti proteinům tkání těla. Příčiny těchto patologií nejsou zcela objasněny. Většina výzkumníků považuje dědičnou predispozici za prokázanou a také rozpozná roli virových infekcí a psychického traumatu jako spouštěče.
Autoimunitní agranulocytóza se obvykle vyskytuje v mladém a středním věku. Ženy trpí několikrát častěji než muži (poměr mužů a žen je podle různých zdrojů 1: 3-5) a vyvíjí se na pozadí komplexní kliniky základního onemocnění, které zanechává určitý otisk na jeho patogenezi.
Tak například dochází k systémovému lupus erythematosus s těžkou leukopenií, která je indikátorem aktivity procesu. Proto je průběh agranulocytózy u tohoto onemocnění obvykle závažnější než u jiných forem autoimunní agranulocytózy. Častěji se vyvíjí trombocytopenie a dokonce pancytopenie.
Je třeba mít na paměti, že při autoimunitních onemocněních může být myelotoxický faktor léčivého původu zapojen do patogeneze agranulocytózy, protože cytostatika jsou často předepisována u pacientů s vysokou aktivitou procesu.
Autoimunitní onemocnění mají chronicky recidivující průběh, takže agranulocytóza se také může stát cyklickou. Navíc jeho průběh a prognóza do značné míry závisí na kurabilitě základního onemocnění.
Příčiny a patogeneze akutní haptenové agranulocytózy
Haptenová agranulocytóza se vyvíjí v důsledku sedimentace nekompletních antigenů - haptenů na povrchu granulocytových membrán. Kombinace protilátek s hapteny na povrchu leukocytů vede k aglutinační reakci (zvláštní lepení) granulocytů a jejich smrti.
V roli haptenů se zpravidla používají různé léky, proto se haptenická agranulocytóza také nazývá léčivá nebo léčivá agranulocytóza.
Na rozdíl od myelotoxické agranulocytózy, která je také způsobena určitými typy léků, začíná haptenická agranulocytóza akutně, často v prvních dnech užívání léku.
Navíc po vyléčení myelotoxické agranulocytózy se tělo stává odolnějším vůči tomuto typu léčiva a velká dávka je nutná k vyvolání poruch a v případě haptenové agranulocytózy se naopak budou patologické reakce vyvíjet i po extrémně nízkých zkušebních dávkách.
Dalším specifickým rozdílem haptenové agranulocytózy je její akutní povaha - s včasným zrušením léčiva, které se stalo haptenem, je počet granulocytů v krvi relativně rychle obnoven.
Haptenická agranulocytóza se může rozvinout v každém věku, ale u dětí je extrémně vzácná. Předpokládá se, že u žen se tato komplikace lékové terapie vyvíjí častěji než u mužů, ale s věkem se tento rozdíl vyrovnává.
Statisticky je sledován významný nárůst incidence haptenové agranulocytózy u starších věkových skupin. Důvodem je skutečnost, že ve stáří lidé s větší pravděpodobností trpí akutními a chronickými onemocněními, proto jsou nuceni užívat více drog. Navíc, s věkem, imunitní systém stane se méně flexibilní, a často nedokáže oba k obecnému poklesu imunity a k vývoji patologických imunitních odpovědí.
Existuje důkaz, že haptenická agranulocytóza může způsobit téměř všechny léky. Nicméně, tam jsou drogy, když užívají takové komplikace jsou zvláště časté. Patří mezi ně:
- sulfonamidy (včetně těch, které se používají k léčbě diabetu typu 2);
- analgin;
- amidopyrin;
- butadion;
- barbituráty;
- některá léčiva proti tuberkulóze (PASK, ftivazid, tubazid);
- prokainamid;
- methyluracil;
- makrolidová antibiotika (erythromycin a další);
- antithyroidní léky (léky používané ke zvýšení funkce štítné žlázy).
Vlastnosti patogeneze léku agranulocytózy
Agranulocytóza je vzácná, ale velmi závažná komplikace lékové terapie, tolik prací domácích i zahraničních výzkumníků je věnováno studiu tohoto nebezpečného vedlejšího účinku.
Léčivá agranulocytóza může být myelotoxická (s použitím cytostatik, chloramfenikolu a některých dalších léků) a hapten (sulfonamidy, butadion atd.).
Je třeba poznamenat, že někdy stejná léčivá látka způsobuje u různých pacientů různé typy agranulocytózy. V té době západní lékaři zveřejnili výsledky studie o příčinách a mechanismech vývoje agranulocytózy při použití léků fenotiazinových sérií (aminazin atd.).
Navzdory skutečnosti, že aminazin je považován za lék schopný vyvolat myelotoxickou agranulocytózu u jedinců s idiosyncrasy (se zvláštní citlivostí na léčivo), mnoho pacientů s použitím speciálních testů na protilátky detekovalo imunitní charakter agranulocytózy.
V některých případech byla destrukce granulocytů způsobena přítomností specifických protilátek, které byly z těla rychle vymyty stejným způsobem jako u haptenové agranulocytózy. U těchto pacientů se rychle a rychle vyvinula klinika agranulocytózy léčiva, ale vysazení léku přineslo poměrně rychlý pozitivní výsledek.
U jiných pacientů se vyvinula autoimunitní reakce s tvorbou protilátek proti proteinovým prvkům jader leukocytů, jako je tomu například v případě systémového lupus erythematosus. Samozřejmě, v takových případech se postupně vyvinula agranulocytóza a měla tendenci k chronickému průběhu.
Mechanismus vývoje agranulocytózy léčiva tedy závisí nejen na povaze léku, ale také na mnoha dalších faktorech, jako je pohlaví a věk pacienta, stav jeho imunitního systému, přítomnost a závažnost průvodních onemocnění atd.
Některé léky, které často způsobují
lék agranulocytóza
Některá antirevmatická léčiva, která mohou způsobit haptenovou agranulocytózu
Mnozí vědci se domnívají, že antirevmatický lék je ale nebezpečný s ohledem na vývoj haptenové agranulocytózy. Z tohoto důvodu byl tento lék od roku 1985 ve Velké Británii zkoušen, aby nebyl předepisován. Nejčastější haptenická agranulocytóza při užívání butadionu se vyskytuje u žen starších 50 let.
Zpravidla se klinické příznaky onemocnění vyvíjejí tři měsíce po zahájení léčby. Klasickým symptomům agranulocytózy často předchází kožní vyrážka.
Haptenická agranulocytóza je vedlejším účinkem alopurinolu, drogy užívané s dnou. Tato komplikace je častější u lidí středního věku a starších lidí. Jsou popsány případy vývoje agranulocytózy u mladých lidí, když byl allopurinol podáván na pozadí úplného hladovění.
Některé antibakteriální léky, které často způsobují léky
agranulocytóza
Zmínka o chloramfenikolu se stala klasikou v popisu léku agranulocytózy. Toto širokospektré antibiotikum může u citlivých pacientů stlačit červenou kostní dřeň. Je třeba poznamenat, že chloramfenikol také často způsobuje aplastickou anémii způsobenou inhibicí progenitorových buněk erytrocytů.
Agranulocytóza a leukopenie však mohou být komplikacemi při užívání mnoha antibiotik. Jsou popsány případy vývoje agranulocytózy s dlouhodobým podáváním velkých dávek penicilinových antibiotik a příbuzných cefalosporinů. Současně se objevily patologické příznaky 2-3 týdny po zahájení léčby.
Vztah haptenové agranulocytózy se sulfonamidy je již dlouho znám. Nejčastější komplikace při užívání sulfonamidů se vyvíjejí u žen starších a senilních. Zvláště nebezpečný je kombinovaný lék Biseptol.
Riziko vzniku agranulocytózy při užívání neuroleptik, antidepresiv a antikonvulziv
Kromě aminazinu se myelotoxická agranulocytóza často vyvíjí při užívání příbuzných neuroleptik, jako je propazin, metozin a další. Nejčastěji se tato komplikace vyvíjí u žen středního věku a starších žen bělochů, kteří trpí komorbiditami. Ve stejné skupině a nejvyšší úmrtnost na agranulocytózu.
Antidepresiva způsobují agranulocytózu mnohem méně. Existují důkazy o vývoji podobné komplikace s použitím amitriptylinu a imizinu. Mianserin způsobuje agranulocytózu u starších osob (průměrný věk 67 let) a uhličitanu lithného - hlavně u mužů mladého a středního věku.
V 80. letech byla u 10% pacientů užívajících karbamazepin zjištěna přechodná leukopenie. Případy těžké granulocytopenie a agranulocytózy během užívání karbamazepinu jsou popsány hlavně u starších pacientů. Proto mnoho odborníků radí s velkou opatrností předepsat tento lék pacientům po 60 letech.
Příznaky agranulocytózy
Lidské tělo obývá velké množství mikroorganismů, které s ním spolu mírumilovně koexistují a dokonce často vstupují do symbiózy (vykonávají jednu nebo jinou pozitivní funkci - produkují vitamín K ve střevě, narušují reprodukci patogenních bakterií atd.).
Leukocyty, hlavně granulocyty, mají omezující účinek na mikroflóru a neumožňují, aby se množí nadměrně. S rozvojem agranulocytózy dochází k nekontrolované reprodukci těchto mikroorganismů, což vede k rozvoji infekčních komplikací.
Ústní dutina je nejvíce osídlena saprofytickou a oportunistickou mikroflórou, proto první známky agranulocytózy jsou její nekontrolovaná reprodukce, klinicky se projevující vývojem:
- infekční stomatitida (zánět ústní sliznice);
- zánět dásní (zánět dásní);
- tonzilitida (zánět mandlí);
- faryngitida (zánět hltanu).
Vzhledem k tomu, že během migrace agranulocytóz leukocytů do ložisek zánětu je obtížné nebo zcela chybí, zánět má fibro-nekrotický charakter. Na postiženém povrchu sliznice tvoří špinavý šedý květ, pod kterým se množí bakterie.
Sliznice je hojně zásobována krví, proto bakteriální toxiny a další odpadní produkty mikroorganismů masivně vstupují do celkové cirkulace, což vede k těžké intoxikaci, která se klinicky projevuje vysokou horečkou (až 40 stupňů a vyšší), slabostí, nevolností a bolestí hlavy.
Charakteristickým příznakem agranulocytózy je rychlá tvorba vředů. Proces nekrotizace se zároveň rozšiřuje na sousední povrchy a často nabývá charakteru nomy (tzv. Vodní rakoviny - přechodu nekrotického procesu na lícní sliznici s rozvojem gangrény obličeje).
Podobné zánětlivé procesy probíhají v gastrointestinálním traktu. Vyvíjí ulcerózní a nekrotickou enteropatii specifickou pro agranulocytózu, která se vyznačuje tvorbou nekrózy sliznice jícnu, žaludku a střev.
Klinicky se to projevuje nadýmáním a těžkou bolestivostí břicha, zvracením a průjmem, někdy i krví. S hlubokými nekrotickými lézemi trávicího traktu dochází k závažnému krvácení, které ohrožuje život pacienta. V závažných případech se může objevit žloutenka v důsledku infekce jater. Perforace vředů s rozvojem akutní abdominální kliniky je vzácná.
Často s agranulocytózou dochází k pneumonii, která má atypický průběh s tendencí vytvářet velké abscesy (abscesy), rozvoj gangrény a šíření procesu do sousedních orgánů.
Porážka plic se projevuje kašlem, dušností a při přechodu na pleuru - bolesti v hrudi při dýchání. V závažných případech se může vyvinout akutní respirační selhání.
Mnohem méně často s agranulocytózou začíná infekční proces zdola, zahrnující urogenitální orgány (urethra, močový měchýř, děloha a vagina u žen). V tomto případě si pacienti stěžují na bolest a bolest při močení, opožděném močení, bolesti v břiše. Ženy mohou pociťovat svědění a abnormální vaginální výtok.
V důsledku intoxikace se vyvíjí arteriální a venózní hypotenze, s auskultací srdce je slyšet funkční hluk. Na části ledvin je zaznamenána albuminurie (vylučování proteinů v moči), která je spojena s reakcí na infekční procesy. V případech, kdy se infekční proces v močovém systému šíří do ledvin, krve, bílkovin a renálních tubulárních epiteliálních buněk, jsou detekovány v moči.
Příznaky septických komplikací u agranulocytózy
Vzhledem k tomu, že obrana těla je snížena, s těžkou agranulocytózou, infekce je generalizována s rozvojem septických komplikací (infekce se dostává do krve, která je normálně sterilní, a šíří ji po celém těle s tvorbou hnisavých ložisek v různých orgánech a tkáních).
Nejcharakterističtější u agranulocytózy je vývoj tzv. Gramnegativní sepsy - infekce krve způsobené saprofytem (tj. Za normálních podmínek, které nevykazují žádné patogenní vlastnosti) střevní flóry - Proteus, modrý hnis a střevní pruty.
Tato patologie je velmi obtížná, s vysokou hypertermií (41-42 stupňů), těžkou intoxikací a rychlým rozšířením infekce v celém těle. Zvláště charakterizován výskytem lézí na kůži, které jsou vyrážky černé barvy, zvětšující se velikostí na deset až patnáct minut. Stejné léze se vyskytují v plicích, játrech, ledvinách a dalších orgánech.
Průběh a prognóza akutní a chronické agranulocytózy
V závislosti na příčině se agranulocytóza může vyvíjet akutně a rychle (akutní radiační nemoc, haptenová agranulocytóza) nebo postupně (chronická otrava benzenem, rtutí, agranulocytózou s metastatickými lézemi kostní dřeně).
V akutním průběhu agranulocytózy závisí prognóza na stupni poklesu koncentrace granulocytů, počátečního stavu těla a včasnosti specializované lékařské péče.
V případě chronické agranulocytózy je prognóza určena především průběhem základního onemocnění (systémový lupus erythematosus, chronická otrava rtutí, akutní leukémie atd.).
Léčba
Komplexní léčba
Agranulocytóza je závažná patologie, jejíž léčba zahrnuje řadu činností:
1. Eliminace příčiny prudkého poklesu hladiny granulocytů v krvi.
2. Vytvoření podmínek pro úplnou sterilitu.
3. Prevence a léčba infekčních komplikací.
4. Transfúze hmotnosti leukocytů.
5. Léčba steroidy.
6. Stimulace leukopoézy.
V každém případě se bere v úvahu původ agranulocytózy, její závažnost, přítomnost komplikací, celkový stav pacienta (pohlaví, věk, komorbidita atd.).
V případě potřeby se podle standardních schémat předepisuje detoxikační terapie, provádí se korekce anémie, hemoragického syndromu a dalších příbuzných poruch.
Etiotropní léčba
Závažná leukopenie a agranulocytóza jsou indikacemi pro ukončení radioterapie a léčby cytostatik.
Pokud máte podezření na lékařskou agranulocytózu způsobenou léky, které nemají přímý myelotoxický účinek, měli byste je okamžitě přestat užívat.
V případě včasného vysazení léku, který způsobil pokles hladiny granulocytů, je možné poměrně rychle obnovit normální stav periferní krve.
Vytvoření podmínek pro úplnou sterilitu při akutní agranulocytóze
Léčba a prevence infekčních komplikací agranulocytózy
Pro léčbu a prevenci infekčních komplikací u agranulocytózy se používají antibiotika bez myelotoxického účinku.
Profylaktická antibiotická terapie se provádí snížením hladiny leukocytů na 1 × 109 buněk na 1 μl a méně. V přítomnosti diabetes mellitus, chronické pyelonefritidy nebo jiných závažných ložisek vnitřní infekce je profylaktické podávání antibiotik předepisováno také při vyšším počtu koncentrací leukocytů v krvi (1 - 1,5 × 109 buněk na 1 μl).
Pro profylaxi se zpravidla používají 1-2 širokospektrální antibiotika ve středních dávkách, intravenózně nebo intramuskulárně.
Pro léčbu infekčních komplikací agranulocytózy se v maximálních dávkách podávají perorálně (intravenózně nebo intramuskulárně) 2-3 širokospektrální antibiotika. Kromě toho se zpravidla pro perorální podání předepisují antibiotika, která nejsou absorbovatelná (neabsorbovaná do krve) k potlačení střevní mikroflóry.
Terapeutická a profylaktická antibiotická terapie se provádí před opuštěním stavu agranulocytózy. Současně je průběh léčby doplněn antimykotiky (nystatin, levorin).
Často se v komplexní terapii agranulocytózy používá imunoglobulin a antistafylokoková plazma.
Transfuze leukocytů
Léčba glukokortikoidy
Stimulace leukopoiesis
Agranulocytóza u dětí
Agranulocytóza u dětí s Kostmannovým syndromem: příčiny, symptomy, léčba
Kostmannův syndrom nebo geneticky determinovaná agranulocytóza dětí je nejzávažnější formou genetické neutropenie. Onemocnění se přenáší autosomálně recesivním způsobem (oba rodiče jsou obecně zdraví, ale jsou nositeli patologického genu).
V některých případech je patologie kombinována s mentální retardací, mikrocefalií (malá velikost hlavy) a krátkým vzrůstem.
Mechanismus vývoje agranulocytózy není zcela objasněn. Bylo zjištěno, že neutropenie je způsobena poruchou zrání prekurzorové buňky neutrofilů. To, co přesně způsobilo vadu, však stále není známo.
Agranulocytóza u dětí s Kostmannovým syndromem se projevuje již v neonatálním období s rekurentními hnisavými infekcemi, jako jsou:
- recidivující kožní léze s tvorbou puchýřů a zánětlivých infiltrátů;
- ulcerózní stomatitida, infekční periodontitida a paradonóza, hypertrofie a krvácející dásně;
- patologie horních cest dýchacích (otitis, mastoiditida, zánět nosohltanové sliznice);
- prodloužená pneumonie, náchylná k abscesu.
Vyznačuje se zvýšenou tělesnou teplotou, generalizovaným zvětšením lymfatických uzlin, často splenomegalií (zvětšená slezina).
V těžkých případech se vyvíjí septikémie s tvorbou abscesů v játrech.
Vzorec leukocytů v Kostmannově syndromu podléhá specifickým změnám. V typických případech je charakteristická extrémní neutropenie (neutrofily nemusí být vůbec detekovány), eosinofilie a monocytóza s normálním počtem lymfocytů.
Až donedávna byla prognóza Kostmannova syndromu velmi nepříznivá, zejména v novorozeneckém období (s věkem, projevy agranulocytózy jsou méně výrazné), ale v poslední době léčba faktorem stimulujícím kolonie granulocytů (G-CSF) vykazuje povzbudivé výsledky.
Tento lék, původně izolovaný z plazmy myší, stimuluje proliferaci kmenových buněk granulocytů, zvyšuje jejich rychlost zrání a podle některých zdrojů zlepšuje kvalitu zrání neutrofilů.
Agranulocytóza u dětí s cyklickou neutropenií
Cyklická neutropenie je dědičné onemocnění přenášené autosomálně dominantním typem (dítě se narodí nemocné pouze v případě, že nejméně jeden z rodičů trpí tímto onemocněním).
Tato patologie je charakterizována rytmickými fluktuacemi hladiny neutrofilů v krvi - od normálního až po hluboké agranulocytózy (nemusí být detekovány v periferní krvi).
Mechanismus vývoje patologie nebyl dosud objasněn, předpokládá se geneticky determinovaný defekt progenitorových buněk neutrofilů.
Pro cyklicky se vyskytující agranulocytózu jsou charakteristické záchvaty recidivující horečky s ulcerózními lézemi ústní dutiny a hltanu, doprovázené nárůstem regionálních lymfatických uzlin a závažnými symptomy intoxikace.
Po záchvatu horečky se stav pacienta vrátí k normálu, nicméně někteří pacienti mají komplikace způsobené rozvojem otitis media, abscesní pneumonií a podobně.
Nejvýznamnějším diagnostickým znakem cyklické neutropenie je periodicky se vyskytující pokles počtu granulocytů v krvi. Během febrilního období se zpravidla pozoruje agranulocytóza během 3–4 dnů, poté se v krvi detekují neutrofily, ale ve sníženém množství. Často během tohoto období dochází ke zvýšení počtu lymfocytů.
Po skončení neutropenie fáze laboratorní testy zaznamenávají přechodnou monocytosu a eosinofilii. Pak se před začátkem dalšího cyklu všechny indikátory vrátí do normálu.
U 70% pacientů dochází ke snížení počtu granulocytů po 21 dnech a trvá 3 až 10 dnů (stupeň postižení zpravidla koreluje s trváním neutropenie). Existují však také kratší (14 dní) a delší (28-30 dnů) "světelné intervaly".
V některých případech je cyklický výskyt agranulocytózy doprovázen snížením počtu červených krvinek a krevních destiček.
Léčba agranulocytózy u cyklické neutropenie spočívá především v prevenci infekčních komplikací. Účel faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF) snižuje závažnost granulocytopenie, ale ne zcela eliminuje cyklické změny.
Prognóza je poměrně příznivá, protože s věkem jsou klinické projevy agranulocytózy u cyklické neutropenie významně zmírněny.
Granulocytopenie a agranulocytóza novorozenců v isoimunním konfliktu
Závažná granulocytopenie, v některých případech dosahující stupně agranulocytózy, se také vyskytuje v tzv. Isoimunní neutropenii. Tato patologie je druhem ekvivalentu granulocytů hemolytické anémie u novorozenců během Rh-konfliktu.
Základem mechanismu vývoje agranulocytózy u isoimunní neutropenie je tvorba protilátek mateřského organismu na granulocyty dítěte, které mají antigenní složení získané od otce. Protilátky jsou zpravidla namířeny proti prekurzorovým buňkám granulocytů v červené kostní dřeni.
Charakteristickým rysem agranulocytózy v izoimunitním konfliktu je jeho tranzitní charakter - mateřské protilátky jsou rychle vymyty z těla a dochází k spontánní normalizaci počtu granulocytů v krvi dítěte. K úplnému uzdravení dochází zpravidla po 12-20 týdnech po narození.
Proto je lékařská taktika v boji proti infekčním komplikacím se standardní antibiotickou léčbou.