Vegetativní dysfunkce sinusového uzlu je syndrom, který byl poprvé popsán pouze v šedesátých letech minulého století.
Znamená to, že v práci sinusového uzlu, který je zodpovědný za srdeční tep, dochází k selháním, které má za následek strašné následky.
Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u starších osob, ale může se objevit u dětí a lidí středního věku.
Důvody
Syndrom sinusové uzliny, který bude v textu označován jako „SSSU“, je celá skupina různých stavů, které vedou k porušování jeho práce.
Přesněji řečeno, SSSU v současné době zahrnuje tři klinické skupiny:
- organické - spojené s organickými lézemi samotného sinusového uzlu. To zahrnuje jak degenerativní onemocnění samotného uzlu, tak i škody způsobené operacemi nebo zraněním;
- vagal - spojené s poškozením nervového systému. Nejčastější příčinou tohoto poškození je hypertonus nervu vagus. V důsledku toho je narušen sinusový rytmus;
- toxické - spojené s užíváním drog. Současně může dojít k narušení práce sinusového uzlu, ačkoli organické poškození chybí.
Příznaky
V raných stadiích SSS nejsou žádné specifické symptomy - pouze znatelné snížení tepové frekvence může způsobit úzkost.
Zároveň jejich frekvence klesá pod šedesát úderů za minutu. Snížení rytmu však samo o sobě není důvodem k obavám - v nepřítomnosti jiných příznaků může být považováno za normu.
Jak se syndrom vyvíjí, mohou existovat stížnosti na závratě, studené pocení, mdloby a stav bez vědomí a slabost.
To je způsobeno tím, že krevní oběh je narušen, z něhož mozek začíná trpět jako první. Také mohou být přítomny symptomy a ty nemoci, které jsou příčinou rozvoje tohoto syndromu. U starších lidí může dojít ke snížení paměti a inteligence.
U dětí
U dětí a dospívajících mohou být příznaky neviditelné nebo zcela chybí. To je způsobeno tím, že mladé tělo je obvykle ve výborném stavu. Významnou roli hraje také kontraktilní schopnost myokardu a schopnost kardiovaskulárního systému udržovat krevní tlak.
Diagnostika
Diagnóza SSS se provádí až po prostudování EKG dat.
Vzhledem k tomu, že šance na rozvoj symptomů v průběhu hospitalizace je velmi malá, používá se Holterův monitoring. Při použití této metody se zaznamenávají denní hodnoty EKG.
Také pro diagnózu, použít zátěžové testy, jako je "tredmill test." Za tímto účelem se během cvičení měří indikátory srdeční aktivity, například běh na speciálním běžeckém pásu.
Léčba
V případě, že příčinou vývoje tohoto příznaku je ischemická choroba srdeční, je primárním úkolem obnovit průtok krve v jeho cévách. Rovněž zabraňuje vzniku infarktu myokardu.
Pokud je příčinou účinek léků, pak se postupně zruší, aby odhalily lék, který inhibuje sinusový uzel. Poté je léčivo nahrazeno léčivem, které neovlivňuje sinusový uzel a jeho práci, a proto se při zánětlivých a virových onemocněních snaží o jejich vyléčení, pokud je to možné.
V případě organického poškození, které nelze opravit jinak, je na pacienta instalována kardiostimulátor. Je třeba poznamenat, že sama o sobě jednoduše poskytuje normální frekvenci kontrakcí srdce a neovlivňuje očekávanou délku života, která může být snížena v důsledku onemocnění.
Chronický únavový syndrom je dlouhodobé onemocnění se širokou škálou charakteristických symptomů. Děti i dospělí jsou k tomu náchylní, ale nejčastěji se tento syndrom vyskytuje u žen od 20 do 50 let.
Víte, proč dochází k nespavosti? Porucha spánku může přemoci osobu naprosto jakékoliv věkové skupiny, pohlaví a aktivity.
A co dělat, když nespavost mučena na okraj, přečtěte si v tomto článku.
Komplikace a důsledky
Vegetativní dysfunkce sinusového uzlu - je to nebezpečné? V důsledku poruch srdečního tepu se mohou vyvinout následující komplikace:
- mrtvice Akutní narušení dodávky krve do mozku. Vyskytuje se v důsledku skutečnosti, že po krátkém zastavení začne srdce pracovat v rozšířeném režimu. To má špatný vliv na cévy a může způsobit jejich poškození;
- trombóza Je to důsledek skutečnosti, že krev může v cévách stagnovat, v momentech vyblednutí srdce. V důsledku toho může dojít k zablokování krevních cév vedoucích k jakémukoli orgánu nebo části těla;
- srdečního selhání. Tato komplikace se vyvíjí při dlouhodobém narušení sinusového uzlu a vede k problémům s dodáváním orgánů krví;
- náhlá smrt Důvody pro to jsou různé, až do ukončení samotného sinusového uzlu.
Prevence syndromu
Na základě výše uvedených skutečností je mnohem snazší předcházet onemocnění než léčit.
Nejlepší prevencí rozvoje SSSU bude posílení srdečního svalu, stejně jako omezení těch látek, které ovlivňují činnost srdce:
- ukončení tabáku a alkoholu;
- omezení silného čaje a kávy;
- Vyvážená strava, která zahrnuje produkty, které mají příznivý vliv na činnost srdce - med, cuketa, ořechy;
- pravidelné cvičení a pohybová aktivita. To zahrnuje procházky na čerstvém vzduchu, nabíjení a plavání;
- vyloučení stresových situací nebo užívání sedativ - infuze valeriány, mláďat;
- odmítnutí nekontrolovaných léků. Jak je uvedeno výše, mohou ovlivnit srdeční rytmus;
- dodržování bezpečnostních předpisů. Například, klíšťata mohou být nositeli Lyme nemoci, který ovlivní sinus uzel. Takže musíte být velmi opatrní, když jste v létě v lese a v parcích.
Související videa
Vydání televizního pořadu „Žij zdravě!“ S Elenou Malyshevou o tom, co je sinusová slabost a jak se s ní vypořádat:
Sick sinus syndrom
Sinusový uzel je uzel systému srdečního vedení, který reguluje činnost srdce reprodukcí impulsů. Když je rozvoj impulsu narušen, mění se srdeční rytmus a kontrakce srdce se stávají nepravidelnými.
Důsledky patologie
Tato patologie je častější u starších lidí, ale je také diagnostikována u dětí od útlého věku a dospívajících v pubertě.
Slabost sinusového uzlu způsobuje následující důsledky:
- konstantní sinusová bradykardie - srdeční frekvence je menší než 45 úderů za minutu;
- častý výskyt sinus extrasystoles - práce srdce je blokována po dobu 2-3 sekund;
- blokáda impulsních přenosů ze sinusového uzlu do atria - srdeční tepy jsou přerušeny na 3 sekundy;
- časté záchvaty tachykardie s nestabilním obnovením srdečního rytmu;
- střídání záchvatů fibrilace s pomalou srdeční frekvencí;
- atriální flutter.
Příznaky sinusové dysfunkce
Porucha sinusové uzliny u dětí a dospělých má různé příznaky.
U dospělých tento stav způsobuje následující stavy:
- závratě, nerovnováha, někdy porucha vědomí;
- křeče;
- pocit neustálé slabosti, rychle rostoucí únava;
- nedostatečné chování;
- periodická úzkost;
- porušování statiky až do pádu - zejména u starších osob;
- střídání častého a vzácného pulsu.
U dětí a dospívajících nejsou příznaky tak závažné. Neexistuje úzkost a únava se zvyšuje pouze po zvýšeném stresu. Děti se často stěžují rodičům bolesti v hlavě - zdá se, že mají emocionální stres.
Změny v sinusovém rytmu dospělých jsou způsobeny vnitřními a vnějšími faktory:
- Výměna zdravých buněk srdečních svalů a krevních cév pojivovou tkání, kalcifikace;
- Koronární srdeční onemocnění - porucha krevního oběhu v důsledku poškození srdečních tepen a infarktu myokardu - u tohoto onemocnění srdeční svaly umírají;
- Ateroskleróza - vazokonstrikce způsobená lipidovými depozity v lumen;
- Chirurgické zákroky, traumatické léze;
- Zánětlivá onemocnění bez ohledu na etiologii;
- Autoimunitní onemocnění: systémový lupus erythematosus, sklerodermie;
- Porušení metabolismu proteinů - amyloidóza;
- Hypertenzní srdeční onemocnění, jeho forma srdce a mozek;
- Poruchy výměny: hypotyreóza a hypertyreóza - nedostatek a nadměrná produkce hormonů štítné žlázy; hmotnostní výkyvy - změny v metabolických procesech těla v důsledku neustálých snah o hubnutí a přechodu z jedné stravy na druhou, odmítnutí omezit výživu, diabetes.
Příčiny patologie
Nejčastější příčinou dysfunkce sinusového uzlu mezi vnějšími faktory je nadměrný vliv parasympatického nervového systému na sinusový uzel. Parasympatický systém v těle je součástí nervového systému zodpovědného za fungování vnitřních orgánů.
K tomuto stavu dochází v následujících případech:
- s účinky traumatického nervového systému: mechanické, chemické a jiné;
- v rakovinových procesech vyvíjejících se v mozku;
- během krvácení subarachnoidního typu;
- změna a porušení složení elektrolytu, ke kterému dochází při systematickém užívání různých léků, často ze skupin adrenobloků a srdečních glykosidů.
Dysfunkce sinusových uzlin u dětí je způsobena těmito důvody:
- chirurgické zákroky, které byly způsobeny vrozenými patologiemi: srdeční vady, poruchy jeho jednotlivých částí, nedostatečný rozvoj chlopní a cév;
- poškození nervového systému - centrální a autonomní;
- autoimunitní onemocnění;
- zánětlivé procesy - myokarditida, vyskytující se ve svalech srdce.
Nejčastějším důvodem, proč předsíň u dětí a dospívajících přestává monitorovat srdeční frekvenci, je autonomní dysfunkce sinusového uzlu.
Je autonomní dysfunkce sinusového uzlu u dětí nebezpečná?
Při výrazných symptomech vyžaduje stav vážnou léčbu a objasnění příčin. Jestliže v mladších dětech tachykardie často vede k zátěži, pak u adolescentů se tento syndrom objevuje v důsledku rychlého růstu vnitřních orgánů.
Pokud neexistují žádné ohrožující faktory - srdce se normálně vyvíjí, v anamnéze není žádná choroba, měla by být dále vyšetřena na infekce.
Streptokoky a stafylokoky, které jsou v organismu ve spícím stavu, mohou významně ovlivňovat výskyt arytmií a vyvolávat zánětlivá onemocnění srdce a orgánů, s nimiž interaguje.
Když dysfunkce sinusového uzlu u adolescentů zaznamenala ektopický rytmus vyzařující z oblasti koronárního sinusu.
Bradykardie u kojenců je způsobena poruchou mozkové cirkulace v důsledku intrauterinní hypoxie, hypotyreózy - perinatální patologie. Rodiče si všimnou abnormálního stavu dítěte v důsledku bledosti kůže, špatné chuti k jídlu, zkrácení času bdění.
U starších dětí a mladistvých se objevuje bezúrazová únava a zhoršená pozornost.
Pokud je dysfunkce sinusového uzlu způsobena zráním těla, musíte počkat, až dítě vyroste a stav se stabilizuje.
Nejnebezpečnější je stav, kdy dysfunkce sinusového uzlu vede k častému výskytu sinusových pauz - synotariální uzel po dostatečně dlouhou dobu přestává stimulovat atria. To způsobuje prodlouženou poruchu vědomí. V této době produkci srdečního rytmu přebírají další srdeční oddělení - atria a komory, ale pro restrukturalizaci je nutný čas.
U dětí se tento stav naštěstí vyskytuje pouze v případech výrazných patologií, ve většině případů předávkování nebo alergií na působení léků, které podporují srdeční činnost.
Léčba syndromu nemocného sinusu
Stejně jako při léčbě jakéhokoliv onemocnění začíná léčba poruch srdečního rytmu vyšetřeními, aby se přesně určil důvod, proč je vegetativní aktivita naštvaná.
Pro tento účel je popsána rodinná anamnéza, která si vzpomíná, když se objevily první stížnosti, jaké symptomy se zdály být hrozivé, pacient byl pečlivě sledován a vizuálně vyšetřován.
Jsou stanoveny diagnostické laboratorní testy: zahrnují rutinní a specifické analýzy moči, krve z prstu, biochemické analýzy krve ze žíly, stanovení hormonálního stavu - podle krevního testu je specifikována produkce hormonů štítné žlázy a prováděny farmakologické testy.
Provedená hardwarová vyšetření: EKG, CT, MRI a další.
Drogová léčba je použití léků, které zastaví další změny v sinusovém uzlu a výskyt komplikací - častá synkopa.
V případě závažných patologických stavů může být nutná operace.
Aby nedocházelo ke zhoršení, musí být dodržena následující pravidla:
- Dodržujte zásady racionální výživy - v případě dětí by dospělí měli převzít kontrolu nad běžným denním režimem a mladiství nemají odpovědný přístup k vlastnímu zdraví. Ve stravě by mělo být dost potravin s vysokým obsahem draslíku a hořčíku - hlavních stopových prvků, které podporují výkon srdce;
- Fyzická aktivita by měla být pravidelná, zatížení se nastavuje v závislosti na zdravotním stavu;
- Musíme se snažit vyloučit psycho-emocionální stres. Pro jejich zastavení je vhodné použít přírodní produkty na bázi rostlinných materiálů;
- Je nutné kontrolovat hladinu cukru v krvi a monitorovat růst tělesné hmotnosti u dospělých a fyziologický vývoj dětí a dospívajících.
Nemůžete brát léky nekontrolovatelně - dokonce i ti nejnevinutější z nich mohou zhoršit stav kardiovaskulárního systému a narušit vodivost autonomního nervového systému.
Pokud se při rušivých změnách srdečního rytmu pacient okamžitě obrátí na lékaře, může být tento stav napraven.
Sick sinus syndrom (SSS)
Ve schopnosti myokardu generovat elektrické impulsy, hlavní role patří práci sinusového uzlu. Jednotná generace pulsu poskytuje nepřerušované svalové kontrakce myokardu a normální zásobování celého organismu krví. Syndrom sinusové uzliny (SSSU) není nic jiného než narušení práce jedinečného přírodního generátoru, který číhá v každém věku člověka.
Funkce
Jelikož je sinusový uzel jakýmsi kardiostimulátorem, nastavuje dynamiku funkčnosti celého oběhového systému, působící přímo na orgán, který je k němu blíže - sval myokardu.
Průchod elektrických impulzů v srdci
Sinusové impulsy, dráždí atria a způsobují, že se zmenší z 60 na 90 krát za 1 minutu. Zatlačte elektrický náboj dále podél atrioventrikulárního uzlu a svazku His, dosáhnou komor a synchronizují své pohyby s celkovou dynamikou.
Ovládání funkce sinusového uzlu, do značné míry patří do autonomního nervového systému. Její parasympatická vlákna, která mají definice nervů vagus, neumožňují srdečnímu motoru „urychlit“, zatímco sympatická vlákna naopak „zapadají“ do svalů všemi možnými způsoby. Vycházeje z takového nesouhlasu, dokonce i u relativně zdravých lidí s IRR dochází k výskytu brady a tachykardie srdce.
V případě, že existuje podezření na poruchu svaloviny myokardu, je smysluplné zvážit poruchu jako patologii srdeční dysfunkce, tj. SSS. A to již ohrožuje srdce bradykardií, s takovými negativními důsledky, jako je snížení hladiny krve v cévách mozku.
Rozdíl v typech syndromu nemocného sinusu:
- Stabilní, zjevná bradykardie;
- Syndrom tachykardie-bradykardie. Alternativa zpomalení a bušení srdce;
- Sinoaurikulární blokáda. V sinusovém uzlu nejsou žádná porušení, ale na výstupu z uzlu je blokován určitý počet impulsů. Toto selhání je charakterizováno třemi úrovněmi, z nichž II a III jsou vyjádřeny ztrátou vědomí, záchvaty nevolnosti a závratí;
- Zastavte sinusový uzel. Označeny možnými pauzami ve vývoji pulzů;
- Bradysystolický typ fibrilace síní. Selhání funkčnosti sinusového uzlu na úrovni, kdy síňové orgány ztrácejí jeden rytmus a začínají klesat disonantně a mnohem méně často, než je vyžadováno pro normální provoz.
Důvody
Současná medicína ve znalostech kardiovaskulárních onemocnění jasně odlišuje takové pojmy jako dysfunkce a sinusovou slabost, ačkoli v nedávné minulosti byly považovány za identické. Moderní věda identifikovala dysfunkci ve stavech reverzibilních poruch vyjádřených obnovitelnými poruchami pracovního procesu a syndromu slabosti sinusového uzlu k poruchám srdce organické povahy, často ve formě nevratné.
Příčinou dysfunkce sinusů, zpravidla detekovatelné u dětí a dospívajících, může být:
- Kvůli hormonálním změnám, snížení motorické aktivity buněk kardiostimulátoru;
- Dysfunkce vegetativního aparátu, charakterizovaná také zvýšením nebo snížením tónu cévních stěn.
Příčiny syndromu nemocného sinu u dětí:
- Proces separace do amyloidního srdečního svalu (patologický protein);
- Takové bolestivé procesy jako revmatismus, sklerodermie, lupus erythematosus a autoimunitní poškození myokardu spojené s jejich průběhem;
- Významné modifikace myokardiálních tkání na pozadí celkového post-virového zánětu s přístupem k pravé síni;
- Otrava toxickými látkami, jako jsou antiarytmické látky, sloučeniny fosforu. K odstranění tohoto problému stačí odstranit toxickou látku z oblasti působení na tělo dítěte a detoxikovat (umýt) gastrointestinální trakt.
Syndrom slabosti sinusového uzlu u dětí může jít na "ne", nebo přijmout charakter mírného průběhu s koncem přechodného věku.
Původ SSS u lidí starších padesáti let může být charakterizován jedním z výše uvedených typů poruch a navíc:
- Ischémie myokardu;
- K dispozici v anamnéze přenesených záchvatů infarktu myokardu, komplikovaných jizvami v blízkosti sinusového uzlu.
Příznaky
Hlavní příznaky syndromu nemocného sinusu u dětí a dospělých:
- Chronická únava, nucené časté přestávky v práci z důvodu nadměrné únavy;
- Nedostatečná koordinace, možná nevolnost;
- Poškození paměti;
- Temný závoj před očima, dočasné zrakové postižení;
- Ztráta vědomí;
- Změněné frekvenční a pulzní přerušení u lidí;
- Klouzavý pocit neurčité úzkosti a přidruženého rozmachu, touha něco udělat;
- Křečové jevy v bezvědomí.
Diagnostika
Diagnóza syndromu nemocného sinusu zahrnuje podrobné objasnění okolností vedoucích k onemocnění.
Pro nejlepší rozlišení mezi příznaky syndromu nemocného sinu na EKG srdce se vyšetření provádí v několika formách:
- Normální EKG informující o zjevných poruchách, ale ne vždy vykazující drobné změny;
- Připojení EKG senzorů po určité fyzické námaze, například - po několika minutách tréninku na stacionárním kole. Současně je analyzována rostoucí dynamika srdečního tepu. Je třeba poznamenat, že syndrom slabosti sinusového uzlu blokuje tvorbu tachykardie;
- Tělo vyšetřované osoby je ovlivněno léky, obvykle v důsledku zvýšení elektrických pulzů. Pokud tento stav není pozorován, je diagnostikována SSS;
- Monitorování EKG a měření krevního tlaku během dne, což činí záznam informativnějším;
- Zkušební zatížení v psycho-emocionálních nebo fyzických termínech. Současně se odhaduje tepová frekvence. Pokud při maximálním přípustném zatížení nepřesáhne počet tepů 70 úderů / min, zjistí se SSSU;
- Testování náklonu - ostrá změna prostorové polohy pacienta z horizontální polohy do téměř vertikální polohy na speciální mobilní platformě. Tato kontrola je doporučena pro pacienty po pádu do mdloby.
Léčba
Terapeutická a preventivní opatření zaměřená na zlepšení funkčnosti sinusového uzlu zahrnují následující doporučení a lékařská opatření:
- Dávkování optimálního fyzického a psycho-emocionálního stresu;
- Vzdát se kouření a pití: alkohol, energetické nápoje obsahující kofein, silný čaj, káva (zejména sublimovaná);
- Identifikace a eliminace průvodních onemocnění, která mohou zabránit léčbě syndromu nemocných dutin;
Je důležité věnovat pozornost volné poloze děložního hrdla a límce, protože různá stlačení a zařízení, která zabraňují dýchání, zhoršují problémy spojené s narušením kardiostimulátoru.
Léčba SSSU je málo účinná a používá se téměř výhradně při přípravě na operaci, nebo na podporu těla s přípustnými výkyvy srdeční frekvence.
Chirurgický zákrok pro léčbu syndromu nemocného sinusu zahrnuje instalaci kardiostimulátoru, který je povinný v přítomnosti takových faktorů, jako jsou:
- Existence několika poruch myokardu v kombinaci s perzistující bradykardií;
- Bradykardie v důsledku minimálního počtu pulzů za minutu (čtyřicet pulsů nebo méně);
- Pokud již došlo k záchvatu syndromu nemocného sinusu (Morgagni-Edems-Stokesův syndrom), bylo zjištěno mdloby s těžkými záchvaty připomínajícími epileptický záchvat.
Předpověď
Některé odchylky ve fungování sinusového uzlu, samy o sobě, jako nezávislé jevy, nepředstavují ohrožení života. Důsledky těchto porušení v nepřítomnosti kompetentní diagnózy nebo zejména při ignorování symptomů však mohou vést k nejkritičtějším variantám událostí.
Prognóza nemocného sinusového syndromu závisí pouze na stavu zanedbání nemoci. Kromě toho je třeba vzít v úvahu obecný stav stavu organismu, na kterém se patologie vyvinula. Pokud funkčnost kardiostimulátoru utrpěla právě v důsledku závažného kardiovaskulárního onemocnění, jakýkoli typ události závisí pouze na způsobilosti lékařů, závažnosti základního onemocnění a rezervních rezervách postiženého těla.
Sick sinus syndrom u dětí
Sick sinus syndrom u dětí
- Sdružení dětských kardiologů Ruska
- Unie pediatrů Ruska
Obsah
Klíčová slova
- Porucha sinusového uzlu
- Bradyarytmie
- Bradykardie
- Zatčení sinusového uzlu
- Sinoatriální blokáda
- Syndrom tachykardické Bradykardie
- Binodální onemocnění
- Synkopální stavy
- Implantace kardiostimulátoru
- Srdeční stimulace
Zkratky
SSS - syndrom nemocného sinu
SU - sinusový uzel
CM EKG - 24hodinové monitorování EKG
HR - tepová frekvence
BP - krevní tlak
CHPES - transesofageální stimulace
VVFSU - doba obnovy funkce sinusového uzlu
KVVFSU - opravená doba obnovy funkce sinusového uzlu
ECS - elektrokardiostimulace (kardiostimulátor)
Pojmy a definice
Bradyarytmie je porucha řidičů rytmu první řádové rytmy (sinusový uzel) nebo struktury zodpovědné za vedení excitačního pulsu z atria do komor (atrioventrikulární vedení).
Zastavení sinusového uzlu je ztráta schopnosti sinusového uzlu generovat pulsy v buňkách kardiostimulátoru sinusového uzlu.
Sinoatriální blokáda - progresivní zvýšení blokády ze sinusového uzlu do atria, stejně jako uvnitř vodivé síňové tkáně, aniž by se změnila funkce tvorby impulsu v sinusovém uzlu.
Syndrom Bradykardické tachykardie - střídání bradykardie s tachyarytmií (extrasystol, nesinusová tachykardie) na standardním nebo denním elektrokardiogramu.
Binodální onemocnění - onemocnění s lézemi sinusových a atrioventrikulárních uzlin.
Pacemaking je metoda, při které umělý kardiostimulátor hraje roli přirozeného kardiostimulátoru (sinusový uzel). Tento kardiostimulátor vyrábí elektrické impulsy určitého výkonu a frekvence. Jako umělý kardiostimulátor používejte speciální zařízení - kardiostimulátory.
1. Stručná informace
1.1 Definice
Syndrom sinusové uzliny (SSSU) je stav způsobený snížením funkční schopnosti sinusového uzlu plnit funkci hlavního kardiostimulátoru a / nebo zajistit pravidelný průchod do síní, což určuje výskyt těžké bradykardie a souvisejících ektopických arytmií.
1.2 Etiologie a patogeneze
SSSU se ve většině případů u dětí vyvíjí v nepřítomnosti organické patologie kardiovaskulárního systému. Poruchy rytmu v dětství mohou být způsobeny různými faktory, například vegetativní nerovnováhou s převahou parasympatických vlivů, medikací, zánětlivým poškozením myokardu, metabolickými poruchami, autoimunitními protilátkami proti systému vodivosti srdce [1, 2, 3, 4]. Z etiologických faktorů vyplývá:
- SSS organického charakteru (pro kardiomyopatii, amyloidózu, sarkoidózu, kolagenózu, ischemickou chorobu srdeční, srdeční nádory, hormonální a kardiální metabolické poruchy atd.)
- Regulační (vagální) dysfunkce sinusového uzlu (vegetativní dystonie s převahou parasympatických vlivů na srdce, hypervaginální tlak se zvýšeným intrakraniálním tlakem, edém mozku, vazovagální reflexy v patologii orgánů).
- SSSU jako důsledek toxických účinků (antiarytmické léky, srdeční glykosidy, antidepresiva, hypnotika, otrava karbofosem a další sloučeniny, které blokují cholinesterázu).
- Porucha funkce sinusového uzlu (SU) u dětí po operaci srdce (korekce vrozených srdečních vad - transpozice velkých cév, defekt síňového septa apod.).
- Vrozená dysfunkce SU
- Autoimunitní dysfunkce SU
- Idiopatická (příčina není prokázána)
V prvních čtyřech případech dochází k tzv. Sekundární SSS, jejíž eliminace je přímo závislá na účinnosti léčby základního onemocnění. V pediatrické kardiální praxi je často nemožné najít někoho, kdo má onemocnění, které může vést k dysfunkci sinusového uzlu. V těchto případech je obvyklé hovořit o primární nebo idiopatické formě. Často je velmi obtížné rozlišit mezi organickou a funkční změnou bez morfologického potvrzení.
Mezi patogenetickými mechanismy ve vývoji idiopatické SSSU je diskutován význam autonomního nervového systému, degenerativní změny, apoptóza a úloha zánětlivého poškození myokardu.
Důležitost nedostatečnosti sympatických účinků na srdce v patogenezi progresivního postižení funkce sinusového uzlu u dětí byla prokázána, zatímco při vzniku poruch autonomní regulace srdce náleží významná role hypoxickým lézím v perinatálním a časném neonatálním období [5].
V experimentálních studiích byl vytvořen model vývoje SSSU, ve kterém bylo progresivní zvýšení intenzity elektrokardiografických změn spojeno se oslabením účinků centrálního nervového systému na rytmogenezi [6]. Problematika úlohy autoimunitních mechanismů ve vývoji a progresi SSS je aktivně diskutována. Zvýšení titrů antikardiálních protilátek u pacientů spolu s autonomní dysfunkcí může být jedním z odkazů v patogenezi syndromu u dětí [7].
Jsou popsány autosomálně dominantní typ a autosomálně recesivní typ dědičnosti SSS a genový polymorfismus v genech HCN1-4, CJA5, CJA1, zodpovědných za vývoj SSSU [8, 9, 10]. Přítomnost mutací může predisponovat k rozvoji dysfunkce sinusového uzlu nebo vést ke zvýšené citlivosti buněk sinusových uzlin na léky, které ovlivňují srdeční frekvenci.
1.3 Epidemiologie
Prevalence elektrokardiografických jevů, které jsou součástí komplexu symptomů SSSU, dosahuje 0,84% u dětí s onemocněním kardiovaskulárního systému [11]. U prakticky zdravých dětí se u 2% dětí zjistí známky dysfunkce SU na standardním elektrokardiogramu (EKG) [5]. Sinusová bradykardie je nejčastějším (až 85%) typem bradyarytmie u dětí [12]. Podle populačního EKG screeningu dětí v Rusku je prevalence migrace rytmu 1,9%, sklouznutí a nahrazení supraventrikulárních rytmů je 0,7% a blokáda sinoatrialie 0,3% [13].
Denní monitorování EKG (ECM ECG) odhaluje významně vyšší prevalenci EKG jevů zahrnutých do komplexu symptomů SSS. Při provádění EKG EKG u zdravých dětí jsou příznaky dysfunkce sinusových uzlin zjištěny v 2,7% případů [5]. Jednorázové kontrakce v noci jsou zaznamenány u 13% dětí [14] a rytmy uzlin u 19% novorozenců a 45% dětí ve vyšším věku [15, 16]. U dětí s bradyarytmiemi byly v 50% případů pozorovány sinoatriální blokády [12]. Na chirurgických klinikách je asi 10% všech poruch srdečního rytmu spojeno se SSSU. SSSU představuje až 30% všech arytmií u dětí [5].
1.4 Kódování na ICD-10
I49.5 - Syndrom slabosti uzlin
- Syndrom slabosti sinusového uzlu (bradykardie, zastavení sinusového uzlu, sklouznutí supraventrikulárních kontrakcí, pauzy rytmu až 1850 ms).
- Sick sinus syndrom (syndrom tachy bradykardie: nodulární tachykardie, bradykardie, zastavení sinusového uzlu, pauza v rytmu do 2000 ms).
1.5 Klasifikace
U dětí byly identifikovány 4 stabilní klinické a elektrokardiografické varianty dysfunkce SU (tabulka 1): první zahrnuje minimální projevy ve formě sinusové bradykardie a migrace rytmu; druhé - náhradní rytmy, zastavení SU, sinoatriální blokáda na pozadí výraznější deprese hlavního rytmu; třetí (syndrom tachy bradykardie) je kombinací sinusové bradykardie se supraventrikulární heterotopickou tachykardií a čtvrtá kardionuropatie s rigidně exprimovanou bradykardií, vícenásobnými substitučními rytmy, asystoly a poruchou repolarizace myokardu [5].
Každá z možností v poměrně vysokém procentu případů je charakterizována přidáním atrioventrikulárních (AV) poruch vedení. Existuje stadium vzniku zhoršené funkce SU u dětí: od první do druhé (nebo třetí, v závislosti na přítomnosti elektrofyziologických podmínek pro rozvoj tachyarytmií) a čtvrté možnosti.
Tabulka 1 - Klinické a elektrokardiografické varianty syndromu nemocného sinu u dětí
Porušení sinusového uzlu
Zhoršená funkce základních úrovní srdečního vedení
I možnost. Sinusová bradykardie se srdeční frekvencí 20% pod věkovou normou, migrace kardiostimulátoru. Rytmus se zastaví s EKG EC až do 1500 ms. Adekvátní zvýšení tepové frekvence během cvičení
Zpomalení atrioventrikulárního vedení na stupeň AV bloku I. AB střídání
Možnost II. Sinoatriální blok, zastavení sinusového uzlu, kontrakce skluzu a zrychlené rytmy. Rytmus se zastaví s EKG EC od 1 500 ms do 2 000 ms. Nedostatečný nárůst tepové frekvence během cvičení
Atrioventrikulární disociace, stupeň atrioventrikulárního bloku II-III
Možnost III. Syndrom takhi-bradykardie. Rytmus se zastaví s EKG EC od 1500 ms do 2000 ms
Atrioventrikulární disociace, stupeň atrioventrikulárního bloku II-III
Možnost IV. Rigidní sinusová bradykardie s tepovou frekvencí menší než 40 úderů / min, ektopické rytmy s jednoduchými sinusovými komplexy, fibrilace síní. Nedostatek zotavení stabilního sinusového rytmu a jeho adekvátní zvýšení během cvičení. Zastavení rytmu s ECM ECM přes 2000 ms
Poruchy atrioventrikulárního a intraventrikulárního vedení. Sekundární prodloužení QT intervalu. Narušení repolarizačního procesu (deprese ST segmentu, pokles amplitudy T v levém hrudníku)
2. Diagnóza
2.1 Stížnosti a historie
Stížnosti na SSS u dětí nejsou specifické a často mohou chybět. Nejčastěji si děti stěžují na závratě, špatnou toleranci cvičení, na dušnost při námaze, únavě a slabinách. Nejvíce ohrožujícími projevy SSS jsou arytmogenní mdloby a náhlá srdeční smrt.
U dětí s počátečním projevem SSSU se může objevit reflexní synkopa, která se vyvíjí v důsledku prudkého poklesu celkové periferní vaskulární rezistence nebo krevního tlaku a arytmogenní synkopa je častější u dětí s možnostmi IV a III [7].
- Užívání v anamnéze je mimořádně důležité u pacientů s SSS. Při shromažďování historie doporučujeme:
- vyhodnotit přítomnost a závažnost bradykardie na retrospektivním EKG,
- analyzovat EKG příbuzných pro dědičnou bradykardii,
- analyzovat klinická data (přítomnost stížností na stavy předčasného mdloby a mdloby, věk jejich vzhledu, souvislost s minulými chorobami, provokativní faktory, přítomnost aury, záchvaty a nedobrovolné močení během synkopy, subjektivní pocity slabosti a po mdloby, srdeční frekvence a HR) arteriální tlak (BP) během synkopy, trvání synkopy, zvláštnosti baňkování [5].
2.2 Fyzikální vyšetření
- Při provádění standardního klinického vyšetření se doporučuje věnovat zvláštní pozornost měření výšky a tělesné hmotnosti, tělesné teploty, rychlosti dýchání a tepové frekvence, měření krevního tlaku.
2.3 Laboratorní diagnostika
- Pro odstranění zánětlivých změn se doporučuje klinická analýza krve a moči.
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - A).
- Doporučuje se provést biochemickou analýzu krve s vyhodnocením hladiny elektrolytů a merkery poškození myokardu (kreatininová fosfokináza, troponin I, mastné kyseliny vázající proteiny, dehydrogeneze laktátu), spektrum krevních lipidů (cholesterol, triglyceridy), aktivita enzymů cytolýzy (alanin transaminázy, asparaginové transomery, asparaginové transformátory).
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - A).
- Doporučuje se stanovit hladinu hormonů štítné žlázy (hormon stimulující štítnou žlázu, prosté T4, protilátky proti tyroidní peroxidáze, aby se vyloučila sekundární geneze bradyarytmií).
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - A).
- Pro stanovení hladiny specifických protilátek proti srdečním antigenům, kardiomyocytům (antifibrilární, antisarkolematické a antinukleární protilátky), hladkému svalstvu a endotelu se doporučuje imunologická studie.
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - A).
Komentář: Zvýšení titrů anti-kardiálních protilátek u pacientů s vysokým stupněm poškození sinusového uzlu může být jedním z vazeb v patogenezi syndromu u dětí. Vysoké titry protilátek k systému srdečního vedení? 1: 160 je jedním z významných faktorů určujících nepříznivý průběh SSS u dětí bez organického srdečního onemocnění [7].
- Doporučuje se enzymová imunoanalýza a sérologická diagnostika metodou polymerázové řetězové reakce.
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - A).
Poznámky: Studie se provádějí za účelem zjištění bakteriálních nebo virových infekcí, které mohou být zdrojem vývoje zánětlivého procesu v myokardu. Může být také provedena studie titru antistreptolysinu-O, plodiny a studie biocenózy nosohltanu a střeva. Detekce cirkulující infekce může indikovat sekundární (zánětlivou) genezi bradyarytmie a vyžadovat antibakteriální nebo jinou specifickou terapii.
- Doporučuje se molekulárně genetická analýza.
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - A).
Komentáře: molekulárně genetická analýza odhaluje mutace a polymorfismus genů, které způsobují geneticky determinovanou bradykardii, popisuje autosomálně dominantní typ a autosomálně recesivní typ dědičnosti SSS a genový polymorfismus v genech HCN1-4, CJA5, CJA1 zodpovědných za vývoj SSSU. Přítomnost mutací může být predisponujícím faktorem pro rozvoj dysfunkce sinusového uzlu nebo může vést ke zvýšené citlivosti buněk sinusových uzlin na léky, které ovlivňují srdeční frekvenci [8, 9, 10].
2.4 Přístrojová diagnostika
- Doporučuje se elektrokardiografie (EKG) [1,12,17].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - A).
Poznámky: Jako hlavní diagnostická metoda pro SSS se doporučuje elektrokardiografie. Elektrokardiografická kritéria sinusová bradykardie podle standardního EKG je uvedena v tabulce. 2
Tabulka 2 - Minimální přípustné hodnoty srdeční frekvence podle klidových EKG údajů u zdravých dětí ve věku od 0 do 18 let [13] t
Skríningová data EKG Ruské federace 2003-2008
Skríningová data EKG Ruské federace 2003-2008
HR, 5 percentilů (tepů / min)
HR, 2 percentily (tepy / min)
Bradykardie v různých věkových skupinách se tradičně uvažuje o snížení srdeční frekvence na standardním EKG pod 5. percentilem věkové distribuce srdeční frekvence. Opodstatněnější je považovat pokles pod 2% jako kritérium bradykardie, což je u dětí tohoto věku spojeno s vysokým rizikem vzniku SSS a výskytu synkopálních stavů [7].
- Doporučené denní sledování EKG [1,12,17].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - A).
Komentář: CM ECG je nejúčinnější metodou pro diagnostiku a hodnocení účinnosti léčby dětí s poruchou funkce sinusového uzlu. Důležitá úloha v časné diagnóze a prognóze SSSU patří ke stanovení přípustných hodnot minimální srdeční frekvence v EKG EKG (Tabulka 3). Míra poklesu průměrné srdeční frekvence během dne a noci umožňuje diferenciaci patologické a fyziologické bradykardie. Pro fyziologickou bradykardii je charakteristický pokles srdeční frekvence v noci, zatímco průměrná denní a průměrná denní tepová frekvence zůstává v normálním rozmezí. U pacientů s CVS se EKG EKG také používá k diagnostice arytmií, metabolických změn v myokardu, hodnocení variability rytmu a autonomních účinků na srdeční rytmus, stejně jako k identifikaci markerů rizika život ohrožujících stavů, hodnocení účinnosti léčby.
Tabulka 3 - Minimální přípustné hodnoty srdeční frekvence podle EKG EK údajů u zdravých dětí ve věku 0-16 let [15, 16, 18-21]
Min HR v noci (údery / min)
Min Denní tep (tep / min.)
U dětí s těžkou bradyarytmií se při provádění EKG EKG zpravidla zastaví rytmus, který je zpravidla vyšší než přípustné hodnoty, což je důležité diagnostické a prognostické kritérium. Stejně jako tepová frekvence, doba trvání pauzy rytmu podle údajů EKG EKG se odhaduje s ohledem na věk dítěte (Tabulka 4).
Tabulka 4 - Maximální přípustná doba pauzy rytmu podle údajů EKG EKG u zdravých dětí ve věku 0-16 let [15, 19, 20]
Maximální rytmus pauzy (ms)
Na EKG u dětí se SSSU, kromě sinusové bradykardie, jsou široce prezentovány různé supraventrikulární tachyarytmie (supraventrikulární tachykardie, atriální fibrilace, jednorázové nebo dvojité rytmy).
Migrace kardiostimulátoru, nahrazení kontrakcí a / nebo rytmů z AV sloučeniny vzniká v důsledku oslabení funkce kardiostimulátoru sinusového uzlu a je sekundární, „úsporná“. Mezi jinými poruchami rytmu a vedení v SSSU dochází ke zrychlenému supraventrikulárnímu rytmu. Epizody supraventrikulárního rytmu u dětí vyžadují odstranění syndromu slabosti sinusového uzlu typem tachy-bradykardie.
Sinoatriální blokáda se projevuje postupným zvyšováním blokády sinoatriálního vedení, zatímco funkce tvorby impulzů v sinusovém uzlu se nemění. Sinoatriální blokáda se liší závažností. První stupeň je charakterizován zpomalením vedení excitace v sinusovém uzlu a není zaznamenán na standardním EKG. Druhý stupeň může být bez nebo s periodikami Wenkebach - zatímco některé impulsy jsou blokovány a neprovádějí se v atriu. Třetí stupeň je charakterizován porušením vedení pulzů normální generace do myokardu pravé síně.
Zastavení SS (sinus zástava) - ztráta schopnosti sinusového uzlu generovat pulsy v buňkách kardiostimulátoru sinusového uzlu. Na rozdíl od sinoatriální blokády se vyvíjí pauza rytmu, která překračuje předchozí interval R-R o více než 2 krát a není s ní opakována.
Důležitým místem u pacientů se synkopálními stavy v anamnéze je registrace srdeční frekvence v době nástupu klinických příznaků. Diagnostická hodnota opakovaného dlouhodobého monitorování EKG k detekci poruch rytmu jako příčiny synkopy je významně vyšší než u jednoho 24hodinového ECM EKG. Tento problém je optimálně vyřešen implantací smyčkových rekordérů, které v současné době umožňují monitorování srdeční frekvence po dobu tří let [17]. Navzdory absenci příznaků dysfunkce sinusového uzlu podle EKG EC dat mimo útok se může během mdloby vyvinout kritická bradykardie nebo asystole. „Zlatým standardem“ pro diagnostiku synkopálních stavů arytmogenního i neurokardiogenního charakteru zůstává registrace EKG v době vzniku typických stížností, včetně provokativní situace.
- Doporučuje se echokardiografie (EchoCG) [1, 12].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - A).
Komentář: Účelem této studie je vyloučit organickou patologii srdce, vyhodnotit morfometrické parametry, detekovat známky příznaků arytmogenní kardiomyopatie. Arytmogenní kardiomyopatie implikuje sekundární reverzibilní dysfunkci myokardu, která se projevuje dilatací všech dutin, počínaje síňovými komorami, následovanou snížením kontraktility komorové myokardu, výskytem relativní mitrální regurgitace a rozvoj městnavého srdečního selhání.
- Doporučená transesofageální stimulace [12].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - B).
Poznámky: Transesofageální stimulace (CPES) je minimálně invazivní studie, která umožňuje vyhodnotit funkci sinusového uzlu. Možnost elektrické stimulace srdce jícnem je dána jeho anatomickou blízkostí ve střední třetině k levé síni. Vzorek odhaduje dobu zotavení funkce sinusového uzlu (FFSU) - čas od posledního elektrického stimulu k první sinusové vlně P v ms, korigovaný čas obnovení funkce sinusového uzlu (CWFSU) - rozdíl mezi dobou trvání FFSU a R-R intervalu vlastního rytmu v ms. Pokud indikátory VVFSU a KVFFSU překročí normální hodnoty, znamená to pokles automatické aktivity sinusového uzlu. Standardní hodnoty elektrofyziologických ukazatelů funkce sinusového uzlu v různých věkových kategoriích dětí jsou uvedeny v tabulce. 5
Tabulka 5 - Normativní hodnoty elektrofyziologických ukazatelů funkce sinusového uzlu [22]
Přítomnost normálních hodnot transezofageálních elektrostimulačních parametrů i při dodatečné eliminaci vegetativních vlivů (denervace s propranololem a atropinem) nevylučuje přítomnost sinusové dysfunkce. CPES tedy nemá dostatečnou prediktivní hodnotu a může být použit ve složitých případech jako další diagnostická metoda.
2.5 Další diagnostika
Pro diferenciální diagnózu SSS a autonomní dysfunkci sinusového uzlu se používají další testy.
Při odstraňování standardního klidového EKG se doporučuje provést test s aktivní ortostázou a / nebo 10 dřepy.
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - B).
Při provádění minimální fyzické aktivity se srdeční frekvence obvykle zvyšuje o 10-15% oproti výchozím hodnotám [23]. Nedostatečný nárůst srdeční frekvence, výskyt srdečních arytmií, narušení repolarizačních procesů je prognosticky nepříznivým faktorem a indikuje přítomnost SSSU [5].
Existují různé techniky pro provádění dynamických (měřených) pohybových aktivit - ergometrie jízdních kol pomocí ergometru pro jízdu na kole, běžecký pás (trať) atd. V pediatrii se doporučuje nejvíce fyziologický test - běžecký pás.
Arytmogenní účinek zátěže je způsoben řadou fyziologických faktorů - zvýšením srdeční frekvence, zvýšením krevního tlaku, zvýšením uvolňování katecholaminů a zvýšením aktivity sympatického systému, zvýšením tkáňové hypoxie, acidózy atd. Maximální srdeční frekvence při zátěžovém testu se vypočítá podle vzorce 208 - 0,7 x věku [24]. Zvýšení srdeční frekvence během zátěžového testu dosahuje normálních 70-85% původních hodnot srdeční frekvence [25]. Maximální srdeční frekvence srdeční frekvence v reakci na zátěž u zdravých dětí a dospívajících dosahuje zpravidla 170-180 za minutu. U pacientů s SSSU, při provádění dávkového fyzického zatížení, se tepová frekvence zvyšuje na maximum 100-120 za minutu. Pokud je sinusová bradykardie spojena se zvýšenou aktivitou parasympatického systému, je zvýšení srdeční frekvence výraznější. Kritériem pro přítomnost SSSU při provádění testu s dávkovaným fyzickým zatížením u dětí může být maximální hodnota HR v odezvě na zátěžový test nižší než 170 za minutu, jakož i nedostatečné snížení srdeční frekvence po jejím ukončení.
Dále se doporučuje provést aktivní clino-statický vzorek, aby se posoudil vliv autonomního nervového systému.
Normální reakce je určena absencí stížností, zvýšením srdeční frekvence o 20-40% od počátečního krátkodobého vzestupu krevního tlaku o 5-10 mm Hg při vstávání a návratu k výchozím hodnotám v 1-3 minutách v horizontální poloze, stejně jako snížení pulzního tlaku v proces provádění vzorku není větší než 50% [23]. Patologické varianty testu - hypersympatikotonické a tachykardické, charakterizující nadbytek, asympikotonický a hyperdiastolický - nedostatečný, asthenympatický a sympatastenický - smíšený vegetativní stav.
Doporučuje se použít vzorek s atropinem k eliminaci parasympatických vlivů na srdeční rytmus.
Roztok 0,1% atropin sulfátu se podává intravenózně v dávce 0,02 mg / kg. Po 1, 3 a 5 minutách po aplikaci injekce se provede vyhodnocení rytmu a růstu srdeční frekvence ve srovnání s výsledkem a poté sledování návratu srdeční frekvence do výsledku. Normálně po podání atropinu by měl být pozorován stabilní sinusový rytmus se srdeční frekvencí odpovídající věku a relativní zvýšení srdeční frekvence by mělo být alespoň 30% [23]. S nedostatečným zvýšením srdeční frekvence po zavedení atropinu u pacienta dochází k SSSU. S pomocí masáže karotického sinu (většinou vpravo), Valsalva test také odhaluje zvýšení aktivity parasympatických vlivů, což je příčina bradykardie.
3. Léčba
3.1 Konzervativní léčba
- Doporučuje se jmenování blokátorů M-cholinergních receptorů, stimulátorů β-adrenergních receptorů [1, 2, 26].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - A).
Poznámky: Kritické situace ve vývoji závratí, synkopálních stavů způsobených bradykardií nebo asystolií jsou zastaveny použitím léků cholinolytického působení (atropin) a beta-adrenergních mimetik (isoprenalin). Dávky léků užívaných v nouzové léčbě SSS jsou uvedeny v tabulce 6. Anticholinergika a beta-adrenomimetika však nemohou být neustále používána, protože inhibují vlastní aktivitu sinusového uzlu a zvyšují potřebu myokardu kyslíku, způsobují takové vedlejší účinky, jako je hypotenze a ventrikulární arytmie.
Tabulka 6 - Léky používané v nouzové léčbě pacientů s SSS
Mezinárodní nevlastní název léku
Dávka a způsob podání
Atropin sulfát g (Atropin sulfát)
Blokády M - cholinergní receptory. Zavedení atropinu je doprovázeno zvýšením srdeční frekvence, což snižuje tón svalů hladkého svalstva.
V případě nouze, intravenózní 0,1% roztok v dávce 0,01-0,02 mg / kg. Maximální dávka 1 mg u dětí a 2 mg u dospívajících.
Stimulace?1 a?2 receptory, což má za následek relaxaci hladkých svalů průdušek, gastrointestinálního traktu a močového systému, zvyšuje frekvenci a sílu kontrakcí srdce, dochází k mírné vazodilataci.
V případě nouze intramuskulárně 0,5% roztok v dávce 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) nebo 5 mg tablety pod jazykem.
Epinephrinum Well (Epinephrine)
Stimulace a, a1 a?2 receptory, které přispívají ke zvýšení a zvýšení srdeční frekvence, zvýšení krevního tlaku, relaxaci hladkých svalů průdušek, gastrointestinálního traktu a močového systému.
V případě nouze, intramuskulární nebo intravenózní 0,1% roztok v dávce 0,01 mg / kg nebo 1% roztoku v dávce 0,1 ml / rok života. Maximální dávka 1,0 ml.
- Doporučuje se dočasná stimulace (perkutánní stimulace, nastavení dočasného endokardiálního stimulačního systému) [17, 27, 28].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - A).
Poznámky: Pokud se provádí úleva akutní bradyarytmie v nepřítomnosti účinku blokátorů M-cholinergních receptorů a sympatomimetik v přítomnosti symptomatické bradykardie.
- Doporučuje se jmenovat stimulační terapii s širokou škálou činností [29].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 2 (úroveň důvěryhodnosti důkazů - B).
Komentář: Používá se komplex adaptogenů a nootropicky podobných léků - tinktury ženšenu, eleutherococcus, piracetam **, cerebrolysin, metabolické a membrán stabilizující léky - ubidekarenon, karnitin, meldonium, fosfokreatin. V důsledku prodlouženého užívání (do 6 měsíců) průběhu těchto léků (ne více než 4 najednou) jsou stimulovány redoxní procesy, mozek se stává odolnější vůči hypoxii, buněčné membrány jsou stabilizovány. Stimulace sympatické části autonomního nervového systému vegetotropními léky inhibuje progresi syndromu a ve velkém počtu případů v raném stádiu SSS je doprovázena obnovením normálního vyvážení rytmu, což je důležité zejména u malých dětí, jejichž intervenční léčba má určité obtíže. Terapie, která stimuluje neurohumorální sympatické účinky na srdeční frekvenci, může být také odůvodněna u pacientů se souběžnými autonomními dysfunkcemi.
S vysokou reprezentací heterotopické náhrady rytmu s vysokou srdeční frekvencí a přidáním arytmogenní dysfunkce myokardu u dětí se syndromem tachy-bradykardie může být nezbytné provést antiarytmickou léčbu pod kontrolou EKG a EKG EC. Antiarytmická léčba je kontraindikována u dětí se synkopou v anamnéze, výraznou depresí sinusového uzlu, velkým počtem výrazných pauz rytmu a porušením AV vedení.
3.2 Chirurgická léčba
- Doporučuje se provádět permanentní stimulaci [17, 27, 28].
Úroveň důvěryhodnosti doporučení 1 (úroveň spolehlivosti důkazů - A).
Poznámky: Absolutní indikace jsou symptomatická bradykardie s ohledem na věkové normy Implantace ECS je doporučena s větší preferencí tachykardické bradykardie s potřebou antiarytmické terapie, kdy radikální opatření léčby jsou nemožné nebo v přítomnosti sinusové bradykardie u dětí s vrozenou srdeční vadou s HR méně než odpočinek 40 rytmů / min nebo rytmus pauzy více než 3 sekundy.
Implantace kardiostimulátoru (EX) je v současné době nejúčinnější metodou korekce pacientů s SSS. Rozhodnutí o nezbytnosti a načasování implantace kardiostimulátoru, o volbě metody a způsobu stimulace se provádí individuálně, věk dítěte je velmi důležitý. Pokud existují indikace pro implantaci ECS, rozhodne se otázka výběru stimulačního režimu. Implantaci jednokomorového síňového stimulátoru lze provádět u dětí s SSS bez známek binodálního poškození. Pokud dojde k minimálním změnám v atrioventrikulárním vedení, je u dětí s SSSU implantován dvoukomorový ECS. Do dosažení hmotnosti 15 kg je kardiostimulátor implantován pouze pomocí epikardiálních elektrod. Endokardiální implantace elektrod je přípustná, pokud dítě dosáhne tělesné hmotnosti 15 kg. Při tělesné hmotnosti 15 až 19 kg je implantován jednokomorový endokardiální systém. Při tělesné hmotnosti 20 kg nebo více je implantován dvoukomorový endokardiální systém.
4. Rehabilitace
Pacienti s SSSU, kteří mají indikaci pro implantaci EKS, by měli podstoupit psychologickou rehabilitaci před a po chirurgické léčbě.
5. Prevence a následná opatření
5.1. Prevence
Pro včasnou identifikaci dětí s hraniční bradykardií, stejně jako rizikových skupin pro tvorbu syndromu a včasné diagnózy počátečních stadií SSSU, je vyžadováno vyšetření EKG. Je-li bradykardie se srdeční frekvencí menší než 5% detekována na standardním EKG vzhledem k věkovým normám, je vyšetření kardiologem vyhodnoceno, EKG - kontrola srdeční frekvence 1 krát ročně po dobu nejméně 5 let. Pokud je detekována bradykardie se srdeční frekvencí menší než 2 percentily, vyšetření kardiologa je zobrazeno na standardním EKG, EKG - kontrola srdeční frekvence 1 krát za 3 měsíce.
Aby se zabránilo post-myokardiálním bradyarytmiím, je nutné předcházet infekčním onemocněním u těhotných žen a dětí, včasné stanovení adekvátní léčby u pacientů s rozvojem infekčního onemocnění.
5.2. Řízení pacientů
Děti s možností 1 SSSU musí být jednou ročně monitorovány kardiologem s možnostmi II-IV - 2 a častěji podle indikací. Hospitalizace je prováděna na specializovaném kardiologickém oddělení městské / regionální / republikánské dětské nemocnice. Při absenci progrese syndromu se doporučuje každoroční monitorování rizikových faktorů podle EKG a CM EKG s monitorováním minimální srdeční frekvence, pauz rytmu, průvodních poruch rytmu a vodivosti a hemodynamických parametrů podle ultrazvuku srdce. Délka hospitalizace je dána závažností stavu pacienta, ale neměla by překročit 14 dnů. V případě zvýšení stupně bradykardie, maximální doby trvání pauzy rytmu, zhoršení hemodynamických parametrů je nutná kontrola 1 krát za 3-6 měsíců. s určením indikace pro implantaci EX. Pokud se objeví příznaky spojené s bradykardií (únava, závratě, mdloby), provede se neplánované vyšetření k určení indikací pro implantaci EX. Jsou-li takové, je pacient hospitalizován na klinice srdeční chirurgie se zkušenostmi s implantací epikardiálních a endokardiálních systémů EX. Trvání hospitalizace pro implantaci epikardiálních systémů je v průměru 14-21 dnů s implantací endokardiálních systémů 10-14 dnů.
Pacienti s implantovaným kardiostimulátorem jsou sledováni každých 6 měsíců jeden rok po implantaci a poté každý rok. Komplex pravidelného vyšetření zahrnuje: posouzení parametrů ECS, EKG, 24hodinové monitorování EKG, ultrazvukové vyšetření srdce, vyšetření měřeným cvičením (je-li indikováno). Doba pozorování a množství požadovaného vyšetření se může lišit v závislosti na příčině vývoje a charakteristik průběhu syndromu.
Očkování
Očkování dětí s SSSU se provádí v nepřítomnosti progrese funkce sinusového uzlu. Profylaktické očkování je kontraindikováno u dětí s autoimunitními formami SSS nebo po myokarditidě v akutní fázi onemocnění. S prokázanou souvislostí s projevem SSSU s akutní respirační virovou infekcí nebo očkováním se profylaktické očkování dětí neprovádí. U pacientů s pooperační SSSU se očkování provádí nejdříve po 6 měsících. po korekci vrozené srdeční vady. Očkování inaktivovanými vakcínami se doporučuje u pacientů s SSSU. Přítomnost kardiostimulátoru u pacienta není kontraindikací očkování.
Sportovní aktivity
Při asymptomatické bradykardii se srdeční frekvencí menší než 5 procent ve srovnání s věkovými normami, zaznamenané pauzy v rytmu do 2-2,5 sekundy, adekvátní zvýšení srdeční frekvence na zátěži bez známek dysfunkce myokardu může provádět všechny druhy sportů. Pacienti se strukturálními změnami v srdci, stejně jako děti s implantovaným EX, jsou povoleni nejdříve po 6 měsících. po operaci, podléhající normálnímu zvýšení srdeční frekvence na zátěži podle vzorků s měřeným cvičením, nepřítomností arytmií a dysfunkcí myokardu. Kontaktní sporty by měly být vyloučeny. Sporty s nízkým nebo středním dynamickým a statickým zatížením mohou být povoleny: bowling, golf, střelba, automobilové závody, jízda na koni, motocykl, gymnastika, plachtění, lukostřelba, oplocení, stolní tenis, tenis (čtyřhra), volejbal, světlo atletika (skoky, běh - sprint), krasobruslení (pár), synchronizované plavání. V případech SSSU s rigidní bradykardií se srdeční frekvencí menší než 40 úderů / min, pauzy rytmu delší než 2,5 sekundy, dysfunkce myokardu, sport se nedoporučuje. Pacienti mohou mít další omezení spojená s onemocněními, která způsobují rozvoj sekundární SSS.
6. Další informace ovlivňující průběh a výsledek onemocnění
Výsledky a predikce
Počáteční fáze tvorby SSSU je sinusová bradykardie. Stabilní (více než 3 roky) pokles srdeční frekvence o méně než 2 percentily na standardním EKG je spojen s rozvojem progresivní sinusové dysfunkce u dětí [5, 7]. Včasná detekce hraniční bradykardie a věkově přiměřené hodnocení hodnot srdeční frekvence může často zabránit dalšímu rozvoji generalizovaného degenerativního procesu celého kardiovaskulárního systému, kdy při absenci léčby tento syndrom postupuje ve formě stížností, změn EKG, zhoršení hemodynamických parametrů, adrenálních atrioventrikulárních a intraventrikulárních poruch.. Pro stanovení prognózy nemoci u dětí by mělo být provedeno komplexní posouzení klinických a elektrofyziologických ukazatelů, i když přítomnost klinických příznaků je v některých případech ve srovnání s elektrofyziologickými ukazateli funkce sinusového uzlu velmi významná. Zásady hodnocení účinnosti léčby dětí s SSSU se liší od zásad pro jiné poruchy rytmu. Stabilní klinický a EKG obraz v nepřítomnosti pozitivní dynamiky může být považován za pozastavení dalšího vývoje patologického procesu.
Kritéria hodnocení kvality péče
Tabulka 1 - Organizační a technické podmínky péče.