Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy je v páteřním vadě defekt v podobě štěrbiny obratlů a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

Je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiariho anomálii:

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

• dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v disproporci velikosti lebeční fossy a strukturálních prvků mozku, které se v ní nacházejí. Současně klesají mozkomíšní mandle pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Symptomy anomálie Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky abnormalit mohou být nepřítomny po dlouhou dobu, a pak náhle deklarovat sebe, například, po virové infekci, záhlaví nebo jiných provokujících faktorech. A může se to stát v každém segmentu života.

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na abnormální lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, s výsledkem, že se objeví kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a spinálních nádorů. U většiny pacientů je abnormální vývoj kosočtverce kombinován s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Onemocnění bylo pojmenováno podle patologa Arnolda Juliuse (Německo), který popsal anomální abnormalitu na konci 18. století a rakouského lékaře Hanse Chiariho, který tuto chorobu studoval ve stejném časovém období. Prevalence onemocnění se pohybuje od 3 do 8 případů na každých 100 000 lidí. Arnold Chiari 1 a 2 stupně anomálie je hlavně nalezen, zatímco dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálií Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fossy v míšním kanálu. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou polohy prodloužení dřeň a čtvrté komory, což je často křehké. Méně časté je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je mozková dysplazie bez posunu směrem dolů.

Příčiny nemoci

Podle některých autorů je Chiariho choroba nedostatečným rozvojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v oblastech mozku. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - nejběžnější forma. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. Toto může nastat kvůli pohybu dolů medulla, často patologie doprovázená různým porušením kraniovertebrální hranice.

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze na 3-4 tucích života. Je třeba poznamenat, že asymptomatická ektopie mozkomíšních mandlí nepotřebuje léčbu a často se projevuje náhodou na MRI. Dosud není etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, dostatečně pochopena. Určitá role je přiřazena genetickému faktoru.

Mechanismus rozvoje má tři vazby:

• geneticky determinovaná vrozená osteoneuropatie;
• traumatizující rejnok během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěnách páteřního kanálu.

Projevy

Frekvence výskytu následujících příznaků:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost rukou a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• necitlivost končetin - polovina pacientů;
• snížení nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestabilita chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - 5%;
• porušení výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho nemoc druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (kýla páteřního kanálu s vyčníváním substance míchy). Neurologické symptomy se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je hydrocefalus často zúžení zásobování mozku vodou. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelocele se provádí v prvních dnech po porodu. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů potřebuje posun, zvláště když stenóza Sylvianského akvaduktu. V případě anomálie třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována se zhoršeným vývojem mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - okcipitální lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky zkracuje délku života i po operaci. Je nemožné přesně říct, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale s největší pravděpodobností, že ne dlouho, je tato patologie považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplazie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari.

Klinické projevy v prvním typu probíhají pomalu v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím prodloužení krční páteře a distální medully do procesu mozečku a kaudální skupiny kraniálních nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbar syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, prekochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k porušování polykání a řeči, poražení spontánního nystagmu, závratě, poruch dýchání, parézy měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syndrom syselomyelitidy se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd.
• Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexní šlachy na končetinách jsou zvýšeny, abdominální reflexy nejsou způsobeny ani redukovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů jsou často mdloby, závratě, problémy s viděním. Při běhu se objeví apnoe (krátké zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašlem, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech s uzavřeným nosem a ústy). S růstem fokálních symptomů (stonek, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých CT a MRI. Podle pitvy u dětí s hernií páteřního kanálu je ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit oběhové poruchy likvoru. Normálně mozkomíšní tekutina snadno cirkuluje v subarachnoidním prostoru.

Boční rentgen a MRI lebky ukazují expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických tepen je pozorována obálka amygdaly cerebelární tepny. X-ray ukazuje takové průvodní změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, dentikulární proces epistrofie a zkrácení atlantické-okcipitální vzdálenosti.

Syringomyelie v laterálním rentgenovém snímku ukazuje nedostatečný rozvoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný rozvoj druhého krčního obratle, deformaci velkého okcipitálního foramenu, hypoplazie laterálních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgenová vyšetření.

Projevy symptomů onemocnění u dospělých a starších lidí se často stávají důvodem pro identifikaci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech pomáhají pacientovy symptomy stanovit diagnózu: nízká vlasová linie, zkrácený krk atd., Stejně jako kraniospinální známky změn kostní tkáně na RTG, CT a MRI.

„Zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy je dnes MRI mozku a cerviko-hrudní oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Mezi pravděpodobná poškození ECHO patří vnitřní kapka, tvar hlavy podobný citronu a mozeček ve tvaru banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické.

Vyjasnit diagnózu pomocí různých rovin skenování, takže můžete najít několik informativní o příznaky onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je snadné. Vzhledem k tomu zůstává ultrazvukové vyšetření jednou z hlavních možností skenování, která vylučuje patologii plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

Při asymptomatickém průtoku je znázorněno kontinuální pozorování s pravidelným ultrazvukovým a radiografickým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem abnormality menší bolest, pacientovi je předepsána konzervativní léčba. Obsahuje řadu možností s použitím nesteroidních protizánětlivých léčiv a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak.

Nemůžete předepsat sami léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud dojde k kontraindikaci, zvolí lékař alternativní léčbu. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud do dvou až tří měsíců nedochází k žádnému ovlivnění této operace, provede se operace (expanze okcipitálního foramenu, odstranění vertebrálního oblouku atd.). V tomto případě je nutný striktně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému zásahu, tak zpožděním v provozu.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem zásahu je eliminace komprese nervových struktur a normalizace tekutin. Tato léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze kraniální fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení hmatnosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze cerebelárních symptomů. Do tří let po zákroku se mohou objevit recidivy. Těmto pacientům je na základě rozhodnutí zdravotně sociální komise přidělena invalidita.

Anomaly Arnold Chiari Typ 1

Anomálie Arnold-Chiari

Recenze Anomaly Arnold Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho není příliš dobře studovaná mozková choroba charakterizovaná vrozenou patologií kosočtverečného mozku, která se projevuje v nesouladu mezi velikostí zadní kraniální fossy a přímo mozkovými strukturami v této oblasti. Jako výsledek, tam je nevyhnutelné opomenutí trupu mozku sám, stejně jako cerebelární mandle do okcipital foramen a jejich uvěznění v této oblasti.

První informace o onemocnění se objevily v roce 1986 v Anglii. Frekvence tohoto onemocnění se pohybuje od 3,4 do 8,5 pozorování na sto tisíc obyvatel. Skutečný výskyt různých typů Arnold-Chiariho syndromu nebyl stanoven. Hlavním důvodem nedostatku adekvátních informací o nemoci jsou různé přístupy ke gradaci a klasifikaci onemocnění lékaři. V souladu s Mezinárodní klasifikací nemocí má tento syndrom speciální kód (Q07.0) a je zde interpretován jako patologický stav, v jehož důsledku dochází k nevratnému prudkému zvýšení intrakraniálního tlaku. Hlavním důvodem vzniku lékařů je intrakraniální nádor, okluzivní formy hydrocefalus a zánětlivé procesy.

Odrůdy (typy) choroby, klasifikace

Charakteristiky a typy onemocnění Arnold-Chiari byly zavedeny na konci devatenáctého století vědci Chiari. Identifikoval čtyři hlavní typy této nemoci. Tato klasifikace je dnes aktivně využívána.

• Anomálie typu Arnold-Chiari I. typu Vyznačuje se poklesem podél osy páteře samotného sloupce složek týlního fossa na úroveň druhého nebo prvního obratle.
• Anomálie typu Arnold-Chiari II. Poměrně často se vyskytuje v kombinaci s hydrocyfálií. V této formě onemocnění dochází k sestupu do kanálu páteře nejen ve strukturách týlní jamky, ale také v nadřazených divizích, včetně dřeňové a IV komory.
• Třetí typ není zvláště běžný, jak je tomu u předchozích dvou, je charakterizován významnými pohyby souboru složek přímo na zadní kraniální fossu.
• Čtvrtý typ je charakterizován hypoplazií mozečku, je výrazně posunut dolů.

Pokud je u člověka diagnostikována nemoc třetího nebo čtvrtého stupně Arnolda Creeho, pak osoba s takovou nemocí nebude schopna žít dlouho.

Příčiny, faktory, metody šíření nemoci

Dosud nebyly zjištěny příčiny syndromu Arnold-Chiari a jsou velmi špatně pochopeny. Je nemožné odhalit tuto genetickou chorobu před narozením. Žádná genetická analýza plodu neumožňuje identifikovat a předcházet onemocnění. Tato chromozomální abnormalita byla v 21. století pečlivě studována.

V procesu vývoje Arnold-Chiariho anomálie dochází k aktivní patogenezi. V současné době není patogeneze této patologie zcela pochopena. Vědci se však shodli, že existují až tři patogenetické faktory:

• dědičná vrozená osteoneuropatie
• traumatické poranění vnitřní klín-okcipitální části a klínové mřížkové části rejnoku v důsledku poranění poranění osoby.
• hydrodynamický dopad měkké mozkomíšní tekutiny do bočních stěn centrálního kanálu míchy.

Příznaky a příznaky

Více než osmdesát procent pacientů s tímto symptomem, souběžně s ním, trpí patologií míchy, a to syringomyelií. To je zase charakterizováno tvorbou maligních cyst přímo v míše, což nevratně způsobuje progresivní myelopatii.

Hlavní příznaky abnormality Arnolda Chiariho:

• silná bolest na krku a krku, která je vždy horší při kýchání nebo kašlání
• snížení teploty a citlivosti na bolest v oblasti horních končetin
• svalový úbytek přímo horní končetiny těla
• časté závratě a mdloby

Komplikace nemoci než nemoc je nebezpečná

Možné komplikace vyplývající z anomálie Arnolda-Chiariho:

1. Na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze jsou často zaznamenána významná porušení hlavních funkcí mozečku a silné stlačení krční oblasti.
2. Často je anomálie kombinována s různými kostními defekty, například basilárním dojmem a okluzizací atlanty
3. Často se vyskytují různé deformity chodidel a anomálií páteře.

Průměrná délka života s anomáliemi Arnold-Chiari typu I je velmi vysoká a závisí na mnoha faktorech, včetně stupně komprese jednotlivých částí mozku. Lidé si často ani nemusí být vědomi, že mají takový problém. S rozvojem anomálie Arnold-Chiari typu II může být velmi nepříznivé.

Diagnostika anomálie Arnolda Chiariho:

Často se toto genetické onemocnění neprojevuje žádným způsobem u plodu v děloze. K takové detekci může dojít zcela náhodně, s těmito nebo jinými diagnostickými postupy. Dnes lékaři nabízejí velmi malý seznam metod pro detekci této anomálie. V diagnóze patologie se v mozku hrudní a krční míchy používá MRI procedura (provedená tak, aby vyloučila injekční stříkačku)

V případech, kdy pacient není narušen závažnými příznaky onemocnění Arnolda Chiariho a existují pouze menší symptomy bolesti, může být bezpečně omezen na standardní konzervativní terapii, včetně použití různých nesteroidních protizánětlivých speciálních přípravků.

Při absenci správného účinku takové konzervativní terapie po dobu dvou až tří měsíců a pacienta s akutním neurologickým deficitem (slabost končetin, necitlivost) je nutná operace.

Hlavním účelem operace je jistě důkladně odstranit kompresi různých nervových struktur a normalizovat proud v mozkomíšním moku. Pro tyto účely se provádí zvětšení velikosti zadní jaterní jamky. Díky této léčbě bolest hlavy často mizí a částečně obnovuje motorickou funkci a citlivost.

Arnold Chiari prevence anomálie

Protože se onemocnění často vyskytuje intrauterinně, je nemožné předvídat nebo předcházet onemocnění. Aby se předešlo poškození mozkové ústavy dítěte přímo během porodu, je třeba věnovat velkou pozornost pečlivému výběru metody porodnictví, která zabrání poranění dítěte v krku a hlavě.

V prvních fázích může být negativnímu vývoji vývoje onemocnění zabráněno pečlivým vyšetřením pomocí MRI.

Strava, výživa s anomáliemi Arnolda-Chiariho

Žádná zvláštní dieta během léčby Arnold-Chiari anomálie lékaři byla odvozena. Pokud jde o nejlepší příznivý průběh onemocnění, je nutné jíst méně mastných a smažených potravin. Vitamin a minerální komplexy by měly být pravidelně opilé, aby byla zachována odpovídající úroveň imunity. Lehká fyzická námaha bude jistě velmi užitečná a pomůže odvrátit pozornost od nemoci, která postihla tělo.

Anomálie Arnold-Chiari

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.

Když je mozeček vylisován do horní části páteřního kanálu, může narušovat normální odtok CSF, který chrání mozek a míchu. Porucha cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokádě signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Tlak mozečku na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Diagnostika

Diagnóza je založena na MR zobrazování. V případě potřeby provedeme počítačovou tomografii s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů.

S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

• Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
• Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
• Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod hřbetem hlavy);
• Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).

V závažnějších případech je pravděpodobné, že:

• Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
• Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
• Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
• Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
• Nedobrovolné nebo obtížné močení;
• Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je pravděpodobný vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. V nepřítomnosti symptomů může lékař předepsat jako léčbu pouze pozorování s pravidelnými kontrolami.

Pokud primární příznaky jsou bolesti hlavy nebo jiné druhy bolesti, lékař může doporučit léky proti bolesti. U některých pacientů pochází úleva od užívání protizánětlivých potravin. To může zabránit nebo zpozdit provoz.

Články z fóra na téma "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndrom Arnolda Chiariho je abnormální vývoj mozku, ve kterém je část lebky, která obsahuje cerebellum, příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Spodní část mozečku nebo mandlí se posouvá do horní části páteřního kanálu. Pediatrická forma - syndrom Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - syndrom Chiariho typu I se vyvíjí v důsledku nedostatečně velké zadní části lebky.
Příznaky:
S anomálií Arnold-Chiari obvykle pozorujeme dva nebo tři nebo více z uvedených příznaků:

Závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy);
Hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) V jednom nebo obou uších (může se zvýšit otočením hlavy);
Bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod zadní částí hlavy);
Nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy).
V závažnějších případech jsou možné:

Přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otočení hlavy);
Třes rukou, nohou, poruchy pohybu;
Snížená citlivost části obličeje, části těla, jedné nebo více končetin;
Slabost svalů obličeje, těla, jedné nebo více končetin;
Nedobrovolné nebo obtížné močení;
Ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).
V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.
Diagnóza je založena na MR zobrazování.

Anomálie typu Arnold Chiari typu I je prolaps struktur zadního lebečního fossa (cerebellum) do páteřního kanálu pod rovinou velkého okcipitálního foramenu.
Zadní lebeční fossa je částí vnitřní základny lebky tvořené týlní kosti, pyramidami temporálních kostí a tělem sfenoidní kosti; pojme mozkový kmen a mozeček.

Annomálie Arnolda Chiariho se projevuje sestupem mozkomíšních mandlí velkým okcipitálním foramenem do páteřního kanálu.Pokud je ataxie přítomna v klinickém obrazu nemoci (roztřesení, nestabilita při chůzi), poškození motorických drah a syringomyelie, je třeba konzultovat neurochirurga, aby se vyřešil problém operační léčby. V mírnějších případech se provádí symptomatická konzervativní terapie.

Klinické charakteristiky anomálie Arnolda Chiariho

Foto Institutu Scoliosis Institutu Chiari Syringomielia v Barceloně institutu

Onemocnění Arnolda Chiariho patří do dědičné patologie, nicméně počáteční příznaky se mohou objevit v dospělosti (po 40 letech). Základem nemoci je nesoulad mezi polohou medulla oblongata, cerebellum vzhledem k velkému kraniálnímu otevření a porušení jejich struktury. Tato patologie je charakterizována přítomností řady neurologických poruch. Zvažte, proč se nemoc vyskytuje, jak se klinicky projevuje a jak léčit pacienty.

Možné druhy nemocí a provokujících faktorů

Normálně, velký otvor lebky slouží jako podmíněná hranice mezi strukturami lebky (cerebellum, medulla, most), a mícha. Onemocnění Arnolda Chiariho je diagnostikováno snížením mozkových oblastí pod touto hranicí, stlačováním (komprese) a výskytem odpovídajících symptomů. Existuje několik podtypů onemocnění:

1. Patologie Arnold-Chiariho typu 1 - v důsledku posunu prodloužení medully se mozkomíšní mandle, které tvoří spodní část jeho hemisfér, nacházejí v páteřním kanálu pod kraniálním otvorem. Tato choroba je detekována v dospělosti nebo může být náhodným nálezem ve studii kvůli jiné diagnóze.
2. Patologie Arnold-Chiariho typu 2 - několik mozkových struktur (významná část mozečku, IV komory, medulla) se objevuje v páteřním kanálu. Tento poddruh nemoci je často kombinován s projevy hydrocefalus během zužování mozku je systém zásobování vodou, hernie bederní míchy, a syringomyelia, patologický stav kde dutiny, cysty, být vytvořen místo mozkové tkáně. Většinou se vyskytují u dětí v přítomnosti klinických projevů.
3. Patologie 3 a 4 typy prakticky nedávají šanci na přežití a nemocné dítě zemře během prvních dnů života.

Arnold-Chiari 1 stupeň anomálie je také klasifikovaný - to je popisováno jako dědičné onemocnění a je přenášen na děti od nemocných rodičů (příbuzných). Onemocnění vyplývající z porodního poranění nebo intrauterinního infekčního poškození mozku je označováno jako anomálie stupně 2 Arnold-Chiari.

Existuje několik předpokladů, proč se nemoc vyskytuje. Zde jsou možné příčiny onemocnění:

1. Dědičný faktor.
2. Vrozené vady lebky - její příliš malá okcipitální část je tvořena, která fyzicky nemůže pojmout všechny zavedené mozkové struktury. S rostoucí velikostí vyvíjejí tlak na otvor lebky, přecházejí do páteřního kanálu.
3. Patologický průběh těhotenství a poškození mozku dítěte pod vlivem mateřských infekcí, často opakovaných virových onemocnění, velkých dávek léků, alkoholu, toxických sloučenin a nikotinu.
4. Poranění dítěte během porodu a opakované poranění hlavy v raném věku může narušit kraniální stehy.

Je to důležité! Mozkový nádor značné velikosti vede k nárůstu tlaku uvnitř lebky a nepřímo „způsobuje“, že část mozečku se pohybuje pod otvorem lebky. Dochází tedy k onemocnění, které je podobné popsané patologii.

Základní projevy a neurologické syndromy

Symptomy Arnold Chiari anomálie jsou seskupeny do několika neurologických syndromů v závislosti na závažnosti průběhu a maximálním rozsahu poškození těchto nebo jiných složek mozku:

Taktika řízení pacienta

Léčba anomálie Arnolda Chiari závisí na závažnosti průběhu a stížnostech pacienta. Možné jsou následující terapeutické taktiky:

• v nepřítomnosti klinických projevů a stížností - pozorování pacienta;
• léčba léků ke snížení lebečního tlaku, léků proti bolesti, prostředků pro normalizaci svalového tónu;
• operativní zásah, aby se obnovil volný proud louhu a snížení tlaku metodou posunu. Tato metoda se používá primárně pro onemocnění 2. typu.

Tudíž onemocnění typu 1 má příznivý průběh, možná asymptomatický a nevyžaduje léčbu. Pro typ 2 je prognóza závažnější, nicméně chirurgická operace prováděná včas dává šanci na kvalitní život.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Tam jsou nemoci spojené s abnormálním umístěním orgánů, protože co, tam jsou dysfunkce v těchto oblastech. Jednou z těchto chorob je syndrom Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pro něj je charakteristická abnormální poloha mozečku a mozkového kmene v lebečním boxu, což je důvod, proč mírně jdou do okcipitálního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými ataky na krku, nesoudržnou řečí, nekoordinovaností, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Nemoc je rozdělena do 4 typů, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a na to stačí udělat MRI. Patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgického zákroku.

Vlastnosti nemoci

Tam je určitý rozdíl mezi míchou a mozkem, který je okcipital foramen. V tomto bodě jsou spojeny a nad ní se nachází zadní kraniální fossa obsahující cerebellum, most a dřeň. V případě Chiariho choroby vypadávají mozkové tkáně v okcipitální foramenu, v důsledku čehož jsou oblasti dřeň a míchy lokalizované v této oblasti komprimovány. V důsledku tohoto procesu se často zhoršuje odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšní tekutina), což vede k rozvoji hydrocefalus (edém mozku).

Chiariho syndrom označuje vrozené abnormality spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza je prováděna poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí.

Přítomnost onemocnění je možné detekovat po jednom nebo dvou dnech od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění jsou detekovány pouze v dospělosti. Nejčastěji se nemoc Arnolda Chiariho vyvíjí s syringomyelií, která je charakterizována prázdnými oblastmi v substanci dorzální a medulární oblongaty.

Příčiny vývoje

Anomálie Arnolda Chiariho nebyla dosud studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Existuje mnoho předpokladů, například někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena příliš malou velikostí zadní kraniální fossy. Výsledkem je, že tkáně nemají dostatek místa a sestupují do okcipitálního foramenu. Alternativní teorie je že mozek je od narození nad normální velikostí. Proto tlačí některé ze svých tkání do okcipitálního foramenu.

Vzhledem ke stagnaci mozkomíšního moku a následné tvorbě hydrocefalu má patologie výraznější symptomy. Kvůli této nemoci se totiž komory zvětšují, a tím i velikost mozku. Tento proces zvyšuje mačkání cerebelárních mandlí do okcipitálního foramenu. Poranění hlavy může zhoršit průběh onemocnění. Chiariho choroba je charakterizována nejen abnormálním vývojem přechodové tkáně mezi míchou a mozkem, ale také anomáliemi vazů. Jakékoliv poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozeček do týlní oblasti, což činí nemoc výraznějším.

Odrůdy patologického procesu

Chiari malformation má následující typy vývoje:

• První pohled. Pro anomálii Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelární mandle vstupují do okcipitálního foramenu. Většinou se projevuje onemocněním v adolescenci a někdy již v dospělosti. To je extrémně obyčejné s malformations Arnold Chiari typu 1 to hydromyelia nastane;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnolda Chiariho typu 2 je mnohem těžší než typ 1. V jeho případech, kus cerebellum (kromě amygdala), stejně jako čtvrtá komora a dřeň, vstupují do týlní dutiny. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto fenoménu ve většině případů je vrozená spinální hernie;
• Třetí druh. Jeho odlišnosti od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které sestoupily do okcipitálního foramenu, vstupují do meningocele (hernie), která se nachází v cerviko-okcipitální části;
• Čtvrtý druh. Její podstata je v nerozvinutém mozečku, který se na rozdíl od jiných typů nemocí nepřemisťuje do okcipitálního foramenu. Někteří odborníci se domnívají, že choroba Chiariho typu 4 je součástí syndromu Dandy-Walker. Vyznačuje se vývojem cyst lokalizovaných v zadní lebeční fosse a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálie často jde ruku v ruce s abnormálním vývojem jiných tkání nervového systému, a to:

• Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
• Patologie corpus callosum;
• Polymicrogyria (mnoho malých konvolucí);
• Rozvinutí tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Nejčastěji je diagnostikována annomálie Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelický;
• Hypertenze alkoholu;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou postižena kraniální nervová vlákna a žijí bez symptomů s touto patologií až do dospívání. U některých lidí jsou první známky viditelné po 20 letech.

Syndrom hypertenze likéru, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje následujícími příznaky:

• Bolest v oblasti krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašli a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí na tomto místě;
• Nerozumné zvracení;
• Napětí svalů krku;
• Nekoherentní řeči;
• Špatná koordinace pohybů;
• Nekontrolované oscilace oka (nystagmus).

V průběhu času, v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů, má člověk následující příznaky:

• Rozmazané vidění;
• Rozdělený obraz před očima (diplopia);
• Potíže s polykáním;
• Porucha sluchu;
• Časté závratě;
• Tinnitus;
• Poruchy spánku doprovázené zastavením dýchání nosem a ústy po dobu 10 sekund nebo více;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se příznaky zhoršují ostrými zatáčkami hlavy a nemoc se projevuje takto:

• Vzrůstá závratě;
• Tinnitus je stále hlasitější;
• Vědomí je častěji ztraceno;
• Polovina jazyka prochází atrofickou změnou (pokles velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují kvůli tomu, co je obtížné dýchat, a chraptivým hlasem;
• Oslabení svalů končetin, především horní.

Často je patologie typická pro injekční syndrom a v tomto případě se projevuje následujícím způsobem:

• Snížená citlivost;
• Nedostatek proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Necitlivost;
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Poruchy pánve;
• Neurogenní artropatie (deformace kloubů).

Cerebellobulbární syndrom vyplývající z Chiariho choroby se projevuje následujícími příznaky:

• Porušení trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinační problémy;
• Nystagmus;
• Závratě.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první symptomy jsou viditelné již po 2-3 dnech od okamžiku narození. Pro typ 2 má anomálie Arnold Chiari své charakteristické rysy:

• Hlasité dýchání, které se někdy zastaví po dobu 10-15 sekund;
• Bilaterální oslabení svalů hrtanu, což má za následek problémy s polykáním, a tekutá strava je často hozena do nosu;
• Nystagmus;
• Zpevnění svalů horních končetin způsobené zvýšeným tónem;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybu až k paralýze větší části těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a zřídka kombinovaný se životem kvůli vážným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetření a standardní vyšetřovací metody neposkytly konkrétní výsledky. Ukázali přítomnost hypertenze a kapky mozku. X-ray úkol lehce zjednodušil, protože ukazoval kostní deformity v lebce, ale to nedovolilo, aby si člověk byl zcela jistý diagnózou. Situace se změnila po vzniku topografických studií. Tato diagnostická metoda totiž umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fosse. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nepostradatelnou metodu vyšetření na diferenciaci Kiariho syndromu mezi dalšími patologickými procesy.

Při skenování pomocí magnetické rezonance budete muset vyšetřit oblast krku a hrudníku. Opravdu, v těchto místech páteře jsou často meningocele, stejně jako syringomyelické cysty. Během vyšetření musí být lékař nejen přesvědčen o přítomnosti Chiariho syndromu, ale také vyloučit jiné patologické procesy, které se s ním často kombinují.

Průběh terapie

Pro anomálii Arnolda Chiariho není léčba nutná pouze v případě, že patologie je asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout úderům a zraněním hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu nemoci.

Pokud nemoc postupuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léčby s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Nezasahujte do jmenování svalových relaxancií, abyste uvolnili svaly.

V těžkých případech, kdy nemoc postupuje s výraznou symptomatologií (oslabení svalů, dysfunkce kraniálních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zákrok. Během operace lékař zvětší okcipitální foramen odstraněním kusu týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, pak budete muset odstranit část mozkomíšních mandlí a přední polovinu 2 horních obratlů. K normalizaci cirkulace mozkomíšního moku bude muset chirurg provést náplast v dura mater.

V některých případech se chirurgická léčba provádí pomocí bypassu. Taková operace je větví mozkomíšního moku s pomocí drenáže, díky které přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho přemýšlí, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku můžete odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je také včasnost chirurgického zákroku.

Lidé trpící onemocněním typu Chiari typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Jestliže 1 nebo 2 typy onemocnění mají neurologické příznaky, je důležité operaci dokončit rychleji. Koneckonců, komplikace spojené s mozkem a míchou ve skutečnosti nemohou být léčeny. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Onemocnění Arnold Chiari je vrozená anomálie, která musí být léčena, když se objeví první příznaky. V opačném případě můžete vždy zůstat invalidní nebo ztratit svůj život.