Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba) je maligní onemocnění lymfoidní tkáně s tvorbou granulomů, reprezentovaných na mikroskopické úrovni specifickými obřími buňkami Reed-Berezovsky-Sternberg, jakož i jejich mikroprostředím.
Lymfogranulomatóza je považována za neobvyklý lymfom, protože maligní buňky tvoří méně než 1% a nádor tvoří hlavně zánětlivé buňky a vlákna pojivové tkáně. Tento obraz je způsoben účinky cytokinů (biologicky aktivních látek) syntetizovaných Reed-Berezovskyho buňkami.
Co je to za nemoc?
Hodgkinův lymfom je typ nádoru, který obvykle postihuje lymfatický systém těla, který se skládá z lymfatických uzlin propojených malými cévami. V důsledku trvalého rozdělení postižených lymfocytů jsou jejich nové buňky přeneseny do somatických orgánů a lymfatických uzlin, což narušuje jejich odpovídající funkci. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1832 Thomasem Hodgkinem. Do roku 2001 se nazývala Hodgkinova choroba nebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje lidi jakéhokoliv věku. Statistiky navíc ukazují, že ženy trpí touto nemocí mnohem méně než muži.
Velmi častou otázkou je „rakovina lymfomu nebo ne?“ Lze stručně a jednoznačně odpovědět: „Ano“. Termín “rakovina” je Rus-jazyk jazyka pátrání (to je, doslovný překlad) latinského slova “rakovina” (krab). V původním jazyce vědy, latina byla jméno všech vnitřních nádorů od starověku, asymetrický a mít nepravidelný úhlový tvar když sondoval a doprovázený nesnesitelnými kousavými bolestmi.
Proto byl termín "rakovina" (nebo v doslovném ruském překladu - "rakovina") přiřazen všem maligním nádorům. A v širokém smyslu je často převáděn na jakýkoli nádorový proces, i když kombinace „rakoviny krve“ nebo „rakoviny lymfy“ používané v hovorovém projevu deformují ucho specialisty, protože rakovina je zhoubný nádor z epitelových buněk. Na základě toho by bylo vhodnější nazývat zhoubné nádory lymfomů než termín „rakovina“.
Důvody
Odborníci zatím nebyli schopni jednoznačně určit konkrétní příčiny Hodgkinovy choroby. Někteří vědci mají sklon k virové etiologii onemocnění. Domnívají se, že příčinou Hodgkinova lymfomu je virus Epstein-Barr, který vyvolává vývoj buněčných změn a mutací na úrovni genů.
Odborníci navíc identifikovali několik faktorů, které vyvolávají patologii:
- Expozice záření;
- Život v nepříznivých podmínkách prostředí;
- Práce s karcinogenními nebo chemickými látkami, jako jsou pesticidy, benzeny, herbicidy, organická rozpouštědla atd.;
- Přítomnost v rodinné anamnéze předků s patologií lymfatického systému (kontroverzní faktor)
Výskyt lymfomů je často ovlivněn protinádorovými léky používanými při léčbě chemoterapií nebo přípravky na bázi hormonů. Navíc onemocnění autoimunitní povahy, jako je lupus, revmatoidní artritida atd., Mohou ovlivnit přítomnost patologie.
Na rozdíl od všeobecného přesvědčení, genetický faktor není zvláště důležitý při tvorbě lymfomů. I když je léze nalezena v jednom z identických dvojčat, bude to u druhého dvojčata.
Klasifikace
WHO zdůrazňuje několik typů Hodgkinova lymfomu:
- Smíšený typ buněk. Vyskytuje se ve 20% případů granulomů. Poměrně agresivní forma, ale prognóza je stále příznivá;
- Nodulární skleróza. Nejčastěji diagnostikovanou formou je 80% pacientů, kteří jsou často vyléčeni;
- Hodgkinův lymfom s velkým počtem lymfocytů je také vzácnou formou onemocnění;
- Nodulární lymfom. Další vzácný typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji u dospívajících. Symptomy se neprojevují, mají velmi pomalý průběh;
- Lymfoidní dystrofie. Velmi vzácná forma, asi 3 procenta případů. Je těžké rozpoznat, ale prognóza je nepříznivá.
Příznaky Hodgkinova lymfomu
Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu je zvýšení počtu lymfatických uzlin. K růstu lymfatických uzlin dochází postupně a bezbolestně. Když se zvětšení stane viditelným pro oko, pacient najednou objeví hustou, kulatou, bezbolestnou hmotu, nejčastěji v krku nebo nad klíční kostí. Lymfatické uzliny umístěné v jiných oblastech mohou také růst - axilární, inguinální.
Poškození lymfatických uzlin umístěných v dutinách břišní a hrudní dutiny není určeno okem, ale dává příznaky způsobené kompresí vnitřních orgánů - kašel, potíže s dýcháním a bolest. Onemocnění se také projevuje symptomy běžnými pro všechny lymfomy - slabost, noční pocení a příležitostná horečka.
Fáze
Stupně Hodgkinova lymfomu jsou klasifikovány podle závažnosti a rozsahu nádorové léze.
- Ve fázi 1 chybí téměř ve všech případech klinické symptomy. Onemocnění je obvykle detekováno náhodně, během vyšetření z jiného důvodu. V jedné skupině lymfatických uzlin nebo jednom blízkém orgánu jsou zaznamenány růsty nádorů.
- Ve fázi 2 Hodgkinova lymfomu se nádorový proces šíří do několika skupin lymfatických uzlin nad břišní přepážkou a v nejbližších strukturách se nacházejí granulomatózní léze.
- Stupeň 3 je charakterizován rozsáhlou tvorbou zvětšených lymfatických uzlin na obou stranách abdominální přepážky (diafragma) s přítomností více granulomatózních inkluzí v různých tkáních a vnitřních orgánech. U téměř všech pacientů jsou tumory diagnostikovány ve tkáních sleziny, ve struktuře jater a v hematopoetickém orgánu.
- Ve stadiu 4 lymfomu je pozorován vývoj nádorových procesů v mnoha strukturách, změna a narušení jejich funkční aktivity. U více než poloviny pacientů je paralelně pozorován nárůst lymfatických uzlin.
Povaha klinických symptomů Hodgkinova lymfomu je velmi různorodá, ale po dlouhou dobu se patologie nemusí projevit, což se stává častou příčinou pozdní diagnózy.
Diagnostika
Diagnóza Hodgkinova lymfomu je následující:
- určuje rychlost růstu lymfatických uzlin;
- vytvořit "alkoholické" zóny bolesti v místech porážky;
- je zkoumána anamnéza symptomů intoxikace;
- ORL lékař zkoumá nosohltan, mandlí mandlí;
- excizivní biopsie se provádí z nejstarší lymfatické uzliny, která se objevila. Odstraňuje se zcela bez mechanického poškození;
- pečlivě palpate: všechny periferní skupiny UL (submandibulární a cerviko-supraclavikulární, subklavické a axilární, iliakální a inguinální, poplitální a femorální, loketní a týlní), játra a slezina.
Histologické vyšetření potvrzuje diagnózu, protože pouze v případě specifického popisu diagnostických buněk Berezovského-Reed-Sternberga a doprovodných buněk je diagnóza považována za konečnou. Podle klinického obrazu, rentgenového snímku, předpokládaného histologického nebo cytologického závěru bez popisu buněk bude diagnóza považována za kontroverzní.
Pro histologickou studii neberte inguinální LU, pokud se jedná o proces jiných skupin. Počáteční diagnóza není určena pouze jednorázovou biopsií.
Seznam diagnostických opatření proto pokračuje:
- podle indikací - osteoscintigrafie;
- CT vyšetření krku, hrudníku, břicha a pánve;
- RTG kostí (se stížnostmi pacientů na bolest a identifikované změny na scintigramech);
- biochemické krevní testy na kreatinin, bilirubin, močovinu, celkový protein, AST, ALT, LDH, alkalickou fosfatázu;
- studie krevních skupin a Rh faktoru, obecný krevní test, včetně přítomnosti červených krvinek, krevních destiček, hemoglobinu, vzorce leukocytů, ESR;
- studie množství hormonů štítné žlázy, pokud jsou postiženy krční lymfatické uzliny a ozářen krk;
- scintigrafie gália;
- biopsie kostní dřeně při léčbě biopsie křídla ilea, protože cytologické vyšetření nakonec nepotvrdí diagnózu;
- Ultrazvuk periferní LU: cervikální, supraclavikulární a subklavické, axilární, inguinální a femorální, peritoneální a pánevní. Současně se zkoumají játra, slezina, para-aortika a iliac lui.
Pokud je definitivně stanoven Hodgkinův lymfom, je diagnóza formulována s uvedením stadia, B-symptomů (jsou-li nějaké), zón masivního poškození, postižení extranodálních zón a sleziny. Nejvýznamnější rizikové faktory určující prognózu onemocnění jsou:
- A - masivní léze mediastina s mediastinálním-hrudním indexem (MTI) ≥ 0,33. MTI se stanoví v poměru maximální šířky mediastina a hrudníku (úroveň 5-6 obratlů oblasti hrudníku);
- B - extranodální poškození;
- C - ESR ≥ 50 mm / h ve stupni A; ESR ≥ 30 mm / h ve stupni B;
- D - poškození tří lymfatických zón a více.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Léčba závisí na stupni vývoje a typu lymfomu. Léčebná taktika je také ovlivněna všeobecným blahobytem pacienta as ním spojenými chorobami.
Cílem terapeutických opatření je úplná remise (vymizení symptomů a příznaků onemocnění). Pokud nelze dosáhnout úplné remise, pak lékaři hovoří o částečné remisi. V tomto případě se nádor zmenšuje a přestává infikovat nové tkáně těla.
Léčba Hodgkinova lymfomu zahrnuje:
- léčebné metody (imunoterapie a chemoterapie),
- radioterapie (záření).
Někdy použití a chirurgické léčby. Chemoterapie a radioterapie se používají v raných stadiích Hodgkinovy choroby. V pozdějších stadiích se používá chemoterapie, radioterapie a imunoterapie.
- Chemoterapie pro Hodgkinův lymfom zahrnuje užívání speciálních léků, které ničí maligní buňky. Dnes lékaři předepisují pilulky a intravenózní injekce. Chcete-li zvýšit šance na zotavení, použijte několik různých léků. Kombinace léků je připravena odborníkem na základě individuálních charakteristik pacienta.
- Radioterapie může zničit maligní buňky v lymfatických uzlinách nebo vnitřních orgánech. Ozařování vystavuje všechny oblasti těla, kde se předpokládá, že se šíří rakovinné buňky.
- Imunoterapie je zaměřena na podporu lidského imunitního systému. Doma můžete použít tradiční metody léčby rakoviny.
Předpověď
Lymfogranulomatóza, která je nejčastějším lymfomem, patří mezi nejpříznivější z hlediska prognózy. S detekcí Hodgkinova lymfomu v první nebo druhé fázi se klinické zotavení po léčbě objevilo u 70% pacientů.
Vývoj onemocnění snižuje úroveň příznivého výsledku. Fáze 4 onemocnění činí prognózu nepříznivou. Nicméně, jako vždy při prognózování v medicíně nesmíme zapomínat, že se jedná o jedinečný organismus ve své individualitě. Jednoduchý přenos statistik nemůže být skutečně rozhodující pro výsledek nemoci.
Takové neměřitelné faktory, jako je víra, naděje, vytrvalost - ovlivňují odolnost těla a dávají příznivé výsledky, zvyšují účinnost léčby.
Prevence
Jasné pokyny pro prevenci nemoci neexistují. Doporučuje se chránit před infekcemi viry a HIV, účinky karcinogenů a včas odhalit a léčit herpes různého druhu.
Hodgkinova choroba je rakovina lymfatického systému. Naštěstí má velmi velké procento vyléčení - více než 90 procent ve druhé fázi. Stačí jen bdělost a každoroční lékařské vyšetření.
Symptomy, stadia a léčba Hodgkinova lymfomu (lymfogranulomatóza)
Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza) u dospělých je maligní léze lymfoidní tkáně, jejíž symptomy jsou tvorba granulomů. Pod mikroskopem vypadají jako velmi velké Reed-Berezovsky-Sternbergovy buňky.
Co je to Hodgkinova choroba
Lymfogranulomatóza (ICD kód 10: C81) je typ maligního novotvaru, který postihuje nejčastěji lymfatický systém. Patogeneze onemocnění je taková, že postižené lymfocyty se rychle rozdělí a jejich buňky se stěhují do imunitních jednotek a somatických orgánů, což jim brání v normálním fungování.
Nezaměňujte Hodgkinův lymfom s onemocněním, jako je Wegenerova lymfogranulomatóza. Je to autoimunní. Současně je pozorováno poškození stěn krevních cév, tj. Vaskulitida, ulcerózní-nekrotická rýma, změny ve stěnách hrtanu.
Etiologie patologie
Příčiny Hodgkinovy nemoci nejsou jasné. Možná je vývoj způsoben aktivitou viru Epstein-Barrové, což vede k buněčným defektům na úrovni genů.
Další faktory, které spouštějí Hodgkinův lymfom jsou:
- nepříznivé účinky záření;
- životní prostředí;
- přítomnost AIDS;
- dlouhodobé působení škodlivých sloučenin na tělo;
- nepříznivou dědičností.
Patologická patofyziologie je taková, že u dětí do 4 let je lymphogranulomatóza extrémně vzácná. Riziko vzniku nemocných se blíží pubertě. Existují 2 období, během kterých je nejvyšší pravděpodobnost vzniku Hodgkinova lymfomu:
- od 14 do 16 až 20 let;
- po 50 letech.
Typy Hodgkinovy choroby
Typy onemocnění jsou uvedeny v tabulce:
Fáze Hodgkinovy nemoci
Stádia onemocnění jsou uvedena v tabulce:
- klinické symptomy chybí nebo nádorové růsty jsou nalezeny v jedné skupině uzlů / jednom nejbližším orgánu
- do procesu je zapojeno několik skupin imunitních jednotek, které jsou nad bránicí;
- granulomatózní léze se nacházejí v přilehlých oblastech těla
- lymfoidní tkáň roste na obou stranách membrány;
- mnohočetné granulomy jsou zaznamenány v různých tkáních a orgánech;
- téměř všichni pacienti trpí nádory různých orgánů
- patologický proces rychle postupuje, nádorové buňky jsou všudypřítomné;
- převážná většina lymfoidní tkáně roste
Příznaky Hodgkinova lymfomu
Hlavním příznakem Hodgkinovy choroby je zvýšení imunitních vazeb, jejichž tkáně rostou bezbolestně a velmi pomalu. Jak rostou, spojují se mezi sebou a tvoří velké konglomeráty, které jsou bolestivé. Typicky, pacienti přijdou k lékaři, když vzdělání stane se viditelné pro oko. Nejčastěji se postižené žlázy nacházejí v supraclavikulárních a krčních oblastech.
Lymfatické uzliny lokalizované v hrudní a břišní dutině nejsou zvenčí viditelné. V případě onkologického poškození se příznaky vyskytují v důsledku stlačení vnitřních orgánů, například kašle, respiračních poruch, bolestivého syndromu. Existují také běžné příznaky Hodgkinovy choroby.
Známky Hodgkinova lymfomu jsou následující:
- možnost palpace bezbolestných nádorů (v 90% případů) v důsledku zvýšení velikosti (symptom je detekován v jedné nebo více anatomických oblastech);
- při rakovině lymfatických uzlin hrudníku nebo plic - dušnost a prodloužený kašel neznámé etiologie;
- akutní horečka (možná denní horečka, která je doprovázena zimnicí);
- lepší pot v noci;
- rychlý úbytek hmotnosti;
- otoky;
- možné - anémie, bolesti kloubů a kostí.
Při poškození tkání plic není detekován pouze nárůst mediastinálních lymfatických uzlin, ale objevují se také samostatná ložiska, která mají tendenci se rozpadat, transformovat do dutin, tekutina se hromadí v pohrudnici. Diagnóza v tomto případě zahrnuje rentgen. Současně se v pleurální oblasti nacházejí různé atypické buňky. Z imunitních vazeb mediastinu proniká do perikardu, průdušnice, jícnu a myokardu maligní nádor.
Pokud nádor roste z postižených imunitních žláz a postihuje gastrointestinální trakt, střeva a žaludek jsou často postiženy, ale proces není doprovázen výskytem vředů.
Hodgkinův lymfom negativně ovlivňuje fungování nervového systému. Faktem je, že atypické buňky jsou koncentrovány v meningech, což často vyvolává rozvoj nervových poruch a poruch motorických funkcí.
Diagnóza Hodgkinova lymfomu (lymfogranulomatóza)
Detekce onemocnění se provádí:
- sbírka anamnézy (je zkoumána historie onemocnění);
- palpace formací;
- odhady rychlosti růstu lymfoidní tkáně;
- provedení excizivní biopsie z lymfatické uzliny, která byla zasažena jako první.
Histologické vyšetření umožňuje diagnózu potvrdit nebo vyvrátit. Při studiu struktury tvorby lze nalézt Berezovského-Reed-Sternbergovy buňky, což naznačuje onkologickou lézi. V tomto případě je diagnostikován Hodgkinův lymfom. Pro histologii se nepoužívají žádné inguinální imunitní jednotky za předpokladu, že do abnormálního procesu byly zapojeny další skupiny žláz. Počáteční diagnóza zahrnuje řadu studií, nejen biopsii vpichu.
Podle provedeného svědectví:
- osteoscintigrafie;
- CT scan;
- FGDS;
- punkci kostní dřeně;
- rentgenové zobrazení kostního aparátu;
- krevní biochemie (požadovaná dešifrování odborníkem);
- nasazení KLA;
- studium koncentrace hormonů štítné žlázy (s porážkou krčních žláz);
- Ultrazvuk periferních útvarů.
Hodgkinova lymfomová terapie
Vlastnosti léčby jsou stanoveny individuálně a závisí na stupni progrese, typu patologie. Volba způsobu léčby je ovlivněna blahobytem pacienta, přítomností chronických onemocnění a dalšími faktory.
Cílem terapie je nástup úplné remise, která se týká eliminace příznaků onemocnění. Pokud to není dosaženo, pak odborníci říkají o částečné remisi. V tomto scénáři se nádor zmenšuje a neroste do tkání a orgánů.
Existují následující metody léčby:
- Užívání léků (chemoterapie a imunoterapie pro lymfogranulomatózu). Předepisují se speciální léky (pilulky a injekce), které ničí abnormální buňky. Pro zvýšení možnosti remise používal velký počet léků. Léčebný režim je vyvinut lékařem.
- Radiace nebo radioterapie eliminuje maligní buňky. Tímto postupem se podrobí všechny části těla, u nichž existuje podezření, že jsou patologickým procesem postiženy.
- Chirurgický zákrok se používá v extrémních případech, s neúčinností jiných metod léčby. Odstraňují příliš velké imunitní jednotky a (podle uvážení lékaře) slezinu.
Indikátory řádného ošetření jsou:
- snížení závažnosti nebo úplného vymizení některých příznaků Hodgkinovy choroby;
- snížení velikosti uzlů;
- vymizení nádorových buněk.
Pokud je standardní léčba neúčinná, je lymfogranulomatóza vhodná pro léčbu režimem DHAP, který zahrnuje tři léky: cisplatinu, cytarabin a dexamethason.
Výživa (dieta) pro lymfogranulomatózu
Aby bylo možno alespoň částečně neutralizovat účinky chemoterapie a radiační terapie, je třeba, aby pacient jedl správně. Strava by měla zahrnovat:
- všechny druhy obilovin;
- čerstvé lisované šťávy;
- pokrmy z mořských plodů;
- nízkotučné mléčné výrobky;
- brusinková šťáva, zředěná vodou;
- malé množství kvalitního červeného vína;
- libové drůbeží maso;
- zelenina, ovoce;
- zelený čaj.
Jaký druh onemocnění je Hodgkinův lymfom a jak ho léčit?
Lymfatický systém je jedním z hlavních "obsluh" lidského těla. Čistí buňky, cévy a tkáně před škodlivými látkami a je také součástí kardiovaskulárního systému.
Imunita závisí na stavu lymfatických uzlin, proto je Hodgkinův lymfom vážnou patologií lymfatického systému s maligním průběhem.
Co je Hodgkinův lymfom?
Nemoc má několik jmen: Hodgkinovu chorobu, Hodgkinovu chorobu, maligní granuloma - nádor, který napadá lymfatický systém. Ve skutečnosti jde o rakovinu samotného systému.
U Hodgkinova lymfomu dochází ke zvýšení lymfatických uzlin - krční, supraclavikulární nebo inguinální. Onemocnění mění bílé krvinky krve - lymfocyty, transformují se na maligní. Později se játra, slezina a plíce začínají měnit.
U kojenců a malých dětí (do 4 let) není téměř rozvinutá lymfogranulomatóza. Blíže adolescenci se zvyšuje riziko nákazy.
Hlavní vrcholy morbidity:
- 14-15 až 20 let;
- po 50 letech.
Další informace o této nemoci naleznete ve videu:
Typy a stadia onemocnění
Hodgkinova choroba je považována za "příznivé" onkologické onemocnění a tato osoba má velkou šanci zbavit se této choroby.
WHO zdůrazňuje několik typů Hodgkinova lymfomu:
- Nodulární skleróza. Nejčastěji diagnostikovanou formou je 80% pacientů, kteří jsou často vyléčeni;
- Smíšený typ buněk. Vyskytuje se ve 20% případů granulomů. Poměrně agresivní forma, ale prognóza je stále příznivá;
- Lymfoidní dystrofie. Velmi vzácná forma, asi 3 procenta případů. Je těžké rozpoznat, ale prognóza je špatná;
- Hodgkinův lymfom s velkým počtem lymfocytů je také vzácnou formou onemocnění;
- Nodulární lymfom. Další vzácný typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji u dospívajících. Symptomy se neprojevují, mají velmi pomalý průběh.
Hodgkinův lymfom má postupnou progresi:
- Stupeň 1, postihuje pouze jednu část lymfatických uzlin (například pouze krční uzliny). Člověk ho prakticky necítil.
- Fáze 2 - pokrývá dvě a více částí lymfatického systému na jedné straně hrudníku. Proces může začít zachytávat sousední orgány.
- Fáze 3 - postihuje obě strany bránice, stejně jako tříselné lymfatické uzliny, slezinu.
- Fáze 4 - onemocnění postihuje celý lymfatický systém a další vnitřní orgány - játra, slezinu, mozek.
V první fázi nemoci nejsou prakticky žádné symptomy, nebo mohou být zaměňovány s běžným SARS. Proto je tak důležité, aby byl každý rok vyšetřován, například aby provedl krevní test a navštívil terapeuta.
Předpověď
Maligní granuloma je dobře léčitelný a člověk se může zcela zbavit tohoto onemocnění. Hlavní věc - čas identifikovat nemoc. Pak jsou šance vysoké - více než 85 procent pacientů diagnostikovaných Hodgkinovým lymfomem je zcela vyléčeno.
Prognóza závisí na několika faktorech:
- Fáze nemoci. Pacienti ve stadiu 2 dosahují remise v 90% případů. S 3-4 - v 80 procentech.
- Přítomnost metastáz. Mnoho orgánů a systémů může být postiženo takovým způsobem, že jejich uzdravení již není možné.
- Riziko relapsu. Po léčbě může nemoc vrátit 15-25% pacientů. V tomto případě je prognóza zklamáním.
- Někdy Hodgkinova nemoc jednoduše nereaguje na žádný typ terapie. To je však vzácné.
Příčiny
Proč se Hodgkinův lymfom vyskytuje, není jisté. Existují pouze teorie a předpoklady:
- Infekce a viry (virus Epstein-Barr, herpes typu 8, infekční mononukleóza). Způsobuje rychlé zničení forem lymfocytů;
- Dědičná predispozice;
- HIV (v důsledku snížené imunity);
- Vystavení karcinogenům (např. Škodlivé faktory při práci);
- Nemoci imunitního systému.
Hodgkinův lymfom není nakažlivý. Přesná příčina onemocnění však dosud nebyla nalezena.
Příznaky
V počáteční fázi vývoje je téměř nemožné pozorovat Hodgkinův lymfom. Onemocnění se nejčastěji vyskytuje již ve stadiích 3-4 onemocnění.
Maligní granulom má u dospělých následující příznaky:
- Zvětšené lymfatické uzliny. Nejznámější znamení. Nejčastěji se zvyšuje cervikální nebo submandibulární lymfatické uzliny, člověk se cítí dobře. V jiných případech se tato choroba vztahuje na tříslovou plochu. Lymfatické uzliny mohou růst do velkých velikostí, ale obvykle jsou bezbolestné. Fotografie ukazuje pozdní stadium Hodgkinova lymfomu.
- Poškození jater, sleziny. V případě Hodgkinova lymfomu se tyto orgány zvětšují, někdy velmi, ale nezpůsobují u pacientů obavy.
- Křehkost kostí, časté zlomeniny. Tyto příznaky se objevují, když se metastázy dostanou do kosterního systému.
- Svědění. Vyskytuje se v důsledku zvýšení koncentrace leukocytů.
- Agonizující kašel neprochází po užití tablet.
- Dušnost. To může být jak při pohybu, tak v klidném stavu a vzniká v důsledku přetlaku průdušek.
- Obtížné polykání. V důsledku silného nárůstu lymfatických uzlin, slin a potravin se stěží dostanou do žaludku.
- Edema.
- Zácpa a průjem, bolest břicha.
- Nevolnost a zvracení.
- Nadměrné pocení.
- Někdy může dojít ke znecitlivění rukou nebo nohou, problémům s ledvinami. Ale s Hodgkinovým lymfomem je to vzácné.
Navíc imunitní obrana těla je oslabena a lidé se mohou cítit:
- Zvýšení teploty na 39-40 stupňů. Chill, svalová bolest může začít. Tohle všechno má pacient na projevy chřipky, ale tyto symptomy se znovu a znovu opakují.
- Chronická únava, která neumožňuje dělat běžné věci.
- Pacient rychle ztrácí váhu za pouhých šest měsíců, má časté infekce, včetně pneumonie.
Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, pečlivě sledujte stav lymfatických uzlin, zejména u dětí. Přečtěte si zde o dětské lymfadenitidě.
Diagnóza onemocnění
Vzhledem k absenci symptomů na počátku onemocnění a mnohostranným projevům již v pozdních stadiích může být obtížné diagnostikovat Hodgkinův lymfom. Terapeut obvykle posílá pacientovi hematologa. Odborný lékař předepíše výzkum:
- Obecný krevní test. Základní analýza neurčuje nádor, ale umožňuje posoudit některé funkce orgánů a podezřívat, že něco bylo špatné. Lze pozorovat: pokles hemoglobinu, destiček. Zvýšené budou leukocyty, monocyty, bazofily a eosinofily. Lymfocyty jsou významně sníženy. Naopak ESR se zvýšila (více než 25).
- Biochemická analýza krve. Lékař v této analýze vidí výskyt proteinů zánětu, jejich změnu: fibrinogen, C-reaktivní protein, a2-globulin. V pozdějších stadiích onemocnění zvyšuje bilirubin, silně skočí ALAT, ASAT.
Pro diagnózu Hodgkinovy nemoci byla také použita:
- X-ray To pomůže vidět zvýšení lymfatických uzlin, stejně jako změny ve vnitřních orgánech.
- Ultrazvuk. Aplikován pro studium velikosti lymfatických uzlin, stupně poškození, přítomnosti nebo nepřítomnosti metastáz v orgánech.
- CT Výpočetní tomografie umožňuje podrobně studovat místo, kde se nádor nachází, a jeho složení. A také zhodnotit stav těla v daném okamžiku jako celku.
- FGDS. Nezbytné pro stanovení metastáz lymfomu.
- Propíchnutí kostní dřeně. Používá se v případě metastáz ve tkáni, kde se odebírají.
- Biopsie lymfatických uzlin. Přesně určuje patologické buňky. Chcete-li to provést, odstraňte postižené lymfatické uzliny a prozkoumejte je pod mikroskopem.
Vývoj dítěte
Novorozenci a děti do 4 let obvykle tento typ rakoviny lymfatického systému nevyvíjejí. Nejčastější věk pacientů s průměrem 14 let. Ale asi 4 procenta dětí v základním a školním věku stále onemocní.
Děti nemají pocit nákazy. Ale později se mohou zobrazit následující příznaky:
- Dítě se často unavuje, stává se letargickým a lhostejným ke všemu.
- Můžete si všimnout zvýšení lymfatických uzlin v krku nebo tříslech, které neprojdou dlouhou dobu.
- Dítě ztrácí váhu rychle, jí málo.
- Objevují se symptomy svědění dermatózy.
- Skočí do tělesné teploty, pak se objeví, pak zmizí znovu.
- Může se vyskytnout těžké pocení, zejména v noci.
- Tohle všechno dítě nevadí. Později, velmi pomalu, se symptomy zvyšují, začínají se změny v játrech a slezině.
Pokud má lékař podezření na Hodgkinovu nemoc, je dítě diagnostikováno stejným způsobem jako u dospělého. A v případě potvrzení obav jsou posláni do nemocnice.
Onemocnění těhotných žen
Je to velký problém jak v diagnostice, tak v léčbě. Veškeré manipulace by měly být prováděny pod dohledem gynekologa.
Z důvodu těhotenství může žena pociťovat výrazné zhoršení zdravotního stavu, naštěstí se nemoc vyvíjí pomalu, což znamená, že lékaři mají čas se pokusit dosáhnout pacienta se stabilní remisí.
V raných fázích je radiační terapie nepřijatelná. V závažných případech lékaři doporučují potrat kvůli ohrožení života pacienta.
Léčba těhotné ženy je prakticky vyloučena. Lékaři berou taktiku čekání. Snaží se pomoci pacientovi přivést dítě do termínu splatnosti a po porodu okamžitě zahájí léčbu. Kojení je samozřejmě vyloučeno. Neexistuje žádné riziko přenosu choroby na dítě.
Léčba
Pacient je hospitalizován na onkologickém oddělení a pro něj je vybrán nejvhodnější způsob léčby:
- Radioterapie;
- Chemoterapie;
- Chirurgický zákrok.
Radiační terapie je nejúčinnější v raných stadiích onemocnění. Průběh léčby je asi měsíc. Během této doby, 15 sezení je utraceno a osoba je více pravděpodobná, že zadá stabilní remisi.
V pozdějších stadiích se k ozařování přidává lékařská terapie, tj. Chemoterapie s antibakteriálními a protinádorovými léčivy (Adriamycin, Bleomecin), blokátory syntézy nukleových kyselin (cyklofosfamid) a další.. Rovněž se používají hormonální přípravky jako je Prednisonal.
V prvních dvou fázích je obvykle dostačující jedna radioterapie nebo radiační terapie plus dva cykly „chemie“. Ve 3 - 4 stupních tráví nejméně 9 cyklů chemoterapie.
Kritéria pro odpovídající léčbu:
- Snížení nebo dokonce vymizení některých symptomů lymfomu;
- Redukce velikosti lymfatických uzlin;
- Ve výzkumu nádorové buňky zmizí.
Pokud onemocnění neodpovídá na léčbu, je předepsán tzv. Režim DHAP, který se skládá ze tří léčiv: cisplatiny, cytarabinu a dexamethasonu.
V extrémních případech, kdy jiné prostředky nepomáhají, je aplikován chirurgický zákrok. Příliš velké formace jsou odstraněny, slezina může být odstraněna. Chirurgickou metodou se uchýlil k záchraně života pacienta.
Pro potlačení vedlejších účinků chemoterapie a radiační terapie je pacientovi předepsán lék, který zvyšuje imunitu, stejně jako vitamíny.
Prevence
Jasné pokyny pro prevenci nemoci neexistují. Doporučuje se chránit před infekcemi viry a HIV, účinky karcinogenů a včas odhalit a léčit herpes různého druhu.
Hodgkinova choroba je rakovina lymfatického systému. Naštěstí má velmi velké procento vyléčení - více než 90 procent ve druhé fázi. Stačí jen bdělost a každoroční lékařské vyšetření.
Hodgkinův lymfom
Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba) je maligní nádor lymfoidní tkáně s tvorbou specifických polymorfních buněčných granulomů. Hodgkinův lymfomový nádorový substrát - Reed-Sternbergovy buňky (lacunární histiocyty) jsou velké polyploidní buňky obsahující multilobuární jádro. Převážná část nádoru postižené lymfatické uzliny je granulom s akumulací lymfocytů (mezi nimi převažují T-buňky), granulocyty, histiocyty, eosinofily, plazma a retikulární buňky. Tkáň postižené lymfatické uzliny je prošpikovaná vláknitými vazivovými tkáněmi vycházejícími z kapsle.
Onemocnění je pojmenováno po Thomasovi Hodgkinovi, který v roce 1832 popsal sedm případů onemocnění a navrhl vyčlenit samostatnou nozologickou jednotku patologie, jejíž společným znakem je nárůst lymfatických uzlin a sleziny, kachexie (extrémní deplece těla) a smrt.
Adekvátní a včasná léčba umožňuje získat dobré výsledky, je možné dosáhnout stabilní remise u více než 50% pacientů.
Průměrná incidence Hodgkinova lymfomu se pohybuje mezi 0,6–3,9% u mužů a 0,3–2,8% u žen a průměrně 2,2 případu na 100 000 obyvatel. Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových kategoriích a je třetí nejčastější rakovinou v dětství.
Příčiny Hodgkinova lymfomu
Etiologický faktor onemocnění zůstává nejasný. Předpokládá se, že Hodgkinův lymfom je B-buněčný nádor, který se vyvíjí na pozadí imunodeficience T-buněk, způsobené hypofunkcí thymu.
Existuje několik predispozičních faktorů:
- infekční onemocnění - buňky lymfatického systému začínají nekontrolovaným dělením a podstupují mutace pod vlivem virů (herpesviry, retroviry atd.);
- vrozené nemoci imunitního systému - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom a další;
- autoimunitní onemocnění - revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, celiakie, systémový lupus erythematosus atd.;
- genetická predispozice - genetické markery nebyly identifikovány, ale dochází ke zvýšení četnosti Hodgkinova lymfomu v rodinách, kde již byla diagnostikována podobná onemocnění;
- vliv karcinogenních chemikálií - benzenu, anilinových barviv, solí těžkých kovů, aromatických uhlovodíků, pesticidů atd.;
- práce spojená se zvýšeným zářením, vysokofrekvenčními proudy, zářením.
Formy nemoci
Klasifikace Hodgkinova lymfomu je založena na histologické charakteristice postižené tkáně.
V raných fázích nemoci, zpravidla probíhá bez příznaků.
Existují čtyři histologické varianty Hodgkinova lymfomu:
- Nodulární (nodulární) skleróza (typy 1 a 2) je nejběžnější formou onemocnění, doprovázená tvorbou kordů kolagenu v lymfatických uzlinách uvnitř hrudní dutiny, které rozdělují vytvořenou nádorovou tkáň na mnoho zaoblených řezů. Jsou detekovány Reed-Sternbergovy buňky;
- lymphohistiocytic (lymfoidní převaha) je klasická verze Hodgkinova lymfomu, charakterizovaná přítomností velkého počtu lymfocytů v postiženém orgánu. Reed-Sternbergovy buňky jsou vzácné, často se nacházejí Hodgkinovy buňky. Akumulace lymfocytů se navzájem spojují a tvoří oblasti difúzního růstu, fibrózy a nekrózy chybí. Nejčastěji jsou postiženy cervikální axilární tkáně, tříselné lymfatické uzliny;
- deplece lymfoidních buněk - v postižené tkáni převládají Reed-Sternbergovy buňky, mezi nimi je pouze několik náplastí lymfocytů, jejichž hladina neustále klesá. Varianta lymfoidní deplece obvykle odpovídá stupni IV šíření onemocnění a je charakterizována nepříznivým průběhem;
- varianta smíšených buněk - histologický obraz představuje velký počet lymfocytů, eozinofilů, plazmatických buněk, buněk Reed-Sternberg v postižené tkáni. Často nalezená ložiska nekrózy, pole fibrózy.
Fáze Hodgkinova lymfomu
Při stanovení stadií Hodgkinova lymfomu se berou v úvahu data z výsledků vyšetření a biopsie, počet orgánů a tkání zahrnutých v patologickém procesu, prevalence procesu nad nebo pod membránou:
- I - jedna skupina postižených lymfatických uzlin;
- I E - I + zapojení jednoho extra lymfatického orgánu do patologického procesu;
- II - postihuje dvě nebo více skupin lymfatických uzlin na jedné straně (nad nebo pod) membrány;
- II E - poškození lymfatického orgánu zvýšením 1-2 skupin lymfatických uzlin, lokalizace léze - na stejné straně vzhledem k membráně;
- III - postihuje několik skupin lymfatických uzlin na obou stranách (nad a pod) bránice;
- III S - postižení sleziny;
- III E - III + lokalizovaná léze extralymfatického orgánu nebo tkáně;
- IV - difuzní nebo diseminovaná (multifokální) léze jednoho nebo více vnitřních orgánů, která může být doprovázena poškozením lymfatických uzlin.
Stupeň IV může mít následující varianty průtoku:
- A - intoxikace chybí;
- B - známky intoxikace, ztráta tělesné hmotnosti za posledních šest měsíců;
- - chybí biologická aktivita z hlediska krevních testů;
- b - je odhalena biologická aktivita.
Příznaky Hodgkinova lymfomu
Zpočátku se v lymfatických uzlinách vyvíjí patologický proces. Postupně se zvyšují, nádorový proces se šíří a postihuje jiné orgány a tkáně. V raných fázích nemoci, zpravidla probíhá bez příznaků. Jak lymfatické uzliny rostou, stanou se bolavými a objeví se příznaky, které jsou spojeny s mačkání okolních tkání a orgánů.
Lokální příznaky Hodgkinova lymfomu:
- oteklé lymfatické uzliny;
- poškození vnitřních orgánů.
Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu je lymfadenopatie (charakterizovaná významným nárůstem lymfatických uzlin). Někdy jsou postiženy lymfatické uzliny středního a předního mediastina - brzlík. Léze může také postihnout jakékoli orgány, slezinu, játra, kůži, kostní dřeň, plíce, pohrudnici, kostní tkáň.
Časté příznaky Hodgkinova lymfomu:
- horečka mající vlnovitý charakter;
- nadměrné pocení v noci (hojné noční pocení);
- slabost, apatie;
- nedostatek chuti k jídlu;
- pruritus;
- náhlou ztrátu hmotnosti bez příčiny, snížení tělesné hmotnosti může dosáhnout kritických ukazatelů;
- anémie;
- snížená imunita, náchylnost k infekčním onemocněním.
S výrazným nárůstem lymfatických uzlin na hrudi se vyvíjejí následující příznaky:
- suchý, neproduktivní kašel;
- chrapot;
- pocit těžkosti v postižené oblasti;
- dysfagie (porucha polykání);
- dušnost (dušnost);
- syndrom kava (poruchy oběhu v povodí horní veny cava);
- pohrudnice, perikarditida.
Když je proces rozšířen, existují známky poškození vnitřních orgánů. Nejčastěji dochází k poškození lymfatických uzlin sleziny a jater. V důsledku zvýšení těchto vnitřních orgánů dochází ke kompresi žaludku a vytěsnění ledvin. Zapojení lymfatických uzlin se projevuje výskytem bolestí břicha různé intenzity.
Poškození plic je zpravidla druhotné povahy a je důsledkem procesu přechodu z lymfatických žláz mediastina do plic. Často se zjistilo hromadění tekutiny v pleurálních dutinách.
Poškození nervového systému je detekováno po rozsáhlém šíření Hodgkinovy choroby v lymfatických žlázách a vnitřních orgánech. Nejběžnější léze míchy, ve kterých se v epidurální tkáni pěstují lymfogranulomatické prvky a zmáčknou míchu. V takových případech onemocnění postupuje jako nádor míchy s poruchami citlivosti vedení, parézou a paralýzou, bolestí končetin.
Dvě hlavní cesty poškození kostí jsou lymfohematogenní diseminace a klíčení lymphogranulomu v kostní tkáni. Primární poškození kosti je detekováno během prvního roku onemocnění, sekundární změny v kostech se objevují v průběhu 1,5-2,5 let od nástupu onemocnění. Změny v kostře nastávají, když se proces šíří z přilehlých lymfatických uzlin, pohrudnice, mediastina. Lymfogranulomatózní tkáň způsobuje destrukci kostní struktury a osteosklerózy. Tlak zvětšených lymfatických uzlin na sousedním nervovém plexu se projevuje intenzivní bolestí v oblasti páteře, v postižených kostech kostry.
Při léčbě pacientů s Hodgkinovým lymfomem a generalizovaným onemocněním je 5leté přežití bez progrese 90%, ve stadiu III - 60–80%, méně než 45% pacientů ve stadiu IV remise.
Známky biologické aktivity procesu způsobeného produkcí cytokinů jsou také zaznamenány: zvýšení hladiny haptoglobinu v séru, rychlost sedimentace erytrocytů, hladiny ceruloplasminu a laktátdehydrogenázy, koncentrace fibrinogenu nad referenční hodnoty. Výskyt známek biologické aktivity v období remise indikuje začátek exacerbace.
Diagnostika
Včasná detekce onemocnění je obtížná vzhledem ke skutečnosti, že klinické symptomy nemají striktně definovanou povahu a často chybí.
Diagnóza Hodgkinova lymfomu je založena na morfologickém obrazu postižené lymfatické uzliny nebo orgánu. Jmenovaná radostná studia:
- klinické vyšetření a anamnéza - zvláštní pozornost je věnována symptomům intoxikace, palpaci všech periferních skupin lymfatických uzlin, sleziny a jater, vyšetření nosohltanu, mandlí;
- biopsie postižených lymfatických uzlin histologickou a imunohistochemickou analýzou bioptického materiálu. Kritériem pro Hodgkinův lymfom je přítomnost specifických Reed-Sternbergových buněk, nezralých Hodgkinových buněk v odebraném materiálu;
- laboratorní testy - obecná a biochemická analýza krve, rychlost sedimentace erytrocytů, aktivita sérové alkalické fosfatázy, renální a jaterní testy. V klinické analýze krve, zvýšení ESR, neutrofilní leukocytózy, mírné eosinofilie, zvýšení koncentrace fibrinogenu, trombocytózy je možné snížení hladiny albuminu. V počátečním stádiu onemocnění krevní testy odhalily mírnou leukocytózu, která, jak choroba postupuje, je nahrazena leukopenií;
- laboratorní vyšetření funkce štítné žlázy - s porážkou krčních lymfatických uzlin;
- imunofenotypové studie nádorové tkáně - odhalují kvalitativní a kvantitativní porušení imunity T-buněk.
- Rentgenové vyšetření hrudníku, kostry, gastrointestinálního traktu - mají zásadní význam při určování povahy a určení polohy lézí;
- Břišní ultrazvuk - se stejným účelem jako radiografie;
- počítačová tomografie, magnetická rezonanční tomografie krku, hrudníku, břicha a pánve - umožňuje detekovat přítomnost nádorových útvarů v různých částech těla;
- biopsie trefinu - provádí se v případě podezření na poškození kostní dřeně na kyčelní kosti;
- osteoscintigrafie - se zvýšenými hladinami alkalické fosfatázy v krevním séru;
- diagnostická laparotomie - používá se pro odběr bioptických vzorků mesenterických a paraarortálních lymfatických uzlin.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Byly vyvinuty různé léčebné režimy, jejich volba je provedena s přihlédnutím k typu a rozsahu léze, délce trvání a závažnosti onemocnění, přítomnosti komorbidit.
Předpokládá se, že Hodgkinův lymfom je B-buněčný nádor, který se vyvíjí na pozadí imunodeficience T-buněk, způsobené hypofunkcí thymu.
Obecné schéma léčby lymfomu zahrnuje dvě stadia:
- stimulace remise cyklickou chemoterapií;
- konsolidace remise prostřednictvím radiační radiační terapie a udržovacích cyklů lékové terapie.
Při plánování objemu léčby se berou v úvahu nepříznivé faktory, které určují závažnost a rozsah nádorového procesu:
- zapojení tří nebo více zón lymfatických kolektorů;
- masivní léze sleziny a / nebo mediastina;
- přítomnost izolované extranodální léze;
- zvýšení ESR o více než 30 mm / hv přítomnosti příznaků intoxikace a více než 50 mm / hv jejich nepřítomnosti.
Jsou aplikovány různé typy radiační terapie - od lokálního ozáření primárních lézí ve snížených dávkách až po ozáření radikálním programem všech lymfatických uzlin ve stadiu A IV. Aby se zabránilo šíření nádorových buněk v lymfatickém systému, provádí se ozařování v blízkosti lézí jeho regionálních dělení.
Polychemoterapie je současné užívání několika cytostatik. Existují různá schémata kombinované chemoterapie (protokoly), léky jsou předepisovány v dlouhých kurzech. Fázová léčba poskytuje dvoutýdenní cykly s dvoutýdenními intervaly, po dokončení šesti cyklů předepsanou podpůrnou léčbu.
Přednost se dává chemoterapii v kombinaci s ozařováním, což poskytuje maximální účinek při minimálním počtu komplikací. Za prvé, úvodní polychemoterapie se provádí ozařováním pouze zvětšených lymfatických uzlin, pak ozářením všech ostatních lymfatických uzlin. Po ozáření je udržovací chemoterapie prováděna podle jednoho nebo druhého schématu. Intenzivní léčba během období zlepšení snižuje počet pozdních komplikací a zvyšuje možnost exacerbace.
Průměrná incidence Hodgkinova lymfomu se pohybuje mezi 0,6–3,9% u mužů a 0,3–2,8% u žen a průměrně 2,2 případu na 100 000 obyvatel.
Pokud je proces lokalizován a je k dispozici pro chirurgický zákrok, slezina, izolované lymfatické uzliny, izolované konglomeráty lymfatických uzlin jsou odstraněny, následuje ozařování při gama terapeutickém nastavení. Splenektomie je také indikována v případech hluboké deprese tvorby krve, která interferuje s cytostatickou léčbou.
V případě progrese onemocnění a selhání léčby je indikována transplantace kostní dřeně.
Možné následky a komplikace
Hodgkinova choroba může mít následující komplikace:
- sepse;
- rakovina mozku nebo míchy;
- krvácení;
- tlak novotvaru na respirační trakt, který vede k udusení;
- syndrom superior vena cava;
- rozvoj obstrukční žloutenky (s kompresí žlučovodu);
- imunologické změny;
- střevní obstrukce (s kompresí střeva lymfatickými uzlinami);
- kachexie;
- dysfunkce štítné žlázy;
- tvorba píštělí periferních lymfatických uzlin;
- myokarditida a perikarditida;
- sekundární zhoubné novotvary;
- porušení metabolismu proteinů ledvin a střev;
- nežádoucích účinků chemoterapie a radiace.
Předpověď
Adekvátní a včasná léčba umožňuje získat dobré výsledky, je možné dosáhnout stabilní remise u více než 50% pacientů. Účinnost léčby je dána diferencovaným přístupem k rozvoji léčebných režimů pro různé skupiny pacientů, vybraných na základě nepříznivých prognostických faktorů.
Při použití intenzivních programů je klinický efekt zpravidla pozorován již během prvního cyklu. Při léčbě pacientů s Hodgkinovým lymfomem a generalizovaným onemocněním je 5leté přežití bez progrese 90%, ve stadiu III - 60–80%, méně než 45% pacientů ve stadiu IV remise.
Hodgkinova choroba se vyskytuje ve všech věkových kategoriích a je třetím nejčastějším dětským rakovinným onemocněním.
Nepříznivé prognostické příznaky:
- masivní lymfatické uzliny konglomeráty větší než 5 cm v průměru;
- deplece lymfatických buněk;
- současné poškození tří nebo více skupin lymfatických uzlin;
- expanze stínu mediastina více než 30% objemu hrudníku.
Prevence
Zvláštní opatření primární prevence Hodgkinovy nemoci nebyla vyvinuta. Zvláštní pozornost je věnována sekundární prevenci - prevenci relapsu. Lidem, kteří měli Hodgkinův lymfom, se doporučuje vyloučit fyzikální, elektrické a tepelné postupy, vyhnout se fyzickému přetížení, ozáření, jsou kontraindikováni v práci spojené s vystavením škodlivým výrobním faktorům. Aby se zabránilo poklesu počtu leukocytů, jsou to krevní transfúze. Aby se zabránilo nežádoucím účinkům, ženám se doporučuje naplánovat těhotenství nejdříve dva roky po zotavení.