Antifosfolipidový syndrom: co je nebezpečné?

Pouze před čtyřiceti lety lékaři ani netušili existenci antifosfolipidového syndromu. Objev náleží lékaři Graeme Hughesovi, který praktikoval v Londýně. Podrobně popsal jeho symptomy a příčiny, proto se někdy APS nazývá také Hughesův syndrom.

S rozvojem antifosfolipidového syndromu v krvi se objevují antifosfolipidové protilátky (APLA), které přispívají ke zvýšené tvorbě krevních sraženin v lumen krevních cév. Mohou způsobit komplikace těhotenství a dokonce způsobit jeho ukončení. Nejběžnější APS je diagnostikována u žen ve věku 20-40 let.

Patogeneze vývoje antifosfolipidového syndromu

V krvi člověka na pozadí antifosfolipidového syndromu začnou cirkulovat protilátky, které ničí fosfolipidy nacházející se v buněčných membránách tělesných tkání. Fosfolipidy jsou přítomny v destičkách, v nervových buňkách, v endotelových buňkách.

Fosfolipidy mohou být neutrální a záporně nabité. V druhém případě se nazývají aniontové. Tyto dva typy fosfolipidů se v krvi vyskytují častěji než jiné.

Vzhledem k tomu, že fosfolipidy mohou být odlišné, protilátky proti nim se produkují odlišně. Jsou schopny reagovat s neutrálními i aniontovými fosfolipidy.

Antifosfolipidový syndrom je určen imunoglobuliny, které se objevují v krvi během vývoje onemocnění.

Mezi nimi jsou rozlišeny:

Lupus imunoglobuliny lgG, lgM. Tyto protilátky byly poprvé detekovány u pacientů se systémovým lupus erythematosus. Současně byly schopny detekovat zvýšenou tendenci k trombóze.

Protilátky proti kardiolipinovému antigenu. Tato složka testu může detekovat syfilis u lidí. Současně budou v jeho krvi cirkulovat protilátky třídy A, G, M.

Protilátky, které jsou reprezentovány kombinací kardiolipinu, fosfatadylcholinu a cholesterolu. Jsou schopni dát pozitivní výsledek při provádění Wassermanovy reakce (diagnóza syfilisu), ale tento výsledek je nepravdivý.

Celkové imunoglobuliny tříd A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní protilátky proti fosfolipidům). Vzhledem k tomu, že beta-2-glykoprotein-1 jsou antikoagulancia fosfolipidů, výskyt protilátek proti krvi, jejichž cílem je jejich zničení, vede ke zvýšené tvorbě krevních sraženin.

Detekce protilátek proti fosfolipidům umožňuje diagnostikovat antifosfolipidový syndrom, jehož detekce je spojena s řadou obtíží.

Vlastnosti diagnózy ASF

Antifosfolipidový syndrom poskytuje řadu patologických příznaků, které naznačují myšlenku tohoto porušení. Nicméně, aby se správné diagnózy, budete muset provést laboratorní testy. A bude jich hodně. To zahrnuje odběr krve pro obecnou a biochemickou analýzu, jakož i sérologické testy, které umožňují detekci protilátek proti fosfolipidům.

Použití jediné výzkumné metody nestačí. Pacientům je často předepsán test na Wassermana, který je schopen poskytnout pozitivní výsledek nejen u antifosfolipidového syndromu, ale také u jiných onemocnění. To vede k nesprávné diagnóze.

Aby se minimalizovala pravděpodobnost lékařské diagnostické chyby, měla by být pacientovi předepsána komplexní prohlídka se symptomy APS, která by měla zahrnovat:

Detekce lupus protilátek je analýza, která se provádí nejprve v případě podezření na APS.

Detekce protilátek proti kardiolipinovému antigenu (Wassermanova reakce). S APS bude analýza pozitivní.

Test na beta-2 glykoprotein-1-kofaktor-dependentní protilátky proti fosfolipidům. Indikátory těchto protilátek překročí přípustné limity normy.

Pokud se protilátky objevily v krvi dříve než 12 týdnů před projevem prvních příznaků APS, nelze je považovat za spolehlivé. Také na jejich základě nepotvrzují diagnózu APS, pokud byly testy pozitivní pouze po 5 dnech od zahájení onemocnění. Pro potvrzení diagnózy "antifosfolipidového syndromu" je nutná přítomnost symptomů poruchy a pozitivní test protilátek (alespoň jeden test by měl dát pozitivní reakci).

Další diagnostické metody, které může lékař předepsat:

Analýza falešně pozitivního Wassermana.

Kumbasův test.

Detekce revmatoidního faktoru a antinukleárního faktoru v krvi.

Stanovení kryoglobulinů a titrů protilátek proti DNA.

Někdy se lékaři v případě podezření na APS omezují na odběr krve, aby zjistili lupus antikoagulant, ale v 50% případů to vede ke skutečnosti, že porušení zůstává neidentifikované. Proto by měla být v přítomnosti příznaků patologie provedena kompletní studie. To umožní čas na detekci APS a zahájení terapie. Mimochodem, moderní lékařské laboratoře mají testy, které umožňují provádět komplexní diagnostiku, protože jsou vybaveny všemi potřebnými činidly. Mimochodem, v některých z těchto systémů, hadí jed je používán jako pomocné složky.

Příčiny APS

Antifosfolipidový syndrom se nejčastěji projevuje na pozadí těchto patologií jako:

Systémová sklerodermie, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom.

Rakoviny v těle.

Autoimunitní trombocytopenická purpura, která může být vyvolána systémovým lupus erythematosus, sklerodermií nebo revmatoidní artritidou. Přítomnost purpury významně zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidového syndromu.

HIV infekce, mononukleóza, hepatitida C, endokarditida, malárie. APS se může vyvinout s virovými, bakteriálními a parazitickými infekcemi.

Nemoci ovlivňující centrální nervový systém.

Období nošení dítěte, porod.

Pro ASF může být dědičná predispozice. V tomto případě bude specificita DR4, DR7, DRw53 ve fenotypu lidské krve.

Užívání některých léků, jako jsou psychotropní, antikoncepční a perorální antikoncepce.

Čím déle jsou v krvi přítomny antifosfolipidové protilátky, tím rychleji se u člověka vyvine APS. A na jejich vzhled nezáleží.

Typy APS

Existují následující typy AFS:

Primární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí sám o sobě, tj. Nepředchází nástupu jakékoliv nemoci.

Sekundární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí na pozadí autoimunitní patologie, například u systémového lupus erythematosus.

Katastrofický antifosfolipidový syndrom, který je zřídka diagnostikován, ale zároveň je tato forma patologie extrémně nebezpečná. Onemocnění se vyvíjí rychle a vede k tvorbě krevních sraženin ve všech cévách těla. Často tento syndrom způsobuje smrt.

AFLA-negativní syndrom, který je obtížné odhalit. V této formě onemocnění nejsou v krvi žádné protilátky proti lupusu a protilátky proti kardiolipinu.

Sneddonův syndrom je onemocnění, které se vyvíjí na pozadí APS. Současně se u lidí objevují epizody mozkové trombózy. Symptomy poruchy jsou modravá kůže a vysoký krevní tlak. Sneddonův syndrom označuje jednu z možných variant onemocnění.

Nebezpečí antifosfolipidového syndromu

Protilátky proti fosfolipidům, které se objevují u APS, narušují normální fungování systému hemostázy. To vede k tomu, že se v cévách začínají tvořit tromby a člověk vyvíjí trombózu.

S APS trpí nejen kapiláry, ale i velké cévy. Obecně, krevní sraženiny mohou tvořit se v nějaké žíle nebo tepně, která nese krev do různých orgánů. Proto jsou příznaky tohoto porušení velmi různorodé.

Komplikace APS

Antifosfolipidový syndrom vyvolává tvorbu krevních sraženin v cévách. Nejčastěji jsou žíly dolních končetin postiženy trombózou. Pokud krevní sraženina odejde, pak s průtokem krve vstoupí do krevních cév, které krmí plicní tkáň. To znamená rozvoj nebezpečného stavu zvaného plicní embolie. Pokud trombus uzavře hlavní cévu plic, pak dojde k infarktu myokardu, srdeční aktivita ustane. Často plicní embolie končí smrtí pacienta a smrt může nastat velmi rychle.

Když krevní sraženina překrývá malé cévy, má člověk šanci na zotavení, ale zároveň musí být naléhavě odvezen do zdravotnického zařízení. I v tomto případě je pravděpodobnost závažných zdravotních následků extrémně vysoká.

V renálních arteriích se může tvořit trombus v ASD. V souvislosti s takovou trombózou se u těžkých ledvinových patologů vyvíjí například syndrom Budd-Chiari.

Méně často se tvoří krevní sraženiny v kapilárách sítnice, v subclavických žilách, v centrálních žilách nadledvinek, což vede k rozvoji nedostatečnosti těchto orgánů. Také na pozadí trombózy je možný vývoj syndromu nižší nebo vyšší vena cava.

Trombóza s blokádou tepen různé lokalizace může vést k infarktu, gangréně, nekróze hlavy femuru.

Antifosfolipidový syndrom během těhotenství

Vývoj antifosfolipidového syndromu během těhotenství může vést k tak závažným následkům, jako jsou:

Potrat v časném těhotenství. Riziko spontánního potratu je vyšší, čím více protilátek cirkuluje v ženské krvi do kardiolipinového antigenu.

Vývoj placentární insuficience, která vede k hypoxii plodu se zpožděním ve vývoji. Pokud není poskytnuta lékařská péče, zůstává vysoké riziko úmrtí plodu.

Vývoj preeklampsie s eklampsií a preeklampsií.

Zvýšený krevní tlak.

Vývoj syndromu HELLP s hemolýzou, poškození jaterního parenchymu a trombocytopenie.

Předčasné oddělení placenty.

Na pozadí APS mohou selhat pokusy o otěhotnění dítěte in vitro fertilizací.

Jak zjistit APS během těhotenství

Ženy, u nichž je riziko vzniku APS, by měly být pod zvláštním dohledem lékaře.

Podle svědectví jim mohou být přiděleny následující diagnostické postupy:

Pravidelné provádění gestaziogramů.

Neplánovaný ultrazvuk plodu s dopplerovským uteroplacentálním průtokem krve.

Ultrazvuk cév nohou, hlavy, krku, ledvin, očí.

Echokardiografie pro kontrolu výkonu srdečních chlopní.

To umožní včasné zjištění vývoje závažných komplikací těhotenství, jako jsou: DIC, purpura, HUS.

Kromě gynekologa může těhotná žena s diagnostikovaným antifosfolipidovým syndromem potřebovat konzultovat jiné úzké odborníky, jako je revmatolog, kardiolog, neurolog atd.

Léčba je omezena na užívání glukokortikosteroidů a antiagregačních léků. Dávku musí vybrat lékař. Rovněž mohou být předepsány hepariny a imunoglobuliny. Tyto léky jsou podávány proti kontrole krevního obrazu.

Pokud žena již trpí APS, ale neplánuje těhotenství, pak by neměla užívat hormonální léky na antikoncepci. Jinak můžete zhoršit průběh onemocnění.

Jaké systémy těla trpí APS, symptomy poruch

Antifosfolipidový syndrom je spojen s rizikem vzniku různých onemocnění. Navíc všechny orgány a systémy mohou trpět, dokonce i mozek. S porážkou jeho cév se může vyvinout přechodný ischemický záchvat nebo srdeční infarkt.

To je doprovázeno příznaky jako:

Demence, která neustále pokračuje.

APS se také může projevit následujícími neurologickými symptomy:

Těžké bolesti hlavy, migréna podobná.

Nekontrolovatelný třes končetin.

Příznaky charakteristické pro transverzní myelitidu. Vyskytují se z důvodu, že mícha je ovlivněna APS.

Nejzávažnější komplikací srdečního poškození je srdeční infarkt. Vyvíjí se pod podmínkou, že se v koronárních tepnách vytvoří krevní sraženiny. Pokud se jedná o jejich malé větve, pak je srdeční infarkt předcházen porušením srdce. APS může také vést k rozvoji srdečního onemocnění, k tvorbě intrakardiálního trombu. Tyto nepřímé příznaky antifosfolipidového syndromu mohou ztěžovat diagnostiku příčiny onemocnění.

Symptomy APS, v závislosti na tom, který orgán byl postižen trombózou, budou následující:

Zvýšení krevního tlaku je pozorováno během trombózy renálních tepen.

Když ucpaný trombus plicní tepny vyvíjí plicní embolii, což vede k prudkému zhoršení lidského blaha. Někdy se smrt pacienta může objevit okamžitě.

Krvácení v gastrointestinálním traktu.

Výskyt subkutánních krvácení, kožní nekróza, vředy nohou - všechny tyto symptomy se vyvíjejí s porážkou dermis.

Klinika AFS se liší. Přesné symptomy nemohou být popsány, protože všechny orgány a systémy mohou být zapojeny do patologického procesu.

Léčba APS

Léčba APS by měla být komplexní. Zaměřuje se především na prevenci komplikací trombózy.

Pacient musí splňovat následující doporučení:

Vzdát se nesnesitelné fyzické námahy.

Nemůžete zůstat bez pohybu po dlouhou dobu.

Odmítnutí traumatických sportů.

Odmítnutí letů.

Léčba léky je omezena na jmenování následujících léků:

Warfarin je léčivo ze skupiny nepřímých antikoagulancií.

Heparin, vápník Nadroparin, Enoxaparin sodný - léky související s přímými antikoagulancii.

Aspirin, dipyridamol, pentoxifylin - protidestičková léčiva.

Pokud je pacient ve vážném stavu, podává vysoké dávky glukokortikosteroidů, provádějí se plazmatické transfúze.

Příjem antikoagulancií a antiagregačních látek by měl být dlouhodobý. Někdy jsou tyto léky předepsány na celý život.

APS není věta. Pokud je nemoc diagnostikována v počáteční fázi vývoje, pak je prognóza příznivá. V tomto případě musí pacient splnit všechna doporučení lékaře, vzít léky, které předepisuje. Ženy mají vysokou šanci na otěhotnění a zdravé dítě.

Komplikovaný průběh onemocnění je systémový lupus erythematosus, trombocytopenie, trvalé zvýšení krevního tlaku, vysoké hladiny protilátek proti kardiolipinovému antigenu se sklonem k jejich růstu.

Bez selhání by měl být pacient s diagnostikovanou APS sledován revmatologem. Bude muset pravidelně darovat krev na analýzu a podstoupit další diagnostické a terapeutické postupy.

Antifosfolipidové protilátky v krvi - norma nebo patologie?

Někdy může být hladina antifosfolipidových protilátek zvýšena u zdravého člověka. U 12% lidí jsou tyto protilátky přítomny v krvi, ale onemocnění se nevyvíjí. Čím starší je osoba, tím vyšší mohou být patologické imunoglobuliny. Existuje také možnost falešně pozitivní reakce Wassermana, na kterou by měl být pacient připraven. Hlavní věcí není panika a podstoupit komplexní diagnózu.

Video: AFS a další trombofilie v porodnictví:

Autor článku: Volkov Dmitry Sergeevich | Ph.D. chirurg, flebolog

Vzdělání: Moskevská státní univerzita medicíny a stomatologie (1996). V roce 2003 získal diplom ze vzdělávacího a vědeckého zdravotnického střediska pro řízení záležitostí prezidenta Ruské federace.

Antifosfolipidový syndrom: diagnostika a léčba

Antifosfolipidový syndrom je komplex symptomů, který zahrnuje mnohočetnou arteriální a / nebo venózní trombózu, která způsobuje poruchy v různých orgánech, což je jeden z nejtypičtějších projevů, který je obvyklým potratem. Tato podmínka je dnes jedním z nejnaléhavějších problémů medicíny, protože současně postihuje mnoho orgánů a systémů a její diagnostika je v některých případech obtížná.

V tomto článku se pokusíme pochopit, jaký druh komplexu symptomů je, proč k němu dochází, jak se projevuje, a také zvážit principy diagnózy, léčby a prevence tohoto stavu.

Příčiny a mechanismy vzniku antifosfolipidového syndromu

Bohužel dnes nejsou známé spolehlivé příčiny tohoto komplexu symptomů. V některých případech se toto onemocnění považuje za geneticky určené, tato varianta se nazývá primární antifosfolipidový syndrom a je definována jako nezávislá forma onemocnění. Častěji se antifosfolipidový syndrom nevyvíjí sám o sobě, ale na pozadí jakýchkoli jiných onemocnění nebo patologických stavů, z nichž hlavní jsou:

• autoimunitní onemocnění (vaskulitida, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermie);
• maligní nádory;
• mikroangiopatie (hemolyticko-uremický syndrom, trombocytopenie atd.);
• infekční - virové, bakteriální, parazitární nemoci, zejména AIDS, infekční mononukleóza;
• syndrom diseminované intravaskulární koagulace.

Může být také výsledkem užívání řady léků: psychotropních léků, perorálních hormonálních kontraceptiv, hydralazinu, prokainamidu a dalších.

Když je antifosfolipidový syndrom v těle pacienta, velký počet autoprotilátek proti fosfolipidům, které mají několik druhů, je umístěn na membránách destiček a endotelových buněk, jakož i na nervových buňkách.

U zdravého člověka je četnost detekce těchto protilátek 1-12%, což se zvyšuje s věkem. U výše uvedených onemocnění se produkce protilátek proti fosfolipidům prudce zvyšuje, což vede k rozvoji antifosfolipidového syndromu.

Protilátky proti fosfolipidům mají negativní vliv na určité struktury lidského těla, a to:

• endotheliocyty (endotelové buňky): snižují syntézu prostacyklinu, který rozšiřuje krevní cévy a zabraňuje agregaci krevních destiček; inhibují aktivitu trombomodulinu, proteinové látky, která má antitrombotický účinek; inhibují produkci faktorů, které brání srážení, a iniciují syntézu a uvolňování látek, které podporují agregaci destiček;
• krevní destičky: protilátky interagují s těmito buňkami, stimulují tvorbu látek, které zvyšují agregaci krevních destiček, a také přispívají k rychlé destrukci krevních destiček, což způsobuje trombocytopenii;
• humorální složky systému srážení krve: snižují koncentraci látek, které zabraňují jeho koagulaci v krvi, a oslabují aktivitu heparinu.

V důsledku výše popsaných účinků získává krev zvýšenou schopnost srážení: v cévách zásobujících různé orgány krví se tvoří krevní sraženiny, orgány zažívají hypoxii s rozvojem odpovídajících symptomů.

Klinické příznaky antifosfolipidového syndromu

Na straně kůže lze určit následující změny:

• cévní síť v horních a dolních končetinách, častěji - na rukou, jasně viditelná, když je chlazena - síťovaná živě;
• vyrážka ve formě bodového krvácení, připomínající vaskulitidu navenek;
• subkutánní hematomy;
• krvácení v oblasti subunguálního lůžka (tzv. "příznaky třísek");
• nekróza kožních oblastí v distálních dolních končetinách - konečky prstů;
• nelepivé ulcerózní léze končetin;
• zarudnutí kůže dlaní a chodidel: erytém na chodidlech a dlaních;
• subkutánní uzliny.

Pro cévní léze jsou charakteristické následující projevy:

• chronická ischemie způsobená poruchami průtoku krve pod místem zaneseným trombusem: končetina je studená na dotek, puls pod místem trombózy je ostře oslaben a svaly jsou atrofovány;
• gangréna: smrt tkání končetiny v důsledku jejich prodloužené ischemie;
• trombóza hlubokých nebo povrchových žil končetin: bolest v oblasti končetin, těžké otok, porucha funkce;
• tromboflebitida: doprovázená silnou bolestí, horečkou, zimnicí; podél žíly je určeno zarudnutím kůže a bolestivými těsněními pod ní.

V případě lokalizace krevní sraženiny ve velkých cévách lze stanovit:

• syndrom aortálního oblouku: tlak na horních končetinách je prudce zvýšen, diastolický („nižší“) tlak na paže a nohy se značně liší, na aortě během auskulturního hluku je stanoven;
• syndrom superior vena cava: nafouknutí, modrá barva, dilatace safenózních žil tváře, krku, horního trupu a horních končetin; krvácení z nosu, jícnu, průdušnice nebo průdušek může být stanoveno;
• syndrom inferior vena cava: těžká, difuzní bolest v dolních končetinách, třísla, hýždě, břišní dutina; otoky těchto částí těla; zvětšené žíly safeny.

Na části kostní tkáně se mohou objevit následující změny:

• aseptická kostní nekróza: nekróza kosti v oblasti kloubního povrchu kosti; častěji pozorované ve femorální hlavě; projevuje se bolestivým syndromem nejisté lokalizace, atrofií svalů přilehlých k postižené oblasti, zhoršeným pohybem v kloubu;
• reverzibilní osteoporóza, která není spojena s příjmem glukokortikoidů: projevuje bolest v postižené oblasti, v nepřítomnosti faktorů, které by je mohly vyvolat.

Projevy antifissofolipidového syndromu na straně zrakového orgánu mohou zahrnovat:

• atrofii zrakového nervu;
• sítnicové krvácení;
• trombóza tepen, arteriol nebo žil sítnice;
• exsudace (uvolnění zánětlivé tekutiny) v důsledku blokování retinálních arteriol thrombusem.

Všechny tyto stavy se projevují různým stupněm zrakového postižení, které je reverzibilní nebo nevratné.

Na straně ledvin mohou být projevy antifosfolipidového syndromu následující:

• infarkt ledvin: doprovázený těžkou bolestí dolní části zad, sníženou diurézou, přítomností krve v moči; v některých případech je asymptomatická nebo s minimálním klinickým projevem;
• trombóza renální arterie: najednou jsou v bederní oblasti prudké bolesti, často doprovázené nevolností, zvracením, sníženou diurézou, opožděnou stolicí;
• renální trombotická mikroangiopatie - tvorba mikrotrombu v glomerulech - s následným rozvojem chronického selhání ledvin.

S lokalizací krevních sraženin v cévách nadledvinek se může vyvinout akutní nebo chronická adrenální insuficience, stejně jako krvácení a infarkty v oblasti postiženého orgánu.

Porážka trombu nervového systému se zpravidla projevuje následujícími podmínkami:

• ischemická mrtvice: doprovázená slabostí, závratí, parézou nebo paralýzou kosterních svalů;
• migréna: charakterizovaná intenzivní paroxyzmální bolestí v jedné polovině hlavy, doprovázená nevolností a zvracením;
• konstantní nesnesitelné bolesti hlavy;
• psychiatrických syndromů.

S porážkou krevních sraženin jsou srdeční cévy určeny:

• angina pectoris a infarkt myokardu (ataky bolesti na hrudi, doprovázené krátkým dechem);
• arteriální hypertenze.

V případě vaskulární trombózy jater, možných infarktů, Budd-Chiariho syndromu je možná nodulární regenerativní hyperplazie.

Velmi často s antifosfolipidovým syndromem je zaznamenána různá porodnická patologie, ale bude diskutována níže v samostatné části článku.

Diagnostika antifosfolipidového syndromu

V roce 1992 byla navržena klinická a biologická diagnostická kritéria pro antifosfolipidový syndrom. Mezi klinická kritéria patří:

• obvyklý potrat;
• arteriální trombóza;
• žilní trombóza;
• kožní léze - list oka;
• trofické vředy na nohou;
• snížený počet krevních destiček v krvi;
• příznaky hemolytické anémie.

Biologická kritéria zahrnují zvýšenou hladinu protilátek proti fosfolipidům - IgG nebo IgM.

Pokud má pacient 2 nebo více klinických a biologických kritérií, zvažuje se spolehlivá diagnóza "antifosfolipidového syndromu". V ostatních případech je tato diagnóza možná nebo nepotvrzená.

Obecně platí, že krevní test může odhalit následující změny:

• zvýšení ESR;
• snížený počet krevních destiček (mezi 70-120 x 10 9 / l);
• zvýšený počet bílých krvinek;
• někdy známky hemolytické anémie.

Při biochemické analýze krve bude detekována:

• zvýšený gama globulin;
• při chronickém selhání ledvin - zvýšená hladina močoviny a kreatininu;
• v případě poškození jater zvýšený obsah AlAT a AsAT, alkalické fosfatázy, bilirubinu;
• zvýšení APTT při analýze srážení krve.

Mohou být také provedeny specifické imunologické krevní testy, ve kterých:

• protilátky proti kardiolipinu, zejména IgG s vysokou koncentrací;
• lupus antikoagulant (časté jsou falešně pozitivní nebo falešně negativní reakce);
• s hemolytickou anémií - protilátky proti červeným krvinkám (pozitivní reakce Coombs);
• falešně pozitivní Wasserman;
• zvýšený počet T-pomocníků a B-lymfocytů;
• antinukleární faktor nebo protilátky proti DNA;
• kryoglobuliny;
• pozitivní reumatoidní faktor.

Léčba antifosfolipidového syndromu

Při léčbě tohoto onemocnění mohou být použity léky následujících skupin:

1. Antiagregační látky a nepřímé antikoagulancia: aspirin, pentoxifylin, warfarin.
2. Glukokortikoidy (v případě antifosfolipidového syndromu vyvinutého na pozadí systémového lupus erythematosus): prednisolon; možné kombinace s imunosupresivy: cyklofosfamidem, azathioprinem.
3. Aminochinolinové přípravky: Delagil, Plaquenil.
4. Selektivní nesteroidní protizánětlivé léky: Nimesulid, Meloxikam, Celekoxib.
5. V porodnické patologii: imunoglobulin intravenózně.
6. Vitaminy skupiny B.
7. Přípravky polynenasycených mastných kyselin (Omakor).
8. Antioxidanty (mexikor).

V kombinaci s antikoagulační terapií se v některých případech používá plazmaferéza.

Dosud se jim nedostalo širokého použití, ale jsou slibné v léčbě léků proti antifosfolipidovému syndromu následujících skupin:

• monoklonální protilátky proti destičkám;
• antikoagulační peptidy;
• inhibitory apoptózy;
• systémová léčiva pro enzymovou terapii: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiny: hlavně Interleukin-3.

Prevence rekurentní trombózy pomocí nepřímých antikoagulancií (Warfarin).

V případě sekundární povahy antifosfolipidového syndromu se léčba provádí na pozadí adekvátní léčby základního onemocnění.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

U 40% žen s opakovanými případy úmrtí plodu je jejich příčinou právě antifosfolipidový syndrom. Krevní sraženiny ucpávají cévy placenty, v důsledku čehož plod trpí nedostatkem živin a kyslíku, jeho vývoj se zpomaluje a v 95% případů brzy zemře. Kromě toho může mateřská choroba vést k narušení placenty nebo rozvoji extrémně nebezpečného stavu jak pro plod, tak pro nastávající těhotnou matku - pozdní gestasu.

Klinické projevy antifosfolipidového syndromu během těhotenství jsou stejné jako u tohoto období. V ideálním případě, pokud bylo onemocnění zjištěno u ženy před nástupem těhotenství: v tomto případě, s odpovídajícími doporučeními lékařů a výkonem ženy, je pravděpodobnost zdravého dítěte skvělá.

Za prvé, těhotenství by mělo být plánováno poté, co výsledky léčby normalizují krevní obraz.

Aby bylo možné kontrolovat stav placenty a krevního oběhu plodu, žena podstoupí takový výzkum jako je ultrazvuková dopplerometrie během těhotenství. Kromě toho, aby se zabránilo krevní sraženiny v cévách placenty a obecně, 3-4 krát během těhotenství, ona je předepsán kurz léků, které zlepšují metabolické procesy: vitamíny, stopové prvky, antihypoxanty a antioxidanty.

Pokud je antifosfolipidový syndrom diagnostikován po početí, může být ženám podáván imunoglobulin nebo heparin v malých dávkách.

Předpověď

Prognóza antifosfolipidového syndromu je nejednoznačná a přímo závisí na včasnosti nástupu a adekvátnosti léčby a na disciplíně pacienta, na dodržování všech lékařských předpisů.

Který lékař kontaktovat

Léčbu antifosfolipidového syndromu provádí revmatolog. Vzhledem k tomu, že většina případů onemocnění je spojena s patologií těhotenství, na léčbě se podílí porodník-gynekolog. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje mnoho orgánů, je nutné se poradit s příslušnými odborníky - neurologem, nefrologem, oftalmologem, dermatologem, vaskulárním chirurgem, flebologem, kardiologem.

Přednáška Hasina M. Yu na téma "Diagnóza antifosfolipidového syndromu":

O antifosfolipidovém syndromu hovoří lékařský ředitel Centra rodinných zdrojů Veronika Ulanová:

Antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) je získané autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém produkuje protilátky (antifosfolipidové protilátky, aFL) k membránovým fosfolipidům vlastních buněk nebo určitých krevních proteinů. V tomto případě dochází k poškození systému srážení krve, patologii během těhotenství a porodu, snížení počtu krevních destiček a také řadě neurologických, kožních a kardiovaskulárních poruch.

Onemocnění patří do trombofilní skupiny. To znamená, že jeho hlavním projevem je recidivující trombóza různých cév.

Poprvé byly v roce 1986 prezentovány informace o úloze specifických autoprotilátek ve vývoji poruch koagulace a charakteristických symptomů onemocnění anglickým revmatologem G. R. W. Hughesem a v roce 1994 na mezinárodním sympoziu v Londýně, termín „syndrom Hughes.

Prevalence antifosfolipidového syndromu v populaci není zcela pochopena: specifické protilátky v krvi zdravých lidí se vyskytují podle různých zdrojů v 1–14% případů (v průměru 2–4%), jejich počet se zvyšuje s věkem, zejména v případě chronických onemocnění. Frekvence výskytu onemocnění u mladých osob (dokonce u dětí a dospívajících) je však významně vyšší než u starších osob.

Podle moderních konceptů jsou antifosfolipidové protilátky heterogenní skupinou imunoglobulinů, které reagují s negativně nebo neutrálně nabitými fosfolipidy různých struktur (například protilátky proti kardiolipinu, protilátky proti beta-2-glykoproteinu, lupus antikoagulant).

Je třeba poznamenat, že ženy jsou nemocné 5krát častěji než muži, vrchol je v průměrném věku (asi 35 let).

Synonyma: Hughesův syndrom, fosfolipidový syndrom, syndrom antifosfolipidových protilátek.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny.

Poznamenává se, že přechodné zvýšení hladiny antifosfolipidových protilátek se vyskytuje na pozadí některých virových a bakteriálních infekcí:

• hepatitida C;
• infekce způsobené virem Epstein-Barr, virem lidské imunodeficience, cytomegalovirem, parvovirem B19, adenovirem, viry herpes zoster, spalničkami, zarděnkami, chřipkou;
• malomocenství;
• tuberkulóza a onemocnění způsobená jinými mykobakteriemi;
• salmonelu;
• stafylokokové a streptokokové infekce;
• ku horečka; a další

Prevence vzniku onemocnění na současné úrovni vývoje medicíny není možná.

Je známo, že u pacientů s antifosfolipidovým syndromem je výskyt různých autoimunitních onemocnění vyšší než průměr v populaci. Na základě této skutečnosti někteří výzkumníci naznačují genetickou predispozici k nemoci. Jako důkaz v tomto případě jsou uvedeny statistiky, podle kterých bylo 33% příbuzných pacientů s APS nositeli antifosfolipidových protilátek.

Nejběžnější evropské a americké populace uvádějí tři bodové genetické mutace, které mohou souviset s tvorbou onemocnění: Leidenova mutace (mutace koagulačního faktoru V), mutace prothrombinového genu G20210A a defekt genu 5,10-methylentetrahydrofolát reduktázy C677T.

Formy nemoci

Rozlišují se následující subtypy antifosfolipidového syndromu:

• antifosfolipidový syndrom (vyvíjí se na pozadí jakékoliv nemoci, častěji - autoimunní, identifikované v roce 1985);
• primární antifosfolipidový syndrom (popsaný v roce 1988);
• katastrofální (KAFS, popsaná v roce 1992);
• seronegativní (SNAFS, rozdělená do samostatné skupiny v roce 2000);
• pravděpodobný APS nebo preantifosfolipidový syndrom (popsaný v roce 2005).

V roce 2007 byly identifikovány nové odrůdy syndromu:

• mikroangiopatická;
• opakující se katastrofální;
• kříž.

Spojením s jinými patologickými stavy se antifosfolipidový syndrom klasifikuje takto:

• primární (jedná se o nezávislé onemocnění, které není spojeno s jinými patologiemi);
• sekundární (vyvíjí se na pozadí současného systémového lupus erythematosus nebo jiných autoimunitních onemocnění, syndromu typu lupus, infekcí, zhoubných novotvarů, vaskulitidy, farmakoterapie některými léky).

Příznaky

Klinický obraz spojený s cirkulací antifosfolipidových protilátek v systémové cirkulaci se liší od asymptomatického přenosu protilátek k život ohrožujícím projevům. Ve skutečnosti může být jakýkoliv orgán zapojen do klinického obrazu antifosfolipidového syndromu.

Hlavními projevy antifosfolipidového syndromu jsou recidivující trombóza různých cév.

Protilátky mohou nepříznivě ovlivnit regulační procesy koagulačního systému, což způsobuje jejich patologické změny. Rovněž byl prokázán vliv AFL na hlavní stadia fetálního vývoje: obtížnost implantování (fixace) oplodněného vajíčka do dělohy, zhoršení placentárního průtoku krve a rozvoj placentární insuficience.

Hlavní stavy, jejichž vzhled může indikovat přítomnost antifosfolipidového syndromu:

• recidivující trombóza (zejména hluboké žíly dolních končetin a tepen mozku, srdce);
• opakovaná plicní embolie;
• přechodné ischemické poruchy cerebrální cirkulace;
• mrtvice;
• episindrom;
• choreiformní hyperkinézu;
• mnohočetná neuritida;
• migrénu;
• transverzní myelitida;
• neurosenzorická ztráta sluchu;
• přechodná ztráta zraku;
• parestézie (necitlivost, procházení);
• svalová slabost;
• závratě, bolesti hlavy (až nesnesitelné);
• porušování intelektuální sféry;
• infarkt myokardu;
• poškození valvulárního aparátu srdce;
• chronická ischemická kardiomyopatie;
• intrakardiální trombóza;
• arteriální a plicní hypertenze;
• infarkty jater, sleziny, střeva nebo žlučníku;
• pankreatitida;
• ascites;
• infarkt ledvin;
• akutní selhání ledvin;
• proteinurie, hematurie;
• nefrotický syndrom;
• kožní léze (síťový živý - vyskytuje se u více než 20% pacientů, posttromboflebitické vředy, gangréna prstů a prstů na nohou, mnohonásobné krvácení s různou intenzitou, syndrom fialového prstu);
• porodnická patologie, četnost výskytu - 80% (ztráta plodu, častěji ve druhém a třetím trimestru, pozdní preeklampsie, preeklampsie a eklampsie, retardace intrauterinního růstu, předčasný porod);
• trombocytopenie od 50 do 100 x 10 9 / l.

Viz také:

Diagnostika

Vzhledem k široké škále různých příznaků, které se mohou projevit nemocí, je diagnóza často obtížná.

Za účelem zlepšení přesnosti diagnózy antifosfolipidového syndromu v roce 1999 byla formulována klasifikační kritéria, podle kterých je diagnóza považována za potvrzenou, pokud kombinace (alespoň) jednoho klinického a jednoho laboratorního znaku.

Je třeba poznamenat, že ženy trpí antifosfolipidovým syndromem 5krát častěji než muži, vrchol je v průměrném věku (asi 35 let).

Klinická kritéria (založená na anamnéze) jsou vaskulární trombóza (jedna nebo více epizod vaskulární trombózy jakéhokoliv kalibru v jakýchkoli tkáních nebo orgánech a trombóza musí být potvrzena instrumentálně nebo morfologicky) a patologie těhotenství (jedna z těchto možností nebo jejich kombinace):

• jeden nebo více případů intrauterinní smrti normálního plodu po 10. týdnu těhotenství;
• jeden nebo více případů předčasného porodu normálního plodu před 34. týdnem těhotenství v důsledku těžké preeklampsie nebo eklampsie nebo těžké placentární insuficience;
• tři nebo více po sobě následujících případů spontánního potratu normálního těhotenství (při absenci anatomických defektů, hormonálních poruch a chromozomální patologie od kteréhokoliv rodiče) před 10. týdnem těhotenství.

• protilátky proti isotypu kardiolipinu IgG nebo IgM, detekované v séru ve středních nebo vysokých koncentracích nejméně 2krát ne méně než 12 týdnů později standardizovanou imunosorbentní analýzou (ELISA);
• protilátky proti izotypu beta-2-glykoproteinu-1 IgG a (nebo) IgM, detekované v séru ve středních nebo vysokých koncentracích nejméně 2krát ne méně než 12 týdnů později standardizovanou metodou (ELISA);
• plazmatický lupus antikoagulant ve dvou nebo více studiích s intervalem nejméně 12 týdnů, stanoveno podle mezinárodních doporučení.

Antifosfolipidový syndrom se považuje za potvrzený, pokud existuje jedno klinické a jedno laboratorní kritérium. Nemoc je vyloučena, pokud je méně než 12 týdnů nebo více než 5 let, jsou detekovány antifosfolipidové protilátky bez klinických projevů nebo klinických projevů bez AFL.

Léčba

Neexistují žádné obecně uznávané mezinárodní standardy pro léčbu nemoci; léčiva s imunosupresivním účinkem nevykazovala dostatečnou účinnost.

Farmakoterapie antifosfolipidového syndromu je zaměřena především na prevenci trombózy:

• nepřímé antikoagulancia;
• antiagregační činidla;
• léky snižující lipidy;
• aminochinolinové přípravky;
• antihypertenziva (v případě potřeby).

Možné komplikace a důsledky

Hlavním rizikem pro pacienty s antifosfolipidovým syndromem jsou trombotické komplikace, které nepředvídatelně ovlivňují všechny orgány, což má za následek akutní poruchy průtoku krevních orgánů.

U žen ve fertilním věku jsou kromě toho významné komplikace:

• potrat;
• intrauterinní retardace růstu v důsledku zhoršeného placentárního průtoku krve a chronické hypoxie;
• narušení placenty;
• preeklampsie, preeklampsie, eklampsie.

Antifosfolipidové protilátky v krvi zdravých lidí se vyskytují podle různých zdrojů v 1–14% případů (v průměru 2–4%), jejich počet se zvyšuje s věkem, zejména za přítomnosti chronických onemocnění.

Předpověď

Trombóza arteriálních cév, vysoký výskyt trombotických komplikací a trombocytopenie jsou považovány za prognosticky nepříznivé faktory s ohledem na mortalitu u APS az laboratorních markerů na přítomnost lupusového antikoagulantu. Průběh onemocnění, závažnost a prevalence trombotických komplikací jsou nepředvídatelné.

Prevence

Prevence vzniku onemocnění na současné úrovni vývoje medicíny není možná. Pravidelné sledování však umožňuje vyhodnotit riziko trombotických komplikací, často jim včas předcházet a včas odhalit doprovodnou patologii.

Syndrom antifosfolipidových protilátek a těhotenství

Syndrom antifosfolipidových protilátek (APS) je autoimunitní porucha. K autoimunitním poruchám dochází, když imunitní systém těla vytváří protilátky, které napadají a poškozují tkáně nebo buňky.

Protilátky jsou typem proteinu. Obvykle pomáhají chránit tělo před infekcemi. V APS však tělo produkuje protilátky, které omylem napadají fosfolipidy (typ tuku).

Fosfolipidy se nacházejí ve všech živých buňkách a buněčných membránách, včetně krevních buněk a výstelky krevních cév.

Když protilátky napadají fosfolipidy, buňky jsou poškozeny. Toto poškození způsobuje tvorbu krevních sraženin v tepnách a žilách těla. (cév, které přenášejí krev do srdce, orgánů).

Jiná jména

• Syndrom antikardiolipinových protilátek nebo CL syndrom
• Antifosfolipidový syndrom
• aPL syndrom
• Hughesův syndrom
• Lupus antikoagulační syndrom

Důvody

Antifosfolipidový syndrom (APS) se vyskytuje, když imunitní systém těla vytváří protilátky (proteiny), které napadají fosfolipidy.

Fosfolipidy jsou typem tuku, který se nachází ve všech živých buňkách a buněčných membránách, včetně krevních buněk a výstelky krevních cév. Co způsobuje, že imunitní systém vytváří protilátky proti fosfolipidům, není znám.

APS způsobuje nežádoucí krevní sraženiny v tepnách a žilách. Koagulace krve je obvykle normální tělesný proces. Pomáhá utěsnit malé řezy nebo zlomy ve stěnách cév. To ztěžuje ztrátu příliš mnoho krve. Při antifosfolipidovém syndromu krevní srážení blokuje průtok krve a poškozuje orgány.

Výzkumní pracovníci nevědí, proč APS protilátky způsobují krevní sraženiny. Někteří lidé věří, že poškozují nebo ovlivňují vnitřní výstelku cév, což způsobuje tvorbu krevních sraženin. Jiní věří, že imunitní systém produkuje protilátky v reakci na krevní sraženiny, které poškozují krevní cévy.

Rizikové faktory

Antifosfolipidový syndrom (APS) může postihnout osoby jakéhokoliv věku. Porucha je častější u žen než u mužů.

APS je častější u lidí s jinými autoimunitními nebo revmatickými poruchami, jako je lupus. („Revmatismus“ označuje poruchy postihující klouby, kosti nebo svaly).

Asi 10 procent všech lidí s lupus má ASF. Asi polovina všech lidí, kteří trpí APS, má také další autoimunitní nebo revmatickou poruchu.

Někteří lidé s APS protilátkami nikdy nevykazují známky nebo příznaky poruchy. Pouhá přítomnost APS protilátek neznamená, že existuje antifosfolipidový syndrom. Pro diagnostiku onemocnění musí existovat protilátky a anamnéza zdravotních problémů, onemocnění spojených s poruchou.

Lidé, kteří mají protilátky proti APS, ale bez známek nebo příznaků, jsou vystaveni riziku onemocnění.

Zdravotní problémy jiné než autoimunitní poruchy, které mohou tvořit krevní sraženiny:

• Dlouhý odpočinek
• Těhotenství, poporodní období
• Antikoncepční pilulky, hormonální terapie
• Rakovina, onemocnění ledvin

Příznaky, příznaky a komplikace

Příznaky a symptomy syndromu antifosfolipidových protilátek (APS) jsou spojeny s abnormální koagulací krve. Výsledek závisí na velikosti svazku a umístění.

Krevní sraženiny pronikají do tepen, žil, mozku, srdce, ledvin, plic, končetin. Snižují nebo blokují průtok krve. Poškozuje orgány těla a může vést k smrti.

Katastrofická APS je vzácná komplikace, vyskytuje se přibližně v 1% případů. Způsobuje akutní tvorbu mikrotrombózy, která způsobuje infarkt několika orgánů.

Přesný mechanismus není znám, ale ve 20% případů je způsoben závažnými operacemi, poraněním nebo infekcemi. Katastrofický antifosfolipidový syndrom má úmrtnost 50%.

Hlavní znaky a příznaky

Mezi hlavní příznaky a příznaky krevních sraženin patří:

• Bolest na hrudi, dušnost
• Bolest, zarudnutí, teplo a otok končetin
• Trvalé bolesti hlavy
• Změny řeči
• Nepohodlí v horní části těla, paže, záda, krk, čelist
• Nevolnost (pocit bolesti žaludku)

Tvorba krevních sraženin vede k mrtvici, srdečnímu infarktu, poškození ledvin, hluboké žilní trombóze, plicní embolii.

Těhotné ženy s AFS úspěšně vychovávají a rodí. Nicméně, oni mají zvýšené riziko potratů, stillbirths, jiné problémy spojené s těhotenstvím, takový jako preeklampsia.

U některých osob s APS se rozvine trombocytopenie. Onemocnění, při kterém má krev nižší než obvyklý počet buněčných fragmentů, tzv. Destiček.

Hlavní znaky a symptomy trombocytopenie vyprovokují středně závažné až těžké krvácení. Krvácení se může objevit uvnitř těla (vnitřní krvácení) nebo pod kůží (vnější krvácení).

Další znaky

Jiné příznaky a symptomy APS zahrnují chronické (probíhající) bolesti hlavy, ztrátu paměti, problémy se srdeční chlopní. Někteří lidé, kteří mají ASF získat červené krajkové vyrážky na zápěstí a kolena.

Diagnostika

Lékař diagnostikuje antifosfolipidový syndrom na základě historie onemocnění a výsledků krevních testů.

Specialisté

Hematolog se podílí na péči o lidi s APS. Jedná se o lékaře specializujícího se na diagnostiku a léčbu onemocnění krve.

Můžete mít další autoimunitní poruchu, jako je lupus. Pokud ano, lékař specializující se na tuto poruchu poskytne léčbu.

Mnoho autoimunitních poruch, které se vyskytují ve spojení se syndromem APS, postihují klouby, kosti, svaly. Revmatologové léčí tyto typy poruch.

Případová studie

Někteří lidé mají APS protilátky, ale nejsou zde žádné známky nebo příznaky poruchy. Přítomnost protilátek neznamená, že existuje onemocnění. Měly by být v anamnéze nemoci spojené s poruchou.

APS syndrom vede k mnoha zdravotním problémům, včetně mrtvice, srdečního infarktu, poškození ledvin, hluboké žilní trombózy a plicní embolie.

To způsobuje problémy související s těhotenstvím, jako jsou četné potraty, potraty na konci těhotenství nebo předčasný porod způsobený eklampsií. (Eklampsie, po preeklampsii, je závažné onemocnění doprovázené křečemi u těhotných žen).

Krevní testy

K potvrzení diagnózy antifosfolipidového syndromu se používají krevní testy. Tyto testy testují krev na kteroukoli ze tří protilátek: antikardiolipin, beta-2 glykoprotein I (β2GPI), lupus antikoagulant.

Pro testování se odebere malý vzorek krve. To je často získáno od žíly paže s jehlou. Tento postup je obvykle rychlý a snadný, ale může způsobit krátkodobé nepohodlí a malou modřinu.

K potvrzení pozitivních výsledků budete možná potřebovat druhý krevní test. Důvodem je skutečnost, že jeden pozitivní test může být výsledkem krátkodobé infekce. Druhý krevní test je často prováděn 12 týdnů nebo více po prvním.

Léčba

Antifosfolipidový syndrom nemá žádnou specifickou léčbu. Léky však snižují riziko komplikací. Cílem je zabránit tvorbě krevních sraženin.

Můžete mít současně autoimunitní onemocnění, jako je lupus. Pokud ano, je důležité sledovat tuto podmínku, aby se odstranily další problémy.

Léky

Antikoagulancia nebo „ředidla krve“ se používají k prevenci tvorby krevních sraženin. Udržují existující sraženiny v růstu. Léky se užívají ve formě tablet, injekcí pod kůží nebo intravenózně.

Warfarin a heparin jsou dvě ředidla krve, která se používají k léčbě syndromu Afs. Warfarin se podává ve formě tablet (značka warfarinu Coumadin®). Heparin se podává injekcí. Existují různé typy heparinu. Lékař může současně předepsat heparin a warfarin. Heparin působí rychle. Warfarin začíná pracovat po 2 - 3 dnech. Jakmile warfarin začne působit, není nutné užívat heparin.

Aspirin také ředí krev, pomáhá předcházet vzniku krevních sraženin. Někdy se aspirin používá s warfarinem. V mnoha případech se aspirin používá samostatně.

Krevní ředidla nezabrání tomuto syndromu. Jednoduše snižují riziko dalšího srážení. Dlouhodobá léčba drogami.

Vedlejší účinky

Nejběžnějším vedlejším účinkem ředění krve je krvácení. Vyskytuje se, když droga odčerpává krev příliš mnoho. Tento vedlejší účinek je hrozbou pro život.

Někdy je krvácení vnitřní (uvnitř těla). Lidé, kteří byli léčeni ředidly krve, obvykle potřebují pravidelné testy, zvané PT a PTT, aby zkontrolovali, jak dobře krevní sraženiny.

Tyto testy také ukazují, zda užíváte správné množství léků. Lékař zkontroluje, zda užíváte dostatek léků k prevenci sraženin, ale ne k vyvolání krvácení.

Léčba během těhotenství

Těhotné ženy s antifosfolipidovým syndromem mohou úspěšně nést a mít dítě. Při řádném ošetření ženy porodí děti včas.

Těhotné ženy se obvykle léčí heparinem nebo heparinem a nízkou dávkou aspirinu. Warfarin se během těhotenství nepoužívá, protože může poškodit plod.

Kojenci, jejichž matky mají APS syndrom, mají vyšší riziko zpomalení růstu v děloze. Pokud jste těhotná a trpíte tímto onemocněním, budete možná potřebovat další ultrazvuk (sonogram) ke kontrole růstu dítěte. Ultrazvuková zkouška používá zvukové vlny ke studiu rostoucího plodu.

Léčba jiných komplikací

Máte-li jiné zdravotní problémy, jako je srdeční onemocnění nebo cukrovka, s nimi zacházejte s lékařem.

Specifická léčba závisí na klinických projevech, jak je popsáno v tabulce 1.

Všechny ženy s antifosfolipidovými protilátkami by měly být předepsány tromboprofylaxe v bezprostředním poporodním období (kde je riziko trombózy nejvyšší).

Prevence

Syndrom antifosfolipidových protilátek není léčen. Mohou však být přijata opatření k boji s poruchou a prevenci komplikací. Vezměte všechny léky předepsané lékařem.

Přípravy

Je možné, že budete muset užívat antikoagulancia nebo „ředidla krve“, abyste zabránili vzniku krevních sraženin nebo zabránili jejich zvýšení. Lék musíte užívat podle pokynů lékaře.

Řekněte mu o všech dalších lécích, které užíváte, včetně doplňků stravy, léčivých bylin. Některé léky, včetně volně prodejného ibuprofenu nebo aspirinu, mohou odčerpávat krev. Lékař může zakázat užívání dvou léků z důvodu rizika krvácení.

Ženy, které mají APS, by neměly používat hormonální antikoncepční přípravky obsahující estrogen. Estrogen zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin. Promluvte si se svým lékařem o dalších možnostech.

Současná lékařská pomoc

Pokud máte syndrom, je důležité pravidelně podstoupit lékařskou prohlídku a krevní testy. Tyto testy pomohou sledovat, jak dobře krevní sraženiny.

Léky používané k léčbě zvyšují riziko krvácení. Krvácení může nastat uvnitř těla (vnitřní krvácení), pod kůží nebo na povrchu kůže (vnější krvácení). Je důležité znát výstražná znamení, abyste získali rychlejší pomoc. Zahrnují:

• Nevysvětlitelné krvácení z dásní, nosu
• Zvýšený menstruační cyklus
• Jasně červené zvracení nebo zvracení podobné kávové usadenině
• Jasně červená krev ve stolici nebo černé, pryskyřičné stolici
• Bolest břicha nebo silná bolest hlavy
• Změny náhlého zraku
• Náhlá ztráta pohybu končetin
• Ztráta paměti nebo zakalení vědomí

Vícečetné krvácení po pádu, poranění nebo lehké podlitiny může znamenat, že krev je příliš tenká. Poraďte se se svým lékařem o těchto varovných signálech a kdy vyhledat nouzovou léčbu.

Změny životního stylu

Změna životního stylu vám umožní zůstat zdravý. Některé potraviny nebo nápoje zvyšují nebo snižují účinky warfarinu.

Zeptejte se lékaře, kolik alkoholu je bezpečné pít, pokud užíváte léky. Pokud kouříte, dozvíte se o programech a produktech, které vám pomohou zbavit se závislosti. Kouření poškozuje cévy, zvyšuje riziko vzniku mnoha onemocnění.

Některé léky zvyšují riziko krvácení. Vyhněte se činnostem, které jsou vystaveny vysokému riziku zranění, například některým sportům.

Další problémy

Těhotenství

Syndrom APS zvyšuje riziko problémů souvisejících s těhotenstvím. Promluvte si se svým gynekologem o tom, jak zvládat symptomy, pokud jste těhotná nebo plánujete těhotenství. Při správné léčbě se děti narodí v normálním čase.

Chirurgie

Pokud je nutná operace, lékař upraví léky před, po operaci, aby se zabránilo nebezpečnému krvácení.