Vídeň Galen - velké plavidlo, které přechází z vizuálních kopců skrz dutinu plnou mozkomíšního moku a nachází se mezi arachnoidními a měkkými skořápkami mozku a míchy. Subarachnoidní prostor se nazýval Galen Vein Tank.
Aneuryzma žíly Galen zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené jako prokládání abnormálních cév a tvorbu glomerulů různých tvarů a velikostí, jakož i vyčnívání stěn žíly Galenovy žíly.
Typy aneuryzmat, které se mohou vyskytnout
Abnormální nádoby se vyznačují ředěním stěn různého průměru. Nelze je přičítat žilám ani tepnám, protože mají speciální složení vrstev tkáně. Stěny abnormálních cév se skládají z kolagenu a hyalinních vláken. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají vaskulární malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vznikají v různých stadiích vývoje plodu.
Vaskulární malformace se vyznačují nepřítomností kapilár, ve kterých krev přímo proudí z tepen do žilního systému. Anomálie vede ke skutečnosti, že krevní zásobení tkání je narušeno, protože značné množství krve jde do arteriovenózních malformací.
Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje porušení metabolických procesů ve tkáních a výskyt patologie Galenovy žíly.
Aneuryzma - nejnebezpečnější defekt mezi patologiemi mozku. To způsobí změnu ve struktuře tkáně cévy, kvůli kterému jeho elasticita je ztracena. To vede k možnému prasknutí žíly a krvácení v mozku.
Důsledkem patologie je porušení krevního oběhu a možná smrt. Cévní deformity během aneuryzmy nejsou o nic méně nebezpečné. Krev vyplňuje novotvary, jejich velikost se zvyšuje. Výdutě vyvíjely tlak na nervy a tkáně orgánu.
Aneuryzma žíly Galen je vzácná vada. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců patří do uvedené anomálie jedna třetina. Vyznačuje se vysokou úmrtností u novorozenců. U 90% onemocnění končí smrtící. V průběhu embolizace je zachována vysoká mortalita až 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji.
Příčiny patologie
Jednoznačný důvod pro tvorbu aneuryzmat u plodu není definován. Identifikované faktory, které ovlivňují jejich vzdělávání:
- Vrozené vady svalové tkáně mozkových tepen, obvykle se projevují v místech silných ohybů tepen nebo v místech jejich kloubů. Jsou doprovázeny nedostatkem kolagenu, který přispívá k abnormálním formacím. Takové vady jsou dědičné.
- Zvýšený tlak a nerovnoměrný průtok krve zvyšují tlak na žílu, která je již deformovaná, a urychlují mezeru. Nejnebezpečnější hemodynamické poruchy v rozvětvených segmentech tepen.
- Genetické poruchy, vyjádřené v prolínání tepen a žil v mozku. Interferují s krevním oběhem a způsobují cévní poškození.
- Patologie se vyvíjí při onemocněních cévního systému, při poranění a poranění hlavy, doprovázeném výskytem nádorů hlavy a krku.
- K projevům aneuryzmat přispívají všechny faktory, které vedou k porušování oběhového systému a cévních lézí.
Následky prasknutí
Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidním a pia materem nebo intracerebrálním hematomem.
V důsledku ruptury a krvácení krevních cév dochází k nekróze mozkové tkáně
To vede ke vstupu krve do tkání a komor mozku. Křeč je nutně způsoben při vícečetném zúžení lumen krevních cév. Akumulace tekutin způsobuje úpadek mozku nebo hydrocefalus. K nekróze tkáně dochází a její jednotlivé úseky přestávají fungovat.
U lidí dochází k částečné paralýze, prožívá nevolnost a ostré bolesti hlavy, zvracení, křeče, pózu z horního víčka, poruchy zraku.
Ruptura vede k následujícím komplikacím.
- v důsledku subarachnoidního krvácení se vyvíjejí pulzující bolesti, které jsou špatně přístupné analgetickému působení;
- paměť, aktivita mozku, schopnost vnímat informace jsou sníženy;
- podrážděnost, úzkost, depresivní stav;
- problémy s defekací a močením;
- proces polykání je obtížný, a proto se potrava může dostat do průdušnice nebo průdušek, vyvíjí se dehydratace;
- existuje pomalá reakce a emocionální nestabilita - od agrese po strach;
- porucha řeči je možná: pro osobu je těžké mluvit, chápe špatně, nemůže číst a psát;
- dochází k motorické dysfunkci, je možná paralýza, je narušena koordinace.
Metody zpracování
Včasná péče a léčba mohou zvýšit šanci na zotavení po aneuryzmě. Nejúčinnějším prostředkem je chirurgie, která snižuje riziko prasknutí a zabraňuje smrti. Je pravděpodobnější, že se jedná o obří aneuryzma a pokročilé případy, kdy nebyla včas poskytnuta pomoc.
Smrt je možná v důsledku vlastností těla nebo zhoršuje stav nemocí, které nejsou s operací spojeny.
V případě patologie se provádějí následující typy operací.
- Baňkování. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu a udržuje průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během chirurgického zákroku se krev odebírá z subarachnoidního prostoru a provádí se odtok krevní sraženiny (hematom). V neurochirurgii je zastavení považováno za jednu z nejtěžších operací.
- Posílení stěn plavidla. Účelem operace je vytvoření kapsle v místě prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno obalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
- Odstranění tepny s aneuryzmou (odchyt). Operace spočívá v použití klipů na obou stranách prasknutí a zastavení toku krve v něm. Takové akce jsou možné pouze s normálním průtokem krve v sousedních cévách a normálním prokrvením mozku.
- Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavení aneuryzmatu. Poškozená oblast žíly je blokována mikrospirály. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma, otevření lebky není nutné. Jeho použití je možné se zárukou průchodnosti přilehlých nádob.
Po operaci se mohou vyskytnout komplikace. Jejich příčinou je obvykle hypoxie mozku a křeče. Jejich pravděpodobnost je zvláště velká, pokud byla operace prováděna během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.
Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativním. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je zajistit přístup krve do oblastí mozku postižených aneuryzmou. Obvykle se používají následující léky:
- léky proti bolesti a antiemetické léky, které pomáhají zmírnit stav;
- stabilizační tlak, který zvyšuje prasknutí tkáně a krvácení;
- antikonvulziva;
- blokátory vápníkových kanálů, které snižují možnost mozkového křeče a udržují stabilitu oběhového systému.
Prognózy
Vysoká míra úmrtnosti v novorozeneckém období a až do věku jednoho roku, s aneuryzmatem Galenovy žíly, se pokouší snížit embolizací, když je arteriovenózní malformace vyloučena z krevního oběhu. Některé operace jsou úspěšné, ale snižují podíl úmrtí u novorozenců na pouhých 78%.
V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnostiky. Ve druhém trimestru těhotenství není patologie zpravidla detekována. V lékařské literatuře je aneuryzma doprovázena fetální kardiomegálií, které výzkumníci zaznamenávají v 66,7% případů, dilataci cév krku, jak bylo zaznamenáno v 25,6% případů, ventrikulomegaly, zjištěné ve 30,9% případů, neimunitní kapky doprovázející patologii v patologii. 16,2% případů.
Kardiomegálie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje během aneuryzmy žíly Galen. Dropsie je výsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází v arteriovenózních malformacích, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobuje, že velké množství krve proudí do srdce a způsobuje tvrdou práci. Srdce roste ve velikosti, přizpůsobuje se, buduje svalovou hmotu. Ventrikulomegaly dochází v důsledku expanze cévy a stlačení mozku.
V současné době je známo asi 300 klinických případů této patologie plodu popsaných ve studiích. 50 z nich bylo schopno diagnostikovat v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneurysma je detekována provedením ultrazvukového vyšetření plodu metodou Color Doppler Mapping (CDC).
Diagnóza potvrzuje turbulentní povahu průtoku krve - arteriální a venózní, je pozorována ve střední hypoechoické formaci. Konečná diagnóza se provede po porodu pomocí MRI.
Známky aneuryzmatu Galenovy žíly u plodu a doporučení pro léčbu
Aneuryzma žil Galen je vzácné, ale nebezpečné onemocnění, které se vyvíjí v embryu, zatímco v děloze. Toto onemocnění je obtížné diagnostikovat a není prakticky léčitelné. Onemocnění se může rozvinout během života, ale ve více než 90 případech se ze 100 aneuryzmat vyskytuje během těhotenství. Jaké to je, jaké nebezpečí spočívá v patologii a zda jsou v článku podrobně popsány možnosti léčby.
Co je to nemoc?
Aneuryzma Galenovy žíly je skupina abnormalit, která zahrnuje samotnou aneuryzma a vaskulární malformace, které se vyskytují mezi prvky mozkového systému. Tato choroba může být vyjádřena v několika formách: ve formě vyčnívání stěny žíly Galen, tkaní a deformace cév, tvorby glomerul z těchto cév.
Deformované cévy v oběhovém systému a mozku se od sebe liší, protože mají stěny z různých stran různých velikostí. Nepatří do kategorie žil nebo tepen, protože mají zcela odlišnou strukturu a odlišné složení tkání - stěny těchto nádob se skládají z kolagenu a hyalinních vláken. Malformace v medicíně se nazývají porušování tvaru a vývoje abnormálních cév a v důsledku toho i porušování mozku.
Všechny tyto patologie v 95% případů jsou vrozené - vyvíjejí se při tvorbě plodu v děloze. Moderní medicína nám umožňuje diagnostikovat takové nemoci v raném stádiu a předcházet následkům, které jsou nebezpečné pro život dítěte.
Taková onemocnění se mohou objevit v jakémkoliv stadiu vývoje plodu, ale nejčastěji se objevují ve druhém trimestru.
Malformace jsou nepřítomnost kapilár v cévách. Výskyt malformací způsobuje porušení krevního oběhu, protože krev proudí z tepny přímo do žilního systému, neproniká do mozku, resp. Krevní tok do mozkových buněk klesá. Nedostatek krve v mozku vede k tomu, že metabolismus je v tkáních narušen, může se vyvinout Galenova aneuryzma. Je považován za nejnebezpečnější mozkovou vadu, neboť vede k intenzivním změnám ve struktuře cévních tkání a ztrátě jejich pružnosti. Pokud krevní cévy v mozku ztrácejí svou elasticitu, riziko roztržení žíly a vážné krvácení v mozku se několikrát zvyšuje.
Nejčastěji se během těhotenství vyvíjí aneuryzma!
Aneuryzma je velmi vzácná, asi 1% populace trpí tímto onemocněním. Chlapci jsou k této patologii náchylnější, v nich se vyskytují dvakrát častěji. Vzhledem k tomu, že krevní oběh je v důsledku aneuryzmatu narušen, je možná smrt. Proto je tento problém v pediatrii velmi důležitý - míra úmrtnosti je asi 90%, a to i přes možnosti neurochirurgie.
Riziko tohoto onemocnění je, že se vyskytuje zřídka, takže mnoho lékařů nemá zkušenosti s léčbou těchto dětí.
Všechny operace na Galenově aneuryzmě jsou prováděny pouze na velkých regionálních klinikách. I při embolizaci je vysoká dětská úmrtnost. Projekce této nemoci jsou extrémně negativní, takže pokud je včas odhalena, matky navrhují potrat.
Proč se objevuje patologie?
Medicína nemůže jednoznačně identifikovat příčinu vývoje patologie mozku, ale studie odhalily, které faktory mohou ovlivnit vzhled aneuryzmatu:
- Vrozené poruchy mozkových tepen a jejich tkání. V těchto tepnách není dostatek kolagenu, který způsobuje abnormální formace na záhybech. Vady jsou obvykle dědičným faktorem.
- Patologie může být vytvořena v důsledku působení radiace, přičemž některé typy léků nebo těžké stresu. Obvykle se objevuje v prvním trimestru těhotenství.
- Porušení struktury krevních cév, které se projevuje v jejich propletení. Výskyt vazeb na základě genetiky povede k porážce cévního systému.
- V dospělosti se může aneuryzma objevit v důsledku poranění hlavy nebo mozkového nádoru.
- Vysoký tlak vede ke zvýšení zátěže na deformované části žíly a vede k rychlému roztržení.
Galenina aneuryzma může být expanzí cévy a může vypadat jako mnohočetné arteriovenózní zkraty. Kvůli výskytu shunts, arteriální krev je propuštěna, to je, výživa mozku je narušena, a zátěž na žilním lůžku je velmi rostoucí.
Jak se projevuje nemoc?
Existují tři typy aneuryzmatu Galenovy žíly:
- Intramurální forma.
- Parenchymální forma.
- Choroidální forma.
U všech pacientů s aneuryzmou se projevuje od narození u poloviny pacientů. U dětí mohou být příznaky nepřítomné, ale pokud ano, projevuje se ve formě srdečního selhání, ke kterému dochází v důsledku vysokého zatížení levého srdce.
U novorozenců je příznakem dekompenzace, která se projevuje edémem, dušností a únavou při jídle. Srdeční selhání vede k zhoršenému vývoji dítěte.
Pokud nemoc nebyla zjištěna během těhotenství, pak je po narození dítěte obtížné diagnostikovat aneuryzma.
Tam je vnější symptom - dítě má zvětšenou hlavu a žíly vyčnívat na tom. Může se také objevit zvracení, ptóza, strabismus, křeče způsobené zvýšeným intrakraniálním tlakem. S růstem dítěte si můžete všimnout zpoždění duševního vývoje, protože mozková tkáň nedostává dostatečnou výživu.
Diagnostické metody
Neurochirurgie se vyvíjí, takže primární diagnóza je možná již s plánovaným ultrazvukem ve třetím trimestru. Na obrazovce vypadá aneuryzma jako anechoická hmota ve fetální hlavě.
Pro potvrzení diagnózy lékaři používají metody mapování barev, jsou vysoce spolehlivé.
Pokud nemoc nebyla zjištěna během těhotenství, bude těžké ji diagnostikovat po narození.
Existuje několik důvodů: onemocnění je vzácné, takže pediatr může ztratit ze zřetele své příznaky. Navíc aneuryzma žíly Galen není vždy klinicky viditelná od narození.
Pro diagnostiku pomocí počítačové tomografie a MRI, na snímcích pořízených těmito metodami, jasně viditelné spleje krevních cév. Po stanovení diagnózy se provede angiografie, aby se naplánovala léčba, která určí trombózu.
Metody řešení onemocnění
Moderní medicína zvyšuje šanci na úplné uzdravení pacienta. Nejúčinnější metodou je chirurgický zákrok, který zabraňuje prasknutí žíly.
Neurochirurgové provádějí následující typy operací:
- Baňkování. Aneuryzma je chirurgicky vyloučena z krevního oběhu, ale průchodnost přilehlých cév je zachována.
- Trapping - úplné odstranění tepny, postižené patologie. Taková operace je účinná, ale je možná pouze za normálního krevního oběhu.
- Endovaskulární chirurgie - ukončení průchodnosti aneuryzmatu. Současně je místo žíly blokováno speciální spirálou. Toto je nejškodlivější operace, protože nevyžaduje otevření lebky.
- Posílení cévních stěn - v místě prasknutí pojivové tkáně vzniká kapsle. Operace je nebezpečné krvácení po něm.
Chirurgická léčba zvyšuje šanci na život každého pacienta. Ale ani operace nezaručuje pozitivní výsledek. Problémy často vznikají, pokud byl zásah proveden během krvácení, jakož i s dalšími přitěžujícími faktory.
Onemocnění má také výrazný příznak: velké žíly na hlavě dítěte.
Nejlepším řešením by byla kombinace léků a chirurgické léčby. Konzervativní metody zahrnují užívání léků proti bolesti, léků, které pomáhají normalizovat krevní tlak, blokátorů kalciových kanálů a antikonvulzivních tablet.
Prognózy pacientů
U novorozenců je úmrtnost velmi vysoká - dosahuje 90%. Tato hladina může být snížena embolizací, když je aneuryzma odstraněna z krevního oběhu. Ale i po takové intervenci klesá úmrtnost na 78%. Úmrtnost je také snížena, pokud byla během těhotenství zjištěna patologie. V takové situaci je obvykle prováděno operativní podávání a okamžitě začne léčit dítě.
Dokonce i přeživší děti zaostávají ve vývoji, často mají neuralgii a srdeční problémy. Mozek dítěte je špatně vyživován krví, takže se často stávají mentálně retardovanými. Důvodem je skutečnost, že když se aneuryzma způsobená oběhovými poruchami objeví na cévách novotvary. V důsledku toho nemohou cévy plně fungovat, po čemž dochází k porušení aktivity v mozku.
Aneuryzma žíly Galen u novorozenců (plod)
Aneurysma Galenovy žíly u novorozenců je abnormální vývoj velké žilní cévy v mozku. Prognóza je často nepříznivá. I když se úmrtnost s využitím nových neurochirurgických technik snížila na 50-70%, mentální vývoj je u dětí narušen, objevují se neurologické příznaky.
Důvody
Příčinou je často vrozená porucha svalové tkáně tepen, ve které je množství kolagenu příliš nízké. Tyto vady jsou přenášeny geneticky, jsou dědičné.
Další genetická porucha, která vede k tvorbě patologického stavu, je propletení žilních a arteriálních cév v mozku, což vede k poškození.
Poranění hlavy a poranění hlavy, benigní a maligní nádory v hlavě a krku mohou také způsobit onemocnění.
Pokud jsou poškozeny mozkové cévy, je narušena funkce kardiovaskulárního systému, zvyšuje se pravděpodobnost aneuryzmatu.
Diagnostika
Primární diagnóza se provádí v posledním trimestru těhotenství pomocí ultrazvuku. Porušení může být určeno cévami plodu. Anomálie může být viděna jako anechoic formace uvnitř hlavy embrya.
Hlavním příznakem je srdeční selhání. Tam je hydrocefalus. Patologie je často doprovázena kardiomegálií. Vzniká arteriovenózní posun. Symptomy se však nemusí objevit ihned po narození. Kromě toho nejsou příznaky specifické, charakteristické pro některé jiné nemoci.
Po narození dítěte je nutné provést další vyšetření k objasnění diagnózy. Počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí.
Obrazy patologických spletů krevních cév budou jasně viditelné.
Angiografie může detekovat jiná cévní onemocnění, pokud existují. Studie umožňuje zvážit a topografické vztahy se zdravými žílami a tepnami. Tato technika pomáhá vidět tvorbu krevních sraženin, aby se určila taktika terapie.
Léčba
Pro léčbu patologie byl použit chirurgický zákrok. Nejčastěji se používá endovaskulární embolizace. K provedení takové operace může být dítě ve věku 2-6 měsíců. Probíhá předběžný výcvik. Aby se zabránilo tvorbě krevní sraženiny, musíte užívat antikoagulancia. K kompenzaci srdečního selhání se používají léky kompenzující srdce. Léky a dávky musí být vybrány lékařem.
Pokud je zaznamenán značený hydrocefalus, je nutné provést posun, aby se snížil tlak uvnitř lebky. Pro tento účel se provádí ventrikuloperitoneální posun.
Otevřená operace se používá jen zřídka.
Možné baňkování. V této operaci je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu při zachování funkce přilehlých a velkých cév.
Může být také odstraněna tepna s aneuryzmou. Na obou stranách mezery jsou aplikovány svorky, které blokují průtok krve. Tato možnost je povolena pouze s běžným fungováním sousedních plavidel, v případě nedodržení dodávky krve do mozku.
Někdy stěny cév posilují. K tomu je problémová oblast zabalena do speciální chirurgické gázy. Na postižené oblasti se vytvoří ochranná kapsle pojivové tkáně. V pooperačním období je vysoká pravděpodobnost krvácení, krvácení v mozku.
Dále se používají léky, které eliminují symptomy. Použití léků snižujících tlak, léků proti bolesti, prevence křečí.
Aneuryzma žil Galenovy
Aneuryzma žil Galen je onemocnění nebo spíše celá řada abnormalit tvorby velké cévy, která se nachází v lidském mozku. Taková plavidla jsou schopná vzájemně se prolínat nebo mít malé žíly. Mušle propletených nádob v normálním stavu jsou silné a v přítomnosti patologie - tenké.
V lékařské praxi jsou případy takové nemoci zaznamenány velmi vzácně. Toto onemocnění je spojeno s vrozenými vadami a může se rozvinout v prenatálním období. Onemocnění je charakterizováno projevem neurologických symptomů a často dochází k rupturám aneuryzmatu s rozvojem intrakraniálního krvácení. Je velmi důležité diagnostikovat patologii co nejdříve a pokračovat v chirurgické léčbě. A proto musíte vědět, co je to aneuryzma Galenovy žíly, jak se projevuje a jaké nebezpečí představuje pro život pacienta.
Obecné informace o onemocnění
Aneuryzma žíly Galen je patologie velké žíly, která prochází spolu s vizuálními kopci prostorem, v němž je mozkomíšní mok. Tento prostor se nachází mezi membránami mozku zad a hlavy a nazývá se Galenova cisterna. Tato patologie je různorodostí anomálií oběhového systému mozku, které jsou spojeny s porušením tvorby velké cévy mozku v embryonálním stavu. Vyjadřují se ve výskytu různých vaskulárních malformací, od propletení patologických tepen, které vytvořily glomeruly, a končící vydutím stěn žíly Galenovy žíly.
Anomální cévy mají velmi tenké stěny, které mají svou vlastní strukturu, na rozdíl od složení žíly nebo tepny. Vrstvy stěn abnormálních cév se skládají z hyalinních a kolagenových vláken. Vaskulární malformace jsou vrozené mozkové nemoci, které se objevují v embryonálním období. Cévní malformace, tj. Cívky různých tvarů a velikostí, vytvořené v důsledku prokládání abnormálních cév, nemají kapiláry, díky čemuž se průtok krve pohybuje z tepen přímo do žil. V důsledku tohoto patologického procesu je narušen přísun krve do tkání. A vzhledem k nedostatečnému průtoku krve do mozku dochází k deformaci procesů metabolické tkáně a vývoji patologie Galenovy žíly.
Jednou z nejnebezpečnějších anomálií v tomto případě je Galenova aneuryzma, která vede ke změně tkáňové struktury cévy, v důsledku čehož ztrácí svou obvyklou elasticitu. V důsledku toho může dojít k prasknutí žíly, které vede k krvácení do mozku a smrti. Také když se objeví aneuryzma, deformace cév, která také představuje vážné nebezpečí, jak krev proniká do novotvaru, což způsobuje změnu jejich velikosti. Vznikající výčnělky vyvíjejí tlak na mozek. Aneuryzma žil Galen je vzácné onemocnění, které se vyskytuje pouze u 1% světové populace, zejména u chlapců.
Navzdory vzácným případům diagnózy onemocnění je tento problém poměrně významný a studován vzhledem k velkému počtu úmrtí, a to téměř v 90% případů. A přestože se vaskulární neurochirurgie aktivně vyvíjí, míra úmrtnosti u Galenovy aneuryzmy se mírně snížila. Tato vysoká úmrtnost v tomto případě může být vysvětlena neochotou mnoha lékařů čelit tomuto problému kvůli jeho vzácnému výskytu.
Příčiny Galenovy Aneurysm
Přesné důvody pro rozvoj tohoto onemocnění stále nejsou známy, ale bylo zjištěno, že patologie se vyskytuje u plodu v prvním trimestru těhotenství, kdy jsou embryonální cévy krmené mozkovou tkání nahrazeny plnohodnotnými žilkami a tepnami. A patologie se vyvíjí v případě, že v důsledku negativního dopadu některých faktorů byl narušen proces nahrazování plavidel. Mezi tyto faktory ovlivňující vývoj aneuryzmatu Galenovy žíly patří:
- dědičný faktor. Má-li dítě vrozené vady mozkových cév, například zakřivené nebo křečovité tepny, ve kterých je kolagen nedostatečný, pak je pravděpodobnost abnormálních jevů vysoká;
- vysoký krevní tlak vytváří tlak na deformovanou část tepny, což vede k jejímu prasknutí;
- některé genetické defekty v mozku;
- srdeční onemocnění;
- poranění hlavy, nádory;
- poruchy krevního oběhu;
- účinek některých léků, radiace;
- bakteriální a virové onemocnění během těhotenství.
Příznaky Galen Vein Aneurysm
Polovina dětí narozených s aneuryzmatem Galenovy žíly nemá klinický obraz onemocnění. A zbytek novorozenců s takovou patologií má srdeční selhání. A protože aneurysma se objevuje u dítěte před narozením, pak ve stavu dělohy, srdeční selhání má vysoké riziko dekompenzace. To vše je doplněno o vzhled následujících viditelných znaků:
- únava během kojení;
- plicní edém, který je doprovázen krátkým dechem;
- otok některých částí těla.
S rozvojem dítěte, srdeční selhání ovlivní jeho fyzický vývoj, to znamená, že dítě bude zaostávat ve vývoji svých vrstevníků. Navíc, aneuryzma žíly Galen může vyvolat vývoj hydrocefalus, který je doprovázen následujícími symptomy: t
- vrozená velká velikost hlavy dítěte;
- výrazné rozšířené žíly na hlavě;
- nevolnost, zvracení;
- problémy s viděním;
- zvýšený tlak;
- křeče;
- intrakraniální výtok krve;
- ztráta vědomí
V budoucnu, v důsledku nedostatečné výživy mozku, dítě zažije mentální retardaci. A pokud se novorozené dítě stane viditelným v jakémkoli chování nebo problémech se zrakem, měli byste okamžitě konzultovat lékaře s podrobným vyšetřením.
A pokud došlo k prasknutí aneuryzmatu, vzniknou následující komplikace:
- existují pulzující bolesti, které nezmizí ani po užívání léků proti bolesti;
- aktivita mozku je narušena, paměť se zhoršuje;
- člověk se stává podrážděným, úzkostným, neustále deprimovaným;
- existují problémy s vyprazdňováním;
- tělo je dehydratováno;
- je obtížné polykat;
- pacient se stává emocionálně nestabilní;
- reakce je otupena;
- řeč může být narušena;
- Existují problémy s motorovým přístrojem.
Diagnostika a léčba aneuryzmatu Galenovy žíly
Poprvé je možné diagnostikovat aneurysma u kojence již ve třetím trimestru těhotenství, kdy je již plod zcela vytvořen. Za tímto účelem se provádí rutinní ultrazvukové vyšetření, ve kterém je možné znát stav dítěte. Chcete-li získat přesnější výsledek, lékaři často používají barevnou Dopplerovu sonografii, která je pozoruhodná svou přesností. Ale pokud nemoc nebyla zjištěna během generické diagnózy, pak po narození je téměř nemožné zjistit přítomnost patologie, protože nemoc je poměrně vzácná a není známa mnoha lékařům a příznaky patologie se nemusí projevit, což činí diagnózu obtížnou.
Také MRI a tomografie jsou široce používány jako metody diagnostiky Galenovy aneuryzmy. Z obrázků můžete zjistit přítomnost spleti abnormálních cév. Po použití kontrastního rentgenu, který vám umožní prozkoumat sousední cévy a identifikovat další vaskulární patologii. Všechny tyto diagnostické metody pomáhají lékaři vypracovat taktiku operace. Je však také velmi důležité najít dobrého, kvalifikovaného a zkušeného odborníka, který je s tímto problémem obeznámen.
Včasná diagnostika onemocnění a řádná léčba mohou snížit pravděpodobnost podrobného výsledku. Za tímto účelem se provádějí operace, které snižují možnost ruptury aneuryzmatu a zabraňují smrti, která se obvykle vyskytuje v závažných případech a za přítomnosti velkých anomálií. Také smrt může nastat ve formě individuálních charakteristik organismu nebo přítomnosti jiných nemocí.
K léčbě aneuryzmat Galenovy žíly lze použít následující chirurgické postupy:
- baňkování. Propletené cévy jsou odstraněny, ale krevní oběh v přilehlých žilách a tepnách je udržován. To je jedna z nejsložitějších operací;
- posílení cévních stěn, které jsou v místě aneurysma velmi tenké;
- obstrukce propletených plavidel;
- endovaskulární embolizace. Poškozená céva je blokována mikrospirem a blokuje průchodnost aneuryzmatu.
Operace se doporučuje u novorozenců do 6 měsíců od narození. Během operace je možné poškození aneuryzmatu, což vyvolává vznik komplikací po operaci, jejíž příčiny mohou být i křeče a hypoxie mozku. Kromě chirurgického zákroku je tradiční léčba předepsána následujícími léky:
- léky na zvracení;
- léky proti bolesti;
- léky ke stabilizaci tlaku;
- antikonvulziva;
- blokátory kalciových kanálů.
Příčiny a léčba Aneurysma Galen Vein
Vídeň Galen - velké plavidlo, které přechází z vizuálních kopců skrz dutinu plnou mozkomíšního moku a nachází se mezi arachnoidními a měkkými skořápkami mozku a míchy. Subarachnoidní prostor se nazýval Galen Vein Tank.
Aneuryzma žíly Galen zahrnuje různé poruchy oběhového systému mozku, vyjádřené jako prokládání abnormálních cév a tvorbu glomerulů různých tvarů a velikostí, jakož i vyčnívání stěn žíly Galenovy žíly.
Typy aneuryzmat, které se mohou vyskytnout
Abnormální nádoby se vyznačují ředěním stěn různého průměru. Nelze je přičítat žilám ani tepnám, protože mají speciální složení vrstev tkáně. Stěny abnormálních cév se skládají z kolagenu a hyalinních vláken. Poruchy ve vývoji mozku se nazývají vaskulární malformace. Tyto patologie jsou vrozené, vznikají v různých stadiích vývoje plodu.
Vaskulární malformace se vyznačují nepřítomností kapilár, ve kterých krev přímo proudí z tepen do žilního systému. Anomálie vede ke skutečnosti, že krevní zásobení tkání je narušeno, protože značné množství krve jde do arteriovenózních malformací.
Nedostatečný průtok krve do mozku způsobuje porušení metabolických procesů ve tkáních a výskyt patologie Galenovy žíly.
Aneuryzma - nejnebezpečnější defekt mezi patologiemi mozku. To způsobí změnu ve struktuře tkáně cévy, kvůli kterému jeho elasticita je ztracena. To vede k možnému prasknutí žíly a krvácení v mozku.
Důsledkem patologie je porušení krevního oběhu a možná smrt. Cévní deformity během aneuryzmy nejsou o nic méně nebezpečné. Krev vyplňuje novotvary, jejich velikost se zvyšuje. Výdutě vyvíjely tlak na nervy a tkáně orgánu.
Aneuryzma žíly Galen je vzácná vada. Z celkového počtu případů vrozených poruch oběhového systému u novorozenců patří do uvedené anomálie jedna třetina. Vyznačuje se vysokou úmrtností u novorozenců. U 90% onemocnění končí smrtící. V průběhu embolizace je zachována vysoká mortalita až 78%. U chlapců se tato anomálie vyskytuje dvakrát častěji.
Příčiny patologie
Jednoznačný důvod pro tvorbu aneuryzmat u plodu není definován. Identifikované faktory, které ovlivňují jejich vzdělávání:
- Vrozené vady svalové tkáně mozkových tepen, obvykle se projevují v místech silných ohybů tepen nebo v místech jejich kloubů. Jsou doprovázeny nedostatkem kolagenu, který přispívá k abnormálním formacím. Takové vady jsou dědičné.
- Zvýšený tlak a nerovnoměrný průtok krve zvyšují tlak na žílu, která je již deformovaná, a urychlují mezeru. Nejnebezpečnější hemodynamické poruchy v rozvětvených segmentech tepen.
- Genetické poruchy, vyjádřené v prolínání tepen a žil v mozku. Interferují s krevním oběhem a způsobují cévní poškození.
- Patologie se vyvíjí při onemocněních cévního systému, při poranění a poranění hlavy, doprovázeném výskytem nádorů hlavy a krku.
- K projevům aneuryzmat přispívají všechny faktory, které vedou k porušování oběhového systému a cévních lézí.
Následky prasknutí
Ruptura aneuryzmatu způsobuje subarachnoidální krvácení do dutiny mezi arachnoidním a pia materem nebo intracerebrálním hematomem.
V důsledku ruptury a krvácení krevních cév dochází k nekróze mozkové tkáně
To vede ke vstupu krve do tkání a komor mozku. Křeč je nutně způsoben při vícečetném zúžení lumen krevních cév. Akumulace tekutin způsobuje úpadek mozku nebo hydrocefalus. K nekróze tkáně dochází a její jednotlivé úseky přestávají fungovat.
U lidí dochází k částečné paralýze, prožívá nevolnost a ostré bolesti hlavy, zvracení, křeče, pózu z horního víčka, poruchy zraku.
Ruptura vede k následujícím komplikacím.
- v důsledku subarachnoidního krvácení se vyvíjejí pulzující bolesti, které jsou špatně přístupné analgetickému působení;
- paměť, aktivita mozku, schopnost vnímat informace jsou sníženy;
- podrážděnost, úzkost, depresivní stav;
- problémy s defekací a močením;
- proces polykání je obtížný, a proto se potrava může dostat do průdušnice nebo průdušek, vyvíjí se dehydratace;
- existuje pomalá reakce a emocionální nestabilita - od agrese po strach;
- porucha řeči je možná: pro osobu je těžké mluvit, chápe špatně, nemůže číst a psát;
- dochází k motorické dysfunkci, je možná paralýza, je narušena koordinace.
Metody zpracování
Včasná péče a léčba mohou zvýšit šanci na zotavení po aneuryzmě. Nejúčinnějším prostředkem je chirurgie, která snižuje riziko prasknutí a zabraňuje smrti. Je pravděpodobnější, že se jedná o obří aneuryzma a pokročilé případy, kdy nebyla včas poskytnuta pomoc.
Smrt je možná v důsledku vlastností těla nebo zhoršuje stav nemocí, které nejsou s operací spojeny.
V případě patologie se provádějí následující typy operací.
- Baňkování. Jedná se o intrakraniální operaci, v jejímž důsledku je aneuryzma vyloučena z krevního oběhu a udržuje průchodnost sousedních a podpůrných cév. Během chirurgického zákroku se krev odebírá z subarachnoidního prostoru a provádí se odtok krevní sraženiny (hematom). V neurochirurgii je zastavení považováno za jednu z nejtěžších operací.
- Posílení stěn plavidla. Účelem operace je vytvoření kapsle v místě prasknutí pojivové tkáně, což je způsobeno obalením problémové oblasti chirurgickou gázou. Pooperační období je charakterizováno významnou pravděpodobností krvácení.
- Odstranění tepny s aneuryzmou (odchyt). Operace spočívá v použití klipů na obou stranách prasknutí a zastavení toku krve v něm. Takové akce jsou možné pouze s normálním průtokem krve v sousedních cévách a normálním prokrvením mozku.
- Endovaskulární chirurgie. Podstatou operace je zastavení aneuryzmatu. Poškozená oblast žíly je blokována mikrospirály. Metoda poskytuje minimální zásah do těla a minimální trauma, otevření lebky není nutné. Jeho použití je možné se zárukou průchodnosti přilehlých nádob.
Po operaci se mohou vyskytnout komplikace. Jejich příčinou je obvykle hypoxie mozku a křeče. Jejich pravděpodobnost je zvláště velká, pokud byla operace prováděna během období krvácení. Během operace je možné poškození stěn aneuryzmatu.
Chirurgická léčba se provádí v kombinaci s konzervativním. Zahrnuje neustálý lékařský dohled. Úkolem konzervativní léčby je zajistit přístup krve do oblastí mozku postižených aneuryzmou. Obvykle se používají následující léky:
- léky proti bolesti a antiemetické léky, které pomáhají zmírnit stav;
- stabilizační tlak, který zvyšuje prasknutí tkáně a krvácení;
- antikonvulziva;
- blokátory vápníkových kanálů, které snižují možnost mozkového křeče a udržují stabilitu oběhového systému.
Prognózy
Vysoká míra úmrtnosti v novorozeneckém období a až do věku jednoho roku, s aneuryzmatem Galenovy žíly, se pokouší snížit embolizací, když je arteriovenózní malformace vyloučena z krevního oběhu. Některé operace jsou úspěšné, ale snižují podíl úmrtí u novorozenců na pouhých 78%.
V tomto ohledu lékaři trvají na důležitosti prenatální diagnostiky. Ve druhém trimestru těhotenství není patologie zpravidla detekována. V lékařské literatuře je aneuryzma doprovázena fetální kardiomegálií, které výzkumníci zaznamenávají v 66,7% případů, dilataci cév krku, jak bylo zaznamenáno v 25,6% případů, ventrikulomegaly, zjištěné ve 30,9% případů, neimunitní kapky doprovázející patologii v patologii. 16,2% případů.
Kardiomegálie se vyskytuje u plodu v důsledku zvýšení srdečního výdeje během aneuryzmy žíly Galen. Dropsie je výsledkem srdeční dekompenzace. K tomu dochází v arteriovenózních malformacích, kdy pravidelný průtok krve do žilního systému způsobuje, že velké množství krve proudí do srdce a způsobuje tvrdou práci. Srdce roste ve velikosti, přizpůsobuje se, buduje svalovou hmotu. Ventrikulomegaly dochází v důsledku expanze cévy a stlačení mozku.
V současné době je známo asi 300 klinických případů této patologie plodu popsaných ve studiích. 50 z nich bylo schopno diagnostikovat v prenatálním období, ve třetím trimestru. Aneurysma je detekována provedením ultrazvukového vyšetření plodu metodou Color Doppler Mapping (CDC).
Diagnóza potvrzuje turbulentní povahu průtoku krve - arteriální a venózní, je pozorována ve střední hypoechoické formaci. Konečná diagnóza se provede po porodu pomocí MRI.
Aneuryzma Galenových žil u novorozenců a plodů
Přidal: admin v nemoci a léčbě 07/14/2018 0 47 Zobrazení
Žilní aneuryzma Galen je onemocnění, které je charakterizováno abnormálním vývojem žíly Galen (cévy lokalizované v lidském mozku). Také tyto nádoby mohou být vzájemně propleteny nebo mají procesy, které sahají od žíly. Onemocnění může pokračovat v embryonálním období, takže je spojeno s vrozenými onemocněními. Vazby cév mají obvykle podivné skořápky, které jsou u obyčejného člověka tlusté a u lidí s patologií jsou tenké. Lékaři jsou velmi vzácní s nemocí, jako je Galenova aneuryzma.
Tyto vazby nejsou dodávány s krví, jde do žil, takže krevní oběh se liší od zdravého. Je to kvůli malému krevnímu zásobení, že se vyskytují různé poruchy mozku a výskyt patologie Galenovy žíly. Je velmi důležité mít na paměti, že aneuryzma je velmi nebezpečná, protože v každém okamžiku mohou cévy prasknout a může dojít k krvácení. Proto se musíte neprodleně poradit s lékařem, aby nedošlo k úmrtí.
Samozřejmě, že lékaři stále nemohou najít všechny příčiny výskytu této nemoci, ale existují některé faktory ovlivňující vývoj:
- jestliže má člověk vrozené poškození cév mozku v důsledku toho, že jsou zakřivené, ohnuté, může to být příčina (zejména genetická predispozice);
- pokud má člověk vysoký tlak, vyvíjí tlak na již poškozené oblasti nádob, což vede k jejich roztržení;
- jestliže osoba má nějaký druh zranění spojený s poškozením krevních cév nebo mozku, stejně jako různé kardiovaskulární nemoci nebo tumory, například, mozek nebo nádor, který ovlivní krevní oběh, pak toto může vést k aneurysms.
Identifikace onemocnění může být s narozením pouze padesát procent pacientů. Vzhledem k tomu, že krevní oběh je narušen, někdy je vysoký krevní tlak, je zde velká zátěž na srdce, což vede k srdečnímu selhání. Jak již bylo zmíněno, nemoc vzniká v děťátku ještě v lůně matky, takže známky selhání jsou viditelné na obličeji.
Od útlého věku se dítě může projevit:
- únava - když matka dává dítěti prsa, a novorozenec je unaven při krmení;
- otoky, oteklá místa v určitých částech těla;
- plicní edém.
Navíc, aneuryzma žíly Galen může způsobit takové onemocnění, jako je hydrocefalus, který je charakterizován zvýšením velikosti hlavy dítěte, stejně jako výraznými žilkami na pokožce hlavy. To bude mít příznaky jako zvracení, rozmazané vidění, vyčnívání oční bulvy a další. Také vzhledem k tomu, že se zvyšuje tlak, mohou být u novorozence křeče a krvácení.
Pokud si matka novorozence všimne odchylek v chování svého dítěte, změn vzhledu, pak byste se měli okamžitě poradit s lékařem, abyste vyloučili nebo potvrdili toto závažné onemocnění.
Sledování změn v těle dítěte je možné při vyšetření matky v pozdním těhotenství, kdy je již plod zcela vytvořen. Ultrazvuk často dělá takovou diagnózu, ve které matky informují o zdravotním stavu svého nenarozeného dítěte. Lékaři někdy dopplerography, protože to je efektivní v identifikaci takových nemocí.
Obecně platí, že pokud matka novorozence nebyla vyšetřena na výskyt těchto odchylek nebo nebyla identifikována, je obtížné posoudit patologii, když se dítě již objevilo.
To je způsobeno tím, že:
- nemoc je extrémně vzácná, a proto její příznaky nejsou zcela pochopeny a někdy vůbec nejsou známy;
- symptomy se ne vždy objeví, což odkládá léčbu a diagnózu onemocnění.
Také na pomoc lékařům přichází magnetická rezonance nebo počítačová tomografie, které zaznamenávají změny v cévách a detekují jejich propletení. Pro další studium používají kontrastní rentgen, který také zkoumá nejbližší cévy, aby porozuměl schématu chirurgického zákroku.
Pro řešení problémů je velmi důležité mít ty správné lékaře, kteří situaci vysvětlí a pomohou rodičům vyrovnat se s tímto náročným úkolem a také musíte mít k dispozici diagnostický nástroj, který mají k dispozici pouze kvalifikovaní odborníci.
Vzhledem k tomu, že léčba je někdy zpožděna, člověk může mít krvácení do mozku. Výsledkem je, že krev vstupuje do všech tkání mozku, což vede k jejich nekróze a úplné dysfunkci, s níž lze nalézt hydrocefalus.
Může dojít k prasknutí:
- bolesti hlavy, často pulzující v mozku, kterým nepomáhají žádné léky;
- ztráta místa;
- nepříjemné bytí v komunitě nebo stres v životě;
- neúspěšné řízení jejich činností.
V současné době se procento zachraných životů z této nemoci zvyšuje v důsledku vývoje medicíny a moderních technologií. Nejlepší metodou léčby je podle lékařů chirurgický zákrok, který šetří i ty největší aneuryzmy.
Během operace existuje riziko poškození aneuryzmatu. Jedná se o pooperační komplikace. Kromě toho, chirurgický zákrok jde spolu s tradiční léčbou, různé léky jsou předepsány, například, k znecitlivění chirurgického místa nebo zmírnit osobu od zvracení.
Samozřejmě, že i přes pokrok ve vědě a lékařství, lékaři nemohou zachránit všechny novorozené děti, úmrtnost je stále velmi vysoká. Aby se zachránily děti, snaží se odhalit nemoc i ve stadiu embrya, ale to není vždy případ, proto je technické vybavení aktivně vyvíjeno, aby tuto chorobu vyšetřilo.