Mírná hypertenze u dítěte

Někdy lékaři diagnostikují takové závažné onemocnění jako primární plicní hypertenze u dětí. Často lékaři nemohou zjistit příčinu, která vyvolala zvýšený krevní tlak v plicích. U dětí s patologií je konstantní cyanóza kůže (cyanóza), rychlé dýchání. Onemocnění je závažné a může být smrtelné, pokud není poskytnuto včas.

Co říkají statistiky?

Pokud je dítě diagnostikováno s plicní hypertenzí, pak dochází k prudkému zvýšení tlaku v cévních lůžkách plic, což nepříznivě ovlivňuje srdce. Aby se zabránilo srdečnímu selhání, tělo dítěte snižuje krevní tlak v plicích tím, že upustí krev do otevřeného arteriálního kanálu. Tudíž cirkulace krevní tekutiny v plicích je snížena.

Podle statistik, více než 2 z 1000 dětí trpí plicní hypertenzí.

Přibližně 10% dětí v reanimaci má příznaky plicní hypertenze. Patologie postihuje nejen předčasně narozené děti. Často je zaznamenán u odložených nebo narozených dětí v čase. Hypertenze plic je převážně pozorována u novorozenců narozených císařským řezem (80% dětí). Lékaři dokáží diagnostikovat nemoc u 95% novorozenců během prvního dne a zahájit léčbu včas.

Příčiny nemoci

Pokud není možné zjistit příčinu, lékaři diagnostikují „primární nebo idiopatickou hypertenzi plic“. Často vyvolávají patologický stav ve vnitřních orgánech dítěte, které jsou takovéto důvody:

• Stres během porodu, který se projevuje hypoxií, hypoglykemií, hypokalcémií. Po narození dítěte je možný spazmus arteriol, který se nachází v plicích, což vede ke změnám v typu sklerózy.
• Vývoj v děloze, s prodlevou. S tímto vývojem si cévní stěny zachovávají embryonální strukturu i po narození. Často se vyskytují křeče v nerozvinutých cévách.
• Známky diafragmatické hernie vrozené povahy, která neumožňuje vnitřnímu orgánu vyvíjet a plně vykonávat své funkce.

Zpět na obsah

Riziková skupina

• Děti s intrauterinní hypoxií.
• Přítomnost intrauterinních infekcí nebo otravy krve.
• Nekontrolované užívání léků ženou v pozici (antibiotika, protizánětlivé léky nesteroidního typu).
• Přítomnost vrozené srdeční choroby (CHD) a plic.
• Děti s příznaky polycytemie, v důsledku čehož se rychle zvyšuje počet erytrocytů v krevní tekutině novorozence.

Zpět na obsah

Odrůdy

• Primární nebo idiopatická choroba, při které nejsou žádné patologické příznaky ze strany dýchacích orgánů a krevního oběhu.
• Sekundární onemocnění, při kterém má dítě patologii dýchacích orgánů, což vyvolává rozvoj hypertenze plic.

• Závažná spastická cévní reakce.
• Hypertrofie cévní stěny, ve které není zmenšena plocha průřezu.
• Hypertrofie cévní stěny, ve které se plocha průřezu snižuje.
• Embryonální struktura cév.

• Přechodné nebo přechodné plicní onemocnění se závažnými symptomy. Tento typ plicní hypertenze je způsoben reorganizací cirkulace krve u novorozence. Normální provoz se stabilizuje po 7-14 dnech.
• Trvalé onemocnění, které má za následek trvalou abnormalitu v oběhu ve vnitřním orgánu.

Fáze nemoci

U dětí se plicní hypertenze vyskytuje ve 4 stadiích. První etapa je nejjednodušší, v této fázi je možné dítě úplně vyléčit, pokud je terapie zvolena správně. S pozdní detekcí plicní hypertenze jde do stadia 2. Pokud nezačnete s léčbou do 3 let, pak existují 3 a 4 stadia, ve kterých se nevratné změny ve struktuře plic a srdce vyvíjejí.

Příznaky plicní hypertenze u dětí

• Těžké dýchání, častá dechová ztráta, které nepředchází fyzická námaha.
• Při inhalaci kreslí hrudník dovnitř.
• Modrá kůže a sliznice, vývoj rezistentní cyanózy.
• Dítě začne postupně zhubnout.
• V žaludku jsou nepříjemné, klenuté pocity.
• Pocit slabosti a rychlé únavy.
• Častý tep.

Zpět na obsah

Vlastnosti onemocnění u novorozenců

Nově narozené dítě má často potíže s prací srdce a dýchacího systému. Pokud se v prvních hodinách života vyskytne přetrvávající placentární cirkulace krve u dítěte, znamená to, že krevní oběh v plicích není plně přizpůsoben pro samostatnou práci. U těchto novorozenců nezačne dýchání samo o sobě a potřebuje nouzovou péči. Trvalá plicní hypertenze u novorozenců se projevuje následujícími příznaky:

• těžké dýchání;
• špatná reakce na kyslíkovou terapii;
• modrá kůže.

Zpět na obsah

Jaký lékař a diagnostické postupy jsou potřebné?

V případě zjištění poruchy dýchání u novorozence je nutné co nejdříve kontaktovat neonatologa nebo pediatra. Pokud je to možné, dítě musí předvést dětský pulmonolog. Pro zjištění diagnózy a příčin patologie jsou nutné diagnostické postupy:

• provádění inspekce a naslouchání srdci;
• darování krve pro laboratorní testy, ve kterých bude stanoveno, kolik krve je nasyceno kyslíkem (okysličování);
• instrumentální vyšetření, včetně elektrokardiogramu, radiografie a ultrazvuku s použitím doppleru;
• zkontrolujte reakci novorozence na přívod kyslíku.

Zpět na obsah

Léčba plicní hypertenze u dětí

Terapie onemocnění se provádí přísně pod dohledem lékaře, u novorozenců se léčba provádí v resuscitaci. Za prvé by měla být co nejrychleji stabilizována krevní tlak v plicních cévách a odstranit křeč. Léčba plicní hypertenze zahrnuje:

• Použití léků, které uvolňují cévní stěny a eliminují křeče. Jmenovaná recepce "Tolazolin", "Nitroprussid sodný".
• V / v zavedení léků, které zabraňují rozvoji srdečního selhání ("Dopamin", "Adrenalin").
• Povrchově aktivní látka se vstřikuje do prvních hodin života dítěte, aby se plíce mohly plně otevřít.
• Příjem antibakteriálních léků je předepsán, pokud je problém spojen s infekčním poškozením těla dítěte.
• Jmenování diuretik a antikoagulačních léků pro plicní hypertenzi u dětí je zřídka pozorováno pouze podle zvláštních indikací lékaře.

Při těžkém respiračním selhání se používá metoda mimotělního okysličení membrány k nasycení krve kyslíkem.

S vysokou pravděpodobností úmrtí dítěte se používá mimotělní membránová oxygenace. Pomocí této terapeutické metody je krev dítěte nasycena kyslíkem přes přístroj. Pomocí katétrů je přístroj spojen s dítětem, čímž je krev očištěna a je nasycena kyslíkem.

Možné komplikace

Pokud nepomáháte dítěti s plicní hypertenzí v čase, pak je možné zemřít po dobu 3 dnů. Je to velmi vzácné u dětí s hypertenzí plic, kterým nebyla poskytnuta lékařská péče, může žít do věku 5 let. Smrtelný výsledek nastává v důsledku rychlého rozvoje srdečního selhání a v důsledku hladovění kyslíkem (přetrvávající hypoxémie).

Prognóza a prevence

Je-li včas identifikovat nemoc a zahájit řádnou léčbu, prognóza je příznivá. Při řádném ošetření je zdraví novorozence normalizováno do roku. U 30% pacientů jsou negativní důsledky, při nichž dítě zaostává v psychofyzickém vývoji, a zhoršují se zrakové a sluchové systémy.

Aby se zabránilo takovému onemocnění u dítěte, měla by žena přemýšlet o prevenci i během těhotenství. Alkohol a kouření nejsou povoleny. Je třeba se vyhnout infekcím, které mohou být přenášeny na plod. V případě nemoci, je nutné se poradit s lékařem a ne self-léčit při užívání self-předepsané léky.

Hypertenze u dětí

Často je diagnostikována primární plicní hypertenze u dětí. Onemocnění se vyznačuje zvýšeným tlakem v plicní tepně. Výsledkem je postupné zúžení krevních cév v plicích, což způsobuje vymizení lumenu. Pokud nechcete patologii léčit, vyvolává vážné komplikace a může být fatální.

Proč se nemoc vyvíjí?

Plicní hypertenze u mladých pacientů je rozdělena do dvou forem:

• primární;
• sekundární.

Důvody, které přispívají k rozvoji primární formy, nebyly dosud studovány. Lékaři však poznamenávají, že tato forma plicní hypertenze není spojena s jinými patologiemi ve fungování dýchacích a kardiovaskulárních systémů. Současně je kladen velký důraz na dědičný faktor. Sekundární plicní hypertenze u dětí může být způsobena následujícími faktory:

• účinky na orgány dýchací soustavy toxických látek;
• destruktivní pneumonie;
• bronchiální astma;
• pneumonie, která přispívá k destrukci průdušek.

Rozlišují se následující rizikové faktory, které vyvolávají zvýšení plicní vaskulární rezistence: t

• novorozenci s intrauterinní hypoxií;
• užívání některých léků těhotnou ženou (například nesteroidní protizánětlivé léky);
• intrauterinní infekce nebo otrava krví;
• vrozené vady plic a srdce;
• novorozenci se symptomy polycytemie.

Zpět na obsah

Jaké příznaky naznačují nemoc?

Postupně se objevuje plicní hypertenze u mladých pacientů. Rozlišují se následující obecné symptomy, které jsou charakteristické jak pro primární, tak pro sekundární formy onemocnění:

• dušnost, která dítě znepokojuje i při minimální fyzické aktivitě a neprochází klidným stavem;
• rychlý srdeční tep, vyvíjející se v důsledku nedostatku kyslíku v krvi;
• bolest v zádech;
• omdlévání během fyzické aktivity;
• ztráta hmotnosti, mající temný charakter;
• pocit nepohodlí v gastrointestinálním traktu;
• záchvaty nevolnosti;
• pokles nálady;
• slabost;
• suchý kašel;
• chraplavý.

Pokud se neprovádí žádná léčba plicní hypertenze, její symptomy se postupně zvyšují. Zanedbaný stupeň onemocnění může vyvolat vykašlávání krve, což ukazuje na závažný plicní edém.

Fáze patologie

U dítěte je plicní hypertenze rozdělena do čtyř fází. První je nejjednodušší a s vhodnou terapií může zcela vyléčit malého pacienta. Pokud je nemoc diagnostikována mimo čas, přechází do stadia 2. Pokud neprovedete účinnou léčbu, nemoc postupuje a proudí do 3. a 4. stupně. Vyznačují se nevratnými poruchami fungování srdce a plic.

Diagnostická opatření

Pokud se rodiče domnívají, že dítě vyvíjí plicní hypertenzi, je důležité okamžitě kontaktovat zdravotnické zařízení. Za prvé provede lékař průzkum, během kterého zjistí, jak dlouho se respirační porucha objevila a jaké další příznaky jsou přítomny. Pak doktor začne poslouchat srdce. Pro potvrzení předběžné diagnózy je dítě na takové vyšetření odesláno:

• krevní test;
• elektrokardiogram;
• radiografie;
• ultrazvukové vyšetření;
• reakce dítěte na dodávku kyslíku.

Zpět na obsah

Jak se léčí?

Léčba léky

Pokud byla u novorozenců diagnostikována perzistující plicní hypertenze, léčba je nutně prováděna v podmínkách intenzivní péče. Lékaři normalizují krevní tlak v plicích co nejrychleji a zastaví cévní křeče. Pokud je onemocnění pozorováno u starších dětí, léčba se provádí převážně v nemocnici. Oni se uchylují k pomoci léků, které mají relaxační účinek na cévní stěny a zmírnit křeč. Může být použit tolazolin a nitroprusid sodný.

Terapie nestojí bez intravenózního podání léků, které neumožňují nástup srdečního selhání. Pro tyto účely platí "Crank" a "Dopamin". Pokud je patologie spuštěna infekcí těla, uchýlit se k antibiotikům. Někdy mohou být použity diuretika a antikoagulační léky. Je důležité si uvědomit, že správnou lékařskou přípravu a dobu jejího užívání by měl předepisovat výhradně lékař, s přihlédnutím k závažnosti onemocnění a celkovému stavu malého pacienta.

Další metody

Je-li vysoká pravděpodobnost úmrtí, je mimorozpočtové membránové okysličování předepsáno pro dítě. Tato technika umožňuje nasycení krve malého pacienta kyslíkem pomocí speciálního zařízení. Je připojen k pacientovi katétry a krev je očištěna a je také nasycena kyslíkem.

Pro tyto pacienty je užitečné navštěvovat masážní procedury.

Aby se předešlo komplikacím, lékaři doporučují rodičům, aby si vzali své děti na masáž a prováděli s nimi fyzioterapii. Lékař si vybere soubor cvičení, který vezme v úvahu fyzikální data malého pacienta. Jednou ročně je nutná návštěva lázeňské léčby, která zlepší celkový zdravotní stav dítěte. Je důležité nezapomenout na systematickou návštěvu ošetřujícího lékaře, která sleduje stav dítěte s CHD.

Co je to nebezpečná plicní hypertenze?

Cévní patologie způsobují nedostatek kyslíku v těle dětí. To vyvolává nejen zhoršení vývoje a růstu malého pacienta, ale také ohrožuje jeho život. Plicní hypertenze může způsobit následující komplikace:

• srdeční selhání;
• plicní trombóza;
• porucha srdečního rytmu;
• plicní edém.

Onemocnění může být smrtelné v důsledku nástupu srdečního selhání a nedostatku kyslíku.

Preventivní opatření a prognóza

Pokud má dítě plicní hypertenzi diagnostikovanou v rané fázi vývoje a včasnou léčbu, lékaři učiní pozitivní prognózu. U kojenců s adekvátní terapií se stav zdraví zlepšuje o 1 rok. U téměř 30% malých pacientů jsou pozorovány komplikace onemocnění. U dětí jsou zaznamenány vývojové poruchy a poruchy funkce sluchového a zrakového systému.

Aby se zabránilo rozvoji plicní hypertenze u malého pacienta, těhotná žena bude určitě muset opustit užívání alkoholických nápojů a tabáku. Je důležité provádět včasnou léčbu všech nemocí během těhotenství, zejména s ohledem na infekční patologie, které mohou přejít na plod. Pokud se stav ženy, která očekává dítě, zhoršuje, je důležité okamžitě kontaktovat zdravotnické zařízení a bezpodmínečně dodržovat všechna doporučení specialisty.

Plicní hypertenze u dětí

Plicní hypertenze je fenomén spojený se zvýšením krevního tlaku v plicní tepně. Tento stav vyvolává postupné zúžení krevních cév v plicích, následované vymizením lumen. Charakteristiky vývoje a průběhu onemocnění závisí na jeho formě a primárních příčinách.

Důvody

Plicní hypertenze je reprezentována dvěma formami onemocnění: primární a sekundární. Tato vlastnost souvisí s příčinami vzniku onemocnění v těle dítěte, stejně jako s průběhem onemocnění.

Primární plicní hypertenze je charakterizována jako onemocnění neznámé etiologie. Důvody, které mohou způsobovat tento typ patologie, jsou stále studovány lékaři. Bylo však poznamenáno, že tato forma onemocnění nemá žádnou souvislost s jinými poruchami v práci dýchacích a kardiovaskulárních systémů. Velký význam je spojen s dědičným faktorem.

Charakteristiky, jak se sekundární plicní hypertenze vyvíjí a projevuje, se nějakým způsobem liší. Faktory, které mohou způsobit patologii tohoto druhu u dítěte, zahrnují:

• toxické účinky na dýchací systém,
• destruktivní pneumonie,
• bronchiální astma,
• zánětlivé procesy v plicích s následnou destrukcí průdušek.

U novorozenců se může vyskytnout plicní hypertenze. V tomto případě se onemocnění vyvíjí na pozadí patologických stavů v dýchacích orgánech, které se objevily v období těhotenství.

Příznaky

Plicní hypertenze u dětí se nezačne okamžitě projevovat. Sekundární forma se vyvíjí pomalu, ve srovnání s jinými chorobami, takže první známky patologie se mohou projevit po určité době. Mezi charakteristické příznaky patří:

• častá dušnost, která se vyskytuje s minimální námahou a zůstává v klidu;
• palpitace, ke kterým dochází v důsledku nedostatku kyslíku v krvi;
• mačkání bolesti v zádech;
• možná ztráta vědomí během cvičení;
• nepřiměřená a nekontrolovatelná ztráta hmotnosti dítěte;
• pocit nepohodlí v břiše, nevolnost, charakteristická bolest;
• špatná nálada, deprese a únava;
• snížení aktivity dítěte;
• vznik suchého kašle, chrapot.

V průběhu času se příznaky onemocnění mohou zhoršit. Například v komplikované formě plicní hypertenze je možné vykašlávání krve. Takový projev ukazuje progresivní plicní edém.

Diagnóza plicní hypertenze u dítěte

Pokud byli rodiče schopni rozpoznat charakteristické příznaky, mělo by se dítě ukázat specialistovi. Diagnostikovat nemoc a určit její formu pomůže speciální postupy:

• zkoumání malého pacienta a brát historii, aby se určila přibližná doba, kdy se začaly objevovat první příznaky;
• studium historie nemoci, aby se určily okolnosti a příčiny, které by mohly způsobit rozvoj patologie;
• vedení elektrokardiogramu pro sestavení charakteristik srdce;
• ultrazvuk srdce pro stanovení velikosti orgánu a měření tlaku v plicní tepně;
• katetrizace plicní tepny pro objasnění diagnózy, stanovení závažnosti stavu;
• provádění speciálních testů ke stanovení zdraví dítěte.

Pro určení diagnózy a předpisu průběhu léčby by mělo dítě navštívit lékaře:

• pediatr
• dětský pulmonolog,
• kardiolog.

Komplikace

Porušení struktury a funkce cév může vyvolat nedostatek kyslíku v těle dítěte. Takový stav ohrožuje nejen harmonický růst a vývoj, ale i život malého pacienta.

Pro dítě mohou být jiné komplikace než nebezpečná plicní hypertenze:

• rozvoj srdečního selhání
• výskyt krevních sraženin v cévách plic,
• změna srdečního rytmu,
• plicní edém.

Při absenci včasné léčby mohou tyto komplikace změnit kvalitu života dítěte v budoucnu.

Léčba

Co můžete udělat

Pro léčbu plicní hypertenze u dítěte je nutné stanovit přesnou příčinu patologie. Průběh léčby je zaměřen na:

• odstranění základního onemocnění (se sekundární plicní hypertenzí u dítěte);
• snížení tlaku v tepně;
• normalizace hladin kyslíku v krvi;
• prevence hypoxie;
• prevence komplikací.

Úkolem rodičů je průběžně sledovat zdravotní stav dítěte a provádění všech předepsaných zdravotních opatření. Průběh onemocnění může být usnadněn použitím speciální terapie. Hlavní věc, kterou je třeba udělat, je:

• pozorovat léky předepsané ošetřujícím lékařem;
• provádět masáže a provádět cvičení v souladu s fyzikální terapií;
• navštěvovat sanatoria k posílení celkového stavu těla a zlepšení stavu dítěte.

Musíte také pravidelně užívat své dítě na schůzky se svým lékařem pro sledování Vašeho zdravotního stavu.

Co dělá lékař

V závislosti na zdraví dítěte a závažnosti plicní hypertenze může lékař předepsat:

• užívání léků ke stabilizaci tlaku v tepnách a prevenci hypoxie;
• hospitalizace pacienta pro pozorování v nemocnici;
• pokud dítě nemůže být ošetřeno jinými metodami.

Ve vzácných případech může být nutná transplantace plic.

Prevence

Specifičnost vývoje a průběhu primární formy onemocnění významně snižuje účinnost preventivních opatření. V případě sekundární plicní hypertenze je možné zabránit vzniku patologických procesů. K tomu potřebujete:

• provádět včasnou léčbu a sledovat zdravotní stav dítěte s diagnózou bronchopulmonálních onemocnění;
• naučit dítě zdravému životnímu stylu;
• odstranění špatných návyků (kouření) u dospívajících;
• naučit dítě pravidelné fyzické aktivitě (neintenzivní): dlouhé procházky, ranní cvičení, zejména na čerstvém vzduchu; snaží se vyhnout stresovým situacím.

Léčba plicní hypertenze u dětí

Pod plicní hypertenzí (LH) se rozumí stav, kdy průměrný tlak v plicní tepně přesahuje 25 mm Hg. Čl. [1].

Pod plicní hypertenzí (LH) se rozumí stav, kdy průměrný tlak v plicní tepně přesahuje 25 mm Hg. Čl. [1].

Zvýšený tlak v plicním oběhu u dětí je častým výskytem a je pozorován při mnoha onemocněních kardiovaskulárního systému a respiračního aparátu. Prevalence plicní arteriální hypertenze je 15 případů na 1 milion lidí [2]. Chronická onemocnění plic v 80–90% případů způsobují vznik chronického plicního onemocnění srdce a jsou doprovázeny rozvojem LH u 30–50% pacientů [3].

Moderní klasifikace PH byla schválena v roce 2008 na Vth World Symposium on Pulmonary Hypertension, který se konal v Dana Point (Kalifornie, USA) [4].

Klasifikace plicní hypertenze (2008)

1. Plicní arteriální hypertenze:
1.1. Idiopatická (primární).
1.2. Dědičný.
1.2.1. BMPR2 gen.
1.2.2. Gen ALK1, endoglin (s dědičnou hemoragickou teleangiektázií nebo bez ní).
1.2.3. Neznámá etiologie.
1.3. Souvisí s léčivými a toxickými účinky.
1.4. Spojeno s:
1.4.1. Systémová onemocnění pojivové tkáně.
1.4.2. HIV infekce.
1.4.3. Portální hypertenze.
1.4.4. Vrozené srdeční vady (systémové zkraty plic).
1.4.5. Schistosomiáza.
1.4.6. Chronická hemolytická anémie.
1.5. Trvalá plicní hypertenze novorozenců.
1. Plicní venookluzivní onemocnění a / nebo plicní kapilární hemangiomatóza.
2. Plicní hypertenze spojená s lézemi levého srdce:
2.1. Systolická dysfunkce.
2.2. Diastolická dysfunkce.
2.3. Léze srdečního aparátu.
3. Plicní hypertenze spojená s patologií respiračního systému a / nebo hypoxií.
3.1. Chronická obstrukční plicní choroba.
3.2. Intersticiální plicní onemocnění.
3.3. Plicní patologie se smíšenými obstruktivno-restriktivními poruchami.
3.4. Poruchy dýchání během spánku.
3.5. Alveolární hypoventilace.
3.6. Alpská plicní hypertenze.
3.7. Malformace.
4. Plicní hypertenze v důsledku chronických trombotických a / nebo embolických onemocnění.
5. Smíšené formy.
5.1. Hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie.
5.2. Systémová onemocnění: sarkoidóza, histiocytóza plicních Langerhansových buněk, lymfangiomatóza, neurofibromatóza, vaskulitida.
5.3. Poruchy metabolismu: s poruchami metabolismu glykogenu, Gaucherovou chorobou, patologií štítné žlázy.
5.4. Jiné: obstrukce nádoru, fibrosing mediastinitis, chronické selhání ledvin.

U dětí je nejčastějším onemocněním plicní arteriální hypertenze a PH spojená s patologií respiračního systému a / nebo hypoxií.

Léčebná taktika LH pracuje s podmínkami medicíny založené na důkazech, jako je třída doporučení a úroveň důkazů, a také bere v úvahu funkční třídu závažnosti onemocnění (tabulka 1, tabulka 2).

Funkční klasifikace New York Heart Association (Tabulka 3) [5] se používá k charakterizaci závažnosti PH.

Klíčové principy léčby vysokého krevního tlaku v plicním oběhu byly formulovány odborníky mezinárodních kardiologických a plicních komunit v letech 2003 a 2008. v rámci Světového symposia o plicní hypertenze a schválených jako základní praktická doporučení v Evropě i ve Spojených státech. Podle těchto doporučení u dětí je možné použít terapeutický algoritmus podobný tomu, který se používá u dospělých (třída doporučení IIa, úroveň důkazu C) [1].

Doporučuje se hospitalizace pacientů ve specializovaných klinických centrech. Děti s PH potřebují neustálé, dynamické sledování léčby a její korekci s nedostatečnou účinností. Hlavním cílem léčby pacientů s PH je snížení symptomů, zlepšení kvality života a zvýšení přežití.

Pro všechny pacienty s PH, bez výjimky, jsou relevantní obecná doporučení, jejichž dodržování snižuje riziko možného zhoršení průběhu onemocnění v důsledku určitých okolností a vnějších faktorů (Tabulka 4).

Pacienti s PH by měli udržovat adekvátní stav kosterních svalů, provádět denní dávkované fyzické aktivity, které nezpůsobují stížnosti, což přispívá ke zlepšení kvality života a snížení klinických příznaků [6].

Prevence infekčních onemocnění je mimořádně důležitým úkolem pro pacienty s LH [7]. Pacientům by mělo být doporučeno očkování proti chřipce a pneumokokové infekci.

Těhotenství a porod jsou v této kategorii pacientů spojeny se zvýšeným rizikem zhoršení onemocnění a úmrtnosti [8]. Všichni pacienti s PH v reprodukčním věku by měli být doporučeni vhodnými metodami antikoncepce.

Dosud byly podrobně popsány přístupy k léčbě plicní arteriální hypertenze, která je ve srovnání s jinými variantami onemocnění nejvíce studovanou patologií a mají specifické přístupy k základní terapii (obr.) [1].

Při léčbě plicní arteriální hypertenze:

V záložce. 5 představuje nespecifickou terapii LH.

Kyslík. S poklesem parciálního tlaku kyslíku nižším než 60 mm Hg. Čl. jsou nezbytná sezení kyslíkové terapie [9].

Digoxin. Myšlenky o mechanismu účinku a účinnosti srdečních glykosidů, které se změnily v průběhu posledních 10–15 let, vedly k revizi taktiky a omezení jejich indikací při léčbě PH. Srdeční glykosidy mohou být podávány ve vzácných případech fibrilace síní u pacientů s PH ke zpomalení komorové frekvence. O otázce dlouhodobé udržovací léčby srdečními glykosidy bude pravděpodobně rozhodnuto negativně.

Diuretika. Pokud existují známky stagnace krve v systémové cirkulaci (periferní edém, ascites), je indikována diuretická léčba a omezení příjmu soli a tekutin. Pozitivní účinek léčby diuretiky u pacientů s PH je založen na snížení objemového přetížení pravé komory a periferní venózní stáze.

Antikoagulancia. Použití antikoagulancií v pediatrii je kontroverzní, protože u dětí nejsou žádné studie potvrzující jejich účinnost a bezpečnost. Současně byla prokázána přítomnost poruch v systému hemostázy v LH [10]. Četné studie prokázaly, že předepsané antikoagulancia zlepšila prognózu u pacientů s vysokou PH.

Jediným široce používaným léčivem zůstává nepřímý antikoagulační warfarin, jehož výhodou je možnost perorálního podání. Při použití warfarinu však mohou existovat určité obtíže kvůli potřebě nepřetržitého sledování hladiny protrombinu v krvi, jakož i pravděpodobnosti masivního krvácení na diapedezem s předávkováním lékem. Při užívání warfarinu je nutné zachovat mezinárodní normalizovaný poměr 1,5–2,5. Použití standardního heparinu by mělo být považováno za alternativu k warfarinu v případě jeho nesnášenlivosti nebo zvýšeného rizika krvácení. Heparin také není bez defektů, což brání jeho širokému použití v LH. To a potřeba časté subkutánní aplikace (až 4 krát denně) s neustálým sledováním jejího účinku, stejně jako možnost závažných nežádoucích reakcí, jako je krvácení, trombocytopenie a osteoporóza. V posledních letech byla úspěšně zavedena nová třída antikoagulačních léčiv - nízkomolekulárních heparinů. Jedním z nejpřístupnějších z této skupiny je nadroparin vápenatý (Fraxiparin), enoxaparin (Clexane) a dalteparin (Fragmin).

Vazodilatátory Blokátory kalciových kanálů jsou považovány za léky první linie při léčbě LH. Jedná se o jednoduchý a levný přístup k dlouhodobé terapii LH.

Blokátory kalciových kanálů mohou být použity pouze u pacientů, u kterých byla zjištěna pozitivní reakce na akutní vasoreaktivní test.

Dříve se věřilo, že až 40% dětí s PH bylo v průběhu testu tzv. „Respondentů“. Nyní však bylo zjištěno, že pozitivní reakce na akutní vasoreaktivní test je pozorována pouze u 10–15% dětí s PH a pouze polovina z nich s blokátory kalciových kanálů má klinicky významný hemodynamický účinek [11].

Nepoužívejte léky této série empiricky v nepřítomnosti údajů o vasoreaktivitě. S negativním vasoreaktivním testem je možná závažná systémová hypotenze, mdloby, nedostatečnost pravé komory.

Při volbě blokátoru kalciového kanálu je třeba zvážit srdeční frekvenci. Při bradykardii je předepsán nifedipin nebo amlodipin a diltiazem v tachykardii. Doporučuje se začít s malými dávkami a postupně zvyšovat na maximální tolerovanou dávku (pod kontrolou systémového krevního tlaku a pravděpodobných vedlejších účinků).

V situaci, kdy po dobu 2–3 měsíců neexistuje odpovídající pozitivní účinek, který je definován jako funkční třída I podle funkční skupiny WHO nebo II podle WHO se zlepšením plicní hemodynamiky, je třeba postupovat podle předpisu tzv. Specifické terapie PH.

Pacienti s PH, kteří nebyli léčeni blokátory kalciových kanálů, nebo u kterých nebylo užívání těchto léků úspěšné, mohou těžit z jiných metod farmakoterapie.

Prostaglandiny a jejich analogy. Prostanoidy jsou silné vazodilatátory s řadou dalších účinků (anti-agregace, antiproliferativní, cytoprotektivní). Díky tomu prostanoidy nejenže úspěšně snižují tlak v plicní tepně, ale také zabraňují (zpomalují) remodelaci plicních cév a zabraňují vzniku krevních sraženin v nich. Bylo prokázáno, že dlouhodobé užívání intravenózních injekcí epoprostenolu zlepšuje hemodynamiku, funkčnost a přežití u pacientů s idiopatickou plicní hypertenzí a je preferovanou léčbou u mnoha těžkých pacientů (primárně s IV funkční třídou), i když neustálé podávání této drogy zůstává v běžné praxi nepohodlné. a samotné ošetření epoprostenolem je poměrně drahé.

V pediatrii je účinnost dlouhodobé léčby epoprostenolem v / v [12]. Dávka léčiva se titruje v závislosti na klinickém účinku, subjektivním a objektivním. Počáteční dávka 2-4 ng / kg / min, terapeutická dávka v rozmezí 20-40 ng / kg / min. Vzhledem k potřebě neustálého pomalého infuze, zavedení a péče o nitrožilní katétr, jakož i vysokého stupně individualizace dávek v závislosti na tělesné hmotnosti pacienta a snášenlivosti léčiva se doporučuje omezit praxi podávání epoprostenolu osobám s dostatečnými zkušenostmi s užíváním tohoto léčiva a pacientů. Treprostinil se používá pro funkční třídu III a IV LH.

Trepronistil pro subkutánní podání je při injekci příliš bolestivý. Rovněž se zkoumají možnosti použití throprostinilu v orální a inhalační formě. Iloprost je první prostanoid doporučený pro léčbu plicní hypertenze ve formě aerosolu pro inhalaci. Dávka iloprostu je 2,5–5 µg / inhalace. V posledních letech existují zprávy o jeho účinnosti v pediatrii [13]. Dávkovací režim 6–12krát denně je však pro malé děti obtížný. Kromě inhalace existuje iloprost v perorálních i intravenózních formách. Účinek iloprostu na dlouhodobou prognózu stále není zcela objasněn. Beraprost je první orální prostanoid, který se ukázal jako účinný při léčbě LH. Účinek beraprostu je však krátkodobý a při jeho užívání je mnoho vedlejších účinků. Výzkum Beraprostu v Evropě a ve Spojených státech je v současné době přerušen.

Je třeba poznamenat, že děti potřebují vyšší dávky prostanoidů než dospělí, častěji se vyvíjí tolerance vůči lékům, což vyžaduje neustálé sledování a úpravu dávky.

Inhibitory fosfodiesterázy-5. V současné době lze při léčbě pacientů s PH, sildenafil a tadalafil považovat za jedno z nejslibnějších léčiv. Výzkum sildenafilu pokračuje velmi aktivně, je stále více rozsáhlý a získává stále více nových údajů o možnostech monoterapie tímto léčivem a jeho použití v kombinaci s dalšími léky pro léčbu plicní hypertenze. V současné době americký úřad FDA schválil použití sildenafilu v dávce 20 mg 3x denně perorálně u dospělých s plicní arteriální hypertenzí. Podobné dávky byly schváleny v Evropě, ale dlouhodobý účinek je pozorován, když jsou zvýšeny na 40–80 mg 3krát denně [1].

Antagonisté endothelinových receptorů jsou nejvíce studováni a upřednostňováni při léčbě plicní hypertenze u dětí.

Bosentan je perorální antagonista receptorů endothelinu A a B a první molekula této třídy léčiv, která byla syntetizována, a proto nejvíce studovaná. Léčivo zcela blokuje nežádoucí účinky endothelinu při plicní hypertenzi. Bosentan významně zpomaluje tempo progrese onemocnění, zlepšuje klinický průběh PH [14]. Byla prokázána vysoká míra přežití pacientů s PH léčených bosentanem [15].

Podle nejnovějšího výzkumu se bosentan doporučuje v léčbě funkční třídy LH II v USA a v Evropě u dětí ve věku od 2 let, což z ní činí jediný lék schválený v pediatrii. V Ruské federaci se bosentan používá k léčbě plicní arteriální hypertenze u dětí ve věku od 3 let. Je třeba poznamenat, že bosentan je jediným registrovaným léčivem pro specifickou léčbu plicní arteriální hypertenze, která je v současné době dostupná v Rusku. Bosentan je předepisován dětem s ohledem na tělesnou hmotnost (Tabulka 6).

Při léčbě plicní arteriální hypertenze je také možné použít antagonisty sitaxentanu a ambrisentanového endothelinového receptoru [1].

Pravděpodobně má smysl používat kombinaci různých léků, vzhledem k různým bodům aplikace a schopnosti ovlivňovat různé části patogeneze LH, ale tento problém se stále zkoumá. Některé pilotní studie již potvrdily proveditelnost takové taktiky a studie účinnosti a bezpečnosti různých kombinací léků pro plicní hypertenzi je prováděna velmi aktivně. Jedním z nejtěžších problémů je shrnutí vedlejších účinků léků, které jsou zpravidla pro tělo poměrně agresivní a v kombinaci často způsobují nepříznivý bezpečnostní profil. Malé placebem kontrolované studie dosud prokázaly příslib kombinace iloprostu a bosentanu, stejně jako sildenafilu a epoprostenolu.

Komplexní léčba PH pro chronická bronchopulmonální onemocnění u dětí by měla zahrnovat:

Největší účinnosti léčby je dosaženo, pokud je zahájena v rané fázi onemocnění s povinným vyloučením kouření u dospívajících, včetně pasivních, a použitím prostředků, které zvyšují reaktivitu těla (fyzikální terapie, masáže, využívání klimatických faktorů, imunomodulátory).

Léčba je prováděna průběžně v souladu s kontinuitou mezi nemocnicí, klinikou a sanatoriem - prevencí; důležitost tohoto principu vyplývá z charakteristik průběhu chronických bronchopulmonálních onemocnění, u nichž je v remisní fázi nutná i kontinuální podpůrná léčba.

Při léčbě pacientů s bronchiální obstrukcí, komplikovanou PH, vyžaduje použití epinefrinu, norepinefrinu a efedrinu zvláštní péči, protože kromě bronchodilatačního účinku způsobují hypertenze v plicním oběhu.

Ačkoli hypoxie není jediným etiologickým faktorem PH, rozvoj hypoxémie u pacientů s chronickou bronchopulmonální patologií vyžaduje použití kyslíku jako terapeutického činidla [16].

Specifická léčba PH při chronických bronchopulmonálních onemocněních nebyla vyvinuta [1].

Často se používá léková terapie zaměřená na snížení tónu rezistentních cév a použití vazodilatátorů různých skupin [17, 18].

Terapie blokátory kalciových kanálů má řadu omezení a není možná u všech pacientů. Je třeba mít na paměti možnost vzniku takových nežádoucích účinků, jako je zvýšená hypoxémie v důsledku zvýšení perfúze špatně větraných oblastí plic, systémové hypotenze a tachykardie. Podle nejnovějších údajů expertní skupiny WHO dlouhodobé užívání konvenčních vazodilatátorů u pacientů s chronickou bronchopulmonální patologií a PH ukazuje jejich nedostatečnou účinnost.

V posledních letech se objevila myšlenka, že použití inhibitorů ACE se doporučuje při léčbě PH při chronických bronchopulmonálních onemocněních [19, 20]. Působení ACE inhibitorů není omezeno na blokádu konverze angiotensinu I na aktivní tlakovou látku angiotensin II. Jejich dalším účinkem, který také přímo souvisí s inaktivací ACE, je prevence degradace bradykininu, která způsobuje relaxaci hladkého svalstva cév a podporuje uvolňování relaxačního faktoru, endotheliálního dependentního oxidu dusnatého. Kromě toho se pod vlivem ACE inhibitorů snižuje syntéza dalších vazokonstrikčních látek (norepinefrin, endothelin-1). V posledních letech byl prokázán pozitivní účinek ACE inhibitorů na funkční stav endotelu [21, 22].

Prostanoidy, inhibitory fosfodiesterázy typu 5 a antagonisté receptoru endothelinu dosud nezjistily široké použití při léčbě chronického plicního onemocnění srdce. Existuje pouze několik studií, které ukazují účinnost specifické terapie PH při chronických bronchopulmonálních onemocněních [23, 24]. Nicméně, tato skupina drog, podle našeho názoru, má široké perspektivy v pediatrii.

Pokud existují známky stagnace krve v systémové cirkulaci (periferní edém, ascites), je indikována diuretická léčba a omezení příjmu soli a tekutin.

Účel srdečních glykosidů není prokázán, s výjimkou trvalého progresivního selhání oběhového systému, kdy se používají z důležitých důvodů. V ostatních případech pravděpodobnost vedlejších účinků výrazně převyšuje minimální pozitivní účinek léčiva.

Prevence hypoxické myokardiální dystrofie zahrnuje použití nástrojů, které zlepšují výživu myokardu.

Chirurgická léčba plicní hypertenze

Posunutí síní. Je zřejmé, že otevřené oválné okno u pacientů s vysokou PH zlepšuje prognózu onemocnění a zvyšuje délku života. Tato klinická pozorování jsou v experimentu potvrzena chirurgickou atrioseptostomií [25].

Transplantace plic. Transplantace plic se provádí s neúčinností léčby. Ve většině případů je jediná transplantace plic dostačující pro snížení tlaku v plicní tepně. Dvouletá míra přežití plicního transplantace je 60%. Z dlouhodobého hlediska se u 50% pacientů objeví bronchiolitis obliterans (projev chronické rejekční reakce).

Plicní transplantace srdce. Operace je oprávněná v posledních stadiích vysoké plicní hypertenze, zejména v kombinaci s vrozenými srdečními vadami nebo kardiomyopatiemi. V počátečních stadiích nemoci ani úspěšná operace nezvyšuje délku života těchto pacientů. ЃЎ

Literatura

L.I. Agapitov, kandidát lékařských věd

Moskevský výzkumný ústav pediatrie a dětské chirurgie Rosmedtechnologies, Moskva

Plicní hypertenze u novorozenců: příčiny a mechanismus vývoje, léčby a prognózy

Zvýšený tlak v cévách plic nebo plicní hypertenze je diagnostikován u lidí různých věkových kategorií. Sotva narozené dítě z různých důvodů může být také náchylné k této patologii.

V tomto případě se jedná o plicní hypertenzi u novorozenců, známou také jako perzistentní nebo perzistentní fetální oběh u novorozence (kód ICD-10 R29.3).

Popis a statistiky

Trvalá fetální cirkulace u novorozence je signálem pro tělo dítěte, že krevní oběh v plicích nemůže být plně přizpůsoben životu mimo lůno matky.

V prenatálním období vývoje plic procházejí řadou změn, které je připravují na fungování ve vzdušném prostředí, ale placenta pro ně „dýchá“. Po narození dítěte by mělo dojít ke spuštění „skutečného“ dýchání, ale někdy k němu dochází z řady důvodů s patologií.

Při plicní hypertenzi dochází k prudkému nárůstu tlaku v cévním lůžku plic, v důsledku čehož srdce dítěte začíná prožívat velké zatížení.

Tělo novorozence, které se snaží vyhnout ohrožení srdečního selhání, vyvolává nouzový pokles tlaku v plicích snížením objemu krevního oběhu v nich - krev je „vyhozena“ otevřeným oválným oknem v srdci nebo otevřeným tepenným kanálem u kojenců.

Podle statistik se patologie vyskytuje u 1-2 dětí z 1000. Asi 10% novorozenců, kteří potřebují intenzivní péči, trpí tímto onemocněním. Většina z nich jsou také děti na plný úvazek nebo post-termín děti.

Mnohem častěji se u dětí narozených císařským řezem vyskytuje syndrom fetální cirkulace v přibližně 80-85% případů.

Převážný počet relevantních diagnóz (97%) byl proveden v prvních třech dnech života mladých pacientů - tato časná diagnóza umožňuje výrazně snížit počet úmrtí, protože bez včasné lékařské péče může zemřít 80% nemocných dětí.

Příčiny a rizikové faktory

V ojedinělých případech nelze zjistit příčiny plicní hypertenze - patologie se nazývá primární nebo idiopatická. Nejčastější příčinou nedostatečného zvýšení tlaku v plicních cévách je:

• Prenatální stres ve formě hypoxie, hypoglykémie, hypokalcémie, aspirace meconium nebo plodové vody. V důsledku toho se může po narození objevit křeč plicních arteriol s následnými sklerotickými změnami v jejich stěnách.
• Zpoždění v prenatálním zrání cévních stěn s částečným uchováním jejich embryonální struktury po porodu. Takové nádoby jsou náchylné k křečení v mnohem větším rozsahu.
• Vrozená bránicová kýla, ve které jsou plíce obecně a zejména jejich cévy nedostatečně rozvinuté a nemohou správně fungovat.
• Zvýšený průtok krve v plicích v plodu v důsledku předčasného uzavření embryonálního arteriálního kanálu a oválného otvoru.
• Vrozené vady srdce a plic u dítěte: hypoplazie plic, defekty komorového septa, transpozice velkých cév apod. V jiném článku je popsána podrobná klasifikace vrozených srdečních vad.

Rizikové faktory pro tuto patologii jsou:

• intrauterinní hypoxie;
• intrauterinní infekce nebo sepse;
• těhotné ženy, které neužívají žádné léky (nesteroidní protizánětlivé, antibiotika, aspirin);
• polycytémie u novorozence - rakoviny, u které se počet červených krvinek významně zvyšuje v krvi;
• vrozené vady srdce a plic u dítěte.

Typy a stadia onemocnění

Různí autoři klasifikují tuto patologii z různých důvodů:

Jak se projevuje a léčí plicní hypertenze u dětí

Zvýšený tlak v tepnách plic u dětí se často vyskytuje na pozadí vrozených srdečních vad a krevních cév, onemocnění dýchacího ústrojí. Plicní hypertenze (LH) u novorozenců se projevuje cyanózou, častým dýcháním. Pro starší věk je charakteristický progresivní průběh s rozvojem oběhového selhání (dušnost, tachykardie, zvětšení jater). Léčba léky, s neefektivností potřebují operaci.

Přečtěte si v tomto článku.

Příčiny plicní hypertenze u dětí

Nejčastějším faktorem výskytu PH v dětství jsou odchylky ve vývoji srdce a cév - vrozené vady:

• velký otvor v přepážce mezi komorami;
• kombinace transpozice aorty a plicní tepny s defektem v přepážce;
• otevřený Botallov kanál nebo atrioventrikulární kanál;
• jedna společná srdeční komora.

U těchto poruch se krev vylučuje prostřednictvím abnormálních otvorů v pravých částech srdce, což vede ke vzniku sekundární formy LH. Chrání plíce před nadměrným přetečením krve. Bez chirurgického zákroku pouze polovina dětí zažívá kritické období (až jeden rok). Pak se stav na chvíli stabilizuje, po kterém začne postupně narůstat oběhová insuficience.

Druhou skupinou příčin je hypoplazie plic (hypoplazie) v přítomnosti diafragmatické hernie, střevního obsahu nebo pronikání plodové vody do dýchacího traktu v době porodu. U takových dětí se počet funkčních větví průdušek a alveol snižuje, zatímco tepny si zachovávají svou strukturu, stejně jako u plodu - tlustou svalovou stěnu a malý lumen.

V plicích je vysoká vaskulární rezistence na ejekci krve z pravé komory, výtok krve oválným otvorem a otevřený arteriální kanál na levé straně srdce. Někdy se průtok krve do plic zcela zastaví a dýchací systém se vrátí do nitroděložního typu, po němž následuje smrt dítěte.

Primární forma LH může být vrozená. Jeho příčina vývoje je neznámá, stávkující se stejnou frekvencí chlapců a dívek. Předpokládaný spouštěcí mechanismus může být reakce imunitního systému na viry, protilátky nebo vlastní tkáně, chemické sloučeniny (potraviny a léky). Takový LH je charakterizován přetrvávající defektem v adaptaci plicních cév na přechod do vnějšího dýchání.

K růstu tlaku v plicní tepně mohou přispět následující rizikové faktory:

• matka užívající různé léky, toxikóza v druhé polovině těhotenství, preeklampsie;
• infekce plodu nebo novorozence;
• autoimunitní procesy v těle;
• nedostatek kyslíku během porodu;
• pneumonie;
• genetická predispozice;
• bronchospasmus;
• vaskulární trombózy.

A zde je více o defektu síňového septa.

Příznaky u novorozenců, dětí s CHD

Hlavní příznaky plicní hypertenze u dítěte se obvykle vyskytují v době, kdy se v plicích vyskytují nevratné procesy. Zhoršení obvykle předchází chřipka, katarální onemocnění, pneumonie. Klinické projevy PH v dětství jsou:

• potíže s dýcháním, zejména inhalace, nejprve s námahou, pak s mírnými pohyby nebo v klidu; Cyanóza kůže
• konstantní slabost, vysoká únava;
• letargie, podrážděnost, slznost;
• ztráta chuti k jídlu, slabý přírůstek hmotnosti;
• cyanóza kůže, zhoršená fyzickou aktivitou (hlavní znak u novorozenců);
• bolesti v srdci a hrudníku, které jsou utlačující, bolestivé nebo bodné v přírodě, bez jasné lokalizace, se stávají silnějšími s napětím;
• závratě;
• omdlévání - bledý a modrý obličej a končetiny, ztmavnutí, trvá několik sekund až 2 minuty;
• bušení srdce.

Kašel je zřídka bez souběžné patologie dýchacího systému, ale v pozdních stadiích onemocnění se může objevit na pozadí srdečního selhání, tromboembolie nebo ruptury malých cév plic, zpravidla je kombinován s hemoptýzou.

S rozvojem hypertenzní (plicní) krize se krátce zvyšuje dechová ztráta, modrá kůže, rychlý puls, tlakové poklesy, na kůži se objevuje studený pot, je narušeno vědomí, dochází k bolesti na hrudi. V době takové krize může dítě zemřít.

S LH, cirkulační insuficience pravého komorového typu rychle roste, jak o tom svědčí: t

• zvýšená dušnost a celková slabost;
• otoky kotníku;
• zvětšená játra;
• zvýšené mdloby.

Fáze progrese

Riziko plicní hypertenze spočívá v tom, že nemá žádné klinické projevy v rané fázi vývoje, kdy může být zpomaleno. Během tohoto období se děti setkávají pouze s dechem s intenzivní námahou, která je mylně přisuzována příznakům špatné kondice.

Druhá fáze začíná poklesem uvolňování krve do arteriální sítě. Toto je fáze rozvinutých symptomů - hypoxie, dušnost, cyanóza, synkopa. Tlak v cévách plic se neustále zvyšuje.

Třetí etapou je srdeční selhání. Vyznačuje se výrazným poklesem tlaku ve velkém oběhu a malým nárůstem. Trvání každé fáze je velmi variabilní, od 5 měsíců do 5 let přechází k úplné dekompenzaci a smrti. K závažnému a rychlému průběhu dochází s nedostatečnou léčbou a absencí chirurgické korekce srdečního onemocnění.

Diagnostické metody

Při zkoumání dítěte s PH nemusí být v dýchacím systému žádné abnormality: hrudní buňka má správný tvar, bicí zvuk nezmění odstín, vezikulární dýchání přes plíce, sípání v nepřítomnosti bronchiálních onemocnění a alveoly nejsou slyšitelné.

Vyšetření srdce odhalí:

• zvýšená pulsace v epigastriální oblasti nebo 2 - 3 mezirebrový prostor;
• expanze hranic srdce doprava (někdy velká pravá komora tlačí zmenšenou levici, pak se rozpíná levá hranice);
• získat 2 tóny nad plicní tepnou, získá kovový odstín;
• systolický šelest (s odpojením zánětů s trikuspidální chlopní), diastolický (způsobený vzestupem trupu plicní tepny).

S dekompenzací je zvláštnost nesoulad mezi výraznými symptomy a vzácnými údaji auskultace a čím závažnější je stav dítěte, tím méně změn lze zjistit během poslechu. S prodlouženým PH, prsty se stávají jako paličky a nehtová deska připomíná hodinky. Játra vyčnívají z okraje žeber, můžete si všimnout otok v nohách.

Pro potvrzení diagnózy a detekce nemoci pozadí, která způsobila LH, se provádí vyšetření:

• radiografie hrudníku - může odhalit expanzi srdečního stínu;
• EKG - u všech elektrod je špičatý aténní zub špičatý a vysoký, symptomy hypertrofie pravé strany srdce;
• Duplexní skenování ultrazvukem - pomáhá určit velikost a strukturu srdečních komor, tloušťku myokardu, přítomnost malformací, paradoxní pohyb přepážky a její hypertrofii, stupeň stenózy nebo nedostatečnost chlopní, hodnocení tlaku v plicním trupu;
• MRT, MSCT umožňují s vysokou přesností studovat strukturu srdce a velkých cév, změny v krevních cestách v plicích;
• scintigrafie perfuzního plic se používá, pokud je tepna blokována trombem nebo embolem;
• srdeční katetrizace je nejobjektivnější metoda měření tlaku v pravé polovině srdce a plicní tepně;
• krevní test - zvýšený obsah krvinek, hematokrit, snížený obsah vápníku, kyslíku;
• Hyperventilační test (s mechanickou ventilací) - ztráta frekvence cyanózy dýchání (saturace kyslíkem) a zůstává s "modrými" defekty.

MRI u dětí s plicní hypertenzí

Léčba primární a sekundární PH u dětí

Pro všechny formy plicní hypertenze je důležité chránit dítě před kontaktem s nemocnými virovými a bakteriálními infekcemi, poskytovat denně měřenou fyzickou aktivitu, vyhnout se přepracování.

Pro užívání drog:

• vazodilatátory po testu, pouze s pozitivními výsledky - pokles tlaku v plicní síti. S rychlým pulsem se používá Diakordin a pro bradykardii, Corinfar nebo Norvask, musíte začít s nejmenšími dávkami;
• antikoagulancia - Warfarin pod kontrolou srážení krve nebo Fraxiparin, Clexane, Fragmin;
• diuretika jsou předepisována pro krevní stázu (edém, zvětšená játra), zatímco redukují sůl a tekutinu ve stravě (Hypothiazide, Diacarb, Furosemide);
• kyslík;
• srdeční glykosidy - Digoxin, pouze při fibrilaci síní, není dlouhodobé užívání indikováno.

Pokud se po této terapii, prováděné po dobu 10 týdnů, stav dítěte významně nezlepšil, pak použijte specifické prostředky:

• antagonisty endothelinu - Bozenex, Volibris;
• prostaglandiny - Flolan, Epoprostenol, Trivaso, Ilomedin
• inhibitory fosfodiesterázy - Revacio.

S neúčinností léků se doporučuje umělý posun krve - operace, která vytvoří díru v přepážce mezi atriemi (atrioseptostomie). Transplantace plic nebo kardiopulmonální transplantace je indikována jako extrémní opatření. Jeho jmenování je zároveň oprávněné pouze v extrémně závažných případech, protože v počátečním a rozvinutém klinickém stadiu nezpomaluje průběh onemocnění.

Podívejte se na video o plicní hypertenzi u dětí:

Charakteristikou léčby dětí se sekundární PH je důležitost odstranění příčin jejího vzniku. K tomu potřebujete:

• provádět operaci vrozených srdečních vad;
• používat adekvátní antibiotickou léčbu infekčních procesů;
• předepsat hormony a cytostatika pro autoimunitní onemocnění.

Prognóza pro pacienty

Výskyt plicní hypertenze v primární nebo sekundární formě je považován za jeden z extrémně nepříznivých symptomů. Výrazně zhoršuje stav dětí s vrozenými vývojovými vadami, s rychlou progresí snižuje šance na úspěšnou chirurgickou léčbu srdečních onemocnění.

Bez chirurgického zákroku mají tito pacienti poměrně nízké šance na zachování zdraví a života. U dětí, které byly schopny přežít, existují odchylky fyzického a duševního vývoje, jsou náchylné k chronickým onemocněním plicního systému, horním dýchacím traktem, srdci.

A více o trikuspidální regurgitaci.

Plicní hypertenze u dětí se vyskytuje s malformacemi nebo intrauterinními infekcemi, hypoxií. Primární forma má neznámý původ a rychle progredující průběh. V sekundárním LH na pozadí onemocnění srdce a dýchacích orgánů jsou počáteční stadia asymptomatická a projevují se nevratnými změnami.

Lékařské ošetření a chirurgická korekce, transplantace plic se používají k léčbě. Patologie je charakterizována špatnou prognózou.

Pokud je diagnostikována plicní hypertenze, měla by být léčba zahájena dříve, aby se zmírnil stav pacienta. Přípravky pro sekundární nebo vysokou hypertenzi jsou předepisovány v komplexu. Pokud metody nepomohly, prognóza je nepříznivá.

Léčba ve formě chirurgického zákroku může být jedinou šancí pro pacienty s poruchou interatriálního septa. To může být vrozená vada u novorozence, projevuje se u dětí a dospělých, sekundární. Někdy je nezávislé zavírání.

Po onemocnění v hrudníku se vyvíjí plicní srdce. Příznaky u dítěte a dospělého jsou stejné. Průběh je akutní a chronický. Diagnóza pomůže včas identifikovat problém a zahájit léčbu. Kolik žije s plicním srdcem?

Vrozená drenáž plicních žil může zabít dítě před rokem. U novorozenců je to úplné a částečné. Abnormální drenáž u dětí je stanovena echokardiografií, léčbou je operace.

Během tvorby plodu se může vyvinout hypoplazie plic, ageneze. Příčiny - kouření, alkohol, toxické látky a jiné škodlivé faktory. Novorozenec bude muset podstoupit operaci, aby mohl žít a dýchat normálně.

Nebezpečná plicní hypertenze může být primární a sekundární, má různé stupně projevu, existuje zvláštní klasifikace. Příčiny mohou být v patologii srdce, vrozené. Příznaky - cyanóza, potíže s dýcháním. Diagnóza je různorodá. Více či méně pozitivní prognóza idiopatické plicní tepny.

Další plod může být diagnostikován s hypoplazií srdce. Tento závažný syndrom srdečního selhání může být levý i pravý. Prognóza je nejednoznačná, novorozenci budou mít několik operací.

Detekuje se aorto-plicní píštěl u kojenců. Novorozenci jsou slabí, špatně se vyvíjejí. Dítě může mít dušnost. Je aorta-pulmonální píštěl vadou srdce? Vezmou ji do armády?

Sekundární hypertenze s jejími následky je nebezpečná. Může být symptomatická, arteriální, plicní. Existuje další klasifikace. Důvody pomohou věnovat pozornost problému, diagnostikovat a léčit.