Důsledky hemolytického onemocnění novorozence

Jedním z projevů konfliktu Rhesus, o kterém jsme opakovaně psali dříve, je hemolytické onemocnění novorozence. A než budeme hovořit o jakýchkoli důsledcích, vezměte v úvahu jeho formy a existují tři z nich: anemická, středně těžká a edematózní.

Důsledky anemické formy hemolytického onemocnění novorozence

Tato forma onemocnění je nejjednodušší. Příčinou jejího vzniku je nedostatek hemoglobinu v prvních dnech po porodu. Můžete ji diagnostikovat na bledé kůži dítěte, lehce zvětšených játrech a slezině, což potvrzují výsledky krevních testů. Důsledky hemolytické nemoci v této formě pro dítě jsou tedy zanedbatelné, protože jeho celkový stav zůstává téměř nezměněn a nemoc postupně přechází bez jakékoli léčby.

Následky středně závažného hemolytického onemocnění novorozence

Tato forma hemolytické nemoci je také nazývána žloutenkou, protože jeho projevu ve formě výrazné žloutenky (více v článku žloutenka novorozenců). Kromě toho je celkový stav dítěte výrazně zhoršen: stává se pomalý, ospalost, svalový tonus se snižuje a vrozené reflexy jsou potlačeny.

V případě středně závažného hemolytického onemocnění je nesmírně důležité poskytnout lékařskou pomoc včas, jinak mohou být důsledky velmi závažné. Pokud se tak nestane, pak jsou po dobu 3 - 4 dnů viditelné poruchy v činnosti nervového systému: křeč svalů týlních svalů, křeče, dítě neustále pláče, je obtížné spát. Barva kůže se stává zelenkavou, moč se ztmaví, stolice se rozjasní a objeví se anémie.

Důsledky edematózní formy hemolytického onemocnění novorozence

Následky hemolytického onemocnění u edematózní formy nejzávažnější. Pokud tedy konflikt Rhesus, který ho způsobil před narozením, existuje vysoká pravděpodobnost potratu. Pokud se problém objevil již bezprostředně před narozením, dítě se narodilo ve vážném stavu. Zde jsou některé z nejčastějších problémů: metabolické poruchy, anémie, hladovění kyslíkem, masivní otoky všech orgánů a tkání. Proto je ihned po narození dítěte nutná nouzová lékařská péče.

Tento proces je přirozeně velmi těžké ovlivnit, ale pokud věnujete pozornost prevenci konfliktu Rhesus, můžete se vyhnout mnoha problémům. Takže nebuďte líní strávit pár minut čtení článku.

Hemolytické onemocnění novorozence. Co je to?

Hemolytické onemocnění novorozence je závažným stavem plodu nebo nově narozeného dítěte, ke kterému dochází v důsledku imunitního konfliktu.

Tento konflikt vzniká kvůli neslučitelnosti krve plodu a jeho matky pro určité antigeny. Takové antigeny mohou být různé krevní typy nebo Rh faktor plodu a matky.

V důsledku toho jsou červené krvinky plodu napadány mateřskými protilátkami, které procházejí bariérou placenty, což vede k jejich hemolýze (buňky prasknou).

Projevy hemolytické nemoci novorozenců mohou být různého stupně a tvaru, ale jsou vždy nebezpečné pro zdraví a život dítěte, dokonce i pro smrt v lůně matky.

Proto při identifikaci rizikových faktorů a patologií během těhotenství jsou plod a matka pečlivě sledovány av přítomnosti negativního Rh faktoru v matce jsou jí podávány speciální léky - anti-Rhesus globuliny.

Hemolytické onemocnění novorozence: příčiny

Příčiny hemolytického onemocnění novorozence mohou být imunologické konflikty, které se vyvíjejí v přítomnosti:

• neslučitelnost mateřské a fetální krve Rh faktorem. To se obvykle stává, pokud má matka Rh-negativní krev a plod dědí papin pozitivní Rh faktor. Tento stav se nazývá konflikt rhesus v medicíně. Obvykle se vyskytuje při opakovaném těhotenství, nebo pokud byla žena dříve transfuzována krví nebo červenými krvinkami faktorem, který není Rh. Akumulace protilátek přechází z těhotenství do těhotenství (i když se jednalo o potrat nebo potrat) a rizika se zvyšují, pokud není poskytnuta odpovídající léčba.
• neslučitelnost krve matky a plodu podle krevní skupiny, pokud má matka první krevní skupinu a plod má jiné. Není to tak obtížné, jako při nekompatibilitě Rh, může se objevit během prvního těhotenství. Zvláštní protilátky matky, směřující do erytrocytů plodu, pronikají do krve dítěte.
• vzácné varianty nekompatibility pro různé antigeny na povrchu červených krvinek plodu, které nejsou spojeny s krevními skupinami nebo Rh faktorem.

Jak se projeví?

Během těhotenství se nevyskytují zvláštní projevy, mohou se objevit příznaky podobné gestaze. U plodů se však může projevit hemolytické onemocnění novorozence ve variantách:

• intrauterinní smrt po 20 týdnech nebo více v důsledku útoku maminkových protilátek na fetální tkáň
• anemickou formu
• ikterická forma
• edematózní forma onemocnění.

Hemolytické onemocnění novorozenců v krevní skupině se zásadně neliší v klinickém průběhu od faktoru Rh, ale projevy nebudou tak jasné a těžké a prognózy budou pozitivnější.

V edematózní formě nemoci, játra a slezina, všechny žlázy a srdce jsou ostře zvětšeny, množství bílkovin v krvi je redukováno, kůže a hypoderm jsou silně nabobtnal, v bříšku a hrudi, srdce také se hromadí tekutina, který vede ke zvýšení váhy dítěte ve dvou t vícekrát.

Jedná se o edematózní formu, která je nejobtížnější z důvodu vážného narušení všech orgánů a systémů, těžké tkáňové hypoxie v důsledku velmi nízkého počtu červených krvinek a hemoglobinu, poškození nervového systému, což často vede ke smrti dítěte brzy po narození.

Icteric varianta je snazší, dítě se narodí v čase as normální váhou, kůže je také normální barvy, ale po několika hodinách dítě začne žloutnout, méně často tam může být vrozená žloutenka.

Slezina a játra, srdce a lymfatické uzliny se zvyšují, hladina toxického bilirubinu v krvi se dramaticky zvyšuje.

Tato hladina bilirubinu poškozuje buňky jater a srdce, ledviny, ale je zvláště nebezpečná pro mozek, projevující se jako encefalopatie a jaderná žloutenka.

Mozek je doslova nasáklý bilirubinem a zbarven žlutě.

Děti jsou letargické a jedí špatně, rázně ranou a nezvyšují váhu, redukují se jejich reflexy, jsou možné křeče a zvracení.

Hladina bilirubinu nad 340 mikromolů bude kritická, pokud dítě není úplné, hladina bilirubinu poškozujícího mozek bude pro něj ještě nižší.

Důsledky tohoto stavu mohou být nebezpečné - od smrti dítěte až po závažné neurologické poruchy a vývojová zpoždění v budoucnosti.

Anemická forma je nejjednodušší, s bledostí dítěte, zvětšenými játry a slezinou a špatným sáním, přibýváním na váze a fyzickou a mentální retardací.

Je třeba mít na paměti, že čím více budou v mateřské krvi protilátky proti červeným krvinkám plodu, tím závažnější bude prognóza pro dítě. Někdy je diagnóza prováděna ve fázi těhotenství a připravují se předem, aby pomohla dítěti ihned po narození.

Hemolytické onemocnění novorozence: léčba

Hlavním úkolem při léčbě hemolytického onemocnění novorozenců je odstranění mateřských protilátek z krve, které ničí dětské buňky a metabolické produkty toxické - bilirubin a další.

Kromě toho je třeba aktivně zvýšit hladinu hemoglobinu a počet červených krvinek, na podporu práce vnitřních orgánů.

Obvykle pro podezření na HDN:

• Rozhodněte se o otázce času a způsobu porodu, v případě vážného stavu plodu se provede záchranný císařský řez, který zachrání život. To je obzvláště důležité, když velká hmotnost plodu v důsledku edému, to prostě nemůže narodit přirozeně.
• Hladiny hematokritu, bilirubinu a hemoglobinu jsou denně měřeny u dítěte.
• Pokud je to nutné, zadejte hmotnost erytrocytů pouze ve své krevní skupině.
• Droppers s živinami (glukózový roztok s vitamíny B, fyziologický roztok, roztok Ringera) a detoxikační roztoky (hemodez, polyglukin) jsou umístěny.Fototerapie pod lampou, která pomáhá při ničení a odstraňování bilirubinu z kůže dítěte, bude stejně důležitou součástí léčby. Dítě je umístěno pod lampu několikrát denně po striktně omezenou dobu a následuje reakce. Pro ochranu očí před UV paprsky používejte speciální obvaz. Ozařování ničí toxický bilirubin v kůži a odstraňuje ho z moči.
• V případě závažných projevů hemolytického onemocnění novorozence bude nutné provést odběr kapek živných tekutin (glukózy, roztoků bílkovin, albuminu, fyziologického roztoku) do břicha dítěte pomocí náhradní krevní transfúze. Jedná se o úplnou výměnu vlastní krve dítěte za krev z jedné skupiny za celý objem pupečníkem. V případě Rhesus konfliktu, když jsou nahrazeny krevní transfúze, je použita jedna skupina Rh-negativní krve, a pokud je krevní skupina nekompatibilní, erytrocyty první krevní skupiny jsou transfuzovány v souladu s dětskou Rh a jednou skupinou krevní plazmy dítěte.
• Je-li dítě ve vážném stavu, je umístěno v podmínkách dětské resuscitace a připojeno k ventilátoru a provádí všechna nezbytná opatření pro léčbu a ošetřovatelství.

Hemolytické onemocnění novorozence: následky

Následky hemolytického onemocnění novorozence se mohou lišit v závislosti na závažnosti patologie.

Těžké formy HDN mohou následně způsobit těžkou fyzickou a duševní retardaci až do vývoje mozkové obrny.

Mírné formy patologie mohou zanechat mentální retardaci nebo mentální retardaci, zhoršený pohyb, strabismus a sluchové postižení.

Aby se snížilo riziko těchto komplikací během těhotenství, u žen s negativním Rh faktorem je nezbytné přísné sledování hladiny protilátek a zavedení specifických anti-Rh imunoglobulinů během určitých období těhotenství (obvykle ve třetím trimestru těhotenství a bezprostředně při narození).

Potraty se těmto ženám nedoporučují, mimoděložní těhotenství a potraty jsou nebezpečné.

Hemolytické onemocnění novorozence

Hemolytické onemocnění novorozence (HDN) je patologický stav dítěte (plod), který je doprovázen rozpadem (hemolýzou) erytrocytů způsobeným nekompatibilitou jeho krve s mateřskými antigeny erytrocytů.

Obsah

Obecné informace

Erytrocyty jsou červené krvinky, které jsou tvořeny prvky lidské krve. Plní velmi důležitou funkci: dodávají kyslík z plic do tkání a odvracují transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytů jsou aglutinogeny (proteinové antigeny) dvou typů A a B a krevní plazma obsahuje protilátky proti nim - aglutininy α a ß - anti-A resp. Anti-B. Různé kombinace těchto prvků slouží jako základ pro rozlišení čtyř skupin podle systému AB0:

• 0 (I) - neexistují žádné oba proteiny, existují protilátky proti nim;
• A (II) - existuje protein A a protilátky proti B;
• B (III) - existuje protein B a protilátky proti A;
• AB (IV) - existují jak proteiny, tak žádné protilátky.

Na membráně erytrocytů jsou další antigeny. Nejvýznamnější z nich je antigen D. V jeho přítomnosti je krev považována za pozitivní s Rh faktorem (Rh +) a v nepřítomnosti je považována za negativní (Rh-).

Krevní skupina podle systému AB0 a Rh faktoru má v těhotenství velký význam: konflikt mezi krví matky a dítěte vede k aglutinaci (lepení) a následné destrukci červených krvinek, tj. Hemolytickému onemocnění novorozence. Je zjištěna u 0,6% dětí a bez adekvátní léčby vede k vážným následkům.

Důvody

Příčinou hemolytického onemocnění novorozenců je konflikt mezi krví dítěte a matky. Vyskytuje se za následujících podmínek:

• žena s Rh-negativní (Rh-) krví vyvíjí Rh-pozitivní (Rh +) plod;
• v budoucí matce, krev patří do skupiny 0 (I), a na dítě - na A (II) nebo B (III);
• existuje konflikt s jinými antigeny.

Ve většině případů se HDN vyvíjí díky Rh-konfliktu. Předpokládá se, že nekompatibilita v systému AB0 je běžnější, ale vzhledem k mírnému průběhu patologie není vždy diagnostikována.

Rhesus-konflikt vyvolává hemolytické onemocnění plodu (novorozence) pouze za předpokladu předchozí senzibilizace (zvýšené citlivosti) organismu hmoty. Senzibilizační faktory:

• Rh + krevní transfúze u ženy s Rh - bez ohledu na věk, ve kterém byla provedena;
• předcházející těhotenství, včetně těch, která byla přerušena po 5-6 týdnech, se zvyšuje riziko rozvoje HDN s každým dalším porodem, zejména pokud byly komplikovány placentárními abrupcemi a chirurgickými zákroky.

Při hemolytickém onemocnění novorozenců s nekompatibilitou v krevní skupině dochází v každodenním životě k senzibilizaci organismu - s použitím určitých přípravků během očkování v důsledku infekcí.

Dalším faktorem, který zvyšuje riziko patologie, je porušení bariérových funkcí placenty, ke kterému dochází v důsledku přítomnosti chronických onemocnění u těhotné ženy, podvýživy, špatných návyků a podobně.

Patogeneze

Patogeneze hemolytického onemocnění novorozence souvisí se skutečností, že imunitní systém ženy vnímá prvky krve (erytrocyty) plodu jako cizí látky a produkuje protilátky pro jejich zničení.

V případě Rh konfliktu, Rh-pozitivní červené krvinky plodu vstupují do mateřské krve s Rh-. V odezvě, její tělo produkuje anti-Rh protilátky. Procházejí placentou, vstupují do krve dítěte, váží se na receptory na povrchu červených krvinek a ničí je. Současně se významně snižuje množství hemoglobinu ve fetální krvi a zvyšuje se hladina nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu. Vyvinout tak anémii a hyperbilirubinemii (hemolytická žloutenka novorozenců).

Nepřímý bilirubin je žlučový pigment, který působí toxicky na všechny orgány - ledviny, játra, plíce, srdce a podobně. Při vysokých koncentracích dokáže proniknout bariérou mezi oběhovým a nervovým systémem a poškodit mozkové buňky, což způsobuje bilirubinovou encefalopatii (jaderná žloutenka). Riziko poškození mozku při hemolytickém onemocnění novorozence se zvyšuje v případě:

• redukce albuminu - proteinu, který má schopnost vázat a neutralizovat bilirubin v krvi;
• hypoglykemie - nedostatek glukózy;
• hypoxie - nedostatek kyslíku;
• acidóza - zvýšení kyselosti krve.

Nepřímý bilirubin poškozuje jaterní buňky. Výsledkem je zvýšení koncentrace konjugovaného (přímého, neutralizovaného) bilirubinu v krvi. Nedostatečný vývoj žlučovodu dítěte vede k jeho špatnému odstranění, cholestáze (stagnace žluči) a hepatitidě.

V důsledku těžké anémie u hemolytického onemocnění novorozence mohou být ve slezině a játrech ohniska extramedulární (extra-cerebrální) hematopoézy. V důsledku toho se tyto orgány zvyšují a v krvi se objevují erytroblasty - nezralé erytrocyty.

Produkty hemolýzy červených krvinek se hromadí v tkáních orgánů, jsou narušeny metabolické procesy a dochází k nedostatku mnoha minerálů - mědi, kobaltu, zinku, železa a dalších.

Patogeneze HDN s nekompatibilitou v krevní skupině je charakterizována podobným mechanismem. Rozdíl je v tom, že proteiny A a B zrají později než D. Proto je konflikt pro dítě blízko konce těhotenství. U předčasně narozených dětí nedochází k rozpadu erytrocytů.

Příznaky

Hemolytické onemocnění novorozenců se vyskytuje v jedné ze tří forem:

• icteric - 88% případů;
• anemické - 10%;
• edematózní - 2%.

Příznaky ikterické formy:

• žloutenka - zabarvení kůže a sliznic v důsledku akumulace bilirubinového pigmentu;
• snížený hemoglobin (anémie);
• zvětšená slezina a játra (hepatosplenomegálie);
• letargie, snížené reflexy a svalový tonus.

V případě konfliktu na rhesus, žloutenka nastane bezprostředně po narození, a podle systému AB0, pro 2-3 dny. Tón pleti se postupně mění z oranžové na bledý citron.

Pokud indikátor nepřímého bilirubinu v krvi překročí 300 µmol / l, může se jaderná hemolytická žloutenka u novorozenců rozvinout po dobu 3-4 dnů, což je doprovázeno poškozením subkortikálních jader mozku. Jaderná žloutenka je charakterizována čtyřmi fázemi:

• Intoxikace. Vyznačuje se ztrátou chuti k jídlu, monotónním výkřikem, motorickou slabostí, zvracením.
• Porážka jader. Příznaky - napětí týlních svalů, ostrý výkřik, otok fontanelu, třes, opistotonus (držení těla s vyklenutím dozadu), vymizení některých reflexů, bradykardie.
• Imaginární pohoda (zlepšení klinického obrazu).
• Komplikace hemolytického onemocnění novorozence. Objevte se na konci 1. - začátku 5 měsíců života. Mezi nimi jsou paralýza, paréza, hluchota, dětská mozková obrna, vývojové zpoždění a tak dále.

U 7-8 dnů hemolytické žloutenky u novorozenců se mohou objevit známky cholestázy:

• zabarvení stolice;
• zelenavě špinavý tón pleti;
• tmavá moč;
• zvýšení hladin přímého bilirubinu v krvi.

V anemické formě klinické projevy hemolytického onemocnění novorozence zahrnují:

• anémie;
• bledý
• hepatosplenomegálie;
• mírné zvýšení nebo normální hladina bilirubinu.

Anemická forma je charakterizována nejmírnějším průběhem - všeobecná pohoda dítěte téměř netrpí.

Edematózní varianta (intrauterinní kapky) je nejzávažnější formou HDN. Známky:

• bledost a prudký otok kůže;
• velké břicho;
• výrazný nárůst jater a sleziny;
• svalová ochablost;
• tlumené tóny srdce;
• respirační poruchy;
• těžká anémie.

Edematózní hemolytické onemocnění novorozence vede k potratu, mrtvému ​​porodu a smrti dětí.

Diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálním období. Zahrnuje:

1. Historie - stanovení počtu předchozích porodů, potratů a transfuzí, zjištění informací o zdravotním stavu starších dětí,
2. Stanovení Rh faktoru a krevní skupiny těhotné ženy, stejně jako otce dítěte.
3. Povinná identifikace antitritických protilátek v krvi ženy s Rh je minimálně třikrát během těhotenství. Ostré výkyvy v číslech jsou považovány za známky konfliktu. S nekompatibilitou systému AB0 je kontrolován titr allohemaglutininů.
4. Ultrazvukové vyšetření - ukazuje zahuštění placenty, polyhydramnios, zvýšení jater a sleziny plodu.

S vysokým rizikem hemolytického onemocnění novorozence se v týdnu 34 provádí amniocentéza - plodová voda se odebírá punkcí v močovém měchýři. To určuje hustotu bilirubinu, hladinu protilátek, glukózy, železa a dalších látek.

Po narození se diagnóza HDN provádí na základě klinických příznaků a laboratorních testů. Krevní test ukazuje:

• hladina bilirubinu nad 310-340 µmol / l bezprostředně po narození a jeho růst o 18 µmol / l každou hodinu;
• koncentrace hemoglobinu pod 150 g / l;
• snížení počtu erytrocytů se současným zvýšením erytroblastů a retikulocytů (nezralé formy krevních buněk).

Rovněž se provádí Coombsův test (ukazuje počet neúplných protilátek) a monitoruje se hladina antisociálních protilátek a allohemaglutininů v krvi matky a mateřského mléka. Všechny indikátory jsou kontrolovány několikrát denně.

Hemolytické onemocnění novorozence se liší od anémie, těžké asfyxie, intrauterinní infekce, fyziologické žloutenky a dalších patologií.

Léčba

Léčba závažného hemolytického onemocnění novorozence během prenatálního období se provádí transfuzí červených krvinek na plod (přes žilní pupeční žílu) nebo pomocí výměnné krevní transfúze (ZPK).

ZPK - postup pro postupné odstranění krve dítěte v malých porcích a zavedení dárcovské krve. To vám umožní odstranit bilirubin a mateřské protilátky, zároveň tvoří pro ztrátu červených krvinek. V současné době ZPK nepoužívá plnou krev, ale směs erytrocytů smísenou se zmrazenou plazmou.

Indikace pro ZPK u dětí s plným onemocněním s diagnózou "hemolytická žloutenka novorozenců":

• bilirubin z pupečníkové krve je vyšší než 60 µmol / l a zvýšení této hodnoty o 6-10 µmol / l každou hodinu, hladina pigmentu v periferní krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobinu je nižší než 100 g / l.

V některých případech se postup opakuje po 12 hodinách.

Další metody používané k léčbě HDN u novorozenců:

• hemosorpce - filtrování krve sorbenty, které ji čistí od toxinů;
• plazmaferéza - odstranění části plazmy z krve společně s protilátkami;
• podávání glukokortikoidů.

Léčba HDN s lehkým a mírným průtokem, stejně jako po ZPK nebo čištění krve zahrnuje léky a fototerapii.

Léky používané při hemolytickém onemocnění novorozence:

• proteinové léky a glukózu intravenózně;
• induktory jaterních enzymů;
• vitamíny, které zlepšují činnost jater a aktivují metabolické procesy, - E, C, skupina B;
• cholagogue v případě zahuštění žluči;
• transfúze červených krvinek;
• sorbenty a čistící klystýry.

Fototerapie je postup ozařování těla dítěte fluorescenční lampou s bílým nebo modrým světlem, během které je nepřímý bilirubin oxidován v kůži a poté vylučován z těla.

Postoj kojení s HDN u novorozenců je nejednoznačný. Dříve se věřilo, že dítě může být aplikováno na prsa pouze 1-2 týdny po narození, protože v tomto okamžiku není v mléce žádná protilátka. Dnes jsou lékaři ochotni věřit, že kojení začíná od prvních dnů, protože protilátky proti rhesus jsou zničeny v žaludku dítěte.

Předpověď

Důsledky hemolytického onemocnění novorozence závisí na povaze průběhu. Závažná forma může vést k úmrtí dítěte v posledních měsících těhotenství nebo během týdne po narození.

Pokud se vyvíjí bilirubinová encefalopatie, jsou tyto komplikace možné:

• mozková obrna;
• hluchota, slepota;
• vývojové zpoždění.

Přenesená hemolytická choroba novorozenců ve vyšším věku vyvolává tendenci k častým onemocněním, nedostatečným reakcím na očkování a alergiím. Adolescenti mají snížený výkon, apatie, úzkost.

Prevence

Prevence hemolytického onemocnění novorozence je zaměřena na prevenci senzibilizace žen. Hlavními opatřeními jsou krevní transfúze pouze s přihlédnutím k faktoru Rh, prevenci potratů a tak dále.

Protože hlavním senzibilizujícím faktorem v Rh-konfliktu je předchozí narození, během jednoho dne po objevení se prvního dítěte s Rh + (nebo po potratu) musí žena užívat lék s imunoglobulinem anti-D. V důsledku toho jsou červené krvinky plodu rychle odstraněny z krevního oběhu matky a nevyvolávají tvorbu protilátek během následujících těhotenství. Nedostatečná dávka léku nebo jeho pozdní podání významně snižuje účinnost postupu.

Prevence HDN během těhotenství při detekci Rh-senzibilizace zahrnuje:

• nespecifická desenzibilizace - zavedení detoxikace, hormonálních, vitaminových, antihistaminik a dalších léčiv;
• hemosorpce, plazmaferéza;
• specifická desenzibilizace - štěp kůže od manžela;
• ZPK po dobu 25-27 týdnů, po které následuje nouzová dodávka.

Hemolytické onemocnění u novorozenců

V sedmi z deseti případů se děti narodí se žloutnutím kůže. U některých dětí je okamžitě zjištěna odchylka, v jiných pár hodin nebo dnů po narození.

Podle statistik je v 90% případů příznivý výsledek, to znamená, že novorozenec je diagnostikován s fyziologickou žloutenkou.

Ve zbývajících 10% lékaři diagnostikují vývoj závažného onemocnění vrozené nebo získané povahy, v důsledku čehož se sliznice a kůže stanou nažloutlou.

Mezi těmito patologickými procesy není poslední místo obsazeno hemolytickým onemocněním novorozence (HDN).

Každý dospělý, který chce mít dítě, by měl vědět, co to je, jak se vyvíjí a co je třeba udělat, aby se zabránilo onemocnění.

Popis patologického stavu

Hemolytické onemocnění je poměrně závažný stav, který je charakterizován masivním rozpadem krevní tekutiny červených krvinek, který se nazývá „hemolýza“. Tento proces většiny vědců je způsoben tím, že je neslučitelnost krve dítěte a jeho matky.

Zničení erytrocytů vede ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. V normálním stavu dochází k propojení nepřímého bilirubinu s albuminem a jeho transformací na přímku.

Když je však jeho množství překročeno, možnost tohoto spojení chybí, což vede k tomu, že dále cirkuluje krevním oběhem a hromadí se.

Nepřímý bilirubin je toxická látka pro nervový systém. Když jeho koncentrace dosáhne u normálních norem u novorozenců, dojde k poškození mozku. Na pozadí tohoto procesu se začíná objevovat jaderná žloutenka.

Nemoc má několik odrůd. Nejnebezpečnější je však stav, ve kterém je konflikt diagnostikován faktorem Rh.

S rozvojem nemoci s konfliktem v krevní skupině (systém ABO) je průběh onemocnění snazší.

Ve většině případů je změna barvy pleti charakteristická pro HDN. Tento symptom je však jedním z několika příznaků, které provázejí patologický proces.

Mírné onemocnění není pro zdraví kojence tak nebezpečné a ve většině případů bez závažných následků. V tomto případě je však nutný zásah kvalifikovaného lékaře. Při absenci včasné léčby středně závažných a závažných forem onemocnění se zvyšuje riziko úmrtí novorozence.

Klasifikace

V současné době existuje několik forem hemolytické anémie:

1. Edematózní. To je považováno za nejtěžší. Jeho vývoj je diagnostikován v děloze. Na pozadí patologického stavu dítěte se anémie začíná projevovat v závažném stupni, metabolické procesy jsou narušeny, koncentrace proteinového prvku se snižuje a objevuje se otok tkáně.
2. Icteric Ve většině případů je to poměrně běžné a diagnostikované. Mezi hlavní příznaky se vyznačují anémie, žloutenka v raném stádiu vývoje, značně zvětšená slezina a játra. Projev žloutenky je zaznamenán bezprostředně po skončení porodu nebo po několika hodinách / dnech, což není charakteristické pro jeho fyziologický typ. V závislosti na tom, jak brzy se začalo objevovat, bude záviset na závažnosti dalšího průběhu onemocnění.
3. Anemická forma je relativně lehká a šetrná vůči tělu dítěte. Jeho vývoj připadá na prvních 7 dní po narození dítěte. Stojí za zmínku, že bledost kůže není vždy detekována okamžitě, takže patologii lze zjistit až ve druhém nebo třetím týdnu života novorozence. Ve vzhledu se dítě neliší od zdravého, ale vnitřní orgány, zejména játra a slezina, se zvyšují, hladina bilirubinu se mírně zvyšuje. Tato forma je snadno léčitelná, bez negativních účinků.

Zdravotní stav malého pacienta musí být průběžně sledován. Při prvním projevu komplikací je nutná nouzová péče.

Proč vyvíjet patologii

Hlavním důvodem HDN je konflikt mezi krevní tekutinou dítěte a matkou.

Tato podmínka je možná v následujících situacích:

• jestliže žena s negativním Rh faktorem má pozitivní ovoce;
• nastávající matka s krví první skupiny a dítě s druhým nebo třetím;
• konflikt se vyvíjí nad ostatními antigeny.

Nejčastěji se hemolytické onemocnění (erytroblastóza) spouští na pozadí konfliktu rhesus. Podle mnoha odborníků je v praxi nekompatibilita diagnostikována přesně systémem ABO. Vzhledem k mírnému průběhu onemocnění však není vždy možné jej identifikovat.

Vývoj patologie z tohoto důvodu je možný pouze tehdy, pokud existuje předchozí senzibilizace (vysoká citlivost) ženského těla. Mezi faktory tohoto stavu patří:

• přítomnost těhotenství v minulosti, včetně těhotenství, které bylo přerušeno na dobu po pěti týdnech;
• krevní transfúze s pozitivním Rh faktorem pacientovi s negativním, bez ohledu na její věk.

Pokud nekompatibilita krve působí jako provokatér pro HDN, bude v běžném životě pozorována senzibilizace - během očkování, během jídla, na pozadí infekce.

Dalším neméně důležitým důvodem, proč se může patologie začít vyvíjet, je porušení ochranné vrstvy placenty, která se může objevit na pozadí chronické formy nemoci během těhotenství, nevyvážené výživy, zneužívání špatných návyků a dalších věcí.

Symptomatologie

Mezi hlavní příznaky patří:

• uvedení informací na kartě ženy v rozporu s faktorem Rh nebo krevní skupinou u plodu;
• žloutnutí kůže dítěte;
• letargie, nechutenství, častá regurgitace;
• nerovnoměrné dýchání;
• pokles vrozených reflexů;
• oteklé lymfatické uzliny, játra, slezina a srdeční sval;
• snížení hemoglobinu;
• syndrom "zapadajícího slunce" - nepřirozené snížení očí novorozence směrem dolů.

Během prvních dnů života dítěte odborníci provádějí analýzu pupečníkové krve, která může potvrdit nebo vyvrátit přítomnost onemocnění.

Rozdíl od hemolytického onemocnění plodu

HDN a GBP nemají zpravidla významné rozdíly. V prvním případě je průběh patologie diagnostikován po narození a při hemolytickém onemocnění plodu se vyvíjí v utero. Tyto dva stavy se však navzájem liší mechanismem patologického procesu.

Zatímco je žena na svém místě, plod dostává od ní protilátky, jejichž působení negativně ovlivňuje její stav a vede ke zhoršení stavu.

Po narození se tento proces zastaví. Z tohoto důvodu, pokud má žena dítě s touto nemocí, není jí dovoleno kojit. To je nutné, aby se zabránilo vstupu protilátek do těla dítěte, což může situaci ještě zhoršit.

Jak je diagnostikována patologie

Můžete identifikovat nemoc v prenatálním období. Laboratorní výzkum se skládá z následujících kroků:

• jsou shromažďovány nezbytné informace o počtu narozených dětí v minulosti nebo o potratech a potratech, o zdravotním stavu dětí a je také stanoveno, zda byly transfúzní biologické tekutiny;
• jsou stanoveny krevní skupiny a Rh faktory obou rodičů;
• Provádí se ultrazvukové vyšetření, které může určit zahuštění placenty, zvětšení orgánů plodu.

Pokud je riziko HDN dostatečně velké, pak je pacientce po 34 týdnech podávána amniocentéza - abstinence plodové vody, což znamená propíchnutí močového měchýře. Specialista určuje hustotu bilirubinu, hladinu železa, protilátek, glukózy a dalších látek.

Po porodu je diagnóza prováděna na základě symptomů a výsledků vyšetření.

Také se provádí Coombsův test, který ukazuje čisté allohemaglutininy a defektní protilátky v mléce matky a její krevní kapaliny. Tyto údaje jsou testovány více než jednou denně.

Specialisté provádějí diferenciální diagnostiku, jejímž hlavním úkolem je rozlišovat HDN od nemocí, jako je anémie, fyziologická žloutenka a další.

Terapeutické činnosti

V prenatálním období spočívá léčba těžkého stadia patologie v transfuzi tekutiny erytrocytů do plodu. Tento proces probíhá přes pupeční šňůru. Lékaři navíc mohou používat náhradní transfúze, jejíž podstata spočívá v postupném odstraňování plazmy u dítěte a jeho nahrazení dárcovskou krví.

Tento postup vám umožní odstranit bilirubin s protilátkami matky a obnovit ztracené červené krvinky.

Krevní transfúze u dětí se provádí:

• dosažení hladiny bilirubinu vyšší než 60 umol / l;
• snížení koncentrace hemoglobinu pod 100 g / l krevní tekutiny.

V určitých situacích se náhradní transfuze opakují 12 hodin po prvním zasedání.

Lékaři navíc často používají k odstranění onemocnění další terapeutické metody:

• hemosorpce - plazmová filtrace sorbenty;
• výměna plazmy;
• glukokortikoidy.

Při diagnostice průměrné nebo mírné formy onemocnění jsou klinická doporučení následující:

• intravenózní glukózové a proteinové prvky;
• induktory jaterních enzymů;
• přijímání vitaminových komplexů zaměřených na zlepšení funkce jater a aktivaci metabolismu;
• choleretické léky;
• čistící klystýry;
• transfuzi.

Může být také podána fototerapie. Jedná se o postup, jehož důsledkem je pod vlivem ozáření oxidace nepřímého bilirubinu, jeho eliminace z dětského organismu.

Předpověď

Komplikace patologie do značné míry závisí na stadiu jejího průběhu. V těžké formě není vyloučena smrt dítěte v posledním období těhotenství, stejně jako po narození v prvních dnech života.

S rozvojem jaderné žloutenky může být:

• ztráta sluchu a zraku;
• mozková obrna;
• mentální a fyzické retardace.

Mezi důsledky v dospělosti patří:

• zvýšená náchylnost k častým onemocněním;
• nedostatečná reakce na něco ve formě alergií, včetně očkování;
• konstantní alarmový stav;
• snížení pracovní kapacity.

Aby se předešlo vzniku nepříjemných následků onemocnění u novorozenců, je nutné striktně dodržovat všechna doporučení odborníka.

Preventivní opatření

Aby se zabránilo rozvoji patologie, je nutné jako preventivní opatření splnit následující předpisy:

• darovat krev pro laboratorní vyšetření u svého manžela při registraci;
• v případě neslučitelnosti informujte ošetřujícího lékaře předem;
• pravidelně monitorovat protilátky;
• provést amniocentézu.

HDN je závažné a život ohrožující onemocnění. Aby se tomu zabránilo, odborníci doporučují nastávající matky, aby se co nejdříve zaregistrovaly u gynekologa.

Hemolytické onemocnění u novorozenců podle krevní skupiny a Rh faktoru: příčiny, následky, léčba a prevence

Často v prvních dnech po porodu začne kůže dítěte rychle žloutnout. Tento jev je znám neonatologům, kteří okamžitě předepíší vyšetření dítěte a vhodnou léčbu.

Ne všichni mladí rodiče však vědí, jak na takový symptom správně reagovat a jak je pro dítě nebezpečný. Zvažte, co diagnóza hemolytické nemoci znamená, co způsobuje žloutenku a co by měli rodiče novorozence dělat?

Hemolytické onemocnění - těžké dětské onemocnění

Co je to hemolytické onemocnění a jak je to nebezpečné?

Hemolytické onemocnění je poměrně závažný stav novorozence, u něhož je v krvi dítěte pozorován masivní rozpad červených krvinek zvaný hemolýza. Vědci vysvětlují tento jev rozdílem ve složení krve matky a dítěte.

Existuje několik druhů tohoto onemocnění, ale nejnebezpečnější stav je způsoben nekompatibilitou krve faktorem Rh. Tento problém téměř ve sto procentech případů se vyskytuje u žen s negativním rhesus. Pokud se onemocnění vyvíjí v důsledku rozdílu v krevních typech matky a dítěte (podle systému AB0), je jeho průběh méně komplikovaný.

Častěji se hemolytické onemocnění novorozenců projevuje změnou barvy kůže - stává se žlutou. Nicméně, toto je jen jeden z příznaků nemoci. Nejnebezpečnější projevy mohou být určeny pouze výsledky laboratorních testů, ultrazvukem, dopplerovskými, reflexními poruchami.

Mírná forma nemoci může projít bez následků, ale také vyžaduje zásah specialisty. Pokud hemolytická žloutenka novorozenců v mírné a těžké formě není léčena, dítě může zemřít. Dnes existuje plně rozvinutý mechanismus prevence a léčby tohoto nebezpečného stavu, a proto je scénář onemocnění ve většině případů příznivý.

Příčiny onemocnění u novorozenců

Proč se objevuje patologie? Zvažte jeho hlavní důvody. Všichni lidé mají specifickou krevní skupinu. Pouze čtyři z nich - 0, A, B a AB (v domácí medicíně se používá označení I, II, III, IV). Skupina je přiřazena na základě složení krve, ve které jsou přítomny antigeny.

Kromě antigenů, v krvi většiny populace kavkazské planety (asi 85%) existují speciální bílkoviny červených krvinek (antigeny D), které určují faktor Rh. Pokud tento protein není nalezen u pacienta, jeho krev patří do Rh-negativní skupiny.

Složení krve u novorozence se může lišit od mateřské (podle genetické pravděpodobnosti). Pokud má matka a plod jinou skupinu nebo Rh faktor, existují předpoklady pro imunologický konflikt.

Jaký je tento rozpor? Tělo ženy vnímá krevní buňky plodu jako cizí a začíná s nimi bojovat, produkovat protilátky. Tyto částice vstupují do krevního oběhu dítěte, pronikají placentou.

Popsaný proces může začít již v 8. týdnu těhotenství, kdy se u plodu vytvoří Rh faktor a krevní skupina. Častěji však dochází k masovému pronikání antigenů placentou v době dodání. V důsledku toho začíná proces rozpadu erytrocytů u dítěte v hemolýze krve.

Takové zhroucení červených krvinek způsobuje akumulaci v tkáních dětského těla žlučového pigmentu - bilirubinu, který vyvolává poškození životně důležitých orgánů - jater, sleziny, kostní dřeně. Tato složka žluči je zvláště nebezpečná v tom, že může proniknout hematoencefalickou bariérou a narušit fungování mozku.

Kromě toho hemolýza významně snižuje hladinu hemoglobinu v krvi a dítě má anémii. Chudokrevnost je pro novorozence poměrně nebezpečným stavem, protože přispívá k hladkému kyslíku tkání a orgánů.

Nesoulad krve v systému ABO (tj. Ve skupině) obvykle nevede k vážným následkům. Pokud však žena během těhotenství měla akutní respirační virovou infekci, chřipku nebo jiné infekční onemocnění, zvyšuje se tím propustnost placenty, což vede k rozvoji nebezpečných forem onemocnění.

Podle statistik se onemocnění často vyskytuje u dětí, které neodpovídají Rh faktoru s mateřskou krví. Někteří odborníci se však domnívají, že imunologický konflikt v systému ABO není vzácným jevem, pouze jeho symptomy mohou být rozmazané a diagnóza často není prováděna.

Klasifikace a symptomy hemolytického onemocnění novorozence

Jak jsme zmínili, hemolytické onemocnění má několik druhů. Přesněji řečeno, existují čtyři.

Ikterické hemolytické onemocnění

Zvažte tyto typy podrobněji:

1. Ikterická forma hemolytického onemocnění je zvláště běžná u novorozenců. Je to průměrný typ nemoci. Vyznačuje se výskytem počátečních symptomů až následující den po porodu. Dítě se narodí s normální barvou pleti a bez viditelných patologií. Potom kůže dítěte získá nažloutlý odstín, který se postupně stává jasnější. Dítě může být depresivní reflexy, zvyšuje játra, slezinu.
2. Jaderná žloutenka nebo bilirubinová encefalopatie je nebezpečná intoxikace mozkem. Onemocnění se objevuje při pozdní léčbě ikterického typu onemocnění. Jaderná žloutenka se odehrává ve dvou fázích. Výchozí fáze je charakterizována uvolněným postojem dítěte, slabými reakcemi na podněty. Kůže se stává modravým nádechem, dochází k křečím, oči dítěte jsou široce otevřené (doporučujeme číst: proč se křeče vyskytují u dětí?). Další fáze je spastická. Dítě křičí, jeho svaly jsou napjaté, dýchání je namáhavé. Toto onemocnění může vést k mozkové obrně, hluchotě, poruchám řeči.
3. Anemická forma - nejškodlivější. V tomto stavu má dítě hemoglobin v krvi, dítě je pomalé, slabé a špatně nasává prsa. Tento typ onemocnění je zaznamenán u každých 10 nemocných novorozenců a má příznivý scénář.
4. Edematózní druhy jsou nejnebezpečnějším případem onemocnění. Dítě se narodí s charakteristickým edémem ve všech dutinách těla - srdečním sáčku, pleurální oblasti, břišní dutině. Kůže má žlutý odstín s výraznou bledostí. Játra a slezina se zvětšují, krevní test ukazuje hlubokou anémii (doporučujeme číst: důvody, proč je slezina u dětí rozšířena). Tyto příznaky mohou způsobit rozvoj srdečního selhání a mohou být smrtelné v děloze nebo bezprostředně po narození.

Diagnostické metody

Diagnóza onemocnění se provádí ve stadiu vývoje plodu a po porodu. Zvažte metody natální a postnatální diagnostiky.

Pokud má matka Rh krev negativně, i během těhotenství lékař sbírá data, aby si vytvořil obrázek o možných patologiích. Považováno za spoustu informací: neslučitelnost krve rodičů, potratů, potratů, předchozích porodů matky.

Během těhotenství ženy je alespoň třikrát detekován titr antimikrobiálních protilátek. Symptomy úzkosti - diskontinuální hodnoty, jejich stabilní růst a také pokles hladiny krátce před porodem - mohou indikovat pronikání protilátek placentou.

Pokud existuje riziko imunitního konfliktu, lékař předepíše studii plodové vody (stanovenou bilirubinem, hladinou bílkovin, železa, glukózy atd.). Výsledky ultrazvukové a dopplerovské ultrasonografie - zahušťování placenty, vysoký průtok vody, rychlost průtoku krve v mozkové tepně atd. - jsou brány v úvahu bez selhání.

Pokud těhotná žena má Rh krevní negativní, s největší pravděpodobností lékaři budou trvat na analýze plodové vody

Postnatální diagnostika je založena na vyšetření dítěte po porodu. Jedná se o přítomnost žloutenky, kontrolu bilirubinu v dynamice, erytroblastózu, hladinu hemoglobinu v krvi atd. Všechny indikace jsou zvažovány v kombinaci. Imunologický konflikt v systému ABO, navzdory příznivé prognóze, vyžaduje také pozornost lékaře.

Diferenciální diagnóza se provádí za podmínek, jako je dědičná hemolytická žloutenka, sepse, krvácení, které může způsobit anémii. Také jsou eliminovány cytamegalovirové infekce a toxoplazmóza.

Novorozená žloutenka může být výlučně fyziologická. Jeho výskyt je způsoben nedostatečnou zralostí jaterních enzymů a náhradou hemoglobinových buněk. Jakmile se enzymy začnou produkovat ve správném množství, barva kůže dítěte se stává normální. Popsaná podmínka léčby nevyžaduje.

Vlastnosti léčby

Léčba ikterických a jiných typů hemolytických onemocnění je založena na závažnosti jejího průběhu. Je důležité rychle zbavit tělo toxinů - produktů rozkladu erytrocytů. K zastavení procesu hemolýzy je také zapotřebí terapie redukcí bilirubinu (viz také tabulka s bilirubinem narozeným za den).

V obtížných případech je ukázána krevní transfúze, která se provádí plodu v děloze nebo po narození. Dalšími způsoby, jak odstranit symptomy, jsou hemosorpce (průchod krve speciálními filtry) a plazmaferéza (odstranění toxinů z omezeného objemu krve). Náhradní krevní transfúze a další intervence však mají jasné indikace:

• jestliže nepřímý bilirubin v pupečníkové krvi překročí index 60 µmol / l nebo se zvýší rychlostí více než 10 podobných jednotek za hodinu;
• hladina hemoglobinu u dítěte je kritická - méně než 100 g / l;
• žloutenka se objevila bezprostředně po narození nebo v prvních 12 hodinách.

Je třeba mít na paměti, že krevní transfúze často nese komplikace, z nichž většina je spojena s porušením techniky postupu. Používá se pouze čerstvá krev skladovaná maximálně 2 dny a nízká rychlost transfúze. Kromě toho je důležité, aby hmotnost erytrocytů byla blízká tělesné teplotě, aby se zabránilo zástavě srdce.

Konzervativní léčba je indikována u dětí s mírnějšími symptomy. Obvykle se jedná o:

• v / v zavádění glukózy, proteinu;
• použití aktivátorů jaterních enzymů;
• jmenování absorbentů, které pomáhají vázat a vylučovat toxiny;
• používání vitamínů a léků, které stimulují játra a urychlují metabolické procesy v těle dítěte.

Všechny děti s předepsanou známkou žloutnutí kůže. Tento postup zahrnuje vystavení kůže drobky fluorescenčního světla (bílé nebo modré). Tyto činnosti vylučují nepřímý bilirubin z těla a transformují ho na látky rozpustné ve vodě.

Také se provádí fototerapie, aby se zabránilo výskytu hyperbilirubinemie, pokud se vyskytla hypoxie plodu a poruchy termoregulace. Často je postup předepsán předčasně narozeným dětem.

Začátek laktace s hemolytickým onemocněním je možný pouze po svolení ošetřujícího lékaře. Připevnění k prsu se zpravidla provádí pouze tři týdny po porodu. Během tohoto období jsou protilátky zcela odstraněny z mateřského mléka, ale teď je dítě krmeno směsí nebo dárcovským mlékem.

S HDN není možné dítě ihned přichytit k prsu, zpravidla může být laktace zahájena 3-4 týdny po porodu

Očkování, které se obvykle provádí v nemocnici, se žloutenkou může být odloženo. BCG se provádí o něco později.

Důsledky hemolytického onemocnění u dítěte

Důsledky hemolytického onemocnění novorozence mohou chybět zcela a mohou být poměrně významné. Vše záleží na formě onemocnění a na včasnosti a přiměřenosti léčby. Při diagnóze mírné formy hemolytického onemocnění se do konce druhého týdne všechny ukazatele zdraví dítěte vrátí do normálu. Následně bude dítě dobře růst a vyvíjet se podle svého věku.

Pokud hladina bilirubinu překročí kritickou hodnotu 340 µmol / l, v budoucnu mohou být negativní důsledky. Vývoj jaderné formy onemocnění je považován za krátkodobý, když mozek dítěte trpí toxiny. Tato forma může vést k různým duševním poruchám, rozvoji mozkové obrny a ztrátě sluchu.

Vývoj jaderné formy může být posuzován rigiditou svalů v zadní části hlavy, vyčníváním jara, svalovým záškuby, známkami udušení. Existují i ​​jiné příznaky tohoto stavu, které jsou neonatologům známy.

Děti, které zažily těžké HDN, jsou registrovány neurologem, oftalmologem a pediatrem

Vysoká míra bilirubinu může ovlivnit později. Podle statistik je každé třetí dítě s podobnými příznaky diagnostikováno neuropsychickými poruchami. V tomto ohledu jsou děti s těžkou formou hemolytického onemocnění po stabilizaci stavu registrovány neurologem, oftalmologem a pediatrem.

Některé děti potřebují dlouhé rehabilitační období, jinak je pár měsíců dostačujících pro konečné uzdravení. Pozorování odborníků však ukazují oba.

Preventivní opatření

Mezi preventivní opatření patří zvláštní kontrola stavu ohrožené těhotné ženy.

Konají se následující akce:

1. Lékařská anamnéza - krevní transfúze před těhotenstvím, potraty, mrtvé děti, potraty. Tyto informace pomohou posoudit pravděpodobnou hladinu antigenů v krvi pacienta. Nejzranitelnější z nich jsou ti, kteří porodili nebo mají historii potratů, protože v těchto případech je tělo již připraveno „bojovat“ a pravděpodobnost imunitního konfliktu je vysoká.
2. V kritických případech lékař doporučuje injekci anti-Rh imunoglobulinu k potlačení produkce protilátek. Takovou injekcí bude prevence problémů s novým těhotenstvím.
3. Systematické sledování přítomnosti krve těhotných žen na přítomnosti Rh protilátek. Pokud se jejich koncentrace zvýší, pacient je poslán k preventivní léčbě.
4. Lékař často předepisuje stimulaci porodu po 36 týdnech těhotenství. Předčasný porod způsobuje vysoké riziko hemolytického onemocnění novorozence, protože v posledním měsíci dítěte se zvyšuje propustnost placenty a aktivuje se výměna krevních buněk matky a dítěte.