Kapitola 6 Autoimunitní trombocytopenická purpura (idiopatická purpura, primární trombocytopenická purpura)

Kapitola 6 Autoimunitní trombocytopenická purpura (idiopatická purpura, primární trombocytopenická purpura)

Autoimunitní trombocytopenická purpura je skupina onemocnění spojených se zkrácením života krevních destiček v důsledku výskytu protilátek proti nim. Protilátky proti destičkám (JgG) ničí destičky.

Autoimunitní trombocytopenie je častěji diagnostikována u dětí a žen. Protilátky mohou být vytvořeny proti:

- antigeny krevních destiček a megakaryocytů;

- společné pro krevní destičky, červené krvinky a bílé krvinky.

Trombocytopenická purpura nastává, když se vlastnosti vlastních krevních destiček mění pod vlivem léků, virové infekce.

Buňky, které jsou zodpovědné za imunologický dohled, vnímají je jako cizince a produkují proti nim protilátky. Změněné destičky jsou blokovány protilátkami, které jsou zničeny ve slezině.

Rozlišujte mezi autoimunitní a gantenózní trombocytopenií.

Autoimunitní trombocytopenie může být idiopatická, primární a sekundární. Při vzniku gantenických (imunitních) forem trombocytopenie hraje významnou roli vliv na tělo různých léčiv a infekcí.

Hlavní klinické symptomy

Onemocnění obvykle začíná akutně a je chronické. Hlavními příznaky jsou kožní krvácení a krvácení ze sliznic. Krvácení se vyskytují s menšími zraněními nebo spontánně. Projevuje se ve formě petechií, umístěných na končetinách, v oblasti injekcí se objevují velká krvácení. Současně se často objevuje krvácení z nosu, gastrointestinálního traktu a dělohy, dlouhodobé krvácení během chirurgických operací nebo zranění.

Smrtelné následky jsou možné s krvácením do mozku, s velkou ztrátou krve a dalšími typy krvácení.

Diagnóza je založena na přítomnosti typického hemoragického syndromu a není spojena s určitými etiologickými faktory. Charakteristická je trombocytopenie (0–2 x 109 / l), kombinovaná s prodlouženou dobou krvácení a sníženou retrakcí krevních sraženin.

K zastavení tvorby protilátek, které ničí destičky, se kortikosteroidy používají k potlačení aktivity imunitního systému. Metoda volby je chirurgické odstranění sleziny.

Pro korekci trombocytopenických poruch se používá zavedení imunoglobulinu, v závažných případech se provádí transfúze destiček. Výsledkem léčby je zvýšení hladiny krevních destiček v krvi, vymizení nových hemoragických vyrážek a krvácení.

Při akutní masivní ztrátě krve se nalije čerstvá zmrazená plazma.

Lokálně se pro krvácení používají antifibriolytická a symptomatická činidla (kyselina aminokapronová, adroxon, decinon). Při děložním krvácení předepsaná kyselina aminokapronová 8-12 g denně, fequidin a další podobné prostředky. Používají se vitaminy C, P1, A, pantinát vápenatý, tromb, hemostatická houba, fytotonon, kopřiva, šípky atd.

Vyskytují se pod vlivem virů, bakterií nebo léčiv (salicyláty, Brufen, antibiotika, karanténa, digitoxin atd.).

Hlavní klinické symptomy

V případě infekčního onemocnění se symptomy projevují ve formě akutního krvácení.

Projev hyperimunní trombocytopenie je také možný ve 2. týdnu infekčního onemocnění, kdy se akumulují imunitní protilátky, které způsobují postinfekční trombocytopenii.

Léčba má za cíl bojovat proti základnímu onemocnění. Současně jsou předepsány hemostatické látky.

Zjevil se v prvních 24 hodinách od začátku léčby, ale někdy má latentní období. Závažnost stavu závisí na dávce a délce užívání léků.

Po přerušení léčby zmizí hemoragický syndrom a dojde k úplnému uzdravení.

Léčba spočívá ve zrušení kauzálně významných léků. Jmenovité kortikosteroidy (prednison), v závažných případech, plazmaferéza.

Prognóza trombocytopatie je obvykle příznivá, pacienti potřebují dynamické sledování po dobu 2 let.

Isoimunní trombocytopenická purpura u novorozenců

Nekompatibilita plodu a matky u krevních destiček může vést k trombocytopenické purpuře novorozence. Tělo matky produkuje antiagregační antigeny, které působí na antigeny krevních destiček dítěte, což vede k destrukci jeho krevních destiček a vzniku hlavních symptomů u novorozence.

Hlavní klinické symptomy

K onemocnění dochází akutně v prvních hodinách po narození dítěte, kdy se počet krevních destiček snižuje a výrazný hemoragický syndrom se objevuje ve formě hojných petechií na těle, krvácení ze sliznic nosu, ústní dutiny, zbytků pupeční šňůry, střev; cephalohematomas, krvácení v mozku může nastat.

V mírných případech se příznaky onemocnění projevují pouze kožním krvácením, které zmizí během několika dnů.

V těchto případech vylučujte kojení. Předepsat prostředky na posílení cév, v těžkých případech - prednison.

Transimunní trombocytopenická purpura

Vyskytuje se u novorozenců narozených nemocným matkám se systémovým lupus erythematosus, idiopatickou trombocytopenickou purpurou.

Onemocnění je spojeno s transplacentárním přenosem protilátek proti krevním destičkám z matky na dítě.

Hlavní klinické symptomy

Symptomy onemocnění se obvykle objevují ve 2. až 5. dni života dítěte ve formě mírné vyrážky, krvácení z nosu nebo trávicího traktu.

Onemocnění má tendenci k samoléčení po dobu 3-4 měsíců. Obvykle je to snadné a léčba nevyžaduje, s výjimkou odmítnutí kojení dítěte.

Podle indikací mohou být předepsány glukokortikosteroidy, decipon a další symptomatické látky.

Autoimunitní trombocytopenická purpura

Rozlišují se tyto hlavní typy imunitní trombocytopenie:
1) autoimunní;
2) heteroimun;
3) alloimunní.

Autoimunitní trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura, Verlgofova choroba) je způsobena poklesem životnosti krevních destiček a jejich zvýšenou destrukcí v důsledku působení protilátek proti krevním destičkám.

Tato nosologická forma je nejčastější u všech trombocytopenie a v průměru se vyskytuje s frekvencí 5: 100 000 obyvatel ročně. Onemocnění se nejčastěji vyskytuje u žen ve věku 20–40 let a ve většině případů se vyznačuje dlouhým indolentním průběhem (po mnoho měsíců a let).

Etiologie a patogeneze autoimunitní trombocytopenie

Příčinou autoimunitní trombocytopenie jsou protilátky proti krevním destičkám, které jsou syntetizovány převážně ve slezině lymfocyty a plazmatickými buňkami. V 50-80% případů patří protilátky k IgG, méně často k IgA nebo k oběma třídám imunoglobulinů. Protilátky proti destičkám se váží na destičkové antigeny umístěné na jejich membráně (obvykle GP IIb / IIIa a Ib / IX).

Destičky spojené s protilátkami mají zkrácenou dobu života (od desítek minut do 2-3 dnů namísto 7-10 dnů) a jsou odstraněny z krevního oběhu fagocyty sleziny (méně často játry a kostní dřeně) po připojení k Fc receptoru. Slezina má tedy velký význam v patogenezi autoimunitní trombocytopenie:
1) podílí se na vývoji autoprotilátek;
2) je hlavním místem destrukce senzibilizovaných destiček.

U těžké trombocytopenie dochází ke zvýšení obsahu M-CSF, který stimuluje fagocytární aktivitu makrofágů.

V genezi onemocnění je důležitá zhoršená buněčná imunita, což dokazuje zvýšená hladina CD8 + a pokles CD4 + lymfocytů. V některých případech (častěji u dětí) jsou detekovány autoreaktivní T-lymfocyty, které reagují s vlastními destičkami.

Zkrácení života destiček vede ke stimulaci trombocytopoézy, což má za následek zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni. V závažných případech mohou být protilátky také produkovány proti megakaryocytům, což způsobuje megakaryocytární aplasii.

Klinický obraz autoimunní trombocytopenie

Nástup autoimunitní trombocytopenie je obvykle skrytý, bez zjevného důvodu. Hemoragický syndrom se projevuje krvácením do kůže, krvácením z nosu a ženami, dále menoragií. Kožní krvácení se obvykle vyskytuje bez viditelných vnějších příčin nebo po menších zraněních.

Krvácení mají vzhled petechie a ekchymózy a často se vyskytují na končetinách. S velkým počtem ekchymózy získává kůže výrazný vzhled („leopardí kůže“).

Typická jsou také krvácení v místě vpichu injekce. Někdy dochází ke krvácení na obličeji, rtech a spojivkách. Výskyt těchto krvácení naznačuje riziko krvácení v mozku a vyžaduje včasnou a adekvátní terapii.

Často, pacienti zažívají krvácení během extrakce zubů, které začínají ihned po zákroku, mohou trvat několik hodin nebo dokonce dnů. Po zastavení se na rozdíl od hemofilie krvácení nevyskytuje.

Objektivní vyšetření ukázalo pozitivní vzorky pro křehkost kapilár („špetka“, „koudel“). Zvýšení velikosti lymfatických uzlin, jater a sleziny není pozorováno (na rozdíl od řady symptomatické trombocytopenie).

U těžkého a dlouhodobého krvácení se může vyvinout anemický syndrom (slabost, únava, dušnost během fyzické námahy, zvýšený tep, atd.), Jejichž závažnost závisí na závažnosti anémie.

Průběh autoimunní trombocytopenie je zpravidla zvlněný, s obdobími exacerbací a remisí, během kterých se počet krevních destiček může normalizovat. V některých případech je nemoc kompenzována a projevuje se pouze tehdy, když je vystavena provokujícím faktorům, nejčastěji na pozadí infekce.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura se jinak nazývá Verlgofova choroba. Patologie patří mezi hemoragické diatézy. Onemocnění je doprovázeno trombocytopenií, vyznačující se snížením hladiny krevních destiček. Onemocnění se často projevuje u dětí ve věku od dvou do šesti let. Dospělí jsou méně náchylní k trombocytopenické purpuře. V tomto případě je patologie častěji registrována u žen reprezentujících krásnou polovinu lidstva.

Mechanismus výskytu onemocnění Verlgof

V závislosti na cyklickém charakteru onemocnění se trombocytopenická purpura vyskytuje v několika formách: akutní, recidivující, chronická.

Pokud například hemoragická diatéza probíhá v akutní formě, je hladina krevních destiček udržována pod optimální hodnotou 150x109 / l po dobu šesti měsíců od okamžiku vývoje onemocnění. O chronické trombocytopenické purpuře říkají v případě, kdy proces normalizace hladiny krevních destiček je zpožděn na dlouhou dobu: více než šest měsíců. Přítomnost recidivující trombocytopenické purpury u lidí je indikována opakovaným poklesem hladiny krevních destiček po jejím zotavení.

Příčiny patologie

Hemoragická diatéza probíhá pod vlivem následujících důvodů:

• různé infekční nemoci (plané neštovice, rubeola, černý kašel, spalničky);
• nedávné očkování (BCG);
• dlouhodobé vystavení radioaktivním izotopům;
• rozsáhlý chirurgický zákrok;
• genetická predispozice k rozvoji onemocnění;
• užívání jednotlivých léků: aspirin, indometacin, ampicilin, furosemid, diazepam.

Kdo je v ohrožení

Idiopatická chronická trombocytopenická purpura je často diagnostikována u lidí trpících těmito patologiemi: revmatismem, sklerodermií, systémovým lupus erythematosus.

Riziková skupina zahrnuje osoby s chronickým onemocněním ledvin.

Klinický obraz trombocytopenické purpury

U žen v reprodukčním věku je hlavním klinickým obrazem onemocnění děložní krvácení. Chronická forma trombocytopenické purpury může být rozpoznána závažností hemoragického symptomu: doba trvání krvácení různého charakteru (nosní, gastrointestinální) se zvyšuje a časový interval mezi nimi je významně snížen. Po silném krvácení pacient často vykazuje známky post-hemoragické anémie.

U některých pacientů s trombocytopenickou purpurou bylo pozorováno zvýšení velikosti sleziny.

Typy a stadia onemocnění

Vergolfova choroba - nemoc, která prochází následujícími fázemi vývoje:

1. Hemoragická krize. Tato fáze se vyznačuje výskytem příznaků, jako je krvácení, výskyt vyrážky, výskyt změn v klinické analýze krve.
2. Fáze klinické remise. V této fázi zmizí viditelné příznaky nemoci, ale změny krevního testu stále přetrvávají.
3. Klinická a hematologická remise. Během tohoto období jsou laboratorní krevní parametry normalizovány. Viditelné symptomy onemocnění ve stadiu klinické a hematologické remise chybí.

Existuje několik druhů imunitní trombocytopenické purpury:

• isoimunní trombocytopenie - vyvíjí se v procesu vývoje plodu;
• heteroimunní trombocytopenie - vyskytuje se na pozadí virových onemocnění nebo užívá některé léky;
• Autoimunitní trombocytopenika - typ onemocnění, jehož příčiny nejsou zcela objasněny.

Příznaky patologie

Vzhled vyrážky na kůži od žluté do modravé barvy a výskyt krvácení ze sliznic svědčí o výskytu trombocytopenické purpury.

Hemoragická diatéza je často doprovázena závratěmi a bolestmi hlavy. V některých případech má pacient neurologické poruchy.

Pacienti musí být opatrní při návštěvě ordinace. Kvůli zvýšenému krvácení s trombocytopenickou purpurou se zvyšuje pravděpodobnost krvácení z dásní po odstranění nemocného zubu.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza je stanovena hematologem na základě následujících diagnostických testů:

• klinický krevní test;
• mikroskopické vyšetření krevních nátěrů;
• detekci hladin fibrinogenu;
• coagulogram;
• stanovení protrombinového času, APTT;
• analýza moči;
• punkci kostní dřeně.

Nemoc by měla být odlišena od následujících patologií: hemofilie, akutní leukémie, krvácení z dělohy, hemoragická vaskulitida.

Je to důležité! Nepřímé známky trombocytopenické purpury jsou: snížené hladiny serotoninu a zhoršená tvorba tromboplastinu (aktivátor srážení krve).

Než nebezpečná trombocytopenická purpura

Idiopatická nebo symptomatická trombocytopenická purpura představuje pro pacienta velké nebezpečí. V některých případech vede toto onemocnění k následujícím komplikacím: krvácení v mozku, závažná ztráta krve, která může vést k těžké anémii.

Léčba

Idiopatická nebo symptomatická trombocytopenická purpura může být léčena následujícími způsoby: medikací, plazmaferézou, infuzí destiček, chirurgickým odstraněním sleziny.

Je to důležité! Léčba onemocnění je zaměřena na inhibici produkce protilátek proti krevním destičkám a prevenci jejich spojení s destičkami.

Léky

Léky, které se používají při léčbě trombocytopenické purpury, jsou uvedeny v tabulce.

Strava s trombocytopenickou purpurou

Ve stravě pacienta trpícího trombocytopenickou purpurou se doporučuje zahrnout následující produkty: ořechy, kukuřice, pohankové kaše, hovězí játra, vejce, ovesné vločky, pšeničné klíčky.

Pacient může vařit čerstvou šťávu z malin, jahod, jablek, jahod, řepy, ředkvičky, banánů, zelení.

Ze stravy by měly být takové produkty vyloučeny:

• kořeněná jídla;
• mastné potraviny;
• solená zelenina;
• uzené maso;
• pikantní koření;
• rychlé občerstvení;
• zelí;
• nádobí obsahující barviva a škodlivé příchutě;
• alergické reakce.

Pokud má pacient trombocytopenickou purpuru, je nutné mít zlomkovou dietu: nejméně pět jídel denně. Denní menu pacienta by mělo obsahovat potraviny, které obsahují velké množství bílkovin: drůbeží maso, hovězí játra, říční ryby, pokrmy z mořských ryb: losos, treska.

Zeleninový protein bohatý na zelí, brokolici, fazole, dýně, lilek, cuketu, slunečnicová semena, hrášek, houby.

Pacienti s trombocytopenickou purpurou by měli dávat přednost následujícím mléčným výrobkům: nízkotučný jogurt, jogurt, nízkotučné mléko, 5% tuhý tvaroh, nesolený sýr, smetana 15% tuku.

Když je třeba vařit v troubě nebo vařit thrombocytopenickou purpuru potravu. Následující nápoje jsou užitečné: zelený čaj, bobulová šťáva, kompot, který obsahuje sušené ovoce.

Infuze krevních destiček

Infuze je proces infuze krevních destiček. Tato lékařská manipulace poskytuje dočasný terapeutický účinek.

Vysoké riziko krvácení v mozku na pozadí neurologických abnormalit u pacienta, stejně jako nadcházející operace u pacientů s těžkou trombocytopenií, jsou považovány za indikace infuze krevních destiček.

Splenektomie

V procesu splenektomie je chirurgicky odstraněna slezina. Indikace pro chirurgický zákrok v přítomnosti trombocytopenické purpury u pacienta jsou: t

• nedostatek řádného účinku užívání drog;
• přítomnost těžké trombocytopenie u pacienta;
• vysoká pravděpodobnost silného krvácení.

Výměna plazmy

Podstatou postupu je očištění plazmy od protilátek a toxických látek. Plazmaferéza se provádí na vhodném zařízení v nemocničním prostředí. Existují určité kontraindikace pro jmenování postupu:

• ulcerózní léze žaludku;
• nízký obsah hemoglobinu v přítomnosti osoby trpící trombocytopenickou purpurou, anémií z nedostatku železa;
• přítomnost pacienta s nekvalitním nádorem.

Lidové cesty

Při použití trombocytopenické purpury lidových prostředků. Jsou uvedeny v tabulce níže.

Trombocytopenická purpura u dětí

Trombocytopenická purpura nebo Verlgofova choroba u dětí obvykle začíná po předchozích onemocněních: mononukleóze, planých neštovicích, akutních respiračních onemocněních a zraněních. Kojenci mladší než dva roky jsou obvykle diagnostikováni infantilní formou onemocnění. V tomto případě onemocnění začíná akutně a je poměrně obtížné: hladina krevních destiček klesne pod 20x109 / l. Riziko vzniku chronické choroby je zároveň poměrně velké.

Symptomy onemocnění jsou přímo závislé na počtu krevních destiček. V raném stádiu onemocnění se vyrážky často objevují na těle „špinavého“ zbarvení. Při hladině krevních destiček pod 50x109 / l se může objevit krvácení různého charakteru: nosní, děložní (u adolescentů během menstruace), gastrointestinální.

Poměrně často se v trombocytopenické purpuře zvyšuje velikost sleziny. Obecně je krevní test diagnostikován pro snížení hladiny leukocytů a snížení hemoglobinu.

Další prognóza

Ve vzácných případech vede idiopatická trombocytopenická chronická purpura k úmrtí v důsledku krvácení v mozku pacienta.

Nepříznivá prognóza je také pozorována v těch situacích, kdy chirurgický zákrok k odstranění sleziny nedal hmatatelný výsledek. Při absenci takových komplikací u pacienta, jako je krvácení v mozku, gastrointestinální krvácení nebo anémie, je prognóza obecně optimistická. Stojí však za zmínku, že v některých situacích se nemoc stává zdlouhavým.

Většinou se pacient s trombocytopenickou purpurou vrátí do normálu. S včasnou léčbou je pravděpodobnost zotavení přibližně 75–90%. V tomto případě se doporučuje pacientovi pravidelně navštěvovat hematologa. Neměl by brát léky, které ovlivňují agregační vlastnosti krevních destiček. Je třeba postupovat opatrně při očkování dětí, které byly v minulosti léčeny na trombocytopenickou purpuru. Čas strávený na přímém slunečním světle je přísně omezen.

Prevence vzniku onemocnění

Aby se zabránilo tomu, že pacient má idiopatickou nebo symptomatickou trombocytopenickou purpuru, je třeba dodržovat následující doporučení:

• zabránit vzniku zranění a silného krvácení;
• pokud je to možné, vyhněte se infekčním onemocněním;
• poraďte se s lékařem dříve, než začnete užívat léky;
• pokud existuje dědičná predispozice k rozvoji trombocytopenické purpury, z denního menu by mělo být vyloučeno koření a kořeněná jídla.

Purpura trombocytopenická (Verlgofova choroba): symptomy a léčba

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typem hemoragické diatézy, charakterizované nedostatkem červených krevních destiček - destiček, často způsobených imunitními mechanismy.

Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohonásobné, polymorfní krvácení v kůži a sliznicích, stejně jako nosní, gingivální, děložní a další krvácení.

Pokud je podezření na trombocytopenickou purpuru, vyhodnocují se anamnestická a klinická data, celkový krevní obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopické vyšetření krevního stínu, punkce kostní dřeně. Pro léčebné účely jsou pacientům předepsány kortikosteroidy, hemostatické léky, cytostatická léčba, provádí se splenektomie.

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček, doprovázeným tendencí ke krvácení, rozvojem hemoragického syndromu.

U trombocytopenické purpury klesá hladina krevních destiček v periferní krvi významně pod fyziologickou - 150x109 / l, s normálním nebo mírně zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni. Frekvence výskytu trombocytopenické purpury se řadí mezi první hemoragickou diatézu.

Nemoc se projevuje obvykle v dětství (s vrcholem v raném a předškolním období). U adolescentů a dospělých je patologie detekována 2-3 krát častěji u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje několik možností - idiopatická (Verlgofova choroba), iso-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, což je komplex symptomů (symptomatická trombocytopenie).

S proudem akutních, chronických a opakujících se forem. Akutní forma je typická pro děti, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi, nemá žádné relapsy.

Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, je častější u dospělých pacientů; recidivující - má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Ve 45% případů se objevuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se spontánně vyvíjí bez zjevného důvodu. Ve 40% případů trombocytopenie předchází přibližně 2-3 týdny před infekcí různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální).

Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického geneze, u 20% z nich jsou specifické (neštovice kuřat, spalničky, zarděnka, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišní tyfus, leishmaniózu, septickou endokarditidu.

Někdy se trombocytopenická purpura objevuje na pozadí imunizace - aktivní (vakcinace) nebo pasivní (podávání y-globulinu).

Trombocytopenická purpura může být spuštěna užíváním léků (barbiturátů, estrogenů, arsenu, rtuti), prodlouženého vystavení rentgenovým paprskům (radioaktivní izotopy), rozsáhlé operaci, traumatu, nadměrnému ozáření. Existují rodinné případy onemocnění.

Většina variant trombocytopenické purpury má imunitní charakter a je spojena s tvorbou protilátek proti krevním destičkám (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček a snižuje jejich očekávanou délku života na několik hodin namísto 7-10 dnů za normálních podmínek.

Izoimunní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem "cizích" krevních destiček do krve po opakovaných krevních transfuzích nebo destičkách, jakož i antigenní nekompatibilitě krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma se vyvíjí, když je antigenní struktura destiček poškozena různými činidly (viry, léky).

Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným antigenům krevních destiček a je obvykle kombinována s jinými onemocněními stejné geneze (SLE, autoimunitní hemolytická anémie).

Vývoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je spouštěn antitrombotickými autoprotilátkami procházejícími placentou matky, která trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatek krevních destiček v trombocytopenické purpuře může být spojen s funkčním poškozením megakaryocytů, což je porušení procesu vyhodnocování červených krvinek.

Například komplex Verlgof symptomů je způsoben neúčinností hemopoézy při anémii (B-12 deficientní, aplastické), akutní a chronické leukémii, systémových onemocněních orgánů tvořících krev (retikulosy), metastázách kostní dřeně zhoubných nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k porušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, snížení kontraktility a zvýšení propustnosti kapilárních stěn.

To je spojeno s prodloužením doby krvácení, narušením srážení krve a retrakcí krevní sraženiny.

V hemoragických exacerbacích je počet krevních destiček snížen na jednotlivé buňky v přípravku a během remise je obnoven na úroveň pod normou.

Trombocytopenická purpura se klinicky projevuje, když počet krevních destiček klesne pod 50x109 / l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácení v petechiálním skvrněném typu.

U pacientů s trombocytopenickou purpurou se pod kůží objevují bezbolestné vícečetné krvácení do sliznic („suchá“ verze) a také krvácení („mokrá“ verze).

Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymózy až po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně fialově modré po světle žlutozelenou v závislosti na době výskytu).

Nejčastěji se hemoragie objevují na přední straně trupu a končetin, vzácně v obličeji a krku.

Hemoragie jsou také stanoveny na sliznici mandlí, měkkém a tvrdém patře, spojivce a sítnici, ušním bubínku, tukové tkáni, parenchymálních orgánech, serózních membránách mozku.

Patogenní intenzivní krvácení - nos a dásně, krvácení po odstranění zubů a tonzilektomie. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem, krev v moči. U žen převažuje krvácení dělohy ve formě menoragie a metrorrhagie, stejně jako krvácení do ovulace do dutiny břišní se symptomy mimoděložního těhotenství.

Ihned před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, nos a další krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, možná tachykardie. Trombocytopenická purpura má střední splenomegalii. Když se u krvácivého krvácení rozvine anémie vnitřních orgánů, hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léková forma se projevuje krátce po užití léku, trvá 1 týden až 3 měsíce se spontánním zotavením.

Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu.

Infantilní forma (u dětí mladších 2 let) má akutní nástup, závažnou, často chronickou a výraznou trombocytopenii (9 / l).

Během trombocytopenické purpury jsou detekovány období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise.

Při hemoragických krizích dochází k výraznému krvácení a laboratorním změnám, během klinické remise proti trombocytopenii se neobjeví krvácení. Při úplné remisi nedochází ke krvácení a laboratorním změnám.

Akutní post-hemoragická anémie je pozorována při trombocytopenické purpuře s velkou ztrátou krve a chronickou anémií z nedostatku železa s dlouhodobou chronickou formou.

Nejhorší komplikace - krvácení v mozku se náhle vyvíjí a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, záchvaty, neurologickými poruchami.

Diagnostika trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k historii, charakteristice průběhu a výsledkům laboratorních testů (klinická analýza krve a moči, koagulogramu, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým snížením počtu krevních destiček v krvi (9 / l), zvýšením doby krvácení (> 30 minut), protrombinového času a APTT, snížením stupně nebo nepřítomnosti retrakce sraženiny. Počet leukocytů je obvykle v normálním rozmezí, anémie se objevuje s významnou ztrátou krve.

Na vrcholu hemoragické krize jsou detekovány pozitivní endotelové vzorky (špetka, škrtidlo, injekce). V krevním nátěru je určován nárůst velikosti a zmenšení velikosti zrn krevních destiček. Preparáty červené nebo kostní dřeně vykazují normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem, ligaci destiček v několika bodech.

Autoimunitní povaha purpury je potvrzena přítomností protilátek proti krevním destičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura se liší od aplastických nebo infiltrativních procesů kostní dřeně, akutní leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofilie, hemoragické vaskulitidy, hypo- a dysfibrinogenemie, krvácení z dělohy.

Léčba a prognóza trombocytopenické purpury

S trombocytopenickou purpurou s izolovanou trombocytopenií (krevní destičky> 50x109 / l) bez hemoragického syndromu se léčba neprovádí; s mírnou trombocytopenií (30-50 x 109 / l) je léčba léčivem indikována v případě zvýšeného rizika krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční vřed a 12 vředů dvanáctníku). Když se hladina destiček 9 / l provádí bez dalších indikací v nemocnici.

Krvácení je zastaveno zavedením hemostatických léků, topicky aplikované hemostatické houby.

K potlačení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v nižší dávce; hyperimunní globuliny.

S velkou ztrátou krve jsou možné transfúze plazmy a promytých červených krvinek. Infuze hmotnosti krevních destiček v trombocytopenické purpuře není ukázána.

U pacientů s chronickou formou s recidivami těžkého krvácení a krvácením v životně důležitých orgánech se provádí splenektomie. Možná jmenování imunosupresiv (cytostatika). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s léčbou základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí - 90%). Komplikace (např. Hemoragická cévní mozková příhoda) jsou pozorovány v akutním stadiu, což vytváří riziko smrti.

Trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé pozorování hematologem, vylučuje léčiva, která ovlivňují agregační vlastnosti krevních destiček (acetylsalicylová na ta, kofein, barbituráty), potravinové alergeny, opatrnost při očkování dětí je omezená.

Verlhofova choroba: co to je, příčiny, symptomy, diagnostika, léčba a prevence

Asi 40% všech hemoragických vyrážek je spojeno s trombocytopenickou purpurou. Jeho prevalence se pohybuje od 1 do 13 lidí na 100 tisíc obyvatel, v závislosti na regionu.

Mezi všemi příčinami hemoragické povahy patří trombocytopenická purpura jako první v prevalenci u dětí předškolního věku, u dospělých je jablek méně častý a postihuje hlavně ženy.

Co je to trombocytopenická purpura?

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) je onemocnění, které je charakterizováno sníženou hladinou krevních destiček v krvi (trombocytopenie).

Životnost destiček se pohybuje od 7 do 10 dnů. Když trombocytopenická purpura imunita potlačí vlastní krevní buňky a zemře během několika hodin.

Důsledkem je zvýšená doba krvácení.

Trombocytopenická purpura je rozdělena na akutní, recidivující a chronickou formu onemocnění.

Děti většinou trpí akutní formou, onemocnění trvá asi 6 měsíců, po uzdravení se hladina krevních destiček v krvi normalizuje a nejsou žádné recidivy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, postihuje dospělé.

Rekurentní forma má cyklickou povahu kurzu: po relapsech následují období úlevy. Podle četnosti exacerbací se nemoc dělí na časté, vzácně a neustále se opakující.

V závislosti na příčině onemocnění se trombocytopenická purpura dělí na formy:

• Isoimunní (aloimunní) trombocytopenie se objevuje během vývoje plodu, je spojena s:
  • průnik protilátek proti krevním destičkám placentou z matky na dítě, snížená hladina krevních destiček je pozorována v prenatálním období a v prvních měsících po narození;
  • protilátky proti krevním destičkám se objeví po transfuzi krve;
• Heteroimunní (haptenická) trombocytopenie je důsledkem změny krevních destičkových antigenů, a proto imunitní systém vnímá vlastní krevní buňky jako cizí. Taková reakce je někdy nalezena jako výsledek virové, bakteriální infekce nebo po užití některých léků. Pokud heteroimunní trombocytopenie nezmizí do šesti měsíců, je považována za autoimunní.
• Autoimunitní trombocytopenie (AITP) je řada forem, včetně idiopatické trombocytopenické purpury (Verlhofova choroba), jejíž příčiny nebyly stanoveny.

Příčiny

Příčiny trombocytické purpury, dokud jejich póry nejsou plně stanoveny.

• 45% případů trombocytické purpury je idiopatické povahy (Verlgofova choroba), tj. Příčiny nebyly stanoveny.
• 40% případů této patologie je spojeno s odloženým infekčním onemocněním a vyskytuje se 2-3 týdny po zotavení. Nejčastěji je infekce virového původu (spalničky, plané neštovice, rubeola, infekce HIV, černý kašel atd.), Mnohem méně často - bakteriální infekce (malárie, tyfus atd.)

Také výskyt trombocytopenické purpury může přispět k:

• těžké podchlazení;
• zranění;
• nadměrné ozáření (ultrafialové záření);
• záření;
• komplikace po podání vakcíny;
• užívání některých léků (barbiturátů, kyseliny salicylové, antibiotik, estrogenů, arsenu, solí rtuti);
• porušení krevního systému;
• neoplazmy lokalizované v kostní dřeni;
• cévní protetika způsobená mechanickým poškozením krevních buněk;
• užívání některých perorálních kontraceptiv.

Rizikové faktory

Trombocytopenická purpura se vyskytuje u dětí a dospělých všech věkových kategorií, ale existují faktory, které zvyšují riziko vzniku tohoto stavu:

• patřící k ženskému pohlaví (u žen se trombocytopenická purpura vyskytuje třikrát častěji než u mužů);
• nedávné infekční onemocnění zvyšuje riziko vzniku onemocnění, zejména u dětí;
• dědičnost (onemocnění blízkých příbuzných zvyšuje riziko trombocytopenie);
• častý stres.

Příznaky trombocytopenické purpury

V případě Verlgofovy choroby jsou hlavními znaky krvácení. Foto idiopatické trombocytopenické purpury

Verlhofova choroba má ve svém průběhu tři stupně:

• hemoragická krize - projevy, výrazné snížení krevních destiček;
• klinická remise - vnější příznaky trombocytopenie vymřou, ale stále existují zvláštní změny v krevním testu;
• klinická a hematologická remise - testy se vrátí do normálu a klinické příznaky nemoci také neexistují.

První příznaky trombocytopenie se objevují, když hladina krevních destiček v krvi klesne pod 50 * 109 / l, což se děje přibližně 2-3 týdny po postižení faktoru způsobujícího onemocnění.

Akutní trombocytopenická purpura

Příznaky akutního průběhu

Nemoc začíná náhle: krvácení se objeví na kůži a sliznicích (viz foto nahoře), krvácení začíná, celkový stav se zhoršuje, kůže se stává bledou, krevní tlak se snižuje. Tělesná teplota může dosáhnout 38 stupňů. Lymfatické uzliny jsou zánětlivé a bolestivé.

Chronická trombocytopenická purpura

Petechie na bočním povrchu jazyka. Příznaky chronického onemocnění

Hlavním příznakem onemocnění je vyrážka. Objevují se na kůži a sliznicích, jsou bolestivé, liší se velikostí.

Vyrážky mohou být několika typů:

• petechiae (malé body);
• Vibex (vyrážka ve skupinách nebo pásech);
• velké skvrny včetně petechií a pruhů.

Barva čerstvé vyrážky je fialová. Fadingové erupce jsou žluté nebo zelené. Vyrážka na kůži se omývá, aby byla mokrá nebo suchá. V případě mokré vyrážky může krvácení, zejména v noci.

Obvyklé umístění je na hrudi, břiše, horní a dolní končetině, vzácně na obličeji a krku. Současně se na sliznicích objeví vyrážka.

Některé lokalizace nejsou k dispozici ke kontrole bez speciálního vybavení: ušní bubínek, serózní membrána mozku a další orgány.

Důležitým příznakem onemocnění je krvácení různé intenzity. Nejčastěji pozorované krvácení:

• epistaxis;
• z dásní a na místech extrahovaných zubů;
• po operaci odstranit mandle;
• při kašli z dýchacích cest;
• z trávicího traktu zvracením nebo močí;
• krvácení dělohy.

K krvácení dochází buď současně s kožní vyrážkou, nebo po ní.

Tělesná teplota při chronické trombocytopenické purpuře není zvýšena, někdy jsou pozorovány bušení srdce, u dětí se lymfatické uzliny zvyšují a stávají se bolestivými.

Trombotická forma idiopatické trombocytopenické purpury

Tato forma onemocnění je ze všech nejnebezpečnější. Charakterizován ostrým, spontánním nástupem, maligním průběhem. Kvůli tvorbě hyalinních krevních sraženin je krevní zásobení různých orgánů narušeno. Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) trombotického typu je charakterizována následujícími příznaky:

• hemoragická vyrážka;
• horečka;
• akutní selhání ledvin (to je ona, kdo je příčinou smrti);
• křeče, snížená citlivost;
• žloutenka;
• bolesti kloubů;
• neuróza, zmatenost, kóma;
• arytmie;
• bolesti břicha.

Diagnostika

Pro diagnostiku Verlgofovy choroby je pacient vyšetřován a vyšetřován. Laboratorní testy na krev, moč a míchu se používají k potvrzení přítomnosti onemocnění. Při chronickém průběhu mohou být hematologické parametry v normálním rozmezí.

Během průzkumu určuje hematolog (lékař specializující se na onemocnění krve) historii faktorů, které přispívají k rozvoji trombocytopenické purpury: infekce viry, léky, očkování, ozáření atd.

Vyšetření pacienta odhalí charakteristický znak tohoto onemocnění - hemoragické vyrážky na kůži a sliznicích. Lékař také může provádět řadu testů, které umožňují rozpoznat krvácení v kůži:

• Test manžety se používá u dospělých a dětí od 3 let. Pacient je položen na manžetu pro měření tlaku, pokud jsou po 10 minutách zjištěny krvácení, test je považován za pozitivní.
• Vzorkovací popruh se používá pouze u dospělých. Když je aplikován lékařský turniket, objeví se v místě tlaku krvácení.
• "Metoda štípnutí" - po malém stlačení se vytvoří modřina.

Kompletní krevní obraz odhaluje abnormality v hladině hemoglobinu (anémie je pozorována s významnou ztrátou krve), destiček. Koagulogram krve ukazuje rychlost srážení krve, přítomnost protilátek proti krevním destičkám, snížené zatažení sraženiny nebo její nepřítomnost. Při obecné analýze moči jsou detekovány erytrocyty.

V závažných případech se provádí biopsie červené kostní dřeně. Ve studii biopsie byly zjištěny normální nebo zvýšené hladiny megakaryocytů, přítomnost jejich nezralých forem.

V případě charakteristických klinických příznaků může léčba začít okamžitě, bez čekání na výsledky laboratorních testů.

Léčba Verlgofovy choroby

Pokud trombocytopenická purpura nezpůsobuje komplikace, není zde žádné výrazné krvácení, počet krevních destiček v krvi není nižší než 50 * 109 / l, lékařská taktika spočívá v pozorování - není nutná žádná léčba.

S poklesem hladiny krevních destiček na 30-50 * 109 / l je nutná léčba u pacientů z rizikové skupiny pro rozvoj krvácení (arteriální hypertenze, ulcerózní onemocnění gastrointestinálního traktu).

Pokud hladina krevních destiček klesne pod 30 * 109 / l, je nutná urgentní hospitalizace.

Konzervativní terapie

Konzervativní terapie zahrnuje použití léků, potlačuje autoimunitní procesy a snižuje vaskulární permeabilitu:

• glukokortikosteroidy (prednisolon) po dobu posledních 1-2 týdnů dávají účinek léčby;
• globuliny (imunoglobulin G), zvyšuje počet krevních destiček;
• interferony (interferon A2) se používají, když jsou glukokortikosteroidy bezmocné;
• cytostatika (cyklofosfan, imuran, vinblastin, vinkristin a azathioprin);
• vitamíny PP a C, vápenaté soli, kyselina aminokapronová.

Hemostatická houba se používá k zastavení vnějšího krvácení, při vnitřním krvácení se injikují léky k zastavení krve. V případě těžkého průběhu se používá plazmaferéza - transfúze krevních složek a hmotnost krevních destiček.

Chirurgická léčba

V některých případech není idiopatická trombocytopenická purpura přístupná konzervativní terapii, poté se provádí operace na odstranění sleziny - splenektomie. Ihned dochází k významnému zlepšení, ale existuje riziko pooperačních komplikací a významně se snižuje rezistence organismu na infekční onemocnění.

Splenektomie se provádí podle řady indikací:

• trvání onemocnění více než 1 rok, 2-3 období exacerbace, neúčinnost léčby glukokortikosteroidy;
• kontraindikace užívání adrenokortikosteroidů;
• opakování trombocytopenie po průběhu lékové terapie;
• závažná idiopatická trombocytopenická purpura, krvácení v životně důležitých orgánech.

Tradiční medicína

Pro léčbu trombocytické purpury se vedle léčiv používají léčivé rostliny s hemostatickými vlastnostmi. Mezi nimi jsou:

• kopřivka dvojdomá;
• přeslička;
• burnet;
• pastýřská peněženka;
• kůra kalina;
• kyselý;
• melissa;
• pastýřská peněženka;
• ženšen;
• husa stříbrná.

Dieta

Je důležité, aby použité potraviny byly mírně vlažné nebo chladné. Čerstvá zelenina a ovoce jsou užitečné, ale musíte zajistit, aby nezpůsobovali alergickou reakci.

• Solené potraviny;
• uzené;
• koření;
• rychlé občerstvení;
• nápoje: sycené, alkoholické, kávové.

Předpověď

U dospělých pacientů končí trombocytopenická purpura úplným uzdravením v 75% případů, u dětí - v 90% případů. Výskyt závažných komplikací je možný pouze v akutním období onemocnění.

Pravděpodobnost fatálního výsledku trombotické trombocytopenické purpury závisí na rozsahu léze a stupni poškození mozku, kardiovaskulárního systému, ledvin a dalších orgánů.

Pacienti s anamnézou této patologie vyžadují neustálé lékařské vyšetření, vyloučení léků, které negativně ovlivňují srážení krve, a revizi životního stylu a výživy.

Prevence

Preventivní opatření pro trombocytopenickou purpuru jsou zaměřena na prevenci exacerbací. Zahrnují udržování hladin krevních destiček a hemoglobinu v krvi a zahrnují:

• vyloučení alergenů v potravinách (kořeněné, smažené, alkohol);
• odmítnutí léků, které ovlivňují agregaci krevních destiček (ibuprofen, léky s kofeinem, hypnotika, aspirin);
• zdržení se dlouhodobého slunečního záření;
• omezit očkování, odmítnout vakcínu proti chřipce;
• vyhnout se kontaktu s infekčními pacienty;
• vyhýbání se traumatickým sportům;
• odstranění přísných diet;
• minimalizace stresových situací.

Po propuštění z nemocnice pacient vstoupí do dispenzární registrace v místě bydliště - lékař ho sleduje nejméně 2 roky. Velký podíl odpovědnosti za zdraví však v případě nemoci dítěte připadá na ramena pacienta nebo jeho rodičů. Vzhledem k tomu, že trombocytopenická purpura je u dětí běžná, je velmi důležité naučit celou rodinu, jak tomuto onemocnění zabránit.

Idiopatická trombocytopenická purpura: symptomy a léčba u dětí a dospělých Verlgofova choroba

Trombocytopenická purpura je náchylnější k dětem.

Hlavním laboratorním příznakem nemoci, která je přítomna v krevních testech, je nedostatek krevních destiček, tj. Pokles jejich hladiny na 150 * 109 / l.

Mírná hemoragická trombocytopenická purpura nepředstavuje hrozbu pro člověka. Jak se zvyšuje riziko. Klinické příznaky se objevují nejen při tvorbě modřin a malých modřin. Další znaky jsou:

• zvýšení teploty na 38 stupňů;
• slabost;
• anémie;
• bolesti hlavy;
• skvrny na těle;
• křeče.

Kromě toho dochází k častým případům krvácení, zejména v noci. Nejčastější jsou gingivální, nazální, žaludeční, děložní a plicní krvácení. Možné nečistoty krve ve sputu, výkalech, moči, zvracení. Ve vzácných případech existují "krvavé slzy".

Krvácení dásní se zvyšuje

Druhy otlaků

Purpura krevních destiček se projevuje různými stupni intenzity. Jedním z kritérií je počet a typ krvácení pod kůží. Jedná se o tzv. „Suché“ symptomy.

Otevřené krvácení, například z nosu nebo dásní, je mokrého typu. Vše, co se nevztahuje na krvácení, přidělte první skupinu symptomů.

To zahrnuje podkožní modřiny a prasknutí kapilár v sliznicích.

Mohou být ovlivněny sliznice, včetně orgánů zraku

Suché modřiny jsou rozděleny do 4 typů:

• petechiae - jako vyrážka, mnohočetné formace až do velikosti 2-3 mm;
• ekchymóza - krvácení o průměru 3 mm až 5 cm;
• modřiny - velká ekchymóza, průměr 5-10 cm, často nepravidelného tvaru;
• rozsáhlé podlitiny - podkožní krvácení je hojné a zabírá významnou část těla.

Poznámka: V závislosti na věku výskytu je modřina odlišná v barvě: od fialové a purpurové v počátečních fázích až po hnědou a žlutozelenou po určité době.

Projevy

Trombopenická purpura u dětí a dospělých se projevuje ve třech formách:

• Pikantní Začíná docela náhle, doprovázený zvýšením teploty a častým krvácením. Obvykle trvá asi 1 měsíc, ale ne déle než šest měsíců. Po stabilizaci stavu pacienta musí být eliminovány následky onemocnění, zejména anémie.
• Chronické. Trvá déle než šest měsíců, příznaky jsou méně výrazné, nemoc je pomalá.
• Opakující se. Onemocnění se opakuje v obdobích, s menšími změnami v analýze.

V rekurentní formě nemoci, lokální modřiny mohou objevit se na těle čas od času.

Příčiny vývoje

Téměř polovina případů výskytu trombocytopenické purpury neumožňuje určit přesnou příčinu jejího výskytu. Další významná část je spojena s patologickými reakcemi lidského imunitního systému.

Tyto odchylky mohou vyvolat různé faktory. Nejčastěji je situace spojena s těmito vlivy:

• infekce a viry specifické a nespecifické povahy;
• intenzivní oslunění;
• jakýkoli chirurgický zákrok;
• vystavení záření;
• vrozené anomálie těla;
• dědičný faktor;
• užívání drog, které mají specifický účinek na tělo;
• intenzivní imunizace, například očkování;
• traumatická zranění.

Faktory vyvolávající nemoc

Specifické příčiny a mechanismy vývoje onemocnění závisí na vlastnostech pacienta, stejně jako na formě purpury.

Věkový faktor

Pravděpodobnost projevu onemocnění je heterogenní a závisí na pohlaví a věku osoby. Trombocytopenická purpura je nejčastěji pozorována u dětí. Vrchol výskytu je považován za kojenecký a předškolní věk. Jak stárnou, tělo normalizuje stav krevních složek a riziko recidivy onemocnění se snižuje.

Adolescenti, stejně jako dospělí, jsou mnohem méně pravděpodobné, že se setkají s purpurou. Současně je vysoká pravděpodobnost diagnózy patologie u žen - přibližně 2-3krát častěji než u mužů. Rizika u starších věkových kategorií se poněkud zvyšují, když jsou systémy těla opotřebované, jsou postiženy jinými problémy a jsou schopny poskytnout imunologické poruchy.

Typy onemocnění

V závislosti na příčinách vývoje onemocnění se rozlišují primární a sekundární formy. Jednotlivé podskupiny mají imunitní trombocytopenickou purpuru.

Klasifikace formulářů je následující: t

• Idiopatická trombocytopenická purpura. U dospělých a dětí se tento typ onemocnění vyskytuje nejčastěji. Charakteristickým rysem je absence zjevných předpokladů pro výskyt deficitu krevních destiček s následnými důsledky.
• Autoimunní. Když jsou napadeny vlastní krevní destičky, dochází k narušení obranyschopnosti těla.
• Isoimmune. Tělo nevnímá krevní destičky, které vstoupily do těla zvenčí, tj. Krevní transfuzí nebo z matky na plod.
• Heteroimmune. Destičky jsou poškozeny v důsledku užívání některých léků nebo v případě, že je tělo infikováno viry a infekcemi.
• Transimunní. To je způsob, jak přenášet purpuru z matky na dítě přes placentu.
• Symptomatický (Symptocomplex Verlgof). To je druhotný typ nemoci, když se vyvíjí vlivem jiných patologií těla.

Druhy onemocnění podle příčin

Diagnostika

Diagnózu trombotické purpury lze spolehlivě stanovit na základě vnějších znaků, ale vzhledem k podobnosti symptomů s jinými chorobami je nutné podstoupit řadu vyšetření.

Diagnóza je odběr krve pro testování. Hlavními metodami jsou stanovení koncentrace krevních destiček v krvi a studium rychlosti jeho srážení ve vztahu k trvání krvácení. Tam může také být nedostatek červených krvinek kvůli časté ztrátě krve a zvýšenému obsahu megakaryocytes.

Důležité: V případě potřeby se provede diagnostika punkce kostní dřeně.

Hlavní metody laboratorní diagnostiky onemocnění

Metody zpracování

K odstranění tohoto problému je nutné dosáhnout prodloužení života destiček, chránit je před destrukcí protilátkami sleziny a také stimulovat zvýšení syntézy nových destiček. Existuje několik způsobů, jak toho dosáhnout. O otázce hospitalizace se rozhoduje individuálně v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění a souvisejících okolnostech.

Léčba léky

Aby se vyloučily projevy nemoci, je nutné zaměřit úsilí na obnovení rovnováhy krve. Vzhledem k tomu, že se často vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, není možné specificky ovlivnit příčinu onemocnění.

Normalizovat stav pacienta pomocí těchto léků:

• Hormonální. Glukokortikoidy zmírňují symptomy od prvních dnů léčby.
• Zavedení imunoglobulinu. Zřídka se používá, protože postup je nepopulární a drahý.
• Cytostatika. Potlačení imunitní aktivity snižuje stupeň destrukce destiček.
• Hemostatika. Intenzita krvácení je snížena.

Zvláštním místem terapie jsou glukokortikoidy.

Dieta

Často je tato choroba provokována nesprávnou výživou, včetně trombocytopenické purpury u dětí. Léčba musí zahrnovat dietu.

Její podstata spočívá v dodržování zásad zdravého stravování, neexistují žádné specifické požadavky. Je důležité vyloučit mastné, těžké a kořeněné jídlo, alkohol.

Chcete-li obnovit krev, konzumujte více potravin, které přispívají ke tvorbě krve, tj. Obsahují tyto prvky:

Výživa musí být úplná a zdravá

Pomocné akce

U těžkého onemocnění může být zapotřebí závažnějších opatření. Především se doporučuje podstoupit postup plazmaferézy, aby se krev očistila od přebytku vlastních protilátek proti krevním destičkám. Pro obnovení počtu krevních destiček pomocí krevních transfuzí nebo hmoty krevních destiček však existuje riziko odmítnutí materiálu.

V případě potřeby se použijí krevní transfúze a její jednotlivé složky.

K inhibici produkce autoprotilátek užívají léky (imunosupresiva), ale v případě jejich nízké účinnosti se doporučuje odstranění sleziny.

Prevence

Aby se zabránilo opětovnému projevu trombocytopenické purpury, musíte dodržovat tato pravidla:

• jíst správně;
• vyhnout se dlouhodobému slunečnímu záření;
• vzdát se špatných návyků;
• Nepoužívejte léky pro samoléčbu, zejména NSAID a hormony;
• vyhnout se zraněním a infekcím;
• podstoupit profylaktickou lékařskou prohlídku nejméně jednou za dva roky.

Vyhněte se nadměrnému ozáření

Podezřelé příznaky a zhoršení blahobytu jsou důvodem k konzultaci s lékařem, přičemž situaci lze snadno napravit.

Trombocytopenická purpura: Verlhofova choroba u dospělých, symptomy, léčba

Člověk může často tvořit skvrny na povrchu kůže, ale jen zřídka, kdo může tyto projevy připsat porušení krve. Toto onemocnění se nazývá trombocytopenická purpura a má určité vlastnosti.

Příčiny patologie

Trombocytopenická purpura, nebo jak se také nazývá - Verlgofova choroba je onemocnění přímo spojené se změnou kvantitativní přítomnosti krevních destiček v krvi.

Tyto komponenty se často mohou držet pohromadě, což také vede ke snížení jejich počtu.

Takovéto onemocnění způsobuje četné krvácení, které může vznikat nejen na horní vrstvě epidermy, ale také na sliznicích.

Pokud hovoříme o faktorech ovlivňujících výskyt a vývoj patologie, dosud nebyla identifikována přesná příčina onemocnění, ale v některých případech může být ovlivněna dědičným faktorem. Další a méně časté příčiny onemocnění zahrnují:

• negativní změny ve zdraví oběhového systému;
• nádorové nádory v mozku;
• expozice z prostředí s vysokým obsahem radioaktivních látek;
• přítomnost infekce v těle bakteriální nebo virové povahy.

Někteří odborníci na léčiva tvrdí, že výskyt takových změn (Verlgofova choroba) může být ovlivněn použitím některých antikoncepčních léků, jakož i použitím chemoterapie v boji proti rakovině. Takové onemocnění se nejčastěji vyskytuje v dětství, u zralých pacientů lze patologii detekovat především u zástupců slabší poloviny lidstva.

Symptomatické příznaky

Jak již bylo zmíněno dříve, symptomatické symptomy této nemoci se začínají prosazovat bezprostředně poté, co začne znatelně snižovat hladinu krevních destiček v krvi.

Hlavním viditelným příznakem patologie je projev vyrážek na kůži a sliznicích.

Mohou být různých hloubek a velikostí, zatímco bolest jejich projevů může být také odlišná s trombocytopenickou purpurou, jejíž symptomy mohou mít nejen povahu vyrážky.

Vyrážka tohoto onemocnění se může lišit podle určitých charakteristik: