Amyotrofická laterální skleróza

Neurologická onemocnění autoimunitní povahy jsou zvláště nebezpečná pro lidské zdraví. Amyotrofická laterální skleróza rychle naváže nemocného na invalidní vozík. Terapie těchto onemocnění je obtížná. Pro specifickou léčbu onemocnění vyvinula moderní medicína pouze jeden aktivní lék. Po přečtení článku se dozvíte o nemoci a léku, který může pomoci osobě s ALS.

Příčiny onemocnění

Amyotrofická laterální skleróza je chronické progresivní onemocnění nervového systému, které selektivně ovlivňuje centrální a periferní motorické neurony. Vyznačuje se rostoucí slabostí každého svalu v těle pacienta. Onemocnění motorických neuronů (kód podle MKB 10 G12.2) postihuje osobu jakéhokoliv věku a pohlaví.

Skutečný původ amyotrofické laterální sklerózy není znám. Většina studií ukazuje výskyt onemocnění v důsledku expozice několika příčinám.

Teorie glutamátové excitotoxicity uvádí, že L-glutamát a další neurotransmitery, které jsou aktivovány při zvýšeném průtoku vápníku do buňky, mohou vést k jeho naprogramované smrti (apoptóze).

Existují teorie, které podporují autoimunitní a částečně virovou povahu onemocnění. U enterovirů a retrovirů vyvolávají částice (antigeny) cizí tělu produkci protilátek proti myelinu lidským imunitním systémem. Alternativní teorie je vztah laterální sklerózy s genetickým defektem v autosomálně dominantním způsobu dědičnosti.

Obecná charakteristika symptomů amyotrofické laterální sklerózy

Symptomy onemocnění lze rozdělit do dvou skupin.

• Porážka periferních motorických neuronů. Při nástupu onemocnění se ruce a nohy oslabují. Slabost se postupně šíří do rukou a nohou, projevují se poruchy řeči. Periferní neuron se nachází v předním rohu míchy nebo v jádrech lebečních nervů v prodloužené dráze. Pacient může nezávisle určovat svalové záškuby (fascikulace). Postupem času dochází k paréze jednotlivých motorických nervů a svalová hmota se snižuje progresivní atrofií. U většiny pacientů dochází k asymetrické atrofii a paréze.
• Porážka centrálních motorických neuronů. Při vyšetření může lékař detekovat patologické reflexy a rozšíření reflexních zón. Na pozadí atrofických změn ve svalech je stanoven hypertonus. Pro pacienta je obtížné tyto příznaky identifikovat. Centrální neuron je umístěn v mozkové kůře a projevy jsou spojeny s poruchou inhibice excitace nervových buněk.

V pozdních stádiích dominují léze periferních neuronů. Hyperreflexie a patologické reflexy mizí, zanechávají pouze atrofované, paralyzované svaly. U pacienta s laterální sklerózou takové příznaky odrážejí úplnou atrofii precentrální gyrus mozku. Impuls z centrálního neuronu zmizí a vědomé pohyby jsou pro člověka nemožné.

Charakteristickým znakem doprovázejícím amyotrofickou laterální sklerózu je zachování hluboké a povrchové citlivosti. Člověk cítí bolest, teplotu, dotek, tlak na kůži. Současně nemůže provádět aktivní pohyby.

Formuláře ALS

S ohledem na segmentovou strukturu nervového systému byla vyvinuta klasifikace podle formy onemocnění s definicí oblastí s největší smrtí motoneuronů.

1. Úmrtí neuronů v lumbosakrálním segmentu se vyznačuje slabostí dolních končetin. Pacienti cítí těžkost v nohou, nemohou překonat obvyklou vzdálenost, všimnout si snížení svalů nohou s pokrytím. Lékař určuje výskyt nepřirozených reflexů (Babinskyho patologický extenzorový reflexní reflex), stejně jako vzestup reflexů z Achillových a kolenních šlach.
2. Smrt neuronů v cerviko-hrudní míše je charakterizována slabostí ve svalech paží, člověk nemůže zvedat těžké předměty, rukopis je zdeformovaný, jemné motorické dovednosti prstů mizí, karporadiální a bicepsy jsou zlepšovány. S porážkou neuronů, které inervují krk, zmenšuje se velikost, dochází k vyčerpání svalů, pacient nemůže udržet hlavu rovnou. Současně s atrofií svalů se vyvíjí jejich křeč a zvýšený tón. S destrukcí motorických neuronů z hrudní oblasti dochází k atrofii mezirebrových a prsních svalů, dochází k paralýze membrány a je narušen akt dýchání.
3. Úmrtí bulbarových neuronů umístěných v mozkovém kmeni se vyznačuje obtížemi při polykání potravy a poruch řeči. Slova pacienta se stávají nesrozumitelnými, výslovnost je zkreslená, což souvisí se slabostí svalů jazyka, vynecháním měkkého patra a křečem žvýkacích svalů. Napětí svalů hltanu způsobuje, že je obtížné polknout hrudky, potrava nepřekračuje orofarynx, vstupuje do dýchacích cest, způsobuje kašel. Svaly atrofie obličeje, úplná ztráta výrazů obličeje. S porážkou okulomotorických nervů je mobilita očí zcela ztracena, člověk nemůže přehlédnout pohled na objekty, zatímco jasnost obrazu zůstává stejná jako před onemocněním. Nejtěžší forma laterální sklerózy.
4. Vysoká forma s porážkou centrálního motorického neuronu v izolaci je zřídka nalezena. V různých svalových skupinách dochází ke spastické paralýze, hyperreflexi a patologickým reflexům. Tam je atrofie precentral gyrus zodpovědný za vědomé pohyby a pacient nebude moci provádět účelné akce.

Diagnostika onemocnění pomocí symptomů, laboratorních a instrumentálních dat

Diagnóza amyotrofické laterální sklerózy je založena na použití údajů z klinického stavu pacienta, laboratorních a instrumentálních metod vyšetřování.

• Příznaky ALS nejsou charakterizovány poruchou pánevních orgánů, zhoršenou koordinací a citlivostí, vymizí pouze motorické funkce. Většina neurologických onemocnění je diagnostikována na základě klinického obrazu patologie. Spolehlivě určit laterální sklerózu pomáhá vyšetření pacienta s identifikací příznaků onemocnění ve třech částech nervového systému ze čtyř možných. Například ztráta abdominálních reflexů (hrudní segment), svalová atrofie dolní končetiny (bederní segment) a obtížné polykání bez výrazu obličeje (segment bulbarů) v nepřítomnosti citlivých a autonomních poruch je absolutním potvrzením diagnózy, která nevyžaduje nákladné hardwarové studie.
• V mozkomíšním moku nejsou žádné patologické změny, někdy je stanoveno zvýšení proteinové frakce až na 1 g / l.
• Při provádění elektromyografie jsou stanovena místa dervace dvou nebo více svalů z různých skupin.
• Při zobrazování pomocí MRI lze detekovat degenerativní změny motorických neuronů. Metoda je vynikající pro stanovení diagnózy v časných stádiích onemocnění, protože umožňuje stanovit onemocnění s minimálními klinickými projevy.

Patogenetická a symptomatická léčba

Léčba amyotrofické laterální sklerózy je založena pouze na patogenetické a symptomatické péči o pacienta. Patogenetickým lékem, který má důkazní základ, je Riluzol. Lék se používá ke zpomalení progrese UAS, významně inhibuje smrt motoneuronů. Účinek léčiva je založen na zastavení uvolňování glutamátu nervovými buňkami a na snížení degenerace motoneuronů, ke které dochází při působení aminokyseliny. Riluzol se užívá jednou denně, 100 g v době jídla.

Pacienti bez výjimky potřebují pravidelné sledování s monitorováním údajů o klinických projevech ALS a laboratorních testech (hladina CPK, ALT, AST). Symptomatická terapie zahrnuje použití antikonvulziv, vitamínů, anabolických steroidů, ATP, nootropik, jejichž účel je upraven v závislosti na formě onemocnění.

Prognóza pro pacienta s ALS

Prognóza života pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou je nepříznivá a je dána závažností bulbarových a respiračních poruch. Onemocnění trvá dva až deset let, bulbární forma vede pacienta k smrti následkem paralýzy dýchacího centra a vyčerpání těla za 1-2 roky, a to i při použití lékové léčby.

Nejznámějším pacientem ALS je Stephen Hawking, známý fyzik, autor několika bestsellerů. Živý příklad toho, že s nemocí můžete žít a nemůžete se vzdát.

Zúčastněte se diskuse na toto téma, zanechte své názory v komentářích.

Amyotrofická laterální skleróza: symptomy, principy diagnostiky a léčby

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, motorické neuronové onemocnění, Charcotova choroba) je vzácně se vyskytující patologií nervového systému, ve které se člověk vyvíjí svalovou slabostí a atrofií, které nevyhnutelně progredují a vedou k smrti. Už jste se dozvěděli o příčinách a mechanismu vývoje nemoci z předchozího článku, nyní hovořme o příznacích, metodách diagnózy a léčbě ALS.

Příznaky ALS

Abychom zjistili, jaké klinické projevy může Charcotova choroba mít, měli bychom pochopit, co je centrální a periferní motorické neurony.

Centrální motoneuron se nachází v mozkové kůře. Pokud je postižena, pak se svalová slabost (paréza) vyvíjí v kombinaci se zvýšením svalového tonusu, zvýšením reflexů, které jsou kontrolovány neurologickým kladivem při pozorování, objevují se patologické příznaky (specifická reakce končetin na určité podněty, například prodloužení 1. prstu při podráždění mrtvice). vnějším okrajem nohy atd.).

Periferní motorický neuron se nachází v mozkovém kmeni a na různých úrovních míchy (krční, hrudní, lumbosakrální), tj. pod centrální. S degenerací tohoto motorického neuronu se také vyvíjí svalová slabost, ale je doprovázena poklesem reflexů, poklesem svalového tonusu, nepřítomností patologických symptomů a rozvojem svalové atrofie inervované tímto motorickým neuronem.

Centrální motoneuron přenáší impulsy na periferii, a to na sval, a sval v reakci na to je snížena. V případě UAS v některých fázích je přenos impulsu blokován.

Při amyotrofické laterální skleróze může být ovlivněn jak centrální, tak i periferní motoneuron, a to v různých kombinacích a na různých úrovních (například degenerace centrálního motoneuronu a periferního systému na úrovni cervikální nebo pouze periferní na úrovni lumbosakrální na začátku onemocnění). Záleží na tom, jaké příznaky bude mít pacient.

Rozlišují se tyto formy ALS:

• lumbosakrální;
• cervikothoracic;
• bulbar: s periferním motorickým neuronem v mozkovém kmeni;
• vysoká: s porážkou centrálního motorického neuronu.

Tato klasifikace je založena na stanovení preferenčních znaků léze některého z neuronů na začátku onemocnění. Jak nemoc stále existuje, ztrácí svůj význam, protože v patologickém procesu je zapojeno stále více nových motorických neuronů na různých úrovních. Ale takové rozdělení hraje roli při stanovení diagnózy (je to vůbec pro ALS?) A stanovení prognózy pro život (kolik je údajně ponecháno na pacientovi, aby žil).

Běžné příznaky charakteristické pro jakoukoliv formu amyotrofické laterální sklerózy jsou:

• zejména poruchy motoru;
• nedostatek senzorických poruch;
• nedostatek poruch močení a defekace;
• stabilní progrese onemocnění se zachycováním nových svalových polí až po úplnou nehybnost;
• přítomnost periodických bolestivých křečí v postižených částech těla, nazývají se crampy.

Lumbosacral

S touto formou onemocnění existují dvě možnosti:

• onemocnění začíná pouze porážkou periferního motoneuronu, umístěného v předních rohů lumbosakrální míchy. V tomto případě se u pacienta vyvíjí svalová slabost v jedné noze, pak se objevuje v druhé, pokles šlachových reflexů (kolena, achilů), svalový tonus v nohách se snižuje, postupně se tvoří atrofie (vypadá to jako hubnutí nohou, jako kdyby „vysychal“). Současně se pozorují fascikulace v nohách - nedobrovolné svalové záškuby s malou amplitudou („vlny“ svalů, pohyb svalů “). Pak se do procesu zapojí svaly rukou, sníží se i reflexy a vytvoří se atrofie. Tento proces je vyšší - jedná se o skupinu bulbarů motorických neuronů. To vede ke vzniku příznaků, jako je zhoršení polykání, rozmazání a rozmazané řeči, nosní tón hlasu a ztenčení jazyka. Při jídle se řítí, spodní čelist se začíná prohýbat, objevují se problémy s žvýkáním. Jazyk má také fascikulace;
• na začátku onemocnění jsou detekovány známky současného poškození centrálních a periferních motoneuronů, které poskytují pohyb v nohou. Současně se slabost nohou kombinuje se zvýšením reflexů, zvýšením svalového tonusu a svalové atrofie. Objevují se příznaky patologického zastavení Babinsky, Gordona, Scheffera, Zhukovského a dalších, pak se podobné změny objevují v rukou. Pak jsou zapojeny motorické neurony mozku. Objevte řeč, polykání, žvýkání, záškuby v jazyce. Nucený smích a pláč.

Krční a hrudní forma

Také můžete debutovat dvěma způsoby:

• poškození pouze periferní motoneuron - paréza, atrofie a fascikulace, snížení tónu v jedné ruce. Po několika měsících, stejné příznaky se vyskytují v jiné ruce. Ruce mají podobu "opičí tlapky". Současně se v dolních končetinách zjistí zvýšení reflexů, patologické stopky bez atrofie. Svalová síla se postupně snižuje v nohách, do procesu se zapojuje břišní část mozku. A pak rozmazaný projev, problémy s polykáním, paréza a fascikulace jazyka spojit. Slabost ve svalech krku se projevuje zavěšením hlavy;
• současné poškození centrálního a periferního motoneuronu. Současně jsou v rukou, v nohách přítomny atrofie a zvýšené reflexy s patologickými příznaky rukou - zvýšení reflexů, snížení síly a patologické zastavení symptomů v nepřítomnosti atrofií. Později je ovlivněna sekce bulbar.

Bulbar formulář

V této formě onemocnění jsou prvními příznaky léze periferního motorického neuronu v mozkovém kmeni poruchy kloubů, říhání během jídla, nosní hlasy, atrofie a fascikulace jazyka. Jazykové pohyby jsou obtížné. Pokud je postižen také centrální motoneuron, pak tyto příznaky zahrnují také zvýšení hltanových a mandibulárních reflexů, násilný smích a pláč. Reflex stoupá.

V průběhu onemocnění se v rukou vytváří paréza s atrofickými změnami, zvýšením reflexů, zvýšením tónových a patologických příznaků. Podobné změny se vyskytují v nohách, ale o něco později.

Vysoký tvar

Jedná se o typ amyotrofické laterální sklerózy, kdy onemocnění postupuje s primární lézí centrálního motorického neuronu. Současně se ve všech svalech trupu a končetin tvoří paréza se zvýšeným svalovým tonem a patologickými symptomy.

S vysokou formou, kromě motorických poruch, se objevují poruchy v mentální sféře: paměť, myšlení jsou narušeny a indikátory intelektu se snižují. Někdy tyto poruchy dosahují úrovně demence (demence), ale to se děje v 5% všech případů amyotrofické laterální sklerózy.

Bulbar a vysoké formy ALS jsou prognosticky nepříznivé. Pacienti s tímto nástupem onemocnění mají kratší délku života ve srovnání s cervikoorakální a lumbosakrální formou.

Ať už se jedná o první projevy onemocnění, postupuje neustále. Paréza v různých končetinách vede k narušení schopnosti pohybovat se samostatně, udržet se. Zapojení dýchacích svalů do procesu vede nejprve ke vzniku dušnosti během fyzické námahy, pak je dušnost narušena již v klidu a objevují se epizody akutního nedostatku vzduchu. V terminálních stadiích je spontánní dýchání prostě nemožné, pacienti potřebují neustálé umělé větrání plic.

Ve vzácných případech se mohou poruchy moči ve formě zpoždění nebo inkontinence moči připojit ke konci onemocnění. Když ALS vyvíjí impotenci včas.

V souvislosti s porušením žvýkání a polykání, svalové atrofie, pacienti ztrácejí velkou váhu. Svalová atrofie je detekována měřením obvodu končetin na symetrických místech. Pokud je rozdíl mezi pravou a levou stranou větší než 1,5 cm, znamená to přítomnost atrofie. Bolestní syndrom u ALS je spojen se ztuhlostí kloubů v důsledku parézy, prodlouženou nehybností postižených částí těla, křečemi.

Vzhledem k tomu, že ALS zhoršuje těsnost ústní dutiny, dolní čelist a hlava visí dolů, je to doprovázeno neustálým slintáním, což je pro pacienta velmi nepříjemné (zejména s ohledem na to, že ve většině případů zdravý rozum a odpovídající vnímání jejich stavu přetrvávají až do konečného stadia onemocnění) ), vytváří dojem duševně nemocného člověka. Tato skutečnost přispívá k tvorbě deprese.

ALS je doprovázena vegetativními poruchami: nadměrné pocení, mastnota na obličeji, zabarvení kůže, končetiny zchlazené na dotek.

Průměrná délka života pacienta s ALS je podle různých zdrojů od 2 do 12 let, avšak více než 90% pacientů zemře do 5 let od stanovení diagnózy. V terminálním stadiu onemocnění jsou pacienti zcela upoutáni na lůžko, dýchání je podpořeno umělým plicním ventilačním přístrojem. Příčinou smrti těchto pacientů může být zástava dechu, přidání komplikací, jako je pneumonie, tromboembolie, infekce vředů a generalizace infekce.

Principy diagnostiky

Diagnostika UAS vyžaduje po celém světě sadu funkcí:

• klinické příznaky poškození centrálního motoneuronu (patologické symptomy rukou a nohou, zvýšení laktačních reflexů, zvýšený svalový tonus);
• klinické příznaky poškození periferních neuronů, potvrzené elektrofyziologickými vyšetřovacími metodami (elektromyografie),
  patologické údaje (biopsie);
• stabilní progresi onemocnění se zapojením nových svalových polí.

Zvláštní role je dána vyloučení jiných nemocí, které mohou mít příznaky podobné ALS.

Máte-li podezření na amyotrofickou laterální sklerózu po pečlivém sběru stížností, zobrazí se anamnéza a neurologické vyšetření pacienta:

• elektromyografie (EMG);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• laboratorní testy (stanovení koncentrace CPK, AlAT, AsAT, obsah kreatininu);
• výzkum mozkomíšního moku (mozkomíšního moku);
• molekulárně genetická analýza.

Pro diagnózu amyotrofické laterální sklerózy se používá EMG ve tvaru jehly. V případě ALS jsou odhaleny známky svalové denervace, to znamená, že postižený sval nemá funkční spojení s neurony a jejich procesy. To se stává potvrzením porážky centrálního motoneuronu. Dalším příznakem je fascikulační potenciál zaznamenaný EMG. Mělo by být známo, že potenciál fascikulací lze nalézt také u zdravých lidí, ale liší se v řadě příznaků od patologických (které mohou být stanoveny EMG).

MRI mozku a míchy se používá v diagnóze, aby se identifikovaly nemoci, které mohou "simulovat" symptomy ALS, ale jsou léčitelné, na rozdíl od ALS. Známky potvrzující přítomnost ALS během MRI jsou atrofie motorické kůry mozku, degenerace pyramidových traktů (cesty spojující centrální motorický neuron s periferním).

S ALS v krvi dochází ke zvýšení obsahu CK (kreatin fosfokinázy) o 2-9 krát ve srovnání s normou. Jedná se o enzym, který se uvolňuje při rozpadu svalových vláken. Ze stejného důvodu mírně vzrostly ukazatele ALT, AsAt a kreatininu.

V mozkomíšním moku během ALS mírně zvýšil obsah proteinu (až 1 g / l).

Molekulárně genetická analýza může odhalit genovou mutaci v chromozomu 21, která je zodpovědná za superoxid dismutázu-1. Jedná se o nejinformativnější metodu všech laboratorních testů.

Léčba

Bohužel amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelná choroba. To znamená, že dnes neexistuje žádný způsob, jak zpomalit (nebo zastavit) průběh onemocnění po dlouhou dobu.

Dosud byl syntetizován jediný lék, který spolehlivě prodlužuje život pacientů s ALS. Tato látka zabraňující uvolňování glutamátu je Riluzol. Musí se užívat 100 mg denně. Riluzol však v průměru zvyšuje délku života pouze o 3 měsíce. Je indikován především u pacientů, u kterých onemocnění trvá méně než 5 let, s nezávislým dýcháním (objem nucené vitální kapacity plic je nejméně 60%). Při předepisování by měly být zváženy vedlejší účinky ve formě lékové hepatitidy. Pacienti užívající Riluzol by proto měli testovat jaterní funkce jednou za 3 měsíce.

Symptomatická léčba je indikována u všech pacientů trpících ALS. Jeho cílem je zmírnit utrpení, zlepšit kvalitu života, minimalizovat potřebu vnější péče.

Symptomatická léčba je nutná u následujících poruch:

• během faskulace, crampy - karbamazepin (finlepsin), baklofen (lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
• pro zlepšení svalového metabolismu - Berlithion (Espa-Lipon, kyselina lipoová), karnitin (Elkar), levokarnitin;
• deprese - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• ke zlepšení metabolismu v komplexech neuronů - komplexu vitamínů B (Milgamma, Kombilipen atd.);
• s slintáním - Atropin se vniká do úst, tablety Amitriptylinu se spolknou, mechanické čištění ústní dutiny, přenosné sání, injekce botulotoxinu do slinných žláz, ozařování slinných žláz.

Mnoho symptomů amyotrofické laterální sklerózy vyžaduje nepotravinové metody působení.

Pokud má pacient potíže s polykáním potravy, je nutné přejít na jídla s kaše a mletých pokrmů, použít souffles, bramborovou kaší, polotekuté obiloviny. Po každém jídle by měla být provedena rehabilitace ústní dutiny. Pokud se příjem potravy stává tak obtížným, že pacient je nucen podávat jídlo více než 20 minut, pokud nemůže pít více než 1 l tekutiny denně, a také s progresivním hubnutím více než 2% za měsíc, pak byste měli přemýšlet o provádění perkutánní endoskopické gastrostomie. Jedná se o operaci, po které potravina vstupuje do těla trubkou, která je chována v oblasti břicha. Pokud pacient nesouhlasí s prováděním takové operace a příjem potravy je vůbec nemožný, pak je nutné přejít na krmení sondy (sonda je vložena ústy do žaludku, přes který se nalije jídlo). Můžete použít parenterální (intravenózní) nebo rektální (přes konečník) sílu. Tyto metody umožňují pacientům, aby nezemřeli hladem.

Porucha řeči významně komplikuje sociální adaptaci pacienta. V průběhu času se řeč může stát tak nesrozumitelnou, že verbální kontakt je prostě nemožný. V tomto případě pomáhejte elektronickým psacím strojům. V zahraničí používejte dotykové senzory počítačové sady znaků umístěné na očních bulkách.

Aby se zabránilo hluboké žilní trombóze dolních končetin, měl by pacient použít elastické bandáže. Když se objeví infekční komplikace, jsou indikována antibiotika.

Motorické symptomy lze částečně korigovat pomocí speciálních ortopedických přístrojů. Pro udržení chůze platí ortopedické boty, hole, chodci a později kočárky. Při zavěšení hlavy použijte polopevný nebo tuhý držák hlavy. V pozdních stadiích onemocnění potřebuje pacient funkční lůžko.

Jedním z nejzávažnějších symptomů ALS je respirační selhání. Při poklesu obsahu kyslíku v krvi na kritické a závažné respirační selhání je indikováno použití periodických neinvazivních ventilačních zařízení. Mohou být používány pacienty doma, ale vzhledem k jejich vysoké ceně jsou nepřístupné. Pokud potřeba zásahu do respiračního procesu přesáhne 20 hodin denně, pak je pacientovi ukázána tracheostomie a umělá plicní ventilace (ALV). Kritický je okamžik, kdy pacient začne potřebovat ventilátor, protože to indikuje blížící se smrt. Problematika přenosu pacienta na mechanickou ventilaci je z hlediska lékařské etiky velmi obtížná. Tato manipulace nějakou dobu zachraňuje život, ale zároveň prodlužuje utrpení, protože pacienti s ALS zůstávají racionální po velmi dlouhou dobu.

Amyotrofická laterální skleróza je vážné neurologické onemocnění, které dnes pacientovi prakticky neponechává žádnou šanci. Je velmi důležité, abychom se nemýlili s diagnózou. Účinná léčba tohoto onemocnění dosud neexistuje. Celá škála opatření, jak lékařských, tak sociálních, prováděných v případě ALS, by měla být zaměřena na zajištění co nejúplnějšího života pacienta.

První lékařský kanál, přednáška „amyotrofická laterální skleróza“. Číst Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofická laterální skleróza

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je ireverzibilní neurodegenerativní onemocnění charakterizované primární lézí horních a dolních motoneuronů (nervové buňky, které provádějí motorickou koordinaci a zajišťují udržení svalového tonusu).

Porážka dolního motorického neuronu vede k postupnému poklesu tónu a v důsledku toho k svalové atrofii, zatímco porážka horního motorického neuronu vede k rozvoji spastické paralýzy a vzniku patologických reflexů.

Poprvé byla amyotrofická laterální skleróza popsána v roce 1869 Jeanem-Martinem Charcotem. ALS je často označován jako Lou Gehrigova choroba - na počest slavného baseballového hráče, který byl diagnostikován v roce 1939.

Onemocnění je vzácné, ale spolehlivá četnost výskytu ALS není známa: v Evropě se incidence podle různých zdrojů pohybuje od 2 do 16 případů ročně na 100 000 obyvatel, zatímco mezinárodní studie ukazují 1–2,5 případů. Muži onemocní častěji, projevy se obvykle vyskytují ve věku 58–63 let s ojedinělou formou, dědičná verze ALS často debutuje ve věku 47–52 let.

Každý rok, amyotrofická laterální skleróza postihuje asi 350.000 lidí na celém světě, z nichž asi polovina z nich zemře do 3-5 let od doby diagnózy.

Synonyma: amyotrofická laterální skleróza, onemocnění motorických neuronů, onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, Lou Gehrigova choroba.

Amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné a progresivně progredující onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

Převážná většina případů UAS má nejasnou etiologii, genetická predispozice může být sledována v ne více než 5-10% případů.

Dosud bylo spolehlivě identifikováno 16 genů, jejichž mutace je spojena s nástupem onemocnění:

• SOD1 na chromozomu 21q22 (kódující Cu-Zn-ion-vázající superoxid dismutázu), v současné době existuje asi 140 mutací tohoto genu, které mohou vést k vývoji ALS;
• TARDBP nebo TDP-43 (protein vázající TAR-DNA);
• SETX na chromosomálním lokusu 9q34, kódující DNA helikázu;
• VAPB (zodpovědný za protein B);
• Obr. 4 (kóduje fosfoinositid-5-fosfatázu); a další

Většina dědičných případů onemocnění je charakterizována autozomálně dominantním způsobem dědičnosti. Mutace v tomto případě je zděděna od jednoho z rodičů, pravděpodobnost vzniku ALS je asi 50%.

Autosomálně recesivní nebo dominantní X-vázaná dědičnost je mnohem méně častá.

Zbývajících 90-95% případů amyotrofické laterální sklerózy je sporadické: v rodinách pacientů nejsou žádné případy tohoto onemocnění. Role vnějších faktorů je zde nepravděpodobná, i když výzkum v této oblasti pokračuje.

Formy nemoci

Existuje několik klinických forem onemocnění:

• klasická míšní forma se znaky lézí centrálních a periferních motoneuronů horních nebo dolních končetin (cervikothorakální nebo lumbosakrální lokalizace);
• bulbarová forma, počínaje poruchami polykání a řeči, poruchy motoriky jsou spojeny později;
• primární laterální forma, projevující se převážně lézí centrálních motoneuronů;
• progresivní svalová atrofie, kdy vedou příznaky lézí periferních motorických neuronů.

Vzácně onemocnění začíná úbytkem hmotnosti, respiračními poruchami, slabostí v horní a dolní končetině na jedné straně - jedná se o tzv. Difuzní UAS debut.

Lou Hering, legendární americký hráč baseballu, hráč týmu New York Yankees, byl v roce 1939 diagnostikován s amyotrofickou laterální sklerózou. Poté žil jen 2 roky.

Nemoc může mít různou míru progrese: rychlá (smrtelná během jednoho roku, vzácně nalezená), střední (trvání onemocnění od 3 do 5 let), pomalé (delší než 5 let, vzácné, přibližně 7% pacientů).

Příznaky

Existuje společný názor na poměrně dlouhou preklinickou fázi onemocnění, která nemůže být diagnostikována na současné úrovni vývoje medicíny.

Předpokládá se, že během tohoto období je zničeno 50 až 80% všech motorických neuronů a za vytvořených podmínek přebírají zbývající motoneurony svou funkci. V důsledku funkčního přetížení (s vyčerpáním adaptačních schopností nervových buněk) se vyvíjejí odpovídající symptomy:

• svalová atrofie a snížená motorická aktivita;
• fascikulace (svalové záškuby);
• porušení jemných motorických dovedností;
• změna chůze, nerovnováha;
• obtížné žvýkání, polykání;
• dušnost s mírným zatížením, potíže s dýcháním v poloze na břiše;
• neschopnost dlouhodobě udržet statickou polohu;
• křeče;
• patologické reflexy;
• klesající nohy;
• psycho-emocionální poruchy (apatie, deprese).

Změny v intelektuální sféře u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou se nevyskytují, pacienti si zachovávají kritický postoj k onemocnění. Sociální aktivita je omezena omezením tolerance na fyzickou námahu, obtížemi v samoobsluze a zhoršenou plynulostí.

Diagnostika

Specifické metody pro potvrzení přesnosti diagnózy neexistují. Diagnóza je založena na dvou faktech:

• kombinované poškození centrálního a periferního motoneuronu;
• trvalý průběh onemocnění.

Podle výzkumu, od doby prvních klinicky významných příznaků až k diagnóze, uplynulo v průměru 14 měsíců.

Následující diagnostické metody jsou zahrnuty ve vyšetřovacím plánu pro pacienty s podezřením na amyotrofickou laterální sklerózu:

• jehlová a stimulační elektromyografie;
• zobrazení magnetické rezonance mozku a míchy;
• transkraniální magnetická stimulace.

Léčba

Hlavním směrem léčby pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou je symptomatická terapie zaměřená na snížení závažnosti bolestivých projevů.

Etiotropní léčba není prováděna, protože příčiny nemoci nebyly stanoveny.

V současné době probíhají studie o použití inhibitoru uvolňování glutamátu, Riluzolu (Rilutek); prokázala schopnost zvyšovat délku života o 1-6 měsíců. Testy jsou prováděny v zahraničí, v Ruské federaci není lék registrován.

V poslední době byl lék Arimkomolol schválen pro použití ve Spojených státech, který je také v současné době testován u pacientů. V experimentu na transgenních myších trpících ALS Arimoklomol zvýšil svalovou sílu v končetinách a zpomalil progresi.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace amyotrofické laterální sklerózy:

• poruchy dýchání v důsledku poškození membrány;
• vyčerpání v důsledku zhoršeného žvýkání a polykání.

Předpověď

Amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné a progresivně progredující onemocnění.

Stephen Hawking je známý vědec a jediná osoba na světě, která byla diagnostikována amyotrofickou laterální sklerózou více než 50 let. On byl diagnostikován s onemocněním ve věku 21 let.

Během prvních 30 měsíců od diagnózy zemře přibližně 50% pacientů. Pouze 20% pacientů má délku života 5–10 let od nástupu onemocnění.

Nejméně příznivou prognostickou možností je starší věk, časný vývoj respiračních poruch a debut s poruchami bulbarů. Klasická forma ALS u mladých pacientů v kombinaci s dlouhým diagnostickým vyšetřením obvykle indikuje vyšší míru přežití.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO „Kurská státní lékařská univerzita“), specializace „Všeobecné lékařství“, kvalifikace „Doktor“. 2008-2012 - Postgraduální student katedry klinické farmakologie SBEI HPE "KSMU", kandidáta lékařských věd (2013, obor "Farmakologie, klinická farmakologie"). 2014–2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FSBEI HPE "KSU".

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Abychom řekli i nejkratší a nejjednodušší slova, použijeme 72 svalů.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud nechcete být lepší, je lepší jíst více než dva plátky denně.

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Oni mohou být viděni jen se silným zvýšením, ale jestliže oni se sešli, oni by zapadli do pravidelného šálku kávy.

Játra jsou nejtěžší orgán v našem těle. Průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dítě kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.

Známý lék "Viagra" byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Každý má nejen jedinečné otisky prstů, ale i jazyk.

Při pravidelných návštěvách solária se zvyšuje šance na rakovinu kůže o 60%.

Tam jsou velmi zvědavé lékařské syndromy, například, obsedantní požití předmětů. V žaludku jednoho pacienta trpícího touto mánií bylo nalezeno 2500 cizích předmětů.

Lidé, kteří jsou zvyklí na snídani pravidelně, jsou mnohem méně pravděpodobné, že budou obézní.

Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost výskytu nádoru na mozku o 40%.

Alergie ve Spojených státech jen utratí více než 500 milionů dolarů ročně. Stále věříte, že se najde způsob, jak konečně porazit alergii?

Padající z osla, s větší pravděpodobností prolomíte krk než pád z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto prohlášení.

Práce, která není v souladu s touhou osoby, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než nedostatek práce.

Když milují polibky, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale zároveň si vymění téměř 300 druhů různých bakterií.

Muži jsou považováni za silný sex. Každý, nejmocnější a nejodvážnější člověk se však náhle stane bezbranným a nesmírně rozpačitým, když čelí problémům.

Je léčena amyotrofická skleróza

Amyotrofická skleróza nebo ALS (amyotrofická laterální skleróza) je nevyléčitelné onemocnění centrálního nervového systému. V procesu jeho vývoje trpí horní a dolní motorické neurony míchy, stejně jako mozkový kmen a kortex. To vše vede k paralýze a po ukončení svalové atrofie.

Pojem amyotrofická skleróza

Podle ICD-10 se ALS nemoc léčí jako onemocnění motorického neuronu. V medicíně je tato patologie lépe známa jako Charcotova choroba.

Samostatně můžete zvolit syndrom amyotrofické sklerózy, ke kterému dochází v důsledku jiného onemocnění. Pokud je znám důvod pro jeho vzhled, je léčba zaměřena přesně na její odstranění.

S rozvojem této anomálie jsou motoneurony zničeny, což vede k absenci přenosu signálu do mozkových buněk. Nervové buňky tedy neplní své funkce a atrofie lidského těla.

Hlavní vrchol incidence je pozorován u lidí starších 40 let, ale ALS se může objevit v mladším věku, zejména u osob s dědičnými predispozicemi.

ALS musí být odlišena od zúžení krevních cév mozku, stejně jako progresivní formy klíšťové encefalitidy, protože způsob léčby závisí na ní.

Patogeneze

Laterální (laterální) amyotrofická skleróza je onemocnění, při kterém se neurony stávají zranitelnými a jsou postupně ničeny.

Motorické neurony jsou největšími buňkami nervového systému, které mají dlouhé procesy. Pro jejich provoz vyžaduje značnou spotřebu energie.

Každý z motoneuronů vykonává v těle důležitou funkci, prostřednictvím svých kanálů se přenášejí impulsy, které ovlivňují fyzickou aktivitu člověka. Tyto buňky vyžadují velké množství vápníku a energie.

Pokud tyto podmínky nejsou splněny, to znamená, že motoneurony postrádají vápník, pak dochází k patologickému procesu, který vede k:

• toxické účinky na mozkové buňky, ke kterým dochází v důsledku aminokyselin;
• škodlivý oxidační proces;
• narušení funkce motorického neuronu;
• selhání proteinů, které tvoří určité inkluze;
• vzhled mutovaných proteinů;
• smrti motoneuronů.

Epidemiologie

Toto onemocnění je velmi vzácné, vyskytuje se ve 2 případech na 100 000 lidí. Jedná se především o dospělé (ve věku od 20 do 80 let). Průměrná délka života je nízká. Například, u bulbarové formy ALS, lidé obvykle žijí asi 3 roky, a pro lumbosacral - 4 roky.

Pouze 7% všech pacientů s ALS překročilo pět let.

Důvody

Vývoj amyotrofické sklerózy může vést k:

• vrozená genová mutace;
• hromadění abnormálních proteinů v těle, které mohou vést k destrukci neuronů;
• patologická reakce, kdy imunitní systém ničí nervové buňky ve vašem těle;
• hromadění kyseliny glutamové v těle, jejíž nadbytek také ničí neurony;
• angiodystonie. Neschopnost pracovat a odpočívat, časté stresy, velké množství času stráveného na počítači vede k narušení nervové regulace krevních cév, konkrétně angiodystonie.
• požití viru, který infikuje nervové buňky.

Následující kategorie lidí jsou předurčeny především:

• s dědičnou predispozicí k ALS;
• muži nad 70 let;
• mají špatné návyky;
• trpí infekčními chorobami, při nichž se v těle usadil virus, který ničí neurony;
• mající rakovinu nebo motorické neuronové onemocnění;
• se vzdálenou částí žaludku;
• pracující v podmínkách, kde se používá olovo, hliník nebo rtuť.

Mnozí vědci považují UAS za degenerativní proces, avšak faktory jeho vývoje ještě nejsou plně pochopeny. Někteří vědci se domnívají, že důvodem je požití filtrovacího viru.

Amyotrofická skleróza ovlivňuje pouze lidský motorický systém, zatímco její citlivé funkce zůstávají nezměněny. Z těchto důvodů závisí vývoj UAS na faktorech, jako jsou:

1. Podobnost viru s určitou neurální formací.
2. Specifické rysy dodávky krve do centrálního nervového systému.
3. Oběh lymfy v páteři nebo v centrální nervové soustavě.

Příznaky onemocnění

Na začátku průběhu nemoci jsou postiženy končetiny a poté další části těla. Lidské svaly oslabují, což vede k paralýze.

V rané fázi onemocnění se vyskytují tyto charakteristické znaky:

1. Porucha pohyblivosti, oslabení svalů paže.
2. Slabost v nohách.
3. Sagging nohy.
4. Existují křeče ramen, jazyka, rukou.
5. Řeč je rozbitá, při polykání jsou potíže.

Čím více onemocnění postupuje, tím obtížnější se projevují jeho symptomy, například může dojít k nedobrovolnému smíchu nebo může člověk bezdůvodně plakat.

Někdy ALS vede k demenci.

V pozdějších stadiích se vyvíjí příznaky amyotrofické sklerózy, jako jsou:

1. Deprese
2. Nedostatek schopnosti pohybu.
3. Obtížnost při dýchání.

Je nutné rozdělit příznaky nemoci na dva typy:

1. Které jsou pozorovány při porážce centrálního motoneuronu:

• snížení svalové aktivity;
• zvýšený svalový tonus;
• hyperreflexie;
• patologické reflexy;

1. Porážka periferního neuronu se projevuje těmito příznaky:

• svalové záškuby;
• křeče s bolestí;
• atrofii svalů hlavy a jiných částí těla;
• svalová hypotenze;
• hyporeflexie.

Vzácné příznaky

Je třeba poznamenat, že amyotrofická skleróza u každého pacienta se projevuje různými způsoby. Existují takové příznaky, které se mohou vyskytnout pouze v jednotkách, mezi ně patří:

1. Citlivé funkce se sníženou funkcí. K tomu dochází v důsledku selhání krevního oběhu, například, pacient nemusí cítit ruce, prostě klesají.
2. Porušení močení, stolice, funkce očí.
3. Demence.
4. Kognitivní porucha, která postupuje rychle. Současně se snižuje paměť pacienta, výkon mozku atd.

Amyotrofická skleróza má několik forem:

• mozkové;
• cervikothoracic;
• bulbar;
• lumbosakrální.

Lumbosacral

Tato forma onemocnění se může vyvíjet ve dvou verzích:

1. Deprese periferních motorických neuronů v předním rohu lumbosakrální míchy. Svalová slabost se objevuje v jedné a pak v druhé noze se snižují reflexy a tón v nich, čímž začíná proces atrofie. Spolu s tím, můžete cítit časté záškuby v nohách. Pak nemoc jde do rukou a výše. Pro člověka je obtížné polykat, řeč se stává nejasnou, hlasové změny a jazyk se ztenčují. Dolní čelist se začíná prohýbat, vyskytují se problémy se žvýkáním a polykáním potravy.
2. Druhá varianta průběhu onemocnění zahrnuje současné poškození centrálního a periferního motoneuronu, které zajišťuje pohyb nohou. Když to teče, tam je pocit slabosti v končetinách, svalový tón se objeví, tam je postupná svalová atrofie, artritida. Pak se proces přesune do rukou, zapojí se motorické neurony mozku, je narušen proces žvýkání, objeví se řeč, záškuby v jazyku, útoky nedobrovolného smíchu nebo pláče.

Krční a hrudní forma

Může také probíhat ve dvou verzích:

1. Ovlivněn je pouze periferní motoneuron. Svalová atrofie a snížený tón ovlivňuje pouze jednu ruku a jen o několik měsíců později. Ruce začínají připomínat opičí tlapku. Současně s těmito procesy se zvyšují reflexy v nohách, ale bez atrofie. Pak dochází ke snížení svalové aktivity v nohou a v patologickém procesu je zapojena břišní část mozku.
2. Současné poškození centrálního a periferního motorického neuronu. Svaly rukou začínají atrofovat, jejich tón se zvyšuje, zároveň dochází k nárůstu reflexů a snížení síly v nohách. Později se objeví bulbarická léze.

Bulbar formulář

S rozvojem této formy onemocnění je postižen periferní motoneuron. Výsledkem je porucha artikulace, změny hlasu, atrofie svalů jazyka. Pokud je současně postižen i centrální motorický neuron, je narušen hltanový a mandibulární reflex a může dojít k nedobrovolnému smíchu nebo pláčům. Zlepšují se reflexy zvracení.

S postupujícím onemocněním se tvoří paréza s atrofií rukou, vzrůstají reflexy a tón v nich. Totéž se děje v nohách.

Mozková forma

V tomto případě dochází k převažující lézi centrálního motoneuronu. Ve všech svalech trupu a končetin se objevuje paréza a zvýšení jejich tónu, jakož i patologické příznaky ALS. Kromě porušení motorické aktivity, duševních poruch, poškození paměti, snížené inteligence, demence a neustálých záchvatů agrese v důsledku neschopnosti pečovat o sebe může dojít.

Klinický obraz ALS

Nemoc postupuje velmi rychle, paréza vede k neschopnosti pohybovat se a starat se o sebe. Pokud se také dýchací systém podílí na procesu onemocnění, pacient se obává o dušnost a nedostatek vzduchu, a to i při sebemenší námaze. V pokročilých případech nemohou pacienti dýchat sami a jsou neustále pod ventilátorem.

U pacientů s ALS se impotence vyvíjí co nejdříve, ve vzácných případech je možná močová inkontinence. Protože je proces žvýkání a polykání narušen, rychle zhubnou, končetiny mohou být asymetrické. Tam je také bolest, protože kvůli paréze klouby jsou obtížné pohybovat.

ALS také vede k takovým poruchám, jako je zvýšené pocení, mastná kůže na obličeji, změna barvy. Prognóza pro zotavení není, ale průměrná délka života osoby s tímto onemocněním se obvykle pohybuje od 2 do 12 let. Většina pacientů zemře do 5 let po diagnóze. Pokud se tak nestane, další vývoj ALS vede k úplné invaliditě.

Diagnostika

Aby bylo možné přesně stanovit diagnózu ALS, kombinace těchto faktorů, jako jsou:

1. Příznaky poškození centrálního motorického neuronu (svalový tonus, patologie rukou a nohou atd.).
2. Známky poškození periferních neuronů, které jsou potvrzeny elektromyografií a biopsií.
3. Progresi onemocnění se zapojením nových svalů.

Nejdůležitější věcí pro úspěšnou terapii je vyloučení jiných onemocnění podobných amyotrofické skleróze.

Na samém počátku léčby ALS lékařem se odebere celá anamnéza pacienta, shromáždí se jeho stížnosti a provede se neurologické vyšetření. Poté je pacient předepsán:

• elektromyografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí;
• testy krve a moči;
• vyšetření mozkomíšního moku;
• molekulárně genetická analýza.

Rovněž se provádí jehla EMG, která indikuje svalové poškození a jejich atrofii. MRI je potřebná k objasnění diagnózy, je možné sledovat atrofii motorické kůry mozku, degeneraci cest, které spojují centrální a periferní neurony.

Během diagnózy ALS, krevní test ukazuje zvýšení kreatinfosfokinázy, která se uvolňuje při rozpadu svalových vláken. Při vyšetření mozkomíšního moku bude detekován zvýšený obsah proteinu a molekulární analýza může odhalit mutaci 21. chromozomového genu.

Léčba

Tento typ nemoci nelze vyléčit, existují některé typy léků, které mohou mírně prodloužit život pacienta. Jednou z těchto látek je Riluzol. Užívá se nepřetržitě na 100 mg. Průměrná délka života se v průměru zvyšuje o 2-3 měsíce. Obvykle se předepisuje pacientům, kteří mají onemocnění po dobu 5 let a kteří mohou nezávisle dýchat. Tento lék nepříznivě ovlivňuje stav jater.

Pacientům je také předepsána symptomatická léčba. Patří mezi ně drogy jako:

1. Sirdalud, Baclofen - s fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, karnitin, levokarnitin - zlepšují svalovou aktivitu.
3. Fluoxetin, Sertralin - pro boj s depresí.
4. Vitaminy skupiny B - ke zlepšení metabolismu v neuronech.
5. Atromin, amitriptylin - předepsán pro slintání.

S atrofií svalů čelisti může pacient trpět obtížemi při žvýkání a polykání potravy. V takových případech by jídlo mělo být utřeno nebo vařené souffles, bramborovou kaší a další. Po každém jídle je třeba očistit ústa.

V případech, kdy pacient nemůže polykat, dlouho žvýká jídlo a není schopen pít dostatek tekutin, může mu být podána endoskopická gastrostomie. Mohou být také použity alternativní způsoby, jako je krmení sondou nebo intravenózně.

Když je řeč narušena, když člověk nemůže mluvit jasně, speciální psací stroje mu pomohou komunikovat s okolním světem. Mělo by být sledováno a žíly dolních končetin, aby se neobjevila trombóza. Pokud se objeví nějaká infekce, je nutné okamžitě léčit antibiotiky.

Pro udržení fyzické aktivity byste měli používat ortopedické boty, vložky, hole, chodítka atd. Pokud hlava klesne, můžete si koupit speciální držáky. V pozdějších stadiích onemocnění bude pacient potřebovat funkční lůžko.

Pokud je osoba s ALS postižena dýchacím procesem, je předepsána zařízení pro periodickou neinvazivní ventilaci. Pokud pacient již nemůže dýchat sám, je indikována tracheostomie nebo umělá plicní ventilace.

Co nelze použít

S rozvojem amyotrofické laterální sklerózy je použití takových léčebných metod zakázáno:

1. Cytostatika - zhoršují zažívací proces a mohou snižovat imunitu.
2. Hyperbarické okysličování - saturujte krev přebytkem kyslíku.
3. Solné infuze.
4. Hormonální léky, které vedou k myopatie plicních svalů.
5. Rozvětvené aminokyseliny, které zkracují životnost.

Cvičení

Při tomto typu onemocnění je velmi důležité udržovat svalový tonus. To vyžaduje ergoterapii a fyzikální terapii.

Ergoterapie umožňuje pacientovi žít normální život co nejdéle. Tato metoda je jednoduše nezbytná v závažných případech onemocnění. Fyzikální terapie pomáhá udržovat fyzickou zdatnost a pohybovou mobilitu.

Pacient jednoduše potřebuje strie, aby pomohl vyrovnat se s bolestí a snížil svalové křeče. Přispívají také k odstranění nedobrovolných záchvatů. Můžete se natáhnout (pomocí speciálních pásů) nebo pomocí jiné osoby.

Všechny třídy by měly být dlouhé a pravidelné, pak bude efekt pozitivní.

Prognóza zotavení

Šance na zotavení jsou velmi malé, bohužel všichni pacienti s ALS zemřou během 2-12 let. Komplikuje veškerou následnou pneumonii, problémy s dýcháním a další nemoci. Symptomy onemocnění se vyvíjejí velmi rychle, celkový stav pacienta se zhoršuje. V celé historii medicíny byli jen dva lidé, kterým se podařilo přežít. Jedním z nich je Stephen Hawking, který žil a bojoval s amyotrofickou sklerózou asi 50 let. Díky speciální terapii, židli, na které se pohyboval, a počítači určenému pro kontakt s lidmi kolem něj, Hawking vedl aktivní vědeckou činnost až do posledního dne.

Jak začít nemoc

Je téměř nemožné pochopit vývoj této nemoci zpočátku, protože přesné příčiny jejího výskytu nejsou plně pochopeny. Sekundární preventivní opatření jsou zaměřena na zpomalení vývoje onemocnění. Patří mezi ně:

1. Pravidelné konzultace s neurologem a léky.
2. Odmítnutí špatných návyků.
3. Správné a řádné ošetření.
4. Vyvážená strava a vitamíny.

ALS je nevyléčitelná choroba, vědci dosud nezjistili své přesné znaky a příčiny. V této fázi vývoje medicíny neexistuje takový lék, který by mohl člověka zcela vyléčit z nemoci.