Anomálie Arnold-Chiari

Annomálie Arnolda Chiariho je vrozenou vadou ve vývoji mozkomíšního mozku. Tato anomálie se projevuje nesouladem mezi velikostí zadní lebeční oblasti a složkami mozku, které se v ní nacházejí. To vede k tomu, že část mandlí mozečku a mozku sestupuje do velkého okcipitálního foramenu, kde jsou omezeni.

Příčiny anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik je tato patologie pozorována u 3-8 lidí z každých 100 tisíc.

Dosud nebyla identifikována přesná příčina vývoje anomálie Chiari. S největší pravděpodobností doprovázejí projev tohoto onemocnění následující tři faktory:

traumatické poranění klín-okcipitální a klínovité mřížkové části rejnoku v důsledku poranění poranění;
vrozená osteoneuropatie s dědičným faktorem;
hydrodynamické působení mozkomíšního moku ve stěnách centrálního kanálu míchy.

Jaké anatomické změny nastanou, když je abnormalita Arnold-Chiariho?

V této patologii je mozeček umístěn v zadní lebeční fosse.

Spodní část mozečku (mandle) by měla být umístěna nad velkým okcipitálním foramenem. Když je přítomna anomálie Arnold-Chiari, mandle jsou umístěny v páteřním kanálu, to znamená pod velkým okcipitálním foramenem.

Velký okcipitální foramen slouží jako druh hranice mezi páteří a lebkou, stejně jako mezi míchou a mozkem. Nad tímto otvorem je zadní kraniální fossa a pod ní je míšní kanál.

Spodní část mozkového kmene (medulla) přechází do míchy na úrovni velkého okcipitálního foramenu. Normálně by cerebrospinální tekutina (cerebrospinální tekutina) měla volně cirkulovat v subarachnoidních prostorech míchy a mozku. Tyto subarachnoidní prostory jsou propojeny na úrovni velkého okcipitálního foramenu, který zajišťuje volný tok cerebrospinální tekutiny z mozku.

S anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny pod velkým okcipitálním otvorem, což ztěžuje CSF volně proudit mezi mozkem a míchou. Mandle cerebellum blokují velké okcipitální otevření, jako korek, který významně naruší odtok mozkomíšního moku a vede k rozvoji hydrocefalus.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

V 1891, Chiari identifikoval čtyři hlavní druhy patologie a popsal každého detailně. Lékaři tuto klasifikaci používají dodnes.

Typ 1 To je charakterizováno vynecháním struktur zadního lebečního fossa pod rovinou velkého okcipitálního foramen.
Typ 2, který je charakterizován kaudální dislokací dolních částí lebky, 4. komorou a prodlouženou medullou. Často je to doprovázeno hydrocefalem.
Typ 3 Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním posunem všech struktur zadního lebečního fossa.
4. typ, kdy dochází k hypoplazii mozečku bez jeho posunu dolů.

Třetí a čtvrtý typ anomálií Arnold-Chiari nejsou léčitelné a jsou zpravidla fatální.

U drtivé většiny pacientů (asi 80%) je anomálie Arnolda Chiariho kombinována s syringomyelií, patologií míchy charakterizované tvorbou cyst v ní, což přispívá k rozvoji progresivní myelopatie. Takové cysty se tvoří, když jsou struktury zadního lebečního fossa vynechány a jsou výsledkem komprese krční míchy.

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Pro tuto patologii jsou charakteristické následující klinické příznaky:

ztráta teploty a citlivost horních končetin na bolest;
bolest v oblasti cerviko-okcipitální, zhoršená kýcháním a kašlem;
ztráta zrakové ostrosti;
ztráta svalové síly horní končetiny;
časté závratě, mdloby;
spasticity dolních a horních končetin.

V pokročilejších stadiích onemocnění jsou příznaky abnormality Arnold-Chiari doprovázeny oslabením hltanového reflexu, epizod apnoe (dočasné zastavení dýchání) a nedobrovolných rychlých pohybů očí.

Tato choroba je plná vývoje následujících komplikací:

Paralýza nervů lebky, porušení krční míchy, dysfunkce mozečku, vyskytující se na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze.
Stává se, že tato patologie je spojena s defekty skeletu: okcipitalizace atlasu nebo bazilární imprese (nálevkovitý dojem kraniospinální artikulace a svahu).
Deformity nohy, spinální anomálie.

Někdy je anomálie Arnolda Chiari asymptomatická a je detekována pouze při celkovém vyšetření pacienta.

Diagnostika anomálie Arnolda Chiariho

Hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění je dnes MRI hrudní a krční míchy a MRI mozku. MRI míchy se provádí primárně za účelem identifikace syringomyelie.

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Pokud má nemoc jen jeden příznak - bolest v krku, pak je léčba anomálie Arnold-Chiari většinou konzervativní. Terapie zahrnuje různé režimy využívající svalové relaxanty a nesteroidní protizánětlivé léky.

Pokud je účinek konzervativní léčby v průběhu 2-3 měsíců léčby nedostatečný nebo zcela chybí, stejně jako pokud má pacient příznaky neurologické insuficience (slabost a necitlivost končetin apod.), Pak lékař obvykle nabídne operaci s anomálií Arnold-Chiari..

Hlavním účelem operace s anomálií Arnold-Chiari je minimalizovat porušování nervových zakončení a tkání a normalizovat odtok mozkomíšního moku, pro který velikost zadního lebečního fossa mírně vzrůstá. Výsledkem operace jsou anomálie Arnold-Chiari úplně zmizí nebo bolest hlavy zmizí, motor funguje a citlivost končetin je částečně obnovena.

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Arnold Chiari Anomálie I

Anomálie Arnold-Chiari I - vynechání mandlí mozečku do velkého okcipitálního foramenu s mačkáním dřeň. To může být kombinováno s syringomyelia, basilar dojem nebo invagination, asimilace atlas. Symptomy korelují se stupněm poklesu. Metoda volby v diagnóze je magnetická rezonance (MRI). Chirurgická léčba, laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresní kranioektomií zadní kraniální fossy a plasty dura mater, se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní terapie po dobu 2-3 měsíců.
Dr. Henry Knipe a dr. Frank Gaillard a kol.

Epidemiologie

Anomálie Arnold-Chiari I je častější u žen [2].

Klinický obraz

Na rozdíl od malformací Chiari II, III a IV, anomálie Arnolda Chiariho I zůstává často asymptomatická.
Pravděpodobnost, že se stane klinickým projevem, je úměrná stupni poklesu mandlí. Všichni pacienti s prolapsem mandlí více než 12 mm mají jakékoliv příznaky, zatímco přibližně 30% prolapsů v rozmezí 5 až 10 mm je asymptomatických [1].
Komprese mozkového kmene (medulla oblongata) může způsobovat syringomyelii s odpovídajícími symptomy a klinickým obrazem (týlní bolesti, poruchy polykání, ataxie) různé závažnosti, symptomy lézí míchy atd.

Současná onemocnění

Cervikální páteře syringomyie se vyskytuje v

35% (kolísá od 20 do 56%), hydrocefalus ve 30% [1,3] případů, v obou případech se předpokládá, že tyto změny se vyvíjejí v důsledku porušení lycrodynamiky, centrálního kanálu a kolem míchy.
In

35% (23-45%) kostních abnormalit je detekováno [1, 3]:

dojem z destiček
atlanto-okcipitální asimilace
Deformace Sprengelu (Sprengel)
Klippel-Feilův syndrom (Klippel-Feil)

Patologie

Annomálie Arnolda Chiariho I je charakterizována prolapsem cerebellumových mandlí skrze velké forameny, hlavně jako výsledek nesouladu mezi velikostí mozečku a zadní lebeční fossy. Anomálie Arnolda Chiariho I by měla být odlišena od ektopie mandlí, která je asymptomatická a je náhodným nálezem, ve kterém mandle vyčnívají přes týlní díru o více než 3-5 mm [1-2].

Rentgenové vlastnosti

Patologie je detekována měřením maximální vzdálenosti, na kterou vyčnívají mandle pod rovinou velkého okcipitálního foramenu (podmíněná linie mezi ophisthionem a basionem), hodnoty používané pro diagnózu se liší od různých autorů [2]:

nad okcipitální foramen: normální
6 mm: Arnold Chiari 1 Anomálie

Někteří autoři používají jednodušší gradaci [1]:

nad okcipitální foramen: normální
5 mm: Arnold Chiari 1 Anomálie

Poloha mozkomíšních mandlí se mění s věkem. U novorozenců jsou mandle umístěny těsně pod velkým okcipitálním foramenem a sestupují dolů s růstem dítěte a dosahují svého nejnižšího bodu ve věku 5-15 let. Později se zvednou na úroveň velkého okcipitálního foramenu [3]. Snížení mandlí o 5 mm u dítěte bude s největší pravděpodobností normou a v dospělosti by tyto změny měly být vnímány s podezřením [3].

Moderní volumetrické snímání s vysoce kvalitní sagitální reformací relativně dobře vizualizuje okcipitální foramen a mandle, ačkoli nedostatek kontrastu (ve srovnání s MRI) ztěžuje přesné stanovení. Častěji může být patologie podezřelé na axiálních snímcích, když medulla pokrývá mandle a mozkomíšní mok je prezentována v malém množství nebo chybí. Tato podmínka se nazývá v přepadovém okcipitálním otvoru.

MRI sken je metoda volby. Sagitální řezy jsou nejvhodnější pro posuzování anomálie Arnolda Chiari I. Axiální obrazy také poskytují obraz „přeplněného“ okcipitálního foramenu.

Léčba a prognóza

Anomálie Arnolda Chiariho I lze rozdělit do tří etap (i když toto rozdělení se v každodenní praxi stěží používá):

asymptomatický
komprese mozkového kmene
syringomyelia

Chirurgická léčba se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní terapie po dobu 2-3 měsíců. Jedná se o laminektomii (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresní kranioektomií zadní kraniální fossy a plastů dura mater.

Historie

To bylo nejprve popsáno v 1891 Hans Chiari, rakouský patolog (1851-1916).

Cerebelární mandle na úrovni velkého okcipitálního foramenu

Cerebelární mandle jsou mimořádně důležité anatomické a fyziologické struktury zodpovědné za pocit a projev emocí. Navenek se podobají lymfoidní tkáni hltanu, jsou však umístěny hluboko v mozku, totiž v jeho temporálním laloku. Tato těla mozečku jsou zodpovědná za generování všech silných emocí, jako je strach, hněv nebo radost.

Různé patologie mandlí mohou způsobit abnormality v jejich funkcích, ovlivnit psycho-emocionální zdraví osoby a vyvolat výskyt řady nemocí, které často zahrnují:

úzkostný syndrom;
velké množství možných fobií;
autismus;
bipolární porucha osobnosti;
schizofrenní projevy.

To je důvod, proč je změna správného umístění těchto malých tělísek mozečku tak důležitá. Totéž platí pro případy snížené polohy mandlí.

Jaké jsou mandle a kde se nacházejí?

Obecně, to je považováno za amygdala definovaný seznam odděleně lokalizovaných jader. Jejich sjednocení do jedné skupiny bylo provedeno odborníky kvůli poměrně těsné poloze. Nejběžnější jsou následující jádra:

Bazální-laterální jádra - spojená s výskytem reflexní reakce strachu a analýzy signálů z citlivých receptorů.
Mediální-centrální komplex - je takzvaný “výstup” bazálních jader. Toto vzdělání je zodpovědné za emocionální vzrušení.
Mediální kortikální komplex.

V normálním stavu, cerebellum mandle jsou lokalizovány nad Chamberlain linkou (palatine-okcipital linka). Pokud však dojde k určitým patologiím, mohou spadat pod velké okcipitální foramen.

Patologické stavy mandlí

Nejčastější lokalizační poruchou, se kterou se setkáváme v klinické praxi, je ektopie mandlí mozečku. Patologie znamená jejich sestup do velkého okcipitálního foramenu, stejně jako snížený stav mandlí.

V podstatě se tento stav vyskytuje hlavně u dospělých, ve věku cca 30-40 let. Diagnostikují ji náhodně, během rutinních lékařských vyšetření nebo při léčbě jiných onemocnění. U dětí je ektopie mandlí velmi vzácně diagnostikována.

Tato patologie může být rozdělena do dvou typů: dystopie a Arnold-Chiariho anomálie. Pokud jde o druhou možnost, v tomto případě je obvyklé rozlišovat čtyři typy onemocnění:

Typ 1 - zahrnuje umístění mandlí pod úroveň velkého okcipitálního foramenu. Nejčastěji je stanovena u adolescentů, stejně jako u dospělých do 30 let. Poměrně často je klinický obraz onemocnění doprovázen hromaděním mozkomíšního moku v centrálním kanálu, ve kterém se nachází mícha.
Typ 2 - označuje intrauterinní vývojové abnormality. Obraz zde není příliš příznivý, protože kromě mandlí vstupuje do BSU červ cerebellum, často medulla, stejně jako její komora. Většinou je tento problém způsoben vrozenou kýlou lokalizovanou v míše.
Typ 3 je ještě závažnější anomálií. V tomto případě, pod velkým okcipitalem foramen být lokalizován ne jediný amygdala, ale také celý cerebellum spolu s medulla oblongata. Tyto anatomické a fyziologické formace zcela mění svou polohu a zabírají týlní a krční oblast.
Je pozorován typ 4 - nedostatečná tvorba mozečkových tkání. Odsazení v tomto případě nenastane. V kraniální fosse se však často vyskytuje hydrocefalus, stejně jako cysta kongenitální povahy.

Příčiny ektopie mozkomíšních mandlí

Příčiny dystopie mozkomíšních mandlí ještě nejsou známy a nejsou plně známy. Pokud jde o anomálii Arnolda Chiariho, její příčiny jsou následující:

nadměrné užívání různých léků během těhotenství;
kouření, stejně jako užívání alkoholu a drog ve stejné fázi;
častá virová a katarální onemocnění (zejména zarděnka).

Pokud jde o anomálie plodu, je obvyklé vybrat:

snížení velikosti zadní jaterní fossy;
zvýšení BSO.

Získané problémy přispívající k dystopii zahrnují:

traumatické poranění mozku dítěte během průchodu porodním kanálem;
hydrodynamický dopad mozkomíšního moku na stěny centrálního kanálu míchy.

Zpět na obsah

Je třeba poznamenat, že nejběžnější patologie je prvního typu. Často je doprovázen výskytem hypertenzního syndromu CSF, jakož i narušení normálních funkcí nervových zakončení uvnitř lebky. Síla možných poruch závisí na stupni patologického procesu.

Obecně je cerebrospinální fluidní hypertonický syndrom doprovázen častými bolestmi v zadní části hlavy a pacient také trpí bolestmi v krku. Existuje tendence zvyšovat symptomy v procesu kýchání, silného kašle a celkového napětí svalů krku. Zvracení je možné, což nesouvisí s příjmem potravy, a proto nepřináší úlevu.

Snad velký počet dalších projevů:

zvýšený tonus svalů krku;
porušení normální řeči;
významný pokles zrakové ostrosti a sluchu;
obtížné polykání;
záchvaty těžké závratě;
krátkodobá ztráta vědomí;
všechny náhlé pohyby jsou doprovázeny nepravidelným krevním tlakem;
svalová atrofie jazyka;
snížení hlasu hlasu a jeho chrapot;
abnormální respirační funkce;
problémy s dotykovou citlivostí a necitlivostí různých částí těla;
těžké oslabení svalů končetin.

Zpět na obsah

Diagnostické metody

Pro diagnostiku tohoto onemocnění často používejte neurologické vyšetření, kompletní historii a různé instrumentální vyšetření.

Neurologické vyšetření spočívá v identifikaci takových poruch: chvění chvění, snížení citlivosti, obtíží při polykání a rytmických výkyvech bílých očí při pokusu o pohyb v jednom směru nebo v jiném směru (nystagmus).

Při sběru historie se učí, když má pacient bolest hlavy a krku, ztrátu hmatové a teplotní citlivosti, s výkonem určitých pohybů. Také objasnit přítomnost poranění poranění hlavy a krku.

Často vás ošetřující lékař upozorní na MRI.

Terapeutické činnosti

Léčba ektopie mozkomíšních mandlí může být prováděna konzervativně a chirurgicky.

V prvním případě se zabývají odstraňováním nepříjemných a bolestivých symptomů. Pro tento účel se používají nesteroidní analgetika, protizánětlivá léčiva a svalová relaxancia. Pokud dojde k zánětlivému procesu, mohou být použita antibakteriální léčiva.

Během chirurgické léčby tohoto problému jsou eliminovány všechny faktory, které způsobují kompresi mozku. Jako pomocná technika je také odstraněna mozkomíšní tekutina. Tento postup může snížit intrakraniální tlak a zmírnit klinické projevy onemocnění.

Arnold Chiari Anomálie I

Epidemiologie

Anomálie Arnold-Chiari I je častější u žen [2].

Klinický obraz

Současná onemocnění

Cervikální páteře syringomyie se vyskytuje v

35% (23-45%) kostních abnormalit je detekováno [1, 3]:

dojem z destiček
atlanto-okcipitální asimilace
Deformace Sprengelu (Sprengel)
Klippel-Feilův syndrom (Klippel-Feil)

Rentgenové vlastnosti

nad okcipitální foramen: normální
6 mm: Arnold Chiari 1 Anomálie

Někteří autoři používají jednodušší gradaci [1]:

nad okcipitální foramen: normální
5 mm: Arnold Chiari 1 Anomálie

MRI sken je metoda volby. Sagitální řezy jsou nejvhodnější pro posuzování anomálie Arnolda Chiari I. Axiální obrazy také poskytují obraz „přeplněného“ okcipitálního foramenu.

Léčba a prognóza

Anomálie Arnolda Chiariho I lze rozdělit do tří etap (i když toto rozdělení se v každodenní praxi stěží používá):

asymptomatický
komprese mozkového kmene
syringomyelia

To bylo nejprve popsáno v 1891 Hans Chiari, rakouský patolog (1851-1916).
Diferenciální diagnostika
Diferenciální řada zahrnuje:

Anomálie Arnold-Chiari

Příčiny anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik je tato patologie pozorována u 3-8 lidí z každých 100 tisíc.

Dosud nebyla identifikována přesná příčina vývoje anomálie Chiari. S největší pravděpodobností doprovázejí projev tohoto onemocnění následující tři faktory:

traumatické poranění klín-okcipitální a klínovité mřížkové části rejnoku v důsledku poranění poranění;
vrozená osteoneuropatie s dědičným faktorem;
hydrodynamické působení mozkomíšního moku ve stěnách centrálního kanálu míchy.

Jaké anatomické změny nastanou, když je abnormalita Arnold-Chiariho?

V této patologii je mozeček umístěn v zadní lebeční fosse.

Velký okcipitální foramen slouží jako druh hranice mezi páteří a lebkou, stejně jako mezi míchou a mozkem. Nad tímto otvorem je zadní kraniální fossa a pod ní je míšní kanál.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

V 1891, Chiari identifikoval čtyři hlavní druhy patologie a popsal každého detailně. Lékaři tuto klasifikaci používají dodnes.

Typ 1 To je charakterizováno vynecháním struktur zadního lebečního fossa pod rovinou velkého okcipitálního foramen.
Typ 2, který je charakterizován kaudální dislokací dolních částí lebky, 4. komorou a prodlouženou medullou. Často je to doprovázeno hydrocefalem.
Typ 3 Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním posunem všech struktur zadního lebečního fossa.
4. typ, kdy dochází k hypoplazii mozečku bez jeho posunu dolů.

Třetí a čtvrtý typ anomálií Arnold-Chiari nejsou léčitelné a jsou zpravidla fatální.

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Pro tuto patologii jsou charakteristické následující klinické příznaky:

ztráta teploty a citlivost horních končetin na bolest;
bolest v oblasti cerviko-okcipitální, zhoršená kýcháním a kašlem;
ztráta zrakové ostrosti;
ztráta svalové síly horní končetiny;
časté závratě, mdloby;
spasticity dolních a horních končetin.

Tato choroba je plná vývoje následujících komplikací:

Paralýza nervů lebky, porušení krční míchy, dysfunkce mozečku, vyskytující se na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze.
Stává se, že tato patologie je spojena s defekty skeletu: okcipitalizace atlasu nebo bazilární imprese (nálevkovitý dojem kraniospinální artikulace a svahu).
Deformity nohy, spinální anomálie.

Někdy je anomálie Arnolda Chiari asymptomatická a je detekována pouze při celkovém vyšetření pacienta.

Diagnostika anomálie Arnolda Chiariho

Hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění je dnes MRI hrudní a krční míchy a MRI mozku. MRI míchy se provádí primárně za účelem identifikace syringomyelie.

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Anatomie a léčba mandlí mandlí

Amygdala je specifická část mozku, která vizuálně připomíná obyčejnou amygdalu. Její dislokace se nachází hluboko v temporálním laloku mozku, latinsky „lalok“ se nazývá Lobus temporalis. Každá hemisféra mozku má svou amygdalu. Hodnota těchto mandlí je obtížné přeceňovat, protože se podílejí na tvorbě emocí, jsou nedílnou součástí limbické struktury.

U lidí a mnoha živočišných druhů je tato část mozku zodpovědná za generování pozitivních a negativních emocí - potěšení, strach, hněv a další. Velikost cerebelární tonzily je přímo závislá na agresivních akcích. Tato část mozku je pohlavně dimorfní. Například, jestliže muži byli podrobeni kastraci, cerebelární mandle jsou zmenšeny ve velikosti o 30%.

Lékaři prokázali, že mnoho duševních onemocnění je spojeno právě s poruchou normální funkce mandlí mandlí. Tyto choroby jsou zejména:

zvýšená úzkost;
autismus;
schizofrenie;
bipolární porucha;
různé fobie.

Anatomie mandlí

Ve skutečnosti, mandle jsou volány množství odděleně působících jader. Lékaři je sjednocují kvůli skutečnosti, že tato jádra jsou blízká jednomu. Hlavní jádra jsou:

bazální laterální jádra;
mediální centrální komplex;
mediální kortikální komplex.

Bazální laterální jádra jsou nezbytná pro tvorbu reflexu strachu. Signály do jádra pocházejí ze smyslových struktur. Mediální centrální komplex je však výstupem v podstatě bočních jader a je nezbytný pro tvorbu emocionálního vzrušení.

Patologické podmínky

Není to tak dávno, co lékaři věřili, že s onemocněním Urbach-Vita pacientovi chybí takové emoce jako strach. Je známo, že u pacientů s tímto onemocněním jsou mandle mozečku zničeny. Ale modernější studie a experimenty ukázaly, že tito pacienti se stále mohou bát. To je možné díky působení vzduchu a velkého množství oxidu uhličitého vdechováním. Poměr plynu ke vzduchu však musí být nejméně 35%.

Jaké jsou funkce mandlí?

Tato amygdala je zodpovědná za velké množství různých odpovědností, například:

Amygdala je zodpovědná za motivaci, tzn. impulsu k akci.

rozlití;
strach a jeho emocionální projevy;
různé druhy emocí;
hormonální sekrece;
paměti.

Díky tělům mozečku je člověk schopen rychle a trvale zapamatovat emocionální reakce na různé druhy událostí. A protože amygdala je součástí limbické struktury, člověk má schopnost nevědomě se učit. Tato vlastnost je odlišná u některých druhů zvířat.

Mozek má speciální strukturu, proto jsou události, které jsou významné z hlediska přežití, zaznamenány pomocí silných emocí. Koneckonců, hlavní práce mozku je o přežití. Taková emoce aktivuje vnitřní mechanismus nezbytný pro to, aby člověk na tuto událost nezapomněl. Tyto informace zabírají místo v dlouhodobé paměti.

Bezvědomé učení může řídit tvorbu podmíněných reflexů. Tento trénink se provádí automaticky a na nevědomé úrovni. Protože lidské reflexy jsou umístěny v mozkových částech, které jsou nezávislé na myšlení, je těžké je racionalizovat. Při výkonu svých povinností, amygdala interaguje s hipokampem a bazálními gangliemi. V důsledku této interakce jsou příchozí data asimilována na vyšší úrovni.

Dystopie (ektopie) mozkomíšních mandlí

Cerebelární tonsil dystopie je specifický sestup cerebelární amygdaly do velkého okcipitálního foramenu. Tato patologie může být nazývána Chiariho malformací, vyskytuje se při kaudální dislokaci amygdaly pravé nebo levé strany mozku. Onemocnění je charakterizováno sníženým postavením amygdaly.

Takové postavení mandlí v žádném případě neovlivňuje život pacienta a nezpůsobuje úzkost. Dítě má toto onemocnění extrémně vzácně, dospělí jsou k němu náchylnější v intervalu 30 až 40 let. Diagnostikována náhodou, s plánovanými vyšetřeními nebo léčbou jiných problémů.

Důvody, proč jsou mandle vynechány

Podobný stav vzniká v důsledku vrozených abnormalit, kdy se objemy týlního otvoru a mozku neshodují. Ektopie mandlí může mít jiné vysvětlení a být sekundární. Tato situace je pravděpodobná při velkém počtu zranění nebo při nesprávně provedených lumbálních punkcích.

Známky patologie

Příznaky ektopie mozkomíšních mandlí je obtížné určit klinickou metodou. Někdy jsou však projevy neurologické povahy - bolest v krku během cvičení nebo svalového napětí. Bolest se vyskytuje ve formě útoků. Paralelně může být bolest hlavy, někdy závratě. Čím větší sestup mandlí z mozečku, tím bolestivější a znatelnější. Pokud jsou mandle sníženy a přijaty příliš nízko, může dojít k injekční injekci.

Léčba a způsoby odstranění známek

Pokud se nevyskytují žádné neurologické obtíže, pak se dospělý nebo dítě nemusí léčit. Nicméně, i když je situace mírná, pro příznaky chybí, je žádoucí držet pacienty pod dohledem lékaře. Je důležité sledovat ukazatele tak, aby se jejich míra nezměnila a nemoci se nevyvíjely.

Operaci můžete vyhnout, pokud zahájíte léčbu včas.

S menšími symptomy, opomenutím, nebo jinými slovy, řezem mandlí, lze léčit pomocí konzervativních metod. Bolest je eliminována pomocí vaskulárních látek, nesteroidních léků pro zánět, prostřednictvím svalových relaxancií. Bude důležité dodržovat předepsaný životní styl.

Chirurgický zákrok (odstranění) je někdy nejúčinnější metodou léčby u pacientů, u kterých amygdala cerebellu klesla pod přijatelnou úroveň. Totéž platí pro situace, kdy je patologie příliš rozsáhlá a mandle jsou zapálené.

Amygdala může být odstraněna zvětšením velikosti lebeční fossy a jejím vložením do meningů.

Je-li nutná operace:

přetrvávající bolest hlavy, která po užití léku nezmizí;
zvýšení počtu ohniskových projevů, které vyvolávají postižení.

Nejlepším způsobem, jak diagnostikovat patologii, je MRI. Rentgenové snímky a počítačová tomografie neukazují celý obraz onemocnění.

Pokud se v pravé nebo levé hemisféře mozku nachází ektopie amygdaly, neměli byste se příliš bát. Patologie nezpůsobuje úzkost a nevyžaduje léčbu. Takové rozhodnutí však může mít pouze lékaře.

Anomálie Arnold-Chiari

. nebo: Chiari malformace, kraniovertebrální anomálie

Arnold Chiari anomálie je skupina vrozených abnormalit mozkového vývoje ve kterém hlavní poruchy jsou příbuzné funkcím cerebellum (struktura zodpovědná za udržení rovnováhy) a medulla oblongata (část mozku ve kterém vitálních centrech být lokalizován: dýchací a vazomotorický, a také nervová vlákna zajišťující pohyb a citlivost). Normálně, cerebellum a mandle cerebellum (jeho dolní část) být lokalizován v lebeční dutině nad velkým okcipital foramen, přes kterého medulla oblongata projde. Podstata anomálie Arnold-Chiari je v sestupu cerebelárních mandlí do velkého okcipitálního foramenu s kompresí prodloužení dřeňového tvaru a vývojem odpovídajících neurologických symptomů (porucha citlivosti kůže končetin, rozvoj paralýzy (nedostatek schopnosti pohybovat se končetinami), respirační selhání (nepravidelné dýchání, vzácné dýchací pohyby).

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho anomálie se nemusí projevit vůbec a může být náhodně objevena při zobrazování počítačem nebo magnetickou rezonancí.
Možné jsou však následující projevy:

bolest v oblasti cerviko-okcipitální, zhoršená kašlem a namáháním;
bolesti hlavy;
snížená ostrost zraku;
nystagmus (oscilační pohyby oční bulvy);
porušení polykání (udušení při jídle, pití);
roztřesená chůze, nestabilita, časté pády;
pohybová porucha: pohyby pacienta jsou rozmazané, nekoordinované, zametací;
narušení hluboké citlivosti (narušený pocit vnímání vlastního těla, například osoba se zavřenýma očima necítí, jakou pozici mají jeho ruce);
snížení bolesti a teplotní citlivosti horních končetin;
respirační poruchy (do zastavení) - v těžkých případech.

Arnold-Chiari typ 1 anomálie: vynechání části cerebellum (jeho outgrowths - mandle) pod rovinou velkého okcipital foramen s kompresí mozkového kmene.
Arnold-Chiari 2-typ anomálie: v okcipitální foramen, kromě mandlí cerebellum, medulla a střední mozek (struktury mírně vyšší) také sestupovat. Často je doprovázena rozštěpem páteřních oblouků, hydrocefalem (porušení odtoku mozkomíšního moku z dutin mozku. Alkohol - tekutina, která zajišťuje výživu a metabolismus v mozku).
Arnold-Chiari 3-typ anomálie: mozková hernie (encephalocele) je tvořen v této formě anomálie, opouštět defekt v kostech lebky. Část mozečku vstupuje do této kýly, která se projevuje nerovnováhou, nejistým chodem a nystagmusem (rytmické oscilační pohyby očí ze strany na stranu).
Anomálie Arnold-Chiari typ 4: tato forma je charakterizována vrozeným nedostatkem mozečku. Nejčastěji je to smrtelné.

Neurolog pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

Diagnóza se provádí na základě neurologického vyšetření a výsledků instrumentálního vyšetření.

Neurologické vyšetření: možná detekce nestabilní chůze, nystagmus (rytmické oscilační pohyby očí ze strany na stranu), poruchy citlivosti, polykání.
Analýza stížností a anamnézy onemocnění:
- jak dlouho mají stížnosti na bolesti hlavy, poruchy citlivosti, nestabilitu chůze, paralýzu (neschopnost pohybu v končetinách);
- Zda porušení byla přítomna od narození nebo se vyvinuli později;
- jestliže dítě mělo poranění hlavy nebo krku během porodu.

MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) mozku a krční a hrudní míchy umožňuje studovat strukturu mozku ve vrstvách za účelem zjištění abnormálního vývoje mozku.
Je také možné konzultovat terapeuta, neurochirurga.

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Rozsah a typ léčby závisí na závažnosti onemocnění.

Konzervativní (nechirurgická) léčba (pokud je hlavním příznakem nemoci menší bolest v oblasti cerviko-týlní oblasti): k léčbě se používají léky proti bolesti, protizánětlivé léky, svalová relaxancia (svalová relaxancia).
Chirurgická léčba (při absenci účinku konzervativní terapie nebo přítomnosti závažných neurologických symptomů (např. Necitlivost, slabost končetin)). Účelem chirurgické léčby je eliminace faktorů, které přispívají ke kompresi mozkových struktur, stejně jako normalizace cirkulace mozkomíšního moku (obvykle volně cirkuluje mezi komorami mozku a centrálním kanálem míchy).

Tonsil cerebellum na bso

Dobrý den! Bylo mi 22 let, v dětství jsem diagnostikoval, byl jsem diagnostikován v synkopálním stavu, často padal do obmaraki, ale to se neopakovalo deset let, a pak dvakrát omdlel křečemi a poté po dlouhou dobu každý den bolesti hlavy. sada: příznaky umístění cerebelárních mandlí na úrovni BSE. to, co to je Děkuji předem za vaši odpověď! Zpráva o vyšetření: Snímky sub- a supprantoriálních oblastí mozku byly získány na sérii MRI mozku. Oblasti a zóny patologické intenzity MR signálů z substance mozku nejsou přijímány. komora mozku obvyklé konfigurace není rozšířena. 3 komory 3 milimetry. Subaranchoidální prostor a bazální cisterny jsou obyčejné, střední struktury nejsou vytlačeny. Chiasmal-sellyarny oblast bez rysů. Mandle Mazzhechka se nacházejí na úrovni bzo.

Sestup cerebelárních mandlí do velkého foramenového magnumu nebo kagalu míchy se nazývá dystopie. A někdy se tato patologie nazývá Chiariho anomálie. Takové onemocnění zpravidla neznamená významné poruchy nebo zjevné symptomy a nezpůsobuje, že se pacient obává. Tato patologie se často objevuje po dosažení věku 30 - 40 let. Obvykle se zjistí vyšetřením z jiných důvodů. Kvůli této nemoci je třeba si uvědomit, že to pro pacienta nebylo překvapením.

Abychom pochopili, co je nízká poloha mozkomíšních mandlí, je nutné jasně znát klinické symptomy a to, jak je patologie detekována. A protože tento stav je doprovázen častými bolestmi hlavy, musíte nejprve zjistit jejich příčinu a pak se zapojit do léčby. Toto onemocnění je detekováno pomocí MRI.

Příčiny

Cerebelární dystopie je obvykle vrozená abnormalita. To nastane, když orgán je vyřazen během embryonálního období. Sekundární, to se děje pouze při častých propíchnutí nebo bederních poranění. Nebyly identifikovány žádné jiné příčiny onemocnění.

Cerebelární mandle jsou velmi podobné těm v hrtanu. V normální poloze jsou umístěny nad lebkou BSU. Odchylky v jejich vývoji a postavení mohou znamenat nejen dystopii. Nejběžnější je sestup mandlí z mozečku pod úrovní lebky.

Chiariho choroba je doposud patologií, důvody, pro které neurologové nedosáhli stejného názoru. Někteří jsou toho názoru, že tato anomálie nastane, když se zmenší velikost fossa za kraniálním otvorem do páteřního kanálu. To často vede k takovým důsledkům v procesu růstu tkáně, které jsou umístěny v krabici. Jdou do okcipitálního výstupního kanálu. Jiní odborníci se domnívají, že se onemocnění začíná vyvíjet v důsledku zvýšení objemu mozkové tkáně hlavy. V tomto případě začne mozek tlačit cerebellum a jeho mandle skrz zadní lebeční fossu do okcipitálního otvoru lebeční.

Způsobuje takovou progresi vyjádřené anomálie a její přechod na „kliniku“, jako je hydrocefalus. To zvyšuje celkovou velikost mozku, zejména tkáně mozečku. Chiariho patologie spolu s nedostatečně vyvinutým vazivovým aparátem mozku je doprovázena dysplazií kostní tkáně. Proto jakékoli traumatické poranění mozku často vede ke zvýšení snížení přítomnosti mandlí a mozečku.

Typy anomálií

Existují takové typy abnormálních odchylek - dystopie a Chiariho anomálie.

Na druhé straně, Chiariho choroba je rozdělena do čtyř různých typů:

Typ I se vyznačuje umístěním mandlí pod úrovní velkého okcipitálního foramenu. Taková patologie je zpravidla určena adolescentům a dospělým. Často je doprovázena akumulací tekutiny z míchy v centrálním kanálu, kde se nachází míše pacienta.
Typ II je charakterizován projevem bezprostředně po narození. Kromě toho, kromě mandlí, v druhém typu patologie, červ cerebellum s částí medulla a komora jde do otvoru okcipitální části. Druhý typ anomálie je častěji doprovázen hydromyelií než patologií popsanou v prvním případě. Ve většině případů je tato patologická abnormalita asociována s vrozenými herniemi vytvořenými v různých částech míchy.
Typ III je odlišen nejen mandlí, ale také mozečku, spolu s medulla oblongata, které sestoupily přes otvor. Jsou umístěny v krčních a týlních oblastech.
Typ IV je nedostatečný rozvoj tkání mozečku. Tato patologie není doprovázena vytěsněním v kaudálním směru. Anomálie je však nejčastěji doprovázena vrozenou cystou, která se nachází v lebeční fosse a hydrocefalus.

Typy II a III se často projevují v kombinaci se symptomy dysplazie nervového systému, například s heterotopií mozkové kůry, cystami, otvory atd.

Příznaky

Nejběžnější z anomálií je patologie prvního typu. Když je často možný projev syndromu CSF, stejně jako cerebello-bulbar a syringomyelické jevy, narušení nervových zakončení uvnitř lebky.

Syndromem s vysokým obsahem alkoholu je bolest na krku a krku, která se zhoršuje při kýchání, kašlání nebo namáhání svalů krku. Bolest je často doprovázena zvracením, které není spojeno s jídlem. Mnoho symptomů patologie se objeví v závislosti na poloze, ve které jsou mandle mozečku umístěny vzhledem k otvoru, který se nachází v týlní jamce lebky. K dispozici je také:

zvýšený svalový tonus krční oblasti;
poruchy řeči;
zhoršení zrakových a sluchových orgánů;
abnormality polykání;
časté závratě, doprovázené hlukem v hlavě;
pocit rotace prostředí;
krátká synkopa;
pokles tlaku během náhlých pohybů;
jazyková atrofie;
chraplavý hlas;
porušení dýchání a citlivosti různých částí těla;
záchvaty necitlivosti;
abnormality v pánevních orgánech;
oslabení svalů končetin.

Druhy Anomálie II a III mají podobné příznaky, které jsou patrné již od prvních okamžiků po narození dítěte. Druhý typ doprovází hlučné dýchání, stejně jako nečekané záchvaty zástavy dýchání, neuroparézu hrtanových tkání. Tam jsou také odchylky v procesu polykání.

Známky dystopie jsou zřídka zřejmé. Možné jsou však neurologické projevy:

záchvaty "natáčení" bolesti ve svalech krku se zvýšeným napětím nebo kašlem;
častá bolest v hlavě;
záchvaty závratí a mdloby.

Jestliže vynechání mandlí je silné, někdy tam je expanze kanálu spojovat mozek a míchu, a dutiny jsou tvořeny kolem kanálu.

Diagnostické metody

Hlavní moderní metodou diagnostiky dystopie je MRI. V tomto případě neposkytují CT ani rentgenové studie úplný obraz patologie.

Pro diagnostiku Chiariho syndromu nelze použít žádnou standardní metodu EEG, Echo EEG nebo REG, protože neumožňují přesnou diagnózu. Vyšetření neurologa také neurčuje anomálii. Všechny tyto metody mohou vykazovat podezření pouze na zvýšený tlak uvnitř lebky. Rádiografie lebky také nestojí za to, protože ukazuje pouze anomálie kostní tkáně, které mohou patologii doprovázet. Proto bylo před zavedením tomografie do diagnostické praxe problematické diagnostikovat toto onemocnění. Moderní metody diagnózy mohou přesně určit patologii.

V případě vysoce kvalitní vizualizace kostní tkáně přechodu obratlů neposkytují metody jako MSCT nebo CT dostatečně přesný obraz. Jediný spolehlivý způsob diagnostiky anomálií Chiari dnes je pouze MRI.

Vzhledem k tomu, že provádění této metody vyžaduje nehybnost pacienta, jsou malé děti ponořeny do umělého spánku s pomocí léků. Také se provádí MRI míchy. Jeho cílem je diagnostikovat jakékoli abnormální abnormality v nervovém systému.

Léčba

Konzervativní metody léčby jsou možné pouze s velmi malými odchylkami. Vše záleží na tom, v jakém stavu je pacient v době, kdy jde k lékaři. V tomto případě je léčba zaměřena na zmírnění bolestivých symptomů nesteroidních léků nebo svalových relaxancií. Oprava je také vyžadována.

Jedinou účinnou metodou léčby rozsáhlých abnormalit je chirurgický zákrok, který spočívá v dilataci fossy lebky a plastů mozkové tkáně dura mater.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou:

oslabující bolesti hlavy, které nejsou odstraněny léky.
zvýšení mozkových projevů vedoucích k invaliditě.

Pokud dojde k abnormální odchylce bez hmatatelných znaků, léčba není nutná. V případě výskytu bolestivých pocitů v oblasti krku a krku se provádí konzervativní léčba, při které se používají analgetika a aseptické léčivé látky, jakož i svalová relaxancia.

Když je Chiariova anomálie doprovázena zhoršenými neurologickými funkcemi, nebo když konzervativní léčba nevede k žádným výsledkům, je indikován chirurgický zákrok.

Často se v průběhu léčby Chiariho syndromu používá kraniovertebrální dekomprese. Operace zahrnuje expanzi otvoru okcipitální části odstraněním části kostní tkáně, odříznutím mozkomíšních mandlí a části dvou obratlů krku. Díky tomu je obrat mozkomíšního moku v mozkových tkáních normalizován v důsledku tvorby náplasti z aloštěpu nebo umělého materiálu. Někdy je Chiariho syndrom léčen bypassem, který umožňuje odtok mozkomíšního moku z centrálního kanálu. Prostřednictvím operace může být mozkomíšní tekutina odkloněna do cév hrudníku nebo pobřišnice.

Předpověď

Chiariho anomálie prvního typu může být asymptomatická po celý život. A třetí typ patologie téměř vždy vede k smrti, pokud není prováděna včasná léčba. V případě výskytu neurologických příznaků prvního nebo posledního typu onemocnění je velmi důležité, aby chirurgická léčba byla prováděna včas, protože výsledný nedostatek neurologických funkcí nebude dobře obnoven, a to ani v případě, kdy jsou operace úspěšné. Podle různých zdrojů je účinnost operace zaznamenána přibližně v polovině epizod.

Relevance. Praktický zájem o tento problém („close FPT“) a důležitost studia tohoto syndromu jsou způsobeny jeho projevem u mladých lidí, vysokou prevalencí, potenciální léčitelností a nedostatkem obecně uznávaných kritérií pro diagnózu.
Definice Historicky byly hlavní předpoklady pro izolaci syndromu „úzkého“ OCF získány ve studii patogeneze malformace Chiari typu 1 (MK1) a syringomyelie. Analýza výsledků klinických a MRI porovnávání, publikovaných v roce 1997 M. Nishikawou a kol., A později prezentovaných v pracích jiných výzkumníků, umožnila stanovit, že u pacientů s klinickou symptomatologií MK1 jsou nejkonstantnější morfometrické znaky objem kostní tkáně a zúžení vodivostních drah FCF, které se projevuje jako MRI fenomén „hustě naplněné“, „blízké“ nebo „neviditelné“ velké cisterny. Tato data svědčila hlavně o "stísněném" a přeplněném SCF, a ne o jeho malé velikosti a poskytly základ pro kombinování výše uvedených stavů do syndromu "těsné zadní lebeční jámy" způsobené patologií paraxiálního mesodermu s hypoplazií báze lebky.

V současné době neexistuje všeobecně uznávaná terminologie a klasifikace syndromu „úzkého“ FFS a použití eponymu „MK1“ je s ním silně spojeno. Nicméně termín „těsný“ SCF, analogicky například s termínem „úzký dural (cervikální) kanál, když se ohýbá“, odráží lokalizaci a funkční charakteristiky hlavní patogeneze tohoto syndromu, a proto se jeví jako nejvýhodnější.

přečtěte si článek „Anomálie (malformace) typu Chiari I“ (na laesus-de-liro.livejournal.com)
Diagnostická kritéria. V současné době je detekce syndromu "těsného OCF" způsobeného patologií paraxiálního mesodermu s hypoplazií báze lebky založena na klinických a MRI srovnáváních. Vyvinutá MRI-morfometrická diagnostika „úzkého“ FSC je založena na kvantitativních a kvalitativních kritériích (Taylor F.R., Larkins M.V.; 2002):

detekce nízkého (na úrovni velkého okcipitálního foramenu) postavení cerebelárních mandlí;

stanovení retrocerebelární cerebrospinální komprese tekutiny, štěrbinovitého nebo chybějícího velkého tanku;
snížení výšky supraocciputu (stupnice pod horní nyw linií);
zvýšení úhlu náklonu mozečku;
přítomnost patologického ohýbání (uzel) medulla oblongata.

„Ukazatelem úzkosti ACF“ - planimetrické stanovení středního sagitálního MRI obrazu celkové plochy PCF a oblasti mozkové substance obsažené v PCF, výpočet jejich vztahu (Karagoz F., Izgi N., Sencer K.; 2002);

„Relativní ukazatel objemu OCV“, definovaný jako poměr objemu OCF k objemu lebeční dutiny (Vcc / Vcap) na základě MRI objemově-metrických studií nebo vzorců pro výpočet intrakraniálního objemu (v mm3): Vcranium = 412 + (0,217 × L × H × W), kde L, H a W jsou délka, výška a šířka lebky a objem SCF (v mm 3); Vschya = 4/3 × π × (x / 2 × y / 2 × z / 2), kde x, y a z jsou šířka, délka a výška FCF, respektive (je však třeba mít na paměti, že výběr kvantitativní „normy“ pro ukazatele těsnosti FCF vyžadují zohlednění věku, pohlaví a pravděpodobně etnogeografických a dalších faktorů).

V obvyklé praxi MRI může být diagnóza „těsného“ OCF založena na identifikaci dvou kvalitativních znaků:

velký štěrbinovitý nebo nepřítomný velký (mozeček-medulární) nádrž mozku;

v kombinaci s nízkým (na úrovni velkého okcipitálního foramenu) postavení cerebelárních mandlí.

přečtěte si článek „Radiodiagnostika patologických stavů kraniovertebrální oblasti“ (na laesus-de-liro.livejournal.com)
Klinika Má se za to, že klinické projevy „blízkého“ VFH, jako je MK1, jsou rozmanité, ale ne příliš specifické. Symptomatologie se často vyvíjí spontánně, i když u 24 až 30% pacientů dochází k předchozímu poranění. Celkový klinický obraz je do značné míry determinován injekční stříkačkou často odhalenou u pacientů s různými variantami „blízkého“ ACF (včetně MK1). Výskyt trofických poruch je tedy charakteristický pro pacienty s „úzkým“ FSC v kombinaci s syringomyelií a je pozorován v této skupině ve 24–50%.

Analýza výsledků klinických a MRI studií u pacientů s různými variantami „úzkého“ PCF bez syringomyelie umožňuje zahrnutí klinických příznaků podobných Chiari do skupiny (Milhorat T.H. et al.; 1999):

■ bolesti hlavy (pozorované u 73–88% pacientů);

■ zrakové postižení (65–78%);
■ otoneurologické poruchy (59–74%);
■ příznaky lézí mozečku, trupu a kraniálních nervů (50–65%);
■ dirigentské a segmentální poruchy páteře (55–66%);
■ bolest v zadní části krku (34 - 41%).

Kromě toho je tato skupina pacientů charakterizována přítomností příznaků chronické únavy, poškození paměti, bolesti v dolní části zad, větší než u běžné populace, četnosti různých typů epileptických záchvatů a také tvorby fibromyalgie.

Patogeneze klinických projevů "křeče" OCF je dána mnoha faktory a může být spojena s rozvojem kapalných a kompresních poruch, adheze arachnoidů a jizev v oblasti BSU, jakož i změn v cévách vertebrobasilární pánve a cerebrální arteriální a venózní hemodynamiky. Liquorodynamické poruchy jsou jedním z nejdůležitějších důsledků „úzkosti“ FCF. Důležitá je také dislokace mozkomíšních mandlí, která může vytvořit další mechanismus kapalinotvorného bloku (je třeba mít na paměti, že „těsný“ FCF může, i bez ektopie mozkomíšních mandlí, způsobit poruchu tekutin a odpovídající klinické projevy). Symptomy OCh způsobené kapalinotvorně se zhoršují fyzickou námahou, která je spojena se snížením schopnosti absorbovat šoky v prostorech vedoucích tekutiny, které normálně vyrovnají změny žilního objemu a tlaku, které se vyvíjejí během dýchání, srdeční pulsace, Valsalva testu a změny polohy těla. Výsledný louh je vytlačován z „těsného“ SCF a je redistribuován ve volných prostorech uvnitř supratentorálního a spinálního dělení, čímž je porušena shoda prostorů vedoucích likér.

Nejčastější a zjevně spojené se zhoršenou cirkulací manifestací syndromu „blízkého“ FCF jsou bolesti hlavy a syringomyelie; hydrocefalus, endolymfatické hydropy, méně podobné paroxyzmy s nestabilitou, nesystematické závratě, tinnitus a ztráta sluchu jsou méně časté.

Bolest hlavy je časná a častá stížnost pacientů s „blízkým“ FSC. Podle stupně patogenetického spojení s typem MK1 lze rozlišit tři skupiny bolestí hlavy:

specificky asociované s MK1 (v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku; přesný mechanismus jejich vývoje však nebyl zcela stanoven): pseudotumorové epizody retroorbitální bolesti a vizuálních jevů; těžký tlak, ale ne pulzující, někdy s pocitem nárazové bolesti, který je lokalizován v dolní části krku (cervico-okcipital, suboccipital); bolest kašle (dlouhodobě může být jediným klinickým projevem onemocnění u 20% pacientů s MK1);

s pravděpodobným patogenetickým vztahem k MK1: spojené s fyzickým stresem; orgasmické bolesti hlavy; chronické denní bolesti hlavy; basilární migrenózní typ bolesti hlavy, který je necitlivý na konvenční anti-migrenovou terapii;

bolesti hlavy, u kterých neexistuje důkaz o patogenetickém spojení s MK1: primární epizodická (migréna, bolest hlavy v napětí, bolest hlavy klastrů); bolest hlavy v čele.

V současné době je výskyt bolesti hlavy u pacientů s MK1 zvažován jako výsledek interakce následujících faktorů: stupně zúžení cest CSF na úrovni OCF a kraniovertebrálního uzlu, velikosti shody a elasticity struktur této oblasti, absolutní hodnoty zvýšení tlaku CSF v subarachnoidním prostoru páteře, dodatečné natažení pevné látky při přenosu epizodického zvýšení intraabdominálního a intrathorakálního tlaku podél žil valveless na epidurální žilní žíly (například kašel).

U pacientů se syndromem „blízkého“ FPT bez ektopie mozkomíšních mandlí se v BSU často vyskytují bolesti hlavy, které mají převážně stejné vlastnosti jako MK1. Srovnání klinických a morfometrických parametrů u pacientů s „úzkou“ FSC s přítomností a nepřítomností ektopie mozkomíšních mandlí (skupiny MK1 a MK0) neodhalilo signifikantní rozdíly mezi skupinami ve frekvenci bolesti hlavy a počtu pacientů s jednotlivými formami bolestí hlavy spojených s MK1, což může indikovat o patogenetické blízkosti zkoumaných stavů a platnosti zahrnutí MK0 syndromu do počtu příčin sekundárních bolestí hlavy způsobených „uzavřeným“ PCF bez tonsilární ektopie.

Studie faktorů ovlivňujících klinické symptomy pacientů ukázala multifaktoriální povahu bolestí hlavy u pacientů s „úzkou“ FSC a také umožnila rozlišit rozdíly ve velikosti a „těsnosti“ FSC s určitými typy bolestí hlavy, které jsou určitě spojeny s MK1: malé množství PFD postihuje hlavně na cervikálně-okcipitální a kašelní bolesti hlavy a „těsnost“ CCF - na pseudotumorové bolesti hlavy (Zabbarova A.T., Bogdanov E.I., 2010).

Syringomyelie způsobená MK1 se vyskytuje mnohem častěji než jiné typy syringomyelie a je obvykle považována za nezávislý komplex symptomů. Četnost syringomyelie s MK1 je 65–80% Patogeneze syringomyelie, navzdory četným studiím a novým hypotézám, zůstává do značné míry nejasná. Lze považovat za prokázané, že bez ohledu na etiologii je založena na porušování tekutin v důsledku blokády subarachnoidního prostoru na úrovni BSW nebo spinálního kanálu. Předmětem diskuse jsou zároveň rizikové faktory a mechanismy, které zajišťují vznik a vývoj dutiny syringomyelitidy u pacientů s „úzkým“ FSC.

přečtěte si článek "Syringomyelia" (na laesus-de-liro.livejournal.com)
Klinické projevy syringomyelie v MK1 byly studovány docela dobře: symptomy se obvykle vyvíjejí ve druhé nebo třetí dekádě života a projevují se jako pocit necitlivosti, slabosti končetin a bolesti; Objektivně detekovatelné poruchy citlivosti se vyskytují u 3/4 pacientů a v 60% z nich se vyskytuje typický segmentový disociační typ, paréza se vyskytuje v 60% případů. Hlavní složky algického syndromu, který se vyvíjí u 70% pacientů s syringomyelií, jsou centrální neuropatické dysestetické bolesti, charakterizované pálením, brněním, pocitem napětí kůže a myofasciální bolestí. U 60 - 80% dospělých pacientů s syringomyelií je určeno skoliózou, která je výraznější s dlouhodobým onemocněním a ověřena atrofií MRI míchy. Diagnóza syringomyelie je založena na klinickém a MRI srovnání.

Obtíže vznikají, když pacienti s „úzkým“ OCF mají typický klinický obraz o injekční injekci s segmentovaným disociovaným typem poruch citlivosti, ale v nepřítomnosti MRI je pozorován obraz dutiny syringomyelitidy, který je pozorován v 10-50% případů. Syndrom presynxu a post-syrinx pravděpodobně nevysvětlují všechny případy celiakie bez injekčních stříkaček v MK1. U některých pacientů mohou hrát roli v genezi tohoto typu myelopatie s poruchami segmentů trakční mechanismy působení na míchu v MK1. Kromě toho je v takových případech nutné rozlišovat stenózu krční páteře, myelodysplasii a syndrom rigidně fixované terminální nitě, posttraumatickou progresivní myelopatii a také některé vzácné formy senzorické polyneuropatie.

Hydrocefalus není povinným znakem MK1 a nachází se ve štěstí 7 - 30%. U řady pacientů s MK1 vede narušená dynamika perilmfatického likvoru k rozvoji endolymfatických hydropsů, což se projevuje snížením nízkofrekvenčního sluchu v kombinaci s periferní vestibulopatií. Při dekompresi OCF může snížení mozkomíšního moku a perilymfatického tlaku způsobit pooperační přechodnou neurosenzorickou ztrátu sluchu. U 23% pacientů s různými variantami „úzkého“ OCF bez intrakraniálních novotvarů se mohou vyvinout hypertonické hydrocefalické paroxyzmy, z nichž 5% vyžaduje intenzivní terapii nebo operaci.

Komprese mozkového kmene a kraniálních nervů v případě „blízkého“ FPD způsobuje rozvoj dysfagie, dysfonie, respiračních poruch, spánkové apnoe, palpitací a ortostatické intolerance. Kompresní účinek na cerebelární tonzily, funkčně související s vestibulocerebellum a přijímání informací z vestibulárních jader a kmenových vizuálních center, narušuje pohyb oční bulvy po kladivém výzkumu, optokinetickém nystagmu, vizuální vestibulární integraci. Nejcitlivější metodou pro stanovení funkčního deficitu vestibulo-cerebellum je kalorický test. Byla vyvinuta kombinace otoneurologických testů, která je vysoce citlivá pro detekci subklinických forem MK1 a hodnocení účinnosti terapie, která zahrnuje akusticky vyvolané potenciály, audiometrii, hodnocení nystagmu, vizuální fixaci, optokinetický test a test sledování pohybu očí. Je pravděpodobné, že pozorování hemisfází obličeje u pacientů s malým FP může být také přičítáno skupině komplexů kompresních symptomů „blízkého“ VFD.

Adheze arachnoidů v oblasti BSO se vyvíjí jako sekundární až mírně se opakující poranění způsobená pohybem mandlí a je často detekována během operace. Pomalé tempo rozvoje adheze arachnoidů na úrovni BSO může přispět k klinicky asymptomatickému průběhu MK1. Spojení vývoje mozkové žilní insuficience na pozadí „těsné“ FSC s tvorbou hydrocefalus, stejně jako identifikace změn v cévách vertebrobasilární pánve u pacientů s MK1 a vysokou četností arteriální hypertenze u pacientů s „blízkým“ FCH bez ektopie cerebellumových mandlí v BSU může znamenat slib a praktický význam pokračování ve studiu stavu cerebrální a spinální hemodynamiky u pacientů s různými variantami syndromu „blízkého“ FSC, stejně jako studium vztahu tohoto syndromu Ndroma s arteriální hypertenzí.

Diferenciální diagnostika. Syndrom „v blízkosti“ PCF v důsledku patologie paraxiální mezodermu s hypoplazii lebky, by měly být odlišeny od život ohrožující akutní který se vyvinul syndrom PCF uprostřed intrakraniálních masových lézí nebo akutní intraspinální hypotenze s onemocněním projevujících velikost poklesu lebka (craniostenosis, achondroplazie, akromegalie, Pagetovy a jiné nemoci.), s jinými formami cerebelární ektopie a „těsného“ SCF, vyvíjející se na pozadí rigidně fixované míchy, „poklesu“ báze lebky, kompletní a chronické formy intrakraniální hypertenze a intraspinální hypotenze, neuroektodermální patologie.

Je třeba mít na paměti, že je možné modifikovat nebo urychlit klinické projevy jiných onemocnění v kombinaci s „úzkým“ FSC v důsledku dalšího narušení tekutin.

Léčba pacientů s různými variantami syndromu „úzkého“ OCF je v současné době patogenetická nebo symptomatická a zahrnuje především operativní dekompresi ACF, konzervativní terapii likvorelamických poruch acetazolamidem, kontrolu centrální neuropatické bolesti farmakologickými prostředky a metodami fyzioterapie, jakož i použití postisometrické a postreciproční bolesti relaxace při tvorbě myofasciální bolesti. Účinnost léčby je snížena: pozdní období zahájení terapie, tvorba trofických poruch u pacientů, ataxie a skolióza, nekontrolovaná tělesná aktivita...

... čtěte více o syndromu "těsného" OCCH

článek "Syndrom" zavírají "zadní kraniální fossa a její přidružené neurologické symptomové komplexy" A.T. Zabbarova, E.I. Bogdanov; Kazanská státní lékařská univerzita (Kazan Medical Journal, 2011, svazek 92, č. 6)

INDEX OMEZENÍ („ZAVŘÍT“) RŮZNÝCH DIAGNOSTIKŮ INTRA-AKTUÁLNÍ HYPERTENZIE

Podle studie V.V. Zudin, A.Yu. Letyagina, V.Ya. Laptevská městská klinická nemocnice № 34; Mezinárodní Tomografické centrum SB RAS; Novosibirská státní lékařská akademie, Novosibirsk)

Cíl: zlepšit diagnostická kritéria pro MRI se zvýšením intrakraniálního tlaku, výpočtu indexu odrážejícího podstatu intrakraniální hypertenze (VCG) s likvorovými poruchami na úrovni velkého okcipitálního otvoru (BTW).

Kostní struktury dospělé lebeční lebky mají po celý život konstantní tvar a velikost. Normálně, v tuhé lebce, mozek a cerebrospinal tekuté prostory jsou v dynamické rovnováze. Se vzrůstem nebo poklesem objemu mozkové tkáně přirozeně dochází ke změně velikosti prostoru pro tekutinu. Metrické změny jsou však tak zanedbatelné, že je nesprávné je považovat za objektivní ukazatel. V tomto ohledu je vhodné určit matematický vztah mezi změnou jejich objemu mozkové tkáně na stabilní (tuhé) kosti lebky, vypočítáním indexu odrážejícího podstatu "stísněné" zadní lebeční fossy (FCF), restrikčního indexu ("close") FCF.

Metody měření a výpočtu indexů odrážejících přítomnost ICH. Kostní struktury lebky dospělého lidského mozku jsou pevně stanoveny ve tvaru a velikosti po celý život. Normálně, v tuhé lebce, mozek a cerebrospinal tekuté prostory jsou v dynamické rovnováze. Jak bylo uvedeno dříve, se zvýšením nebo snížením objemu mozkové tkáně se změní velikost prostoru pro likér. Metrické změny jsou však tak zanedbatelné, že je nesprávné je považovat za objektivní ukazatel. Proto výše uvedení autoři odhalili matematický vztah mezi měkkými tkáněmi (mozkem), které mění svůj tvar na stabilní kosti lebky, a vypočítal se restrikční index („close“) FCF. Za tímto účelem byly měřeny následující anatomické struktury mozku:

■ předozadní velikost můstkové nádrže (PMC);

■ hloubka retrocerebrální cisterny (RCC);
■ anterior-posteriorní velikost čtvrté komory (IV);
■ Anteroposteriorní velikost zadní lebeční fossy (vzdálenost Z).

Vysvětlení: velikost chzh je vzdálenost mezi špičkou chzh a bodem průsečíku kolmice klesající od špičky chzh ke dnu kosodélníkové jamky; hloubka retrocerebrální části cerebelární cerebrální cisterny je vzdálenost mezi zadními okraji cerebelárních mandlí a vnitřním povrchem okcipitálních kostních šupin v této oblasti; Velikost pre-můstkové části cerebelární cerebrální cisterny je vzdálenost mezi předním středovým bodem pons a bod tvořený kolmicí k blumenbach svahu.

Restrikční index zadní kraniální fossy (HDF) byl vypočítán pomocí následujícího vzorce a byl vyjádřen v procentech: HDI = (PMC + RCT + CH) / Z × 100%, kde PMC je anteroposteriorní velikost můstkového mostu; RCC je hloubka retrocerebelární nádrže; ChZ - anteroposteriorní velikost IV-komory; Z - Anteroposteriorní velikost zadní lebeční fossy.

Byly stanoveny tři stupně závažnosti VCG s likvorovými poruchami na úrovni BSO:

bez spolehlivých likvorodynamických poruch - minimálně 28–33% IHCCI (v rámci studie, indikovaný index měl osoby s dlouhodobými účinky perinatálních lézí CNS, většinou žen a pacientů s chronickými poruchami oběhového systému, jak žen, tak mužů);

s mírně výraznými likvorovými poruchami - IHCCI v rozmezí 18–25% (v rámci studie vykazoval uvedený index pacienty obou pohlaví s kraniocerebrálním poraněním, akutními poruchami mozkové cirkulace, benigní intrakraniální hypertenzí, sellar tumory, stejně jako pacienti se supratentorovými nádory a anomálie Arnold-Chiari I, II);

s těžce postiženým - IPHD méně než 14% (v rámci studie, indikovaný index měl pacienty s nejvýraznějšími příznaky ICH: s nádorovou subtentoriální lokalizací, anomálií Arnold-Chiariho typu I, částečně s pacienty s nádory supratentorální lokalizace a anomálií Arnold-Chiariho typu II) ).

U všech uvedených nosologických a věkových skupin pacientů byl GPI významně korelován se stupněm klinického projevu ICH. Zjištění mají významnou klinickou a diagnostickou hodnotu při vyšetření pacientů s neurologickými poruchami z hlediska další terapeutické taktiky a hodnocení prognózy onemocnění.

Přečtěte si celý článek "Hodnota restrikčního indexu zadní fossy v diagnostice intrakraniální hypertenze" V.V. Zudin, A.Yu. Letyagin, V.Ya. Laptev; Městská klinická nemocnice № 34; Mezinárodní Tomografické centrum SB RAS; Novosibirská státní lékařská akademie, Novosibirsk (Vestnik NSU. Série: Biologie, klinické lékařství. Svazek 3 (2005), číslo 4)
Přečtěte si také článek „CT diagnostika intrakraniální hypertenze“ (na laesus-de-liro.livejournal.com)

Vážení autoři vědeckých materiálů, které používám ve svých příspěvcích! Pokud v tomto případě zjistíte porušení „autorského zákona Ruské federace“ nebo si přejete vidět prezentaci svého materiálu v jiné formě (nebo v jiném kontextu), v tomto případě mi napište (na poštovní adresu: [email protected]) a okamžitě odstraním všechny nesrovnalosti a nepřesnosti. Vzhledem k tomu, že můj blog nemá žádný komerční účel (a základní principy), nýbrž má čistě vzdělávací cíl (a zpravidla má vždy aktivní spojení s autorem a jeho vědeckou prací), byl bych vděčný za možnost udělat nějaké výjimky pro mé zprávy (v rozporu se stávajícími právními předpisy). S pozdravem Laesus De Liro.

Existují benigní paroxyzmální polohové závratě (DPPG), způsobené onemocněním vnitřního ucha, a centrální polohové závratě, zejména v důsledku poškození struktur zadní jaterní fossy.

Závrať s BPPG (s cupry lithiasis) je systémová, to se objeví v přísně definované pozici hlavy relativně ke směru gravitačních sil (ale ne příbuzný s osami těla). Benigní poziční vertigo je charakterizováno stereotypním vzhledem a pacienti obvykle vědí, v jaké poloze hlavy a těla dochází. Závratě lze snadno reprodukovat pozičními vzorky. DPPG musí být diferencován od centrálního polohového závratu a nystagmu (v spinocerebelárních degeneracích, mozkových kmenových a IV komorových nádorech, Arnold-Chiariho abnormalitách, roztroušené skleróze).

Výrazné známky nystagmu s periferními závratěmi: horizontální, směřující ve směru opačném k lézi; zvyšuje se při pohledu stejným směrem; fixace očí snižuje nystagmus a závratě. Rozdíly v nystagmus s centrálním vertigo: rychlá složka je zaměřena na fokus; fixace oka neovlivňuje nystagmus; nejvýraznější při pohledu ve směru porážky.

Pro detekci pozičního závratě je nutné provést Nilen-Baraniho test (nebo Dix-Hallpaykův test), ze sedací polohy pacient rychle leží na zádech s hlavou otočenou o 45 ° a hlavou otočenou o 45 ° na stranu. pak se vzorek opakuje, když je hlava ve střední ose a při otáčení v opačném směru, diagnóza je potvrzena (tj. test je „pozitivní“), když se po krátké době (několik sekund) objeví latentní období pozičního závratu (pokračování 20–40 s) a horizontálně rotující nystagmus (postižené ucho je to, které je při nystagmu dole). Pokud se během testu objeví závratě a nystagmus (obvykle vertikální, dolů) bezprostředně po přechodu do horizontální polohy, bez latentní periody, a pokračovat tak dlouho, jak pacient leží, pak je patrně tvorba objemu v zadní lebeční fosse. V tomto případě je pro detekci mozku nutný MRI sken mozku.

Věnujte pozornost! Závrat, který se vyskytuje při přechodu z horizontální do vertikální polohy a je doprovázen blanšírováním obličeje, „ztmavnutím očí“, „jiskrami“ nebo „hvězdičkami před očima“, je pozorován u pacientů s ortostatickou nestabilitou mozkové autoregulace během arteriální hypotenze, neuro-oběhové dystonie, vegeto syndromu - vaskulární dystonie, selhání autonomie v případě multisystémové atrofie nebo infekčních onemocnění v minulosti. Epizoda nesystémového vertiga zpravidla netrvá déle než 10-15 sekund a projde bez stopy.

Viz také článek „Jak rozpoznat mrtvici u pacienta s izolovanou akutní závratí?“ (Na laesus-de-liro.livejournal.com)

Patogeneze a klinické projevy lézí zadní kraniální fossy (ACF), spolu se specifickou etiologií onemocnění, jsou do značné míry způsobeny kompresními, kapalinodynamickými, sekundárními venózními a arteriálními hemodynamickými poruchami. To je dáno anatomickými a topografickými rysy této oblasti: fixním objemem kostních struktur, malými rezervními prostory, přítomností klíčové zóny CSF přechodu z intracerebrálních prostorů do vnějších subarachnoidních prostor mozku a míchy. Za těchto podmínek je důležité rozlišovat syndromy chronického "blízkého" ACF s akutními nebo subakutními lézemi v této oblasti, které vyžadují nouzovou dekompresi. Pro účely diferenciální diagnostiky výše uvedených stavů je přístupným nástrojem klinická neuro-oftalmologická studie (včetně analýzy zrakové funkce, okulomotorických funkcí (pohyb očí), fundusových cév a stavu disků optického nervu (optický disk), která umožňuje nejen odhalit patologii vizuálního analyzátoru a nervových struktur, které poskytují pohyb očí, ale také hodnotí intrakraniální kapalné a hemodynamické poruchy.

Neuro-oftalmologické příznaky počátečního stadia nebo akutního nárůstu intrakraniálního tlaku zahrnují papilární edém, dilatované a zakřivené žíly sítnice, Valsalva retinopatii, přechodné rozmazané vidění a horizontální diplopii, zatímco s opakovanými epizodami intrakraniální hypertenze se nemusí vyvinout papilární edém a ip se nevyvíjí, a já se nemohu vyvinout a já se můžu stát idiopatickým s izyne ipodiózou. optický nerv a prodloužené zvýšení intrakraniálního tlaku způsobuje sekundární atrofii zrakových nervů s poklesem zrakové ostrosti. Etiologie a umístění léze také ovlivňuje rozvoj "hypertonické" neuroftalmologické symptomatologie. Mezi onemocněními nervového systému jsou hlavními příčinami papilárního edému mozkové nádory. Navíc u supratentorálních nádorů se papilární edém a epizody rozmazaného vidění vyvíjejí méně často a později než u novotvarů ACF. Když mozkové mrtvice papilární edém se vyvíjí občas, dosahovat 25% s subarachnoid krvácení. V případě malformace Chiariho typu I je papilární edém odhalen ve více než 2% případů.

Analýza neuro-oftalmologických projevů různých lézí na zadní lebeční fosse (provedená A.T. Zabbarovou, L. D. Khayalutdinovou, Republikánskou klinickou nemocnicí Ministerstva zdravotnictví Tatarstánské republiky, Kazan, Kazaňská státní lékařská univerzita, zveřejněna v roce 2013) ukázala následující:

1. Stížnosti neuro-oftalmologického spektra jsou často (70% nebo více) pozorovány u pacientů s lézemi ACF. Ve skupině pacientů s akutní mrtvicí převládají stížnosti na výrazné bolesti hlavy s nevolností, zvracením, zrakovými jevy u pacientů s subtentorovými tumory - snížená zraková ostrost a zdvojnásobení. Charakterem skupiny pacientů s malformací Chiari je široká škála stížností (až 10 popisů) s relativně nízkou frekvencí každého z nich.

2. Objektivní vyšetření odhalí známky neuro-oftalmologických poruch u většiny (94–100%) pacientů s lézemi PCF. Nejčastěji je ve všech skupinách detekována retinální angiopatie. Pacienti s subtentorovými nádory a mrtvicí měli navíc stejnou frekvenci lézí tepen a žil sítnice, které byly zpravidla detekovány současně. Ve struktuře angiopatie u pacientů s Chiariho malformací obecně bylo pozorováno méně časté poškození žil než poškození tepen (pouze polovina pacientů). Dalším znakem této skupiny (s malformací Chiari) byla nejnižší incidence nystagmu, paréza okulomotorických orgánů a edém optického disku.

článek ve formátu pdf

Malformace typu I Chiari
(velká šipka směřuje k posunu ve velkém okcipitálu foramen amygdala cerebellum, malé šipky ukážou syringomyelic cyst) t

Anomálie osteo-neurálního vývoje kranio-cervikální artikulace, obsažené v literatuře pod eponymem "Chiari malformation", představují jeden z nejsložitějších úseků neurologie a neurochirurgie. Před vznikem MRI byla u pacientů s bolestí v oblasti cerviko-okcipitální oblasti v naprosté většině případů diagnostikována osteochondróza krční páteře.

Malárie (Arnold) Chiari je vrozená patologie charakterizovaná prolapsem struktury zadní fossy pod úrovní velkého okcipitálního foramenu (BS), tj. Pod linií spojující okraje sfenoidních a týlních kostí se subarachnoidním prostorem míchy (někteří autoři vzhledem k menšímu příspěvku J Arnold v popisu této patologie, považovat za správné říkat termín "Chiari malformation").

Existují tři typy chiari malformací (MK: I, II, III). Pro neurologa, nejvýznamnější MK I, která je v populaci nejběžnější (MK I je nejběžnější vrozená patologie centrálního nervového systému a je 3,3 - 8,2 případů na 10 000 obyvatel se známou variabilitou v geografických oblastech; častější u žen, včetně pozdního reprodukčního a perimenopauzálního věku, poměru nemocných žen a mužů - 3: 1). O ní (tj., O MK I) a bude diskutováno v tomto přehledu, ale nejprve uveďte popis každé MK:

Přečtěte si také článek „Výskyt anomálie Arnold-Chiari v praxi neurologa.“ Kantimirova E.A., Schneider N.A., Petrova M.M., Strotskaya I.G., Dutova N.E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A; SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. V.F. Voyno-Yasenetsky, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, Krasnojarsk (Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics Journal, č. 4, 2015)

MK I je charakterizována kaudálním posunem mozečku a prolapsem mandlí (mandlí) pod BSO, zatímco zadní kraniální fossa je malá (MK I lze kombinovat s fibrózou měkkých a arachnoidních membrán kolem mozkového kmene a mandlí cerebellum, hydromyelie, syringomyelie (v 70 - 90%) případy), kostní kraniovertebrální anomálie); obvykle diagnostikována u mladých lidí; Je třeba poznamenat, že podle klasifikace American Association of Neurosurgeons (1997) může být MK I „získán“ v důsledku bazální arachnoiditidy, lumboperitoneálního posunu a četných lumbálních punkcí;

Na základě analýzy klinických, radiologických a neuroimagingových pozorování byly identifikovány 3 varianty MK I: přední, střední a zadní (S. Mozhaev et al., Institut lidského mozku, Ruská akademie věd, Petrohrad, Katedra neurologie a neurochirurgie, Petrohradská státní lékařská univerzita, 2007):

zvětšit obrázek №1
zvětšit obrázek №2
zvětšit obrázek №3

MK II se vyznačuje větším stupněm prolapsu mozkových struktur skrz BSO a je charakterizován kaudální dislokací do cervikálního kanálu dolních částí červu, medulla oblongata, IV komory, často v kombinaci s jinými disrafiemi (viz další „stigma diembryogeneze“) - myelomeningocele, ohyba míchy, stenóza akvaduktu a hydrocefalus, malý zadní lebeční fossa, hypoplazie cerebellu, okno v procesu srpek s fúzí cerebelárních hemisfér v této oblasti; obvykle se projevuje v dětství a dospívání;

Srovnávací charakteristiky 1. a 2. typu MC (Greenberg M.S., 2006):

MK III se projevuje hrubým vytěsněním mozečku a prodloužení dřeňové dutiny do páteřního kanálu (v meningeálním vaku přes defekt v týlní kosti) a není kompatibilní se životem;

předtím, MK typ IV byl také rozlišován, který byl charakterizován ostrou hypoplasia cerebellum bez pádu jeho mandlí do velkého okcipitálního foramen, ale v současné době, typ IV malformation - anomálie - je preferován být klasifikován jako Dandy-Walker patologie; v roce 2001 R.S. Tubbs navrhl přidělit “Chiari nulové malformation” (MK 0) - založený na přítomnosti hydromyelia bez upuštění cerebelární mandle se sníženým objemem zadní lebeční fossy.

Morfologickým substrátem MK I je tedy chronická hernie cerebelárních tonzil v zadním subarachnoidním prostoru. Ve vzácných případech může vytěsnění mandlí dosáhnout oblouků C5 nebo dokonce C6 obratlů (E.G. Potemkina, na základě dokončených studií, navrhl klasifikovat MC podle stupně ptózy mandlí mozečku do velkého okcipitálního otvoru a kaudálního: 0 stupňů - mandle jsou umístěny na úrovni horního okraje okcipitálního otvoru, Stupeň 1 - mandle mozečku jsou přemístěny na úroveň horního okraje oblouku Atlanty (obratle C1), stupeň 2 - na úroveň horního okraje těla C2 obratle; lenii).

Spolu s dystopií mandlí mozečku v MK I, někdy dochází k mírnému kaudálnímu posunu medully. Kořeny kaudální skupiny lebečních nervů a horních segmentů míchy mají vzestupný směr. Mandle cerebellum tamponizují velkou okcipitální cisternu, jak lebeční, tak spinální řezy, což způsobuje poruchu cirkulace mozkomíšního moku z komorového systému do subarachnoidního prostoru páteře.

Dystopie mozkomíšních mandlí v 10–15% případů je kombinována s obliterací Magendieho otvoru a v 20–25% s uzavřením jeho částečně perforované membrány, což významně zhoršuje patologii kudálního posunu zadního mozku. Často, když MK I, jsou detekovány kostní anomálie báze lebky a krční páteře - basilární dojem (18–33%), platibasie (7–25%), asimilace atlasu s okcipitální kostí (5–31%), spina bifida horního krčního obratle, syndrom Klippel - Feil (GN GN, Menezes AH, VanGilder JC, 1989).

Dlouhá existence cerebelární hernie je provázena reaktivními změnami ve sliznici mozku. Kakaové procesy v intrahepatických prostorech vytvářejí další překážky cirkulace mozkomíšního moku a jsou někdy hlavním faktorem, který způsobuje projev onemocnění. V míše s MK I je často pozorována expanze centrálního kanálu, hydro-myelia. Zničení ependymy centrálního kanálu a expanze dutiny do šedé hmoty páteře, míchy a terminálního mozku je spojeno s vývojem reaktivní gliózy a auster - syringomyelia, syringobulbia, syringocephaly.

ETIOLOGIE A PATOGENESIS MK...

Etiologie a patogeneze MK zůstává nedostatečná. Množství teorií patogeneze anomálií poukazuje na absenci společného názoru na tuto problematiku. V roce 1894 navrhl H. Chiari poprvé vysvětlení příčiny vzniku malformací. Hydrodynamická teorie vedla ve spojení se skutečností, že ve všech případech byl sestup cerebelárních mandlí doprovázen hydrocefalem. Ale nenalezl vztah mezi stupněm hydrocefalus a závažností kraniospinálních změn, navrhl nedostatečný růst kostí a nedostatečný vývoj lebky jako dalšího mechanismu pro tvorbu anomálie, ale jako výsledek zvýšení intrakraniálního tlaku.

Vzhledem k hypotéze Chiari H., že herniated zadní mozek je způsoben mozkem hydrocephalus, v roce 1917, Weed L. D. předložila teorii vysvětlující vývoj hydrocefalus. Identifikoval kritické období mezi 6. a 8. týdnem embryogeneze, kdy byla pozorována embryonální hydrocefalomyelia. Autorka ukázala, že v 6. týdnu embryonálního vývoje se nervová trubice expanduje v důsledku jejího přetečení tekutinou. V 8. týdnu se pod vlivem tlaku likvoru v dutině primitivních komor a centrálního kanálu míchy vytvoří Magendie a Lushka díry, hydrodissekce subarachnoidního prostoru. Pokud do 8. týdne jsou tyto otvory neprůchodné, dochází k okluzivnímu hydrocefalu. V případě pozdější tvorby díry se vyvíjí propojující hydrocefalus.

Na základě konceptu, který navrhl Weed L.H., Gardner W.J. Předložil původní hydrodynamickou hypotézu vzniku jedné z nejčastějších komplikací Kiariho malformace - syringomyelie. Podle jeho teorie je tvorba syringomyelických cyst podobná procesu hydrodissekce subarachnoidního prostoru v embryu. Rozdíl je v tom, že pulsní hydrodynamická vlna vznikající ve ventrikulárním systému během pulzace choroidálních plexů je potlačena v důsledku zablokovaného normálního odtoku mozkomíšního moku z dutiny IV komory do velké týlní nádrže v důsledku kolize se stěnami centrálního kanálu míchy. Tím se zabrání jejímu přerůstání a postupně dochází ke vzniku dutin s ependymálním krytem nebo bez něj. Pod tlakem kapaliny jsou dutiny obklopeny gliovým hřídelem a tvoří se stříkačkovitá cysta.

Williams B. spojuje průběh malformace Chiari a vývoj syringomyelie s disociací kraniospinálního tlaku. Autorka ukázala, že obstrukce kraniospinální tekutiny z kraniálního do spinálního subarachnoidního prostoru na úrovni velkého okcipitálního foramenu se vyskytuje při užívání přípravku Valsalva u pacientů s anatomií Chiari a syringomyelií. Normálně je vysoký intrathorakální tlak spojený s kašlem nebo napětím přenášen do epidurálních žil míchy a vede k tvorbě tlakové vlny, která vytlačuje asi 8 ml mozkomíšního moku ze spinálního subarachnoidního prostoru velkým okcipitálním otvorem do dutiny lebky. Podle Williams B. teorie existuje výrazný tlakový rozdíl mezi intraspinálním tlakem a tlakem v subarachnoidním prostoru míchy při kašlání a kýchání, protože částečná obstrukce způsobuje pokles průtoku likéru přes foramen magnum. Tento gradient tlaku způsobuje, že cerebrospinální tekutina proudí z IV komory skrze otevřený centrální kanál do injekční dutiny. Je to koncept Williams B. a Gardner W.J. se stala teoretickým zdůvodněním chirurgických zákroků používaných na klinikách.

Oldfield E.H. et al. (1994) po analýze MRI a fázově kontrastních MRI dat, intraoperační ultrasonografie posílila původní hypotézu vývoje a progresi syringomyelie s malformacemi Chiari. Během srdeční systoly posun dolů ektopické mozečku mandle vytváří blokády subarachnoidální prostor na úrovni foramen velké láhve, a s každou další systoly tonsil začnou fungovat jako pístový systém s přenosem systolického tlaku mozkomíšního moku, který má vliv na spinální povrch kabelu a prochází perivaskulární a intersticiální prostor do substance míchy, tvořit syringomyelic dutinu.

Teorie kraniálního zkreslení zjistila porozumění mezi oběma příznivci nervové dysgeneze a osteal. Cleland J. byl zastáncem primární dysgeneze mozkového kmene. Barry A. a kol. (1957), po zkoumání pěti lidských embryí, byl učiněn závěr, že základem patologie je nadměrně rychlý růst nervové tkáně, v důsledku čehož zvětšené hemisféry mozku posouvají cerebellumovou značku kaudálně. Teorie, které ukazují významnější hodnotu zpožděného růstu lebky ve srovnání s rychlým vývojem mozkové tkáně s následným nedostatečným ohnutím můstku a jeho vynecháním, jsou potvrzeny zprávami Nylanda H. a Krognessa KG, které u pěti dospělých s malformací Chiari popsaly malý zadní lebeční fossa a byly potvrzeny v experimentu Marin-Padilla M. Výzkumník navrhl novou hypotézu pro etiologii a morfogenezi axiálních skeletálně-disrafických poruch, včetně Chiariho malformací typů I a II. Zavedením vysokých dávek retinolu těhotným křečkům byla modelována malformace Chiari a ukázalo se, že para-axiální mezodermální insuficience je primárním zdrojem vzniku anomálie, což se projevuje vadou ve vývoji chrupavky kostí lebky a krční páteře v prvních týdnech embyonického vývoje.

Později Nishikawa M. a kol. (1997) s použitím techniky objemového poměru odhalila významnou disproporci v objemu zadních mozkových struktur (střední mozek, můstek, mozeček a medulla) ve vztahu k objemu zadní kraniální fossy u pacientů s malformací Chiariho typu I ve srovnání s kontrolní skupinou, která umožnila učinit závěr o nedostatečném rozvoji týlní kosti a vzniku malé zadní lebeční fossy v důsledku nedostatečného vývoje okcipitálního somitu z para-axiálního mesodermu. Milhorat T.H. dospěl ke stejnému závěru. et al. (1999), provádějící retrospektivní analýzu 364 pacientů s malformací Chiari.

Izolace genů Pax 1, Pax 9, určující vývoj axiálních somitů, umožnila formulovat genetickou teorii patogeneze anomálie. Popis rodinných případů Chiariho malformací u monozygotních dvojčat a blízkých příbuzných také poukazuje na úlohu dědičnosti při výskytu patologie. Stovner L.J. (1992) popsali rodinu se šesti členy: monozygotní dvojčata, jejich matka a jejich tři dcery měly Chiariovu anomálii, jednu z dvojčat v kombinaci s syringomyelií. Cavender R.K. a Schmidt J.H. v roce 1995 představili jedinečný případ - monozygotní trojčata, z nichž každá měla odlišný stupeň tonzilární ektopie. Jeden z nich - v kombinaci s syringomyelií. Ve studii provedené Milhoratem T.H. et al. (1999) po analýze rodokmenů 21 rodin poukázal na autozomálně recesivní a autozomálně dominantní dědičnost se sníženou penetrací. V domácí literatuře uvádí několik pozorování. V roce 2000 Mendelevich E.G. et al. (2000) zveřejnili výsledky klinických a MRI studií provedených ve dvou rodinách. V jednom z nich měli dva bratři různé verze syringomyelie (s a bez malformace Chiari). Ve druhé, manželé byli nemocní s syringomyelia a Chiari anomálie, a jeden z synů odhalil asymptomatickou formu Chiari malformation. Krupin N.E. prezentovali výsledky průzkumu příbuzných 47 pacientů s malformací Chiari typ I. 91 příbuzných z prvního stupně příbuzenství u 89% diagnostikovalo anomálii báze a kalvárie a v 50,5% anomálii Chiari.

Hida K. a kol. (2001) jako etiologický faktor malformace Chiari na prvním místě dal poranění porodu. Stejný názor sdílí Shchgolev Yu.S. a SN Larionov, poukazující na podobnost vyřazení u anomálie Chiari s konfigurací hlavy novorozence při průchodu porodním kanálem. Valiulin MA a Larionov S.N. Následně navrhli koncept vzniku osteo-nervových nerovnováh v důsledku poranění při porodu, včetně následujícího řetězce patogenetických vazeb:

Teorie Roth M. (1986), později podporovaný Royo-Salvador M.B. (1996), sdružuje výskyt chiari malformací, syringomyelií a skoliózy s jedním etiologickým faktorem - distorzí míchy a nízkým umístěním jeho kužele v syndromu „tvrdých koncových vláken“, což vede ke sekundární změně v mozkových strukturách kraniospinální oblasti.

zdroj: článek „Chiari malárie typu I: patogeneze, diagnostika, chirurgická léčba (přehled literatury)“ DV Sevostyanov, GOU VPO Ural State Medical Academy, Jekatěrinburg, Rusko (Journal of Ural Medical Academic Science, č. 1, 2011)

MK I se zpravidla klinicky projevuje ve věku 15–25 let (± 10) let s mozaikovým vzorem utrpení mozečku, kaudální skupiny kraniálních nervů, dřeň, hemisfér mozku a míchy a je charakterizován následujícími nejčastějšími syndromy:

Provokativní faktory (debut kliniky MK) jsou ve většině případů: drobná poranění hlavy a poranění děložního hrdla, profesionální zátěž na kraniovertebrální oblasti, minulé infekce s těžkým kašlem, stresové situace s arteriální hypertenzí.

Je možné podezření na abnormality kraniovertebrální oblasti u pacienta při externím vyšetření v případě menších vývojových abnormalit („stigma diembriogeneze“), které jsou zvláštními fenotypovými markery prenatální diontogeneze: symptomem „krátkého krku“, dodatečných cervikálních žeber, nízké vlasové linie, špatného kousnutí, epikantu, „Gotická obloha“, nálevka, kyfoskolióza, plochá noha, rotační hlava a další Kraniovertebrální dysplazie se vyznačuje polymorfismem požadovaného klinického obrazu. • diferenciace s poměrně širokým spektrem onemocnění (roztroušená skleróza, cervikální myelopatie, myopatie, nádory kraniovertebrálního uzlu, amyotrofická laterální skleróza atd.)

Pro posouzení rychlosti vývoje neurologických symptomů použijte klasifikaci navrženou O.E. Egorov, V.V. Krylov, N.N. Yahno (2004):

V klinice MK je zpravidla kombinace neurologických syndromů. Prvním a nejčastějším příznakem nemoci je bolest hlavy. V domácích i zahraničních publikacích jsou popsány různé typy bolestí hlavy s převažující lokalizací v parietální a okcipitální oblasti, někdy se šíří až do horní části paže a IV - V prstů rukou (před výskytem pacientů s MRI v převážné většině případů diagnostikovaných s osteochondrózou krční páteře): pulzující intenzivní retrobulbar s ozařováním a pocitem mačkání očních bulvy, zhoršené technikami Valsalvy (kašel, kýchání, smích, defekace), monotónní mačkání, mačkání, škubání v druhé polovině dne se kajícní, zhoršuje se emocionální námahou, podobnou neuralgii trigeminu, migréně. Obvykle je bolest hlavy nudná. V následujících letech více než polovina pacientů s bolestí získala jasné hypertenzní rysy. Hypertonicko-hydrocefalické projevy se zpravidla vyskytují sporadicky, mají psychologickou, fyzickou, hormonální nebo meteorologickou závislost. Vydrží několik minut až 1 - 2 dny. Obvykle, v počátečních fázích vývoje nemoci, léčba léky má rychlý účinek, ale v následujících letech (po 10–15 letech) je účinnost léků významně snížena nebo chybí (zpravidla žádná stagnace v fundu).

Nejčastějšími symptomy v MK I jsou cerebelární (včetně vestibulárně-cerebelární a kochleární) poruchy ve formě staticko-lokomotorické ataxie, hypermetrie, difuzní svalové hypotenze, paroxyzmálního nesystémového vertiga, horizontálního a vertikálního „stávkujícího“ nystagmu. Navíc si pacienti mohou stěžovat na zdvojení, opakující se „mlhu“ před jeho očima. Patogeneze těchto symptomů je způsobena hypertenze-kompresně-vaskulárními faktory.

Zvláštní pozornost si zaslouží analýza poruch pyramidálních bulbarů. Společným faktorem v patogenezi jejich vzniku je vliv zvýšeného intrakraniálního tlaku na dno IV komory a dřeň. Pokud je výskyt bulbarových symptomů způsoben intrakraniální hypertenzí, pak je výskyt pyramidového komplexu symptomů nejpravděpodobněji způsoben vytěsněním přední části k prodloužené dřeňové dutině a vytlačením jejího ventrálního povrchu do kostních útvarů. Pozornost byla věnována skutečnosti, že komplex pyramidových symptomů je mnohem častěji unilaterální než bilaterální (což nepřímo potvrzuje kompresní verzi). Komprese-vaskulární účinky na mediální podélný paprsek jsou příčinou nystagmu, zhoršené konvergence, parézy pohledu směrem vzhůru.

V patogenezi vývoje radikulárního syndromu patří k hlavní roli kompresní faktor. Současně trpí III, V-XII kraniálními nervy, stejně jako vynikajícími krčními spinálními kořeny. Zpravidla je neurologický deficit bilaterální, ale téměř vždy existuje převaha některé strany léze. To je obzvláště zřejmé u pacientů s lézemi páru lebečních nervů IX - X a XI. U pacientů s MK I často dochází k vytěsnění zadních dolních cerebelárních tepen pod rovinu velkého okcipitálního foramenu, zatímco v některých případech může arterie stlačit doplňkový nerv a být doprovázena vhodnými klinickými projevy.

Projevy syringomyelického syndromu se skládají z mírných mozkových a segmentově-vodivých poruch: citlivých - jsou segmentované-disociované; motor - manifestní periferní a smíšená paréza v rukou, centrální (pyramidální) - v nohách (je třeba poznamenat, že velikost stříkačkových cyst nekoreluje vždy se závažností neurologických symptomů). Podle výzkumných údajů Sevostyanov D.V. a Sakovich V.P. (2011) kombinovaná verze MK I a syringomyelie se vyznačuje převahou následujících rysů:

Mezi zřídka se vyskytujícími klinickými projevy může být zaznamenáno následující: klonický blefarospazmus, poškození zrakového nervu, hemispasmus obličeje, nucená poloha hlavy s dopředným ohybem. Mezi publikacemi věnovanými anomáliím kraniovertebrální oblasti je málo pozorování o kombinaci MK typu I s epilepsií. Mezi paroxyzmálními poruchami neepileptické povahy jsou synkopální stavy, poklesové útoky. V literatuře jsou popsány pacienti s MC, s respiračními poruchami (kašel, dusivost v noci), syndrom chronické únavy, spánková apnoe, ortostatická intolerance. V roce 2005 O. Prilipko a kolegové publikovali pozorování pacienta s MK typu I s klinickými projevy syndromu chronické únavy, ortostatické intolerance, častých synkopálních stavů a ortostatického syndromu posturální tachykardie. Současně, podle MRI, mandle cerebellum byly 7 mm pod úrovní BSO.

Diagnóza MK I vyžaduje introskopické ověření, zatímco mezi interoskopickými diagnostickými metodami je nejinformativnější MRI prováděná v sagitálních a frontálních projekcích (rentgenové paprsky mohou odhalit pouze nepřímé znaky MK, CT také neposkytuje jasnou vizualizaci struktur měkkých tkání; před zavedením CT a MRI byla diagnostika založena o identifikaci kombinovaných kostních anomálií a výsledků invazivní myelocystrenografie).

Mezi hlavní tomografické znaky anomálie patří vynechání cerebelárních tonsil pod hladinou velkého okcipitálního foramenu v obou sagitálních a front-týlních projekcích, jejich časté oddělení v přední a týlní projekci, povinná absence velké okcipitální nádrže, pokles vertikálních a horizontálních rozměrů týlního oka. fossa), zúžení předního a / nebo zadního subarachnoidního prostoru, zejména na úrovni zubu obratle C2, přítomnost vnitřního edému a stříkačkovitých cyst v krku mícha, vznik podnětu v dolních oblastech prodloužení medully, výskyt výkopu na jeho zadním povrchu v důsledku mačkání anatomie předního laloku k přednímu posunu mozkomíšních mandlí (nejvíce informativní pro stanovení stupně ptosis mozkomíšních mandlí jsou koronární - front-okcipitální - řezy na zadním lebečním kraniálu) jám).

Kritéria pro MRI diagnostiku MK typu I byla poprvé identifikována v roce 1985 Aboulezzem a kol., Která navrhla, aby dystopie mozkomíšních mandlí byla více než 5 mm pod velkým okcipitálním otvorem jako „zřejmá patologie“. A.J. Barkovich a kol. (198) věřili, že posunutí mandlí v páteřním kanálku více než 3 mm může být použito jako měřítko pro potvrzení diagnózy. K. Furuya a kol. (1998) poznamenali, že MK I může být diagnostikována u pacientů s méně dystopií mozkomíšních mandlí, ale s typickými klinickými symptomy se doporučuje provádět fázově kontrastní zobrazování kinemagnetickou rezonancí s cílem objasnit stupeň poruch likvoru. Věková závislost stupně dystopie mozkomíšních mandlí je označena D.J. Mikulis a kol. (1992), a autoři navrhli následující hodnoty jako kritérium pro diagnózu MK I: první desetiletí života - 6 mm pod okcipitálním otvorem, druhé a třetí desetiletí - 5 mm nebo více, od čtvrtého do osmého desetiletí - 4 mm a více. Rasový rozdíl ve stupni dystopie odhalil K. Furuya et al. (1998): Japonské mandle jsou vyšší než Američané a Evropané. Mnozí autoři nicméně poznamenali, že i při vytěsnění mandlí více než 5–10 mm pod hranou okcipitální fossy téměř 30–40% pacientů nevykazuje klinické symptomy.

Navzdory vysoké hodnotě moderních diagnostických zobrazovacích metod pro detekci MK I je třeba zdůraznit, že introskopická data musí být zohledněna v kontextu klinických symptomů.

Případná diagnóza MK v prenatálním období, zatímco účinnost její detekce je dána diagnostickými schopnostmi ultrazvukového vybavení a kvalifikací lékařů ultrazvukové diagnostiky při respektování načasování (včetně počtu) fetálního výzkumu a doporučených metod vyšetření. Optimální načasování průzkumu je 20 - 24 týdnů těhotenství. Vzhledem k tomu, že prenatální diagnostika na druhém stupni průzkumu je vyšší (70%) než u první, měli by být všichni pacienti vyšetřováni v zařízeních II. Stupně (v regionálních centrech prenatální diagnostiky nebo perinatálního centra).

V současné době je léčba kraniovertebrálních anomálií (včetně MK) rozdělena na operační a konzervativní. Konzervativní terapie zahrnuje použití léků, metody fyzioterapie a reflexoterapie, jejichž účelem je regrese fenoménů hypertonického hydrocefalického syndromu, zlepšení mozkové hemoakrokulace. Hlavní metodou léčby MK I, doprovázené klinickými projevy, je chirurgický zákrok. Rekonstrukce anatomického poměru mezi kostmi a nervovými strukturami kraniocervikální artikulace a obnovení cirkulace CSF otvorem v komoře IV v 90% případů zajišťuje dobré výsledky léčby. Účelem chirurgického zákroku pro MK I je tedy obnovení cirkulace likvoru na úrovni BSO, eliminace stlačení protáhlých a horních cervikálních segmentů míchy, jakož i cév a lebečních nervů na úrovni kraniovertebrální artikulace (tj. Eliminace kompresně vaskulárních a radikulárních faktorů). Řešení těchto problémů je možné při léčbě ACF, resekci mozkomíšních mandlí, rekonstrukci velké okcipitální cisterny a osteoplastice kostního defektu týlního kloubu, transorální resekci dentikuly druhého krčního obratle; při detekci hydrocefalus, zejména při zvýšení komorových indexů nad 100%, se provádějí posunovací operace (ventrikulo-peritoneostomie nebo ventrikuloatriostomie) a v posledních letech neméně populární endoskopická ventrikulocystostomie. Již v časném pooperačním období dochází k vymizení hypertonického syndromu a regresi fokálních neurologických syndromů: pyramidální bulbar, cerebelární, radikulární, syringomyelický.

Chirurgická léčba pacientů s MK s klinickými projevy onemocnění. Je třeba mít na paměti, že v případě mírných symptomů, které nemají progresivní průběh po dobu několika let, by se chirurgický zákrok měl zdržet. Pacienti, kteří nepodléhají chirurgické léčbě, by měli zůstat v ambulantním pozorování, což zahrnuje vyšetření neurologem jednou ročně, provádění MRI jednou ročně s cílem sledovat hydrocefalus, syringomyelii a polohu mozkomíšních mandlí.

Je třeba poznamenat, že operace nemůže být nikdy plně plánována předem, protože mnoho intraoperačních nálezů není v předoperační fázi ověřeno. Zejména přítomnost adhezí kolem mandlí, dura mater, postižení zadní spodní cerebelární arterie, fixace horní krční míchy, která vyžaduje další chirurgické zákroky. V tomto případě je úkolem klinika systematizovat nové poznatky a pozorování, aby bylo možno prokázat indikaci pro použití konkrétního chirurgického zákroku.

Přečtěte si také „Klinická doporučení týkající se diagnózy a léčby malformace Chiari u dětí“, Asociace neurochirurgů Ruska (St. Petersburg, 2015) a článek „Chiariho syndrom u novorozenců“ L.А. Petrova, A.V. Rozanov, Yu.I. Barashnev, V.O. Panov; Vědecké centrum porodnictví, gynekologie a perinatologie. Akademik V.I. Kulakova, Moskva (ruský časopis Herald of Perinatology a Pediatrics, č. 1, 2010)
přečtěte si také článek „Syndrom„ těsné “zadní lebeční fossy“ (na laesus-de-liro.livejournal.com)

Anomálie Arnold-Chiari

Příčiny anomálie Arnolda Chiariho

Jaké anatomické změny nastanou, když je abnormalita Arnold-Chiariho?

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Diagnostika anomálie Arnolda Chiariho

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Arnold Chiari Anomálie I

Epidemiologie

Klinický obraz

Současná onemocnění

Patologie

Rentgenové vlastnosti

Léčba a prognóza

Historie

Cerebelární mandle na úrovni velkého okcipitálního foramenu

Jaké jsou mandle a kde se nacházejí?

Patologické stavy mandlí

Příčiny ektopie mozkomíšních mandlí

Diagnostické metody

Terapeutické činnosti

Arnold Chiari Anomálie I

Epidemiologie

Klinický obraz

Současná onemocnění

Rentgenové vlastnosti

Léčba a prognóza

Anomálie Arnold-Chiari

Příčiny anomálie Arnolda Chiariho

Jaké anatomické změny nastanou, když je abnormalita Arnold-Chiariho?

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Diagnostika anomálie Arnolda Chiariho

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Anatomie a léčba mandlí mandlí

Anatomie mandlí

Patologické podmínky

Jaké jsou funkce mandlí?

Dystopie (ektopie) mozkomíšních mandlí

Důvody, proč jsou mandle vynechány

Známky patologie

Léčba a způsoby odstranění známek

Anomálie Arnold-Chiari

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho

Diagnostika

Anonymní léčba Arnolda Chiariho

Tonsil cerebellum na bso

Příčiny

Typy anomálií

Příznaky

Diagnostické metody

Léčba

Předpověď

Další Články O Bolestech Hlavy

Krevní test - transkript

Co dělat v případě akutní bolesti v oblasti srdce

Úhel alfa na EKG tabulce

Změny v EKG myokardu - co to znamená pro diagnostiku

Chirurgie křečových žil dolních končetin

Promluvme si o případech zvýšené transaminázy

Koronární smrt: příčiny, první pomoc, prognóza