Ebsteinova anomálie u dospělých

... nízká porodnost, relativně vysoká dětská a dětská úmrtnost, nárůst prevalence chronických onemocnění u dětí a postižení dětí v Rusku do značné míry určují rozsah reprodukčních ztrát, které nepříznivě ovlivňují rozvoj společnosti.

Ebsteinova anomálie je vzácné vrozené srdeční onemocnění bez intrakardiálního zkratu a cyanózy. S touto nemocí je pravděpodobnost přežití dospělého stavu poměrně vysoká. Složitost diagnózy Ebsteinovy ​​anomálie je způsobena řadou variant vady (rozlišujeme 5 anatomických typů), omezený počet pozorování.

Onemocnění je poměrně vzácné. Jeho incidence je 0,3-0,7% všech vrozených srdečních vad nebo 1 případ na 20 000 novorozenců. Je to však nejčastější vrozené srdeční onemocnění s lézí trikuspidální chlopně - až 40% případů. Vysoká četnost defektu může být spojena s matkou užívající přípravky lithia. Frekvence neřesti s příbuznými je extrémně nízká a geneticky méně podmíněna.

Prognóza u dětí mladších 3 dnů s přirozeným průběhem onemocnění je extrémně špatná. U pacientů, kteří přežili první 3-6 měsíců, je situace poněkud odlišná: 70% pacientů přežije první dva roky života a 50% přežije do 13 let.

Toto onemocnění je charakterizováno vytěsněním trikuspidálního ventilového aparátu v pravé komoře v důsledku nesprávného připojení jeho hrbolků. Vytváří se abnormální pravoúhlá komora, která rozděluje pravou komoru na proximální „atrializovanou“ tenkostěnnou část a distální část, která se stává malou komorovou komorou.

Patologický pravý atrioventrikulární otvor může být stejně velký nebo menší, apikální část komory je malá. Ventily jsou často deformovány a rozloženy po stěnách pravé komory, někdy mohou být spojeny dohromady tak, že je obtížné je odlišit. V důsledku Ebsteinovy ​​anomálie se vyvíjí těžké trikuspidální regurgitace a někdy stenóza pravého atrioventrikulárního otvoru.

Často je Ebsteinova anomálie kombinována s jinými anomáliemi a vrozenými srdečními vadami - defektem interventrikulárního septa, jako je ostium secundum nebo otevřené oválné okno (u 505 pacientů), hypoplazie aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál, korigovaný transpozicí velkých cév. Získané nemoci, zejména perikarditidu, je možné spojit s Ebsteinovou anomálií.

Onemocnění ve vyšším věku se projevuje především dušností, únavou, cyanózou a selháním pravé komory. V 25% případů je počáteční projev supraventrikulární tachykardie (Ebsteinova anomálie je často kombinována se syndromem WPW). Charakteristickým auskultačním obrazem je vícenásobné kliknutí („zvuky plachty plachty“) vytvořené klopným ventilem.

Příznaky EKG: posun elektrické osy doprava a známky zvýšení pravé síně (vlna s vysokou amplitudou P, přesahující komplex QRS v pravém hrudníku, nenalezené v jiných stavech a prodloužený interval PQ), blokáda pravého svazku Guis, příznaky syndromu WPW (delta -vlnový

Rentgenové vyšetření ukazuje zvýšení pravé síně a malé pravé komory.

U většiny dospělých pacientů však závada není rozpoznána, zatímco včasná diagnóza a chirurgická korekce (operace uchovávání chlopen, implantace protézy) by mohla významně zvýšit jejich životnost.

Hlavními důvody pro nízkou detekovatelnost a špatnou diagnózu jsou špatné povědomí praktických lékařů o tomto zlozvyku a rozmanitosti klinických možností (až asymptomatických). Byl popsán případ, kdy pacient s Ebsteinovou anomálií byl diagnostikován s malformací mitrální chlopně po dlouhou dobu a následně byl podán v terminálním stavu v důsledku dekompenzace srdečního selhání podél velkého kruhu krevního oběhu s hepatosplenomegalií a žloutenkou, což také způsobilo jaterní cirhózu. Diagnóza byla provedena po echokardiografii.

Diferenciální diagnostika musí být provedeno s trikuspidální regurgitace z jiných příčin (revmatické trikuspidální chlopně infekční endokarditidy, pravé komory myokardu s rupturou papilárních svalů, myxomy pravé síně, prolapsu trikuspidální chlopně v rámci dědičných onemocnění pojivové tkáně (Marfanův a Ehlers-Danlosův syndrom), karcinoid syndrom, s tvorbou trikuspidální insuficience).

Echokardiografie je zlatým standardem pro diagnózu Ebsteinovy ​​anomálie, která umožňuje detekci posunu trikuspidální chlopně do lumenu společné komory, fúze septálního ventilu se septem, normálního připojení k přednímu cuspidálnímu vláknitému kruhu a velké amplitudě jeho pohybů, dilataci pravé komory, pravé síně a výrazu trie. srdeční vady.

Barevná Dopplerova studie umožňuje určit hloubku pronikání regurgitačního paprsku do pravé síně, odhaluje reverzní systolický proud v horní a dolní duté žíle a pulzaci renálních žil. Systolický tlak v plicní tepně je vypočítán s použitím maximální rychlosti regurgitantní trysky.

Principy terapie. Tricuspidální insuficience je obvykle vhodná pro léčbu diuretiky a venózními vazodilatátory (nitráty uvnitř a ve formě náplastí, inhibitory ACE, srdeční glykosidy s fibrilací síní). Při refraktérní trikuspidální insuficienci a těžké dysfunkci pravé komory se inotropní činidla zobrazují intravenózně (s výhodou dobutaminem) v případě ortodromické tachykardie, vhodné antiarytmické léčby.

Úkolem praktického lékaře je odhalit Ebsteinovu anomálii dříve a převést pacienta na srdečního chirurga pro včasnou chirurgickou léčbu.

Úplný přehled Ebsteinovy ​​anomálie: příčiny, léčba, prognóza

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Tento článek odpoví na otázku: Co je to Ebsteinova anomálie? Jaké změny se vyskytují v srdci a těle. Jak často se objeví prognóza? Jak se taková vada srdce projevuje, diagnostikuje a léčí.

Ebsteinova anomálie je patologie struktury prvků srdečního svalu. Vyskytuje se během vývoje plodu, zahrnuje posun v pravé komoře septa a (nebo) zadního hrotu trikuspidálního (trikuspidálního) ventilu vzhledem k vláknitému prstenci oddělujícímu srdeční komory. Přemístění vede k tvorbě atrializované (součástí atria) části pravé komory.

Srdce je normální as Ebsteinovou anomálií

Současně je narušena činnost samotného ventilu (nedostatečnost) a obou komor pravého srdce (zvýšení atria a snížení komorového objemu se zesílením jeho stěn).

Závažnost poruch průtoku krve, a tedy i klinických projevů patologie, závisí na stupni posunu chlopní ventilu. Při malém posunu a (nebo) deformaci pouze jedné chlopně příznaků nedochází k žádné závadě nebo se projeví pouze při značném zatížení. K velkému vychýlení dochází od narození, což vede k pomalejšímu rozvoji a postupnému srdečnímu selhání. Tito pacienti potřebují neustálé monitorování, terapii a významná omezení zátěže. Vysoké riziko smrtelných následků.

Z anomálie nedochází k úplnému uzdravení, dokonce ani chirurgické metody nemohou eliminovat všechny poruchy ve struktuře a cestách srdce. Tato choroba je charakterizována postupným zvyšováním selhání srdečního svalu, což vede k fatálnímu výsledku. Termín život určuje stupeň porušení struktury orgánu a závažnost patologie krevního oběhu. Pacienti s menšími poruchami a menšími poruchami průtoku krve žijí dlouhý a naplňující život, ale vyžadují neustálý dohled odborníka.

Lidé s takovým zlozvykem jsou pozorováni kardiologem, nejprve dítětem a po 18 letech dospělým. Otázkou možnosti a nutnosti chirurgické korekce, stejně jako její přímé implementace, je oblast kardiochirurgických specialistů.

Anomálie v číslech, charakteristika patologie

Méně než 1% všech vrozených abnormalit srdce

V 90% případů je anomálie trikuspidální chlopně kombinována s:

• defekt ve stěně mezi síní - vrozené porušení struktury srdce;
• otevřené oválné okno - otvor mezi atriemi, který normálně funguje u plodu, se spontánně uzavře během 1–2 let života dítěte.

U 20-25% pacientů se může objevit zúžení plicní tepny nebo její kompletní fúze (atresie). Tento stav významně zhoršuje prognózu onemocnění a atresie je smrtelná během prvního měsíce života u poloviny pacientů.

Ebsteinovu anomálii charakterizuje také kombinace se srdečními arytmiemi a poruchami vedení:

• 25–50% pacientů trpí supraventrikulární tachykardií nestabilní formy (vyskytuje se při záchvatech nebo paroxyzmech), 5–10% z nich je diagnostikováno se syndromem WPW (jedna z poruch ve vedení excitační vlny z atrií do komor);
• Téměř polovina úplné nebo částečné blokády svazku Jeho (cesty srdečního svalu).

Porucha vzrušení srdečním svalem je hlavní příčinou náhlé smrti u pacientů s takovým defektem.

Ebsteinova anomálie vede k několika porušením průtoku krve v srdci:

1. S kontrakcí atria, část pravé komory, pod vytěsněnou trikuspidální chlopní opustí, nemůže přijmout celý objem přicházející krve a je natažený.
2. Během následné kontrakce komory, včetně jejího atrializovaného místa, je část krve vhozena do atria neuzavřenými ventilovými lístky, natažením atria a zvýšením tlaku v dolní a horní duté dutině (velká cirkulace).
3. Rozpor mezi množstvím krve a velikostí dutiny vede ke zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) pravé komory, aby se zachoval normální objem uvolňování krve.
4. Když je vyčerpána rezerva zhrubnutí komorové stěny, snižuje se množství krve vstupující do krevních cév plic pro obohacení kyslíkem - začátek rozvoje nedostatečné funkce srdečního svalu.
5. Přítomnost poselství mezi atriemi na jedné straně kompenzuje nadměrnou expanzi pravého srdečního svalu (výtok krve do levé poloviny) a na druhé straně vede k nedostatku kyslíku v tkáních (smíšená krev proudí tepnami) v raných stadiích a selhání levé komory v pozdní fázi.

Důvody

Ebsteinova anomálie, podobně jako většina kardiovaskulárních poruch, se v 92% případů vyskytuje pod vlivem škodlivých faktorů životního prostředí během období zahájení a vývoje kardiovaskulárního systému (4–11 týdnů těhotenství).

Mezi tyto faktory patří:

• fyzikální: záření;
• Chemické: nikotin, alkohol, drogy (údaje o vlivu na tvorbu plodu jsou uvedeny v návodu k léku).

Zbývajících 8% malformací srdečního svalu je spojeno se spontánními změnami ve struktuře chromozomů v procesu buněčného dělení embrya - tento proces nelze předpovědět ani ovlivnit.

Existují také rodinné typy anomálií, které jsou kombinovány s malformacemi skeletu a jsou zděděny. V tomto případě, aby se určilo riziko výskytu dítěte s patologií, je nutné před nástupem těhotenství konzultovat genetika.

Příznaky patologie

Závisí na stupni posunu prvků trikuspidální chlopně a souvisejících poruch v průtoku krve srdcem a cévami.

S mírnými změnami mohou být projevy nemoci po dlouhou dobu zcela nepřítomné. V případě významných anatomických změn, doprovázených natažením pravé síně, pokles objemu ejekce krve z pravé komory a výtok žilní krve defektem v levé síni,

objevují se klinické projevy onemocnění. Stupeň ztráty kvality života určuje stupeň selhání srdeční funkce.

Příznaky svěráku mohou být izolovány, ale jejich kombinace různého stupně závažnosti je běžnější:

• centrální cyanóza - odbarvení obličeje a krku od modravé až černofialové (v závislosti na objemu žilní krve vypouštěné do arteriálního systému);
• nedostatečnost funkce srdečního svalu se projevuje krátkým dechem (zejména při cvičení), zpomalením růstu a vývoje;
• porušení rytmu kontrakcí srdečního svalu - atriální typy zvýšeného rytmu (tachykardie) nebo kontrakce způsobené blokem, který drží excitační vlnu od atria k komorám (bradykardie);
• poruchy vědomí (mdloby a předvědomí) s fyzickou námahou na pozadí zhoršeného průtoku krve v mozku (extrémní stupně srdečního selhání, arytmie jeho kontrakcí);
• srdeční hluk - porušení pohybu krve srdečními komorami, určeného nasloucháním (auskultací) jeho práce jako lékaře.

Projevy nemoci se významně liší v různých věkových skupinách:

Známky, diagnostika a léčba Ebsteinovy ​​anomálie

Vzhledem k ekologické situaci na světě se postupně zvyšuje incidence malformací plodu a anomálií. Nejtěžší a častější z nich jsou právem považovány za patologie, které vznikají při tvorbě srdce, a také zaujímají jednu z vedoucích pozic v úmrtnosti. Podle statistik, asi 8 živě narozených dětí z 1000 mají srdeční vadu. V Ruské federaci je počet takových porodů asi 20 tisíc ročně.

Budoucnost těchto dětí závisí na věku, ve kterém je zjištěna existující anomálie a na tom, jak rychle bude operace provedena. Ebsteinova anomálie je jednou z nejvzácnějších vrozených srdečních vad. Je to asi 0,5-1% všech CHD a nemá sex. Nejčastěji se Ebsteinova anomálie nachází v dospělosti. Tato patologie je charakterizována zvýšením pravé síně a v důsledku toho poklesem pravé komory.

Ebsteinova anomálie u novorozenců

Zvětšená část atria nefunguje a nazývá se atrializovaná. Paralelně dochází k dysplasii trikuspidální nebo trikuspidální chlopně se špatným umístěním jejích ventilů. Nejsou připojeny k vláknitému prstenci, ale ke stěnám pravé komory. Ebsteinovy ​​abnormality jsou obecně doprovázeny interventrikulárním defektem septa (VSD), atrioventrikulární a ventrikulárně-arteriální vazbou a stenózou mitrální chlopně. Ebsteinovu anomálii objevil v roce 1866 německý lékař jménem Ebstein.

Příčiny a podstata

Spolehlivé říci o důvodech vývoje anomálie Ebstein dnes bohužel je nemožné. Existují následující příčiny patologie:

1. Genetický faktor - schopnost těla zdědit genetické informace od rodičů. Mluvíme o mutacích, dědičné predispozici.
2. Fyzikální faktory - škodlivý vliv vnějšího prostředí. Nejnebezpečnější z nich jsou elektromagnetické a radioaktivní záření.
3. Chemické faktory - přítomnost špatných návyků. Mezi ně patří kouření, pití alkoholu, drogová závislost a těhotné ženy užívají nebezpečné léky. Samostatná úloha ve vývoji Ebsteinovy ​​anomálie je věnována přípravkům lithia.
4. Biologický faktor - přítomnost těhotného infekčního onemocnění, které nepříznivě ovlivňuje plod.

Příznaky

Klinické projevy patologie závisí na formě existující Ebsteinovy ​​anomálie, stejně jako na stupni vývoje žilní arteriální zkrat a následcích z ní vyplývajících.

Srdce u Ebsteinovy ​​anomálie

U mírných vad, Ebsteinova anomálie zůstane nepovšimnuta po dlouhou dobu a je detekován s věkem náhodným způsobem nebo kvůli množství symptomů. Symptomy nejčastěji pozorované u pacientů v dospělém věku:

• únava;
• cyanóza kůže;
• pocit apatie;
• pocit únavy i při mírné fyzické námaze;
• dušnost;
• bolest na hrudi;
• pocit vlastního tepu, arytmie;
• pasta nebo otok dolních končetin;
• dilatace krčních žil a jejich pulsace;
• hepatomegalie - zvýšení velikosti jater v důsledku stagnace;
• bodavá bolest v srdci;
• Falangy prstů jsou deformovány, v důsledku čehož mají prsty podobu "paliček".

Tyto symptomy se vyvíjejí postupně. Specifický pacient může mít 1-2 nespecifické příznaky.

U závažných Ebsteinových anomálií jsou příznaky patrné po narození nebo v prvních měsících života. Patří mezi ně:

1. Srdeční selhání je stav, při kterém se srdce dobře nedokáže vyrovnat s udržováním normálního krevního oběhu.
2. Cyanóza kůže (cyanóza) - je důsledkem nedostatku kyslíku nebo hypoxie. V podstatě je cyanóza rtů a prstů. Ve vážných případech dochází k cyanóze kůže a sliznic.
3. Zaznamenává se oslabený sací reflex.
4. Zhoršování fyzického vývoje (špatný přírůstek hmotnosti).
5. Únava během krmení.

Pokud není diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie u mladých pacientů včas, mohou zemřít na progresivní srdeční selhání. Přívod kyslíku do tkání se postupně narušuje a dochází k přetížení podél velkého a malého oběhu. To vše vede k úmrtí pacientů v prvním roce života.

Hemodynamika

Ebsteinovu anomálii charakterizuje zhoršená hemodynamika, která přímo závisí na stupni insuficience a regurgitace (reverzní návrat krve) na trikuspidální chlopni. Hemodynamické parametry jsou ovlivněny velikostí fungující pravé komory a objemem krve vstupující do komunikace mezi síni.

Selhání trikuspidální chlopně s Ebsteinovou anomálií vede k regurgitaci krve z pravé komory do pravé síně. Vzniká žilní arteriální zkrat, to znamená, že do levé síně vstupuje nadbytek neokysličené krve. Postupně dochází k hypertrofii a dilataci (expanzi) srdečních komor, progreduje srdeční selhání.

Diagnostika

Při vyšetření a vyšetření pacienta s Ebsteinovou anomálií je charakteristickým znakem auskultivace přítomnost hrubého pan systolického hluku. Aby bylo možné spolehlivě ověřit Ebsteinovu anomálii, jsou nezbytné následující instrumentální diagnostické metody:

EKG s anomálií Ebstein

1. X-ray hrudníku. Pomáhá identifikovat kardiomegalii různých stupňů, což je charakteristické pro Ebsteinovu anomálii. který vzniká v důsledku zvětšeného pravého atria. Levá strana srdce přitom zůstává normální. Na obrázku má srdce kulovitý tvar, plicní pole jsou zcela průhledná.
2. Elektrokardiografie (EKG). Diagnóza Ebsteinovy ​​anomálie u dospělých začíná často EKG. Charakteristické znaky - osa srdce je odmítnuta doprava, hypertrofie pravé síně a tachykardie. Někdy se vyskytují poruchy rytmu a vedení.
3. Echokardiografie (ultrazvuk srdce). Toto je hlavní vizualizační metoda. Jednoduché a neškodné, lze provádět i pro novorozence v neomezeném množství. Pomocí ultrazvuku srdce je možné detekovat posun v místě trikuspidální chlopně, deformaci jeho chlopní, pokles pravé komory a zvýšení pravé síně. Vypočítá se také časový rozdíl mezi kolapsem trikuspidálních a dvojitých chlopní.
4. Srdeční katetrizace. Provádí se přes vnitřní jugulární žílu, u dětí se provádí v celkové anestezii. Tímto postupem se zjistí zvýšená úroveň tlaku v pravé síni a snížená hladina v plicní tepně, stejně jako nízký index kyslíku v krvi.
5. Angiografie. Při dynamické rentgenové kontrole se do velkých cév a do srdeční dutiny zavede kontrastní činidlo. Předpokládané rozměry komor a dutin, stupeň uzavření příklopů ventilů. S Ebsteinovou anomálií dochází k nárůstu pravé síně, stejně jako slabému kontrastu pravé komory.
6. Elektrofyziologické vyšetření srdce se provádí u pacientů s Ebsteinovou anomálií, trpících přetrvávajícími těžkými poruchami rytmu. Během vyšetření identifikuje arytmolog abnormální cesty v srdci. Pokud existují důkazy, je možné ablaci patologických drah obnovit normální sinusový rytmus.

Léčba

Existují dva přístupy k léčbě pacientů s Ebsteinovou anomálií: konzervativní a chirurgickou. Léčba léky je zaměřena na zlepšení stavu pacienta se srdečním selháním a těžkou arytmií. V prvním případě jsou ukázány diuretika a inhibitory ACE a v druhém případě se často používají srdeční glykosidy a beta-blokátory.

Kojenci ve vážném stavu vykazují intravenózní podání prostaglandinů. Tyto léky zabraňují uzavření arteriálního kanálu, což dočasně optimalizuje hemodynamiku. Mnoho novorozenců s Ebsteinovou anomálií vyžaduje intenzivní péči v prvních dnech života.

Indikace pro chirurgický zákrok jsou stanoveny radou lékařů na základě celkového stavu pacienta, vlastností defektu. S rozvojem akutního srdečního selhání je pravděpodobnost úmrtí velmi vysoká. Proto vyvstává otázka o zachování života dítěte, a tedy o potřebě chirurgického zákroku. Podstatou zákroku je rozšíření otevřeného oválného okna (LLC) o speciální katétr s balónek na distálním konci.

Více chirurgických zákroků k nahrazení nebo obnovení trikuspidální chlopně je ukázáno v adolescenci, kdy srdce již dosáhlo požadované velikosti. V dřívějších obdobích to nemůže být kvůli hrozbě stenózy. Během operace je pacient spojen se strojem srdce a plic. Kromě opravy ventilu, srdeční chirurg šije pravou síň, čímž zajišťuje normální rozměry pravé komory, stejně jako eliminuje defekty síňového septa.

Léčba Ebsteinovy ​​anomálie v pooperačním období je komplexní: zahrnuje léčebné a rehabilitační opatření.

Chirurgický zákrok na srdečních chlopních s anomálií Ebstein je dvou typů:

• plast - uchování stávajícího ventilu, jeho modifikace přirozeným způsobem;
• protetika - vytvoření ventilu z umělých materiálů.

Ventilové protézy jsou dvou typů:

1. Mechanické - sestávají z kovu a syntetického základu. Výhodou tohoto typu ventilů je jejich delší působení a spolehlivost. Významnou nevýhodou je potřeba celoživotního podávání antikoagulancií.
2. Biologické - pro tělo nejsou cizí tělesa, jsou méně spolehlivé.

Včasná chirurgická intervence v případě Ebsteinovy ​​anomálie dává záruku pozitivního výsledku. Zpoždění s rozhodnutím o operaci vede k progresi srdečního selhání a zvyšuje riziko smrti.

Předpověď

Prognóza u neoperovaných pacientů s Ebsteinovou anomálií je nepříznivá. S věkem se srdeční selhání stává výraznějším, zjevně závažným porušením srdečního rytmu. To vede k postupnému vymizení pacienta. Většina lidí s Ebsteinovou anomálií žije pouze 20-30 let.

U pacientů, kteří podstoupili úspěšný chirurgický zákrok, je prognóza v tomto případě mnohem optimističtější. Tito pacienti jsou dlouhodobě registrováni u kardiologa a jsou vyšetřováni na vznik komplikací. Kvalita života pacientů operovaných pro Ebsteinovu anomálii není prakticky ovlivněna. Existují omezení fyzické aktivity. Obecně se takové děti vyvíjejí dobře a neliší se od svých vrstevníků.

Ne všechny vrozené srdeční vady jsou obtížné a nekompromisní. Ebsteinova anomálie je živým příkladem. Včasné poskytování kvalifikované chirurgické péče prodlužuje život pacientů a činí z nich plnohodnotné členy společnosti.

Ebsteinova anomálie: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Ebsteinova anomálie (AE) je velmi vzácná srdeční vada, která vzniká během vývoje plodu. V patologii je narušeno normální uspořádání zánětů tříkuspidální chlopně, což má za následek jeho selhání a zhoršení krevního oběhu. Podle statistik představuje podíl Ebsteinovy ​​anomálie více než 1% případů všech vrozených anomálií srdce.

Obecně platí, že vrozené vady orgánů jsou stále častější. Za vinu je považováno neustále se zhoršující podmínky prostředí, nepříznivé faktory ovlivňující nastávající matku a patologie těhotenství. Abnormality srdce představují velkou skupinu defektů, které, pokud jsou kompatibilní se životem, často vedou k závažným hemodynamickým poruchám vyžadujícím chirurgickou korekci.

Když ultrazvukové vyšetření těhotné ženy vykazují známky onemocnění srdce u plodu, nastávající matka se samozřejmě začne obávat a hledat informace o nemoci, aby byla připravena pomoci dítěti po porodu. Zkusme zjistit, co je to Ebsteinova anomálie, a jaké jsou možné způsoby, jak tuto vzácnou vadu napravit.

Příčiny a podstata Ebsteinovy ​​anomálie

Jako u většiny vrozených srdečních vad (CHD) zůstávají příčiny patologie nevysvětlitelné. Předpokládá se, že hrají roli genetické změny ve formě spontánních mutací a účinky vnějších příčin. V některých případech Ebsteinovy ​​anomálie bylo tedy zjištěno, že těhotná žena užívá přípravky lithia nebo má různé druhy infekcí, což naznačuje možný negativní vliv léků a infekčních onemocnění, které se vyskytují během těhotenství.

V době narození je zpravidla přítomnost vady již známa, protože všechny ženy musí podstoupit ultrazvukové sledování vývoje srdce u plodu. Pokud nastávající matka ignorovala návštěvy u lékaře, pak přítomnost patologie ve struktuře srdce bude indikována změnami krevního oběhu, které jsou obvykle patrné již v prvních měsících života dítěte.

Lidské srdce se skládá ze dvou atrií a dvou komor, které pracují hladce a tlačí krev v jednom směru pouze díky přítomnosti ventilů. Je to ventilový aparát, který zajišťuje jednostranný pohyb krve dutinami srdce a cév, proto se svými anomáliemi vždy vyskytují určité hemodynamické poruchy.

Když už mluvíme o Ebsteinově anomálii, jedná se o patologii z trikuspidální (trikuspidální) chlopně, která není tam, kde by měla, ale níže, tj. Posunutá směrem k pravé komoře. Pravá síň nad nízko umístěným ventilem má větší než normální velikost a ta část myokardu, která je normálně ve složení pravé komory, se nazývá atrializovaná, což naznačuje její „atriální“ příslušnost.

V AE funguje pouze ta část pravé komory, která se nachází pod ofsetovým ventilem. Je jasné, že není možné obsáhnout celý objem krve vytlačený z atria. Redukce pravé komory nevyhnutelně vede k nadbytku krve v atriu. Kromě toho se modifikovaná část ventilu vrátí do již přeplněného atria. Tyto poruchy způsobují roztažení síňového objemu, nevyhýbají se zátěži a v důsledku toho proudění krve v plicích trpí, jsou zapojeny cévy plicního oběhu.

Ebsteinova anomálie je zřídka prezentována v izolované formě. Devět z deseti pacientů vykazuje jiné změny. Kombinace AE s defektem přepážky mezi síní nebo otevřeným oválným oknem je tedy považována za nejčastější. Je zřejmé, že hemodynamické poruchy se tím dále zhoršují. Kombinace CHD způsobuje, že venózní krev se vypouští z přetékajícího pravého síně doleva, zatímco arteriální krev přecházející do vnitřních orgánů se mísí s venózou a výsledkem je hypoxie, tj. Nedostatek kyslíku.

Defekty v přepážce mezi atrií v kombinaci s AE přispívají nejen k míchání krve, ale také k lokální tvorbě trombu, takže tito pacienti jsou vždy vystaveni vysokému riziku tromboembolie (mrtvice, nekróza vnitřních orgánů).

Často se u Ebsteinových anomálií objevují další způsoby vedení elektrických impulzů do buněk myokardu, které „vycházejí“ z poruch srdečního rytmu - tachyarytmie, WPW cider a další.

Video: Ebsteinova anomálie - lékařská animace (eng)

Jak se AE projevuje?

Doba nástupu příznaků AE závisí na hloubce léze chlopně, závažnosti její nedostatečnosti, kombinaci s jinou CHD. U dětí s těžkou změnou struktury chlopní jsou příznaky defektu diagnostikovány bezprostředně po narození. Charakteristika:

• Cyanóza kůže;
• Slabý sací reflex;
• Dítě se během krmení rychle unaví, pomalu přibírá na váze.

Přítomnost otevřeného oválného okénka u novorozence umožňuje do jisté míry kompenzovat zátěž na pravé síni, protože krev částečně přechází do levé poloviny srdce. Pokud tato díra chybí nebo je velmi malá, stav dítěte se může rychle stát kritickým a může zemřít na těžké srdeční selhání již během prvních týdnů života. Kombinace AE s defektem v této oblasti může v tomto případě dokonce hrát pozitivní roli, a to přinejmenším k určitému uvolnění „pravého srdce“.

S mírným nebo malým stupněm posunu ventilu uvnitř pravé komory po dlouhou dobu může být jediným znakem cyanóza. Takoví pacienti s ním žijí do 10-15 let a někdy je defekt zcela diagnostikován již u dospělých. Dalším, neméně nebezpečným projevem je arytmie, která může také vyžadovat chirurgickou léčbu.

Mezi příznaky AE patří:

1. Cyanóza kůže a sliznic;
2. Dušnost;
3. Únava, slabost;
4. Různé arytmie;
5. S výskytem srdečního selhání - otoky.

Nedostatek kyslíku v krvi dodávané do orgánů způsobuje nejen vnější změny ve formě cyanózy, ale také metabolickou poruchu v tkáních způsobených hypoxií. Výsledkem je změna nehtů typu "hodinových brýlí" a prstů v podobě "bubenových tyčinek". Tyto příznaky jsou doprovázeny mnoha CHD a indikují nedostatečnou koncentraci kyslíku v krvi nebo vypouštění žilní krve do arteriálního lůžka.

Zvětšená pravá síň, jejíž objem může dosáhnout litru nebo více, vytváří tlak na přední povrch hrudníku, což je zvláště výrazné u rostoucího dítěte, jehož kosti jsou velmi kujné. Tento jev vede k výskytu takového vnějšího příznaku patologie jako "hrb srdce" - vyčnívající z přední části hrudníku v oblasti srdce.

Mezi komplikace AE patří možné fatální arytmie, srdeční zástava, tromboembolie. Příčinou smrti může být mrtvice, náhlá srdeční smrt, zvýšení městnavého srdečního selhání s nekompenzovaným defektem.

Jak podezírat Ebsteinovu anomálii?

Podezření na vrozenou vadu vyžaduje důkladné vyšetření. Po analýze symptomů a stížností pacienta (nebo jeho rodičů u novorozenců) kardiolog předepíše další diagnostické postupy:

• X-ray hrudníku určit velikost srdce;
• Ultrazvuk - vysoce přesná metoda detekce AE a souvisejících defektů;
• Pro poruchy srdečního rytmu jsou nezbytné EKG, Holterovy monitorování a elektrofyziologické studie;
• Atriografie - studium atria s kontrastním činidlem;
• Katetrizace srdečních dutin pro objasnění tlaku v nich.

Video: Ebsteinova anomálie na EchoCG a popis podstaty neřesti

Léčba Ebsteinovy ​​anomálie

Léčba AE pro léčbu je nezbytná pro korekci rytmu srdce, se známkami jeho selhání. Mezi antiarytmickými léky lze použít beta-blokátory (atenolol, metoprolol), antagonisty vápníku (verapamil, diltiazem). V případě srdečního selhání, diuretik, ACE inhibitorů, jsou indikovány srdeční glykosidy. Volba léčiva určuje věk pacienta a průběh patologie.

AE označuje ty vývojové defekty, jejichž projevy nelze korigovat pouze konzervativními metodami, proto absolutní většina pacientů potřebuje chirurgickou léčbu. Věk operace a její typ závisí na strukturálních abnormalitách v srdci, závažnosti defektu a povaze hemodynamických poruch.

Nejběžnější typy operací v AE:

1. Plastový tříkusový ventil;
2. Protetický ventil.

Pokud jsou lístky chlopně a přidružené CHD takové, že umožňují „správné“ hemodynamické poruchy plastickou operací, bude tento způsob léčby preferován. Plastická hmota je zpravidla zobrazena v případě nedostatečnosti chlopně, zatímco její zúžení (stenóza) bude vyžadovat radikálnější zásah, který nahradí tuto část srdce.

V plastické chirurgii se přebytečná část pravého síně odstraní, vytvoří se jednokřídlý ​​ventil a sníží se průměr vláknitého prstence ventilu. Pokud je v interatriální přepážce závada, chirurg ji také vezme dolů. Jak s plastem, tak s protetikou, „extra“ dráhy vodivých impulsů, které přispívají k arytmickému kříži.

příklad rekonstrukční chirurgie s Ebsteinovou anomálií

Novorozenci s ostrým přetokem pravé síně s nedostatečnou velikostí oválného okénka mohou potřebovat operaci v prvních týdnech života. Její podstata spočívá v expanzi oválného okénka nebo defektu v přepážce se speciálním přístrojem (balónek), aby se zajistil pohyb „extra“ krve do levé poloviny srdce. Toto opatření není radikální, ale eliminuje riziko pro život dítěte a v budoucnu je stále nutné použít plastový ventil nebo jeho výměnu.

Pokud není možné provést plastickou operaci na ventilu, je prostetika jediným způsobem, jak vyléčit závadu. Nevýhodou je přítomnost cizího materiálu v těle, ale na druhé straně je to velmi spolehlivý způsob, jak korigovat CHD. Doporučuje se udržet ji v období dospívání, kdy je objem srdce již co nejblíže dospělým, aby se předešlo rozporům velikosti ventilu s oblastí srdce a v důsledku toho stenózou.

Protetika znamená odstranění struktury poškozeného ventilu a jeho nahrazení umělým protějškem. Moderní medicína navrhuje doplnit takové operace zavedením kmenových buněk, které poskytují další materiál pro obnovu chybějící hmoty myokardu pravé srdeční komory.

trikuspidální chlopně k přesazení

Pokud jde o potřebu implantovat protézu místo postiženého ventilu, každý rodič bude chtít vědět, co přesně je instalováno v srdci jeho dítěte. Dnes, kardiologové mohou nabídnout jeden mechanický ventil, který sestává úplně ze syntetických materiálů a kovu, nebo biologický ventil, který je vyroben z elementů lidského perikardu, nebo jednoduše nahradit ventil prase, který odpovídá velikosti k lidskému.

Tyto možnosti mají výhody i nevýhody. Mechanická protéza vyžaduje celoživotní podávání antikoagulancií, ale je trvanlivá a spolehlivá. Biologický ventil neznamená antikoagulační terapii, ale také slouží o něco méně. Volba typu protézy zůstává pro chirurga srdce, který vyhodnocuje aktuální klinickou situaci.

Video: operace s Ebsteinovou anomálií (tah + popis)

Předpověď pro anomálii Ebstein

Ebsteinova anomálie často postupuje velmi příznivě a včasná léčba umožňuje úplně obnovit správný průtok krve. Mnoho pacientů vede normální život a ženy jsou schopny bezpečně snášet těhotenství a porodit zdravé dítě. Podmínkou pro bezpečnost života s takovým CHD je neustálé sledování kardiologem, a to podle všech jeho doporučení pro léčbu a prevenci komplikací.

Prognóza však zůstává závažná u těžkých forem neřesti, kdy čtvrtina dětí zemře v prvním měsíci života. Bez léčby přežije jen něco málo přes polovinu pacientů a včasná operace dává pozitivní výsledek v 90% případů. Pacient se během roku zotaví, bezpečně se naučí nebo se vrátí do práce.

Co je to Ebsteinova anomálie?

Pod Ebsteinovou anomálií v kardiologické praxi je míněna patologická změna trikuspidální chlopně, díky které je ve stavu dysplazie, a také se mísí hluboko do dutiny pravé komory.

Tato patologie je vrozená a nevyvíjí se pod vlivem faktorů třetích stran.

Při tvorbě tohoto typu anomálie „nejen“ trikuspidální chlopně „spadá“ do oblasti pravé komory, ale i část této komory je nakonec kombinována se správným atriem, což vede k rozvoji řady patologických změn v hemodynamice.

• Veškeré informace na těchto stránkách jsou pouze informativní a NEJSOU Manuálem pro akci!
• Přesný DIAGNÓZA vám může poskytnout pouze DOCTOR!
• Naléhavě vás žádáme, abyste nedělali vlastní uzdravení, ale abyste se zaregistrovali u specialisty!
• Zdraví pro vás a vaši rodinu!

Toto vrozené onemocnění je vzácné onemocnění, mezi všemi typy vrozených srdečních vad, statistika mu dává přibližně 1% frekvence.

Často je toto onemocnění doprovázeno řadou dalších patologií srdečního svalu, mezi nimi:

Hemodynamika

Hlavní příčinou změn v hemodynamice je anatomická patologie, díky níž trikuspidální chlopně jde hluboko do pravé komory, což vede k tomu, že část této dutiny komunikuje s atriem na stejné straně.

Deformity jsou nejčastěji vystaveny zadní a septální stěně ventilu, která odděluje pravou komoru od pravé síně.

Patologicky umístěné chlopně ventilu jsou zesíleny mnohem nižší než hlavní vláknitý prstenec ventilu, což vede k atrializaci pravé komory. Atrializace je kombinací pravé komory se správným atriem.

Výsledkem je, že vzhledem k tomu, že chlopně trikuspidální chlopně nejsou na místě, vzniká deformace pravé komory, která se dělí na dvě části:

• část, která je nad ventilem a je atrializována;
• část umístěná pod ventilem, která navzdory své malé velikosti přebírá všechny funkce pravé komory.

Pravá síň má zároveň větší objem, protože se k ní připojuje atrializovaná část pravé komory.

Hemodynamické poruchy v této patologii závisí na třech hlavních faktorech:

• stupeň nedostatečnosti trikuspidální chlopně;
• velikost pravé komory schopná normálního fungování;
• objem krve, který je propuštěn na levou stranu srdce prostřednictvím mezioborové komunikace.

Často také nedochází k synchronizaci elektrických procesů ve dvou částech pravé síně. To znamená, že pravé atrium samotné je sníženo během atriální systoly, zatímco atrializovaná část pravé komory je redukována pouze v systole komor.

Vzhledem k nedostatečnosti trikuspidální chlopně se vytváří zpětný tok žilní krve do pravé síně a objem mrtvých tkání pravé komory trpí značnými ztrátami, což vede k nedostatku cirkulující krve v plicním systému.

Jak se zátěž zvyšuje, zvyšuje se objem pravé síně a svalová tkáň roste a zvyšuje se tlak. To vše vede ke skutečnosti, že v interatriální přepážce se tvoří žilní arteriální zkrat, který přebytečnou krev ukládá do levé poloviny srdce.

Přenos krve z pravé strany srdce doleva má pozitivní i negativní účinky. Zdálo by se, že brání přetížení pravé síně, která se nedokáže vyrovnat s objemem přicházející krve, ale zároveň vede k nedostatečnému kyslíku v arteriální krvi.

Důvody

Dnes se předpokládá, že se Ebsteinova anomálie vyvíjí v důsledku skutečnosti, že lithium vstupuje do těla plodu v nadbytku. A to se děje v raných fázích vývoje plodu.

Mezi faktory, které vyvolávají vývoj této patologie, patří také následující faktory:

• infekční nemoci přenášené matkou během těhotenství;
• přítomnost závažných systémových patologií u matky;
• užívání alkoholu během těhotenství;
• užívání přípravků, které způsobují abnormality ve vývoji plodu během těhotenství, tj. mají teratogenní účinek;
• patologie gestace.

To je také věřil, že vývoj Ebsteinovy ​​anomálie je podporován přítomností vrozených srdečních vad, to je, zatížené dědičnosti, mezi příbuznými. Anomálie se může vyskytnout v několika generacích rodin.

Příznaky

Podle závažnosti klinických symptomů a stupně hemodynamických poruch je běžné rozdělit Ebsteinovu anomálii do tří hlavních fází:

Nebezpečí vrozené srdeční vady - Ebsteinovy ​​anomálie - a moderní způsoby léčby u novorozenců, dětí a dospělých

Patologie srdce jsou závažné vrozené poruchy struktury a funkce orgánu. Mají odlišnou povahu a příznaky, ale v každém případě vedou ke snížení kvality života pacienta.

Ebsteinova anomálie (ICD-10 kód - Q22.5) je typ vrozené srdeční choroby (CHD), vyskytuje se zřídka, ale její léčba je nezbytná, aby se zabránilo smrtelným následkům.

Ebsteinova anomálie - co to je?

Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Stejně pravděpodobná je iu mužů a žen. Charakterem této patologie je, že na rozdíl od jiných srdečních vad dává šanci žít do dospělosti.

Podstata patologie při vytěsnění z normálního místa rozdělení tříkuspidální chlopně. V důsledku tohoto posunutí se zvětší pravé atrium. Stěny samotného ventilu jsou v závislosti na typu deformovány odlišně. V některých případech mohou stěny částečně chybět. V důsledku porušení struktury srdce problémy s průtokem krve.

Anatomie této vady srdce je jasně viditelná na obrázku:

Statistiky

• Výskyt anomálie je 1 z 20 000 osob, mezi vrozenými malformacemi - 0,5–1%.
• Onemocnění je stejně časté u chlapců a dívek.
• V 80% případů je onemocnění zjištěno v prvním týdnu života.

Kolik žije s diagnózou:

• 25% dětí zemře v prvním měsíci;
• 67% žije do 6 měsíců, z toho 64% může žít rok, 60% - pět let;
• 87% plodů zemře v prvním trimestru těhotenství.

Úmrtnost:

• 6,5% dětí zemře do 1 roku věku;
• 33% do deseti let;
• 80-85% - do 40 let.

Kombinace s jinými onemocněními:

• V 90% případů je onemocnění kombinováno s jinými malformacemi;
• 20-55% pacientů trpí fibrilací síní, 50% - s různými typy blokád.

Hemodynamika

Porucha se projevuje defektem meziobratlové přepážky a posunem pravého atrioventrikulárního ventilu v pravé komoře. Posunutí ventilu způsobuje neúplné a pomalé zavírání ventilů. Začíná reverzní průtok krve, nejprve v pravé síni, pak vlevo (defektem septa). Přetížení krví způsobuje postupné rozšiřování pravé síně a její uvolnění (dilatace).

Pravá komora se začne stahovat s dvojitou silou, aby dodala krev do plic, takže se její stěny ztluštějí a zvětší. Nedostatečný průtok krve do plic vede ke kompenzačnímu zkrácení dechu a nízké saturaci krve kyslíkem. Taková krev způsobuje hypoxii vnitřních orgánů (modření a ochlazování kůže, ztráta vědomí), která dále stimuluje činnost srdce a postupně vede k srdečnímu selhání.

Příčiny a rizikové faktory

Ebsteinova anomálie je v srdci člověka dlouho před jeho narozením. To je vrozená patologie, někdy příčina smrti nenarozeného dítěte. Pro jeho výskyt existuje několik důvodů:

• nadměrný příjem lithia, nejčastěji ve formě léků, které ho obsahují;
• nemoci těhotné ženy: spalničky, šarlatová horečka, zarděnka a jiná infekční onemocnění;
• virová onemocnění během těhotenství;
• užívání alkoholu a drog v době přepravy dítěte;
• nadměrné užívání některých léků, které nejsou povoleny těhotným ženám.

Stanovil stav kardiovaskulárního systému od 1 do 9 týdnů těhotenství. Právě v tomto období vznikají všechny odchylky v práci a struktuře srdce, když jsou vystaveny určitým faktorům. Přesná příčina vzniku a vývoje Ebsteinovy ​​anomálie nebyla dosud stanovena. Je však prokázáno, že dědičnost hraje významnou roli.

Klasifikace

Klasifikace zahrnuje 4 typy onemocnění. I forma Ebsteinovy ​​anomálie je charakterizována znaky:

• zadní ventil chybí nebo je zcela posunut;
• septál zcela chybí nebo je posunut z normálního místa;
• přední, ale velký a nepřirozeně mobilní.

Typ II zahrnuje následující změny: klapky předního, zadního a septálního ventilu jsou nejčastěji přítomny, ale malé velikosti a posunuté výše od normálního umístění.

Typ III je charakterizován přítomností takových problémů:

• septa a zadní chlopně chlopní jsou posunuté a nevyvinuté;
• fronta je, ale má krátké a spojující se akordy.

IV - má vlastnosti:

• přední leták je významně deformován, posunutý blíže k dráze z pravé komory;
• septa se skládá z vláknité tkáně;
• nevyvinutý nebo zcela chybí.

Zřídka jsou novorozenci diagnostikováni Fallotovým tetradem. Zjistěte, jak se liší od triády a dalších srdečních vad.

Nebezpečí a komplikace

Hlavním nebezpečím zvažované choroby je smrt. Stojí za zmínku, že tento vývoj není zdaleka neobvyklý u závažných onemocnění. S příznivějším průběhem se snižuje kvalita života pacienta a vždy existuje smrtelné nebezpečí.

Existuje nějaké postižení?

Postižení s diagnózou. Nemoc má všechna kritéria pro stanovení zdravotního postižení (porušení sebeobsluhy, snížení kvality života, potřebu špičkové léčby a změny životních podmínek).

Anomálie a těhotenství

Přítomnost těhotenství s Ebsteinovou anomálií představuje velké nebezpečí pro život ženy, která je vyjádřena zvýšením dodávky vody v těle, což způsobuje zvýšení práce srdce. Kromě typických projevů svěráků si těhotná žena stěžuje na otoky nohou, konstantní dušnost.

Abnormality u těhotné ženy mohou způsobit atriální flutterové ataky, které mohou být komplikovány komorovou fibrilací, embolií mozku a smrtí.

Jak se projevuje nemoc?

Anomálie se projevuje od okamžiku narození, asymptomatické formy zlozvyku nejsou nalezeny. Nemoc má 4 stupně závažnosti, z nichž každá je charakterizována svými projevy - od jemných až po výrazné.

Důvody, pro které může být vada nepozorovaně nebo zpožděna zjištěna:

• První stupeň závažnosti onemocnění, kdy je vada sotva vyslovena a téměř se neprojevuje;
• Neevidování těhotné ženy;
• Nízká sociální gramotnost, nedostatek pozornosti rodičů k vnějším příznakům onemocnění u dítěte.

Příznaky u novorozenců

Defekt se projevuje v prvních hodinách života. Vzhledem k tomu, že plíce plodu se neúčastní výměny plynu, dítě má obvykle po narození purpurově modravý nádech. Pokud není dýchání dítěte obtížné, může být abnormalita podezřena z nekonzistentní cyanózy kůže, zejména ušních lalůčků, rtů, špiček prstů.

Postupné dýchání se stává častým, dítě nemůže sát prsa, protože začíná dýchat ústy. Thorax během inspirace výrazně zvyšuje objem.

Známky u dětí

Diagnóza se zpravidla vyskytuje v pátém až šestém roce života, což je spojeno se zvýšeným vývojem těla v tomto věku.

Příznaky: nízká tělesná hmotnost, slabost, dušnost při námaze, náchylnost k onemocněním dýchacích cest, mdloby. Děti často dýchají ústy, což vede k obtížím při jídle. Dyspnea a modrá kůže v okamžiku fyzické exacerbace. Děti si stěžují na palpitace a bolesti na hrudi.

Při vyšetření má střed hrudníku viditelný pulzující výčnělek tvořený zvětšenou pravou polovinou srdce, palangy nehtů jsou zvětšeny podle typu „tyčinek bubnu“, prsty jsou tlusté a studené, ploché nehty (příznak „brýlí hodinek“).

Projevy u dospělých

U dospělých (ne starší než 30-40 let) se onemocnění projevuje nízkou tělesnou hmotností, astenickou postavou, modrou kůží, dušností, špatnou tolerancí cvičení. Pacienti pociťují přerušení práce srdce, stěžují si na bolest na hrudi, otoky žil na krku, viditelné pulzace v procesu xiphoidu, vyčerpání, neustálé mražení.

U neošetřených dospělých jsou charakteristické záchvaty srdečních palpitací, v závažných případech může mít nemoc jediný projev - náhlou srdeční smrt.

Diagnóza onemocnění

Diagnostika Ebsteinovy ​​anomálie zahrnuje přesné metody diferenciace od ostatních vad v kardiologii. Zvažte kritéria a charakteristiky použitých metod.

Auskultace pro Ebsteinovu anomálii:

• Oslabení a hluchota obou tónů;
• Přítomnost dalších 3 a 4 tónů;
• Rytmus "cval" (namísto dvou zvuků srdce, 3 nebo 4 jsou slyšet);
• Hlasitý nepřetržitý šum.

Značení ozvěny na ultrazvuku:

• Posunutí ventilů pravého atrioventrikulárního ventilu směrem dolů, jejich neúplné uzavření;
• Nízká krevní náplň pravé komory;
• Výtok krve přes defekt síňového septa;
• Zvýšení tloušťky stěn pravého atria.

Co ukáže EKG s anomálií Ebstein:

• Posunutí elektrické osy srdce doprava - zvýšení amplitudy vlny ER, vysoké zuby P;
• Všechny typy arytmií - extrasystoly, blokády, fibrilace;
• Wolffův-Parkinsonův-bílý syndrom je porucha elektrického vedení mezi síní a komorami (běžným příznakem).

X-ray:

• Kardiomegálie - na rentgenovém snímku je patrný významný nárůst srdečního stínu;
• Posunutí pravé síně nahoru;
• Světlá cévní síť plic;
• Zúžení cévního svazku - zmenšující stín plicní tepny a aorty.

Známky na echokardiografii:

• Porušení přenosu signálu z ventilů postiženého ventilu (jejich nepřítomnost nebo nesprávná poloha);
• Zvýšení objemu pravé síně;
• Rovněž echokardiografie bude vykazovat známky fibrózy závěrky;
• Krev z pravé síně vlevo.

Ultrazvukové vyšetření těhotné ženy s Ebsteinovou anomálií u plodu:

• Významné zvýšení pravého atria a jeho rozdělení na dvě komory;
• Posunutí ventilů pravého atrioventrikulárního ventilu o 2-4 mm nebo více, jejich nesprávné umístění;
• Cardiomegaly.

Mohou udělat chybu v diagnóze? Pravděpodobnost správné diagnózy plodu se pohybuje od 55 do 60%, u dospělých od 70 do 90%. Chyby v diagnóze spojené se změnou velikosti srdce, jeho špatnou nebo nepříjemnou polohou pro inspekci. V případě potíží se uchylují k hloubkovým metodám (Dopplerova sonografie, sondáž).

Naučte se vše o příčinách nepříjemné a nezvládnutelné Behcet choroby, aby se zabránilo jeho možnému rozvoji.

Jak se projevuje plicní hypertenze u dětí, jak je to nebezpečné a jak s ní bojovat? Zjistěte si podrobnosti.

Léčebné metody: co dělat?

Aby byly životy pacientů trpících Ebsteinovou anomálií, nejúplnější a v některých případech možné, existují moderní metody léčby.

Medikamentózní

Léčba, diagnostika a studie Ebsteinovy ​​anomálie je kardiolog. Podobně jako jiné vrozené vady je v raném věku zjištěna anomálie. Konkrétně je toto onemocnění diagnostikováno v prvních 10 dnech života, v extrémních případech - v prvních měsících. Moderní metody nám však umožňují zjistit přítomnost patologie již v 20. týdnu těhotenství pomocí ultrazvuku.

Týká se konzervativní terapie. Účelem této metody je snížení arytmií, poruch normálního srdečního rytmu a normalizace krevního oběhu. Příprava vhodná pro řešení těchto problémů:

• beta blokátory;
• inotropní léčiva;
• blokátory kalciových kanálů;

Diuretika jsou předepisována pro doplňkovou léčbu.

Chirurgický zákrok

V případě nedostatečnosti první metody se stížnosti pacientů s těžkou progresivní bolestí v srdci uchylují k chirurgickému řešení problému.

V jakém věku se operace provádí? Optimální věk pro to je 15 let a starší. Když však vyvstane otázka zachování života dítěte, provádí se nouzová operace (Rashkindův postup), aby se zabránilo úmrtí dítěte na akutní srdeční selhání.

Operace k opravě Ebsteinovy ​​anomálie se provádí na zcela otevřeném srdci. Jeho podstata spočívá v plastické korekci přepážky a „uzavření“ pravé síně.

Indikace pro chirurgii:

• Diagnóza;
• Srdeční selhání;
• Jakákoli forma arytmie;
• Snížená kvalita života.

Jak je operace prováděna?

Rekonstrukce ventilu je technologicky vyspělou operací, která mění anatomickou strukturu trikuspidální chlopně, která probíhá v celkové anestezii v oddělení srdeční chirurgie, trvá 4-6 hodin a zahrnuje:

• Otevření hrudníku a srdeční dutiny;
• Odstranění hypertrofovaných vláken;
• Uzavření defektu septa;
• Plasty zasaženého ventilu a přeneste ho na jediné dveře.

Během operace zvedne srdeční chirurg vlákna postiženého ventilu a vadnou část myokardu speciálními stehy ve tvaru písmene U. Lékař je snaží utáhnout, aby se ventil vrátil na své normální místo - vláknitý prstenec. Současně lékař odstraní nerozvinutý list chlopně a převede ho na jediný list. Správného uzavření ventilu je dosaženo snížením jeho průměru. Operace je ukončena zavřením defektu síňového septa.

Průměrné náklady

Ceny chirurgie v Rusku:

• Moskva - od 65 000 do 600 000 s.
• Petrohrad - 67 000 s.
• Samara - 29 000 s.
• Novosibirsk - 350000 r.
• Ufa - 47000 s.

Ceny v jiných zemích:

• Německo - 83 000 s. (1200 dolarů).
• Izrael - 112 000 s. (1700 dolarů).
• USA - až 600 000 s. (8500 dolarů).
• Kanada - 250000 r. (3600 dolarů).
• Jižní Korea - do 350000 s. (5045 dolarů).
• Japonsko - až 300 000 s. (4300 dolarů).

Jaká je rehabilitace, jaké jsou problémy po operaci, přežití

Operace je úspěšná v 90% případů. Rehabilitace dětí i dospělých trvá od šesti měsíců do dvou let (v průměru 1 rok). Aktivity zahrnují pravidelné vyšetření chirurgem a kardiologem, plnohodnotnou dietu, dechová cvičení, plavání, mírné cvičení, třídy s rehabilitačním terapeutem, masážním terapeutem.

Problémy po operaci se mohou týkat jak pooperačních komplikací (nemocniční pneumonie), tak poruch chlopní (arytmie, krvácení, ruptury).

Klinické pokyny

Obecná doporučení:

• Registrace k kardiologovi a plánování operace;
• Odmítnutí tuku, slané, smažené potraviny, alkohol a kouření;
• Pozorování od jiných lékařů o průvodních onemocněních.

Po operaci:

• Vyloučení aktivního sportu a fyzické aktivity;
• Minimalizace možnosti stresu a podchlazení.

Doporučení pro těhotné ženy:

• Léčit všechna chronická onemocnění;
• Registrace až 12 týdnů;
• Zapojit se do aktivního pozorování gynekologické patologie;
• Nepřehlížejte bolest a jiné nepohodlí v břiše;
• Zabraňte kontaktu s infekčními pacienty.

Prognózy a preventivní opatření

Pokud je léčba neléčená, je zklamáním. Novorozenci s anomálií mohou kdykoliv zemřít.

Chirurgický zákrok zvyšuje šance na normální fungování pacienta a snižuje pravděpodobnost úmrtí. Prognóza po úspěšné operaci je, že u dětí a dospělých - příznivých ve více než polovině případů.

Prevence u pacientů je irelevantní, protože nemoc není získána, ale vrozená. Základní preventivní opatření dávají smysl těhotným ženám:

• správný životní styl;
• odmítnutí špatných návyků;
• přísné dodržování pokynů pro léčbu.

Užitečné video

Pro více informací o tom, co je to Ebsteinova anomálie, viz video:

Nyní víte, co je to nemoc a jak ji léčit. Léčba zahrnuje jak lékařský, tak chirurgický zákrok. Prognóza závisí na stupni patologie a metodách léčby. Prevence je o udržení těhotné ženy na správném způsobu života a opatrném užívání léků. Hlavní věc - pamatovat, že nemoc je rozumnější, aby se zabránilo, než léčit.