Arnold Chiariova anomálie: symptomy a léčba

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Druhy anomálie Arnolda Chiariho

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy je v páteřním vadě defekt v podobě štěrbiny obratlů a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Příznaky

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

Je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiariho anomálii:

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Diagnostika

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

• dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Nízká poloha cerebelárních mandlí způsobuje

Sestup cerebelárních mandlí do velkého foramenového magnumu nebo kagalu míchy se nazývá dystopie. A někdy se tato patologie nazývá Chiariho anomálie. Takové onemocnění zpravidla neznamená významné poruchy nebo zjevné symptomy a nezpůsobuje, že se pacient obává. Tato patologie se často objevuje po dosažení věku 30 - 40 let. Obvykle se zjistí vyšetřením z jiných důvodů. Kvůli této nemoci je třeba si uvědomit, že to pro pacienta nebylo překvapením.

Abychom pochopili, co je nízká poloha mozkomíšních mandlí, je nutné jasně znát klinické symptomy a to, jak je patologie detekována. A protože tento stav je doprovázen častými bolestmi hlavy, musíte nejprve zjistit jejich příčinu a pak se zapojit do léčby. Toto onemocnění je detekováno pomocí MRI.

Cerebelární dystopie je obvykle vrozená abnormalita. To nastane, když orgán je vyřazen během embryonálního období. Sekundární, to se děje pouze při častých propíchnutí nebo bederních poranění. Nebyly identifikovány žádné jiné příčiny onemocnění.

Cerebelární mandle jsou velmi podobné těm v hrtanu. V normální poloze jsou umístěny nad lebkou BSU. Odchylky v jejich vývoji a postavení mohou znamenat nejen dystopii. Nejběžnější je sestup mandlí z mozečku pod úrovní lebky.

Chiariho choroba je doposud patologií, důvody, pro které neurologové nedosáhli stejného názoru. Někteří jsou toho názoru, že tato anomálie nastane, když se zmenší velikost fossa za kraniálním otvorem do páteřního kanálu. To často vede k takovým důsledkům v procesu růstu tkáně, které jsou umístěny v krabici. Jdou do okcipitálního výstupního kanálu. Jiní odborníci se domnívají, že se onemocnění začíná vyvíjet v důsledku zvýšení objemu mozkové tkáně hlavy. V tomto případě začne mozek tlačit cerebellum a jeho mandle skrz zadní lebeční fossu do okcipitálního otvoru lebeční.

Způsobuje takovou progresi vyjádřené anomálie a její přechod na „kliniku“, jako je hydrocefalus. To zvyšuje celkovou velikost mozku, zejména tkáně mozečku. Chiariho patologie spolu s nedostatečně vyvinutým vazivovým aparátem mozku je doprovázena dysplazií kostní tkáně. Proto jakékoli traumatické poranění mozku často vede ke zvýšení snížení přítomnosti mandlí a mozečku.

Existují takové typy abnormálních odchylek - dystopie a Chiariho anomálie.

Na druhé straně, Chiariho choroba je rozdělena do čtyř různých typů:

1. Typ I se vyznačuje umístěním mandlí pod úrovní velkého okcipitálního foramenu. Taková patologie je zpravidla určena adolescentům a dospělým. Často je doprovázena akumulací tekutiny z míchy v centrálním kanálu, kde se nachází míše pacienta.
2. Typ II je charakterizován projevem bezprostředně po narození. Kromě toho, kromě mandlí, v druhém typu patologie, červ cerebellum s částí medulla a komora jde do otvoru okcipitální části. Druhý typ anomálie je častěji doprovázen hydromyelií než patologií popsanou v prvním případě. Ve většině případů je tato patologická abnormalita asociována s vrozenými herniemi vytvořenými v různých částech míchy.
3. Typ III je odlišen nejen mandlí, ale také mozečku, spolu s medulla oblongata, které sestoupily přes otvor. Jsou umístěny v krčních a týlních oblastech.
4. Typ IV je nedostatečný rozvoj tkání mozečku. Tato patologie není doprovázena vytěsněním v kaudálním směru. Anomálie je však nejčastěji doprovázena vrozenou cystou, která se nachází v lebeční fosse a hydrocefalus.

Typy II a III se často projevují v kombinaci se symptomy dysplazie nervového systému, například s heterotopií mozkové kůry, cystami, otvory atd.

Příznaky

Nejběžnější z anomálií je patologie prvního typu. Když je často možný projev syndromu CSF, stejně jako cerebello-bulbar a syringomyelické jevy, narušení nervových zakončení uvnitř lebky.

Syndromem s vysokým obsahem alkoholu je bolest na krku a krku, která se zhoršuje při kýchání, kašlání nebo namáhání svalů krku. Bolest je často doprovázena zvracením, které není spojeno s jídlem. Mnoho symptomů patologie se objeví v závislosti na poloze, ve které jsou mandle mozečku umístěny vzhledem k otvoru, který se nachází v týlní jamce lebky. K dispozici je také:

• zvýšený svalový tonus krční oblasti;
• poruchy řeči;
• zhoršení zrakových a sluchových orgánů;
• abnormality polykání;
• časté závratě, doprovázené hlukem v hlavě;
• pocit rotace prostředí;
• krátká synkopa;
• pokles tlaku během náhlých pohybů;
• jazyková atrofie;
• chraplavý hlas;
• porušení dýchání a citlivosti různých částí těla;
• záchvaty necitlivosti;
• abnormality v pánevních orgánech;
• oslabení svalů končetin.

Druhy Anomálie II a III mají podobné příznaky, které jsou patrné již od prvních okamžiků po narození dítěte. Druhý typ doprovází hlučné dýchání, stejně jako nečekané záchvaty zástavy dýchání, neuroparézu hrtanových tkání. Tam jsou také odchylky v procesu polykání.

Známky dystopie jsou zřídka zřejmé. Možné jsou však neurologické projevy:

• záchvaty "natáčení" bolesti ve svalech krku se zvýšeným napětím nebo kašlem;
• častá bolest v hlavě;
• záchvaty závratí a mdloby.

Jestliže vynechání mandlí je silné, někdy tam je expanze kanálu spojovat mozek a míchu, a dutiny jsou tvořeny kolem kanálu.

Diagnostické metody

Hlavní moderní metodou diagnostiky dystopie je MRI. V tomto případě neposkytují CT ani rentgenové studie úplný obraz patologie.

Pro diagnostiku Chiariho syndromu nelze použít žádnou standardní metodu EEG, Echo EEG nebo REG, protože neumožňují přesnou diagnózu. Vyšetření neurologa také neurčuje anomálii. Všechny tyto metody mohou vykazovat podezření pouze na zvýšený tlak uvnitř lebky. Rádiografie lebky také nestojí za to, protože ukazuje pouze anomálie kostní tkáně, které mohou patologii doprovázet. Proto bylo před zavedením tomografie do diagnostické praxe problematické diagnostikovat toto onemocnění. Moderní metody diagnózy mohou přesně určit patologii.

V případě vysoce kvalitní vizualizace kostní tkáně přechodu obratlů neposkytují metody jako MSCT nebo CT dostatečně přesný obraz. Jediný spolehlivý způsob diagnostiky anomálií Chiari dnes je pouze MRI.

Vzhledem k tomu, že provádění této metody vyžaduje nehybnost pacienta, jsou malé děti ponořeny do umělého spánku s pomocí léků. Také se provádí MRI míchy. Jeho cílem je diagnostikovat jakékoli abnormální abnormality v nervovém systému.

Konzervativní metody léčby jsou možné pouze s velmi malými odchylkami. Vše záleží na tom, v jakém stavu je pacient v době, kdy jde k lékaři. V tomto případě je léčba zaměřena na zmírnění bolestivých symptomů nesteroidních léků nebo svalových relaxancií. Oprava je také vyžadována.

Jedinou účinnou metodou léčby rozsáhlých abnormalit je chirurgický zákrok, který spočívá v dilataci fossy lebky a plastů mozkové tkáně dura mater.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou:

• oslabující bolesti hlavy, které nejsou odstraněny léky.
• zvýšení mozkových projevů vedoucích k invaliditě.

Pokud dojde k abnormální odchylce bez hmatatelných znaků, léčba není nutná. V případě výskytu bolestivých pocitů v oblasti krku a krku se provádí konzervativní léčba, při které se používají analgetika a aseptické léčivé látky, jakož i svalová relaxancia.

Když je Chiariova anomálie doprovázena zhoršenými neurologickými funkcemi, nebo když konzervativní léčba nevede k žádným výsledkům, je indikován chirurgický zákrok.

Často se v průběhu léčby Chiariho syndromu používá kraniovertebrální dekomprese. Operace zahrnuje expanzi otvoru okcipitální části odstraněním části kostní tkáně, odříznutím mozkomíšních mandlí a části dvou obratlů krku. Díky tomu je obrat mozkomíšního moku v mozkových tkáních normalizován v důsledku tvorby náplasti z aloštěpu nebo umělého materiálu. Někdy je Chiariho syndrom léčen bypassem, který umožňuje odtok mozkomíšního moku z centrálního kanálu. Prostřednictvím operace může být mozkomíšní tekutina odkloněna do cév hrudníku nebo pobřišnice.

Chiariho anomálie prvního typu může být asymptomatická po celý život. A třetí typ patologie téměř vždy vede k smrti, pokud není prováděna včasná léčba. V případě výskytu neurologických příznaků prvního nebo posledního typu onemocnění je velmi důležité, aby chirurgická léčba byla prováděna včas, protože výsledný nedostatek neurologických funkcí nebude dobře obnoven, a to ani v případě, kdy jsou operace úspěšné. Podle různých zdrojů je účinnost operace zaznamenána přibližně v polovině epizod.

Arnold Chiari anomálie je porušení struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, i když se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se první příznaky objeví po 40 letech. Annomálie Arnolda Chiariho se může projevit různými příznaky poškození mozku, lézí míchy a cirkulací mozkomíšního moku. Bod v diagnóze obvykle staví magnetickou rezonanci. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a léčbě anomálie Arnold-Chiari.

Normálně je čára mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký okcipitální foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněný řádek. Podmínka, protože mozková tkáň vstupuje do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury, které jsou umístěny nad velkým okcipitálním foramenem, zejména medulla, most a cerebellum, patří k formacím zadní kraniální fossy. Jestliže tyto formace (jeden po jednom nebo všichni spolu) sestoupí pod rovinu velkého okcipitálního foramen, pak Arnold-Chiari anomálie nastane. Takové nesprávné umístění mozečku, prodloužení dřeň vede k kompresi míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulací mozkomíšního moku. Někdy je Arnold-Chiariova anomálie kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního uzlu, to znamená, že lebka přechází do páteře. V takových kombinovaných případech jsou symptomy obvykle výraznější a samy se projevují poměrně brzy.

Arnold Chiari je anomálie je pojmenovaná po dvou vědcích: rakouský patolog Hans Chiari a německý patolog Julius Arnold. První v 1891 popisoval množství anomálií vývoje cerebellum a mozkového kmene, druhý v 1894 dal anatomický popis sestupu dolní části cerebellar hemisféry do velkého foramen.

Podle statistik dochází k anomálii Arnolda Chiariho s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Tento široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že Arnold-Chiariho anomálie je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy do velkého okcipitálního foramenu a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

• Arnold Chiari I anomálie - když mandle cerebellum sestupují z lebky k vertebrálnímu kanálu (dolní část cerebelárních hemisfér);
• Arnold Chiari II anomálie - když většina mozečku (včetně červu), medulla, IV komora, sestupuje do páteřního kanálu;
• Arnold Chiari III anomálie - když jsou téměř všechny útvary zadní kraniální fossy (cerebellum, medulla, IV komora, můstek) umístěny pod velkým okcipitálním foramenem. Často jsou umístěny v mozkové hernii cerviko-okcipitální oblasti (situace, kdy je v páteřním vadě defekt v podobě štěrbiny obratlů a obsahu duralového vaku, tj. Míchy se všemi membránami, vyboulení do tohoto defektu). Průměr velkého okcipitálního foramenu je zvýšen v případě tohoto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomálie - hypoplazie cerebellum, ale cerebellum sám (nebo poněkud, co bylo tvořeno na jeho místě) je lokalizován správně.

I a II typy svěráků jsou běžnější. To je způsobeno tím, že typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů anomálie Arnolda Chiariho je kombinováno s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, které nahrazují mozkovou tkáň).

Ve vývoji anomálií patří vedoucí úloha k zhoršené tvorbě struktur mozku a páteře v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základně lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní lebeční fossy. To je příliš malé, s zploštělým svahem, protože kterého všechny struktury zadní kraniální fossa prostě nejsou schopné se vejít do toho. „Hledají cestu ven“ a spěchají do velkého foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do jisté míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Také symptomy podobné anomálii Arnolda Chiariho se mohou objevit s rozvojem nádoru mozku, který způsobuje, že se hemisféry mozečku pohybují do velkého foramenu a vertebrálního kanálu.

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariho abnormality jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů, které procházejí touto oblastí, stlačeny.

Je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou doprovázet Arnold-Chiariho anomálii:

• hypertenzní hydrocefalikum;
• cerebelární;
• bulbar pyramidální;
• radikulární;
• vertebrobasilární insuficience;
• syringomyelitis.

Samozřejmě, že ne vždy je přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se mění v různých stupních, v závislosti na tom, které struktury a jak komprimované.

Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí ze subarachnoidního prostoru mozku do subarachnoidního prostoru míchy. Sestupná spodní část mandlí cerebellu blokuje tento proces, jako korkovou láhev. Tvorba mozkomíšního moku v choroidním plexu mozku pokračuje a není zde místo, kde by se driftoval ve velké míře (nepočítá přirozené absorpční mechanismy, které v tomto případě nestačí). Kapalina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostor obsahujících alkohol (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy klenutého charakteru, která je zhoršena kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je pociťována v zadní části hlavy, krku, případně v napětí svalů krku. Příhody náhlého zvracení se mohou vyskytnout v žádném případě spojené s jídlem.

Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilého“ chůze a odposlechu při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Možná se objeví třes v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpěv). Spíše specifický symptom je považován za "nystagmus bijící dolů". Jedná se o nedobrovolné záškuby oční bulvy, směřující v tomto případě dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v důsledku nystagmu.

Bulbar pyramidální syndrom je pojmenován podle struktur, které jsou vystaveny kompresi. Вulbus je název prodloužení dřeň kvůli jeho baňovité formě, proto bulbar syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické struktury medulla oblongata, které jsou svazky nervových vláken, které nesou impulsy z mozkové kůry k nervovým buňkám předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby v končetinách a trupu. Proto se bulbar-pyramidální syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, znecitlivění a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí medullou). Rozdrcení jádra kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje poruchy vidění a sluchu, řeč (v důsledku narušení pohybů jazyka), nosní hlasy, rány při jídle, potíže s dýcháním. Při zachování vědomí může dojít ke krátkodobé ztrátě vědomí nebo ztrátě svalového tonusu.

Radikulární syndrom v případě anomálie Arnolda Chiariho je výskyt příznaků dysfunkce kraniálních nervů. Ty mohou zahrnovat zhoršenou pohyblivost jazyka, nosu nebo chrapot, zhoršené požití potravy, poruchy sluchu (včetně tinitu) a smyslové poruchy na obličeji.

Syndrom vertebrobasilární insuficience je spojen se zhoršeným zásobováním krve v odpovídajícím krevním oběhu. Z tohoto důvodu jsou záchvaty závratí, ztráty vědomí nebo svalového tónu, problémy s viděním. Jak vidíme, je jasné, že většina symptomů anomálie Arnolda-Chiariho nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale kvůli kombinovanému účinku různých faktorů. Tak, záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak sníženým zásobováním krve v vertebrobasilar mísy. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratí a podobně.

Syndrom syselomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když se zlomí teplota, bolest a citlivost na hmat a hluboká poloha končetin v prostoru), necitlivost a svalová slabost u některých končetin a zhoršená pánevní funkce (močová a fekální inkontinence). O tom, co se projevuje syringomyelia, si můžete přečíst v samostatném článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má své vlastní klinické rysy. Annomálie Arnold-Chiariho typu I se nemusí projevit vůbec až do věku 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento typ vady náhodným zjištěním při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými defekty: meningomeloelou bederní oblasti a stenózou akvaduktu mozku. Klinické projevy se vyskytují od prvních minut života. Kromě hlavních symptomů má dítě hlasité dýchání s dobou zastavení, porušením polykání mléka, přiváděním potravy do nosu (dítě se dusí, dusí a nemůže sát prsa).

Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a cerviko-okcipitální oblasti. V mozkové hernii v cerviko-okcipitální oblasti lze nalézt nejen mozeček, ale také medullu, okcipitální laloky. Tato vada je téměř neslučitelná se životem.

Typ IV některými vědci, v poslední době, není považován za komplex symptomů Kiari v moderním pohledu, protože to není doprovázeno opomenutím nedostatečně rozvinutého mozečku do velkého okcipitálního foramenu. Klasifikace rakouského Chiariho, který tuto patologii poprvé popsal, však obsahuje typ IV.

Kombinace řady příznaků popsaných výše umožňuje lékaři podezřívat Arnold-Chiariho anomálii. Pro přesné potvrzení diagnózy je nutné mít počítač nebo magnetickou rezonanci (druhá metoda je informativnější). Snímek získaný pomocí magnetické rezonance ukazuje vynechání struktur zadního lebečního fossa pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění.

Pokud je defekt identifikován náhodou (to znamená, že nemá žádné klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazení magnetické rezonance pro jiné onemocnění, pak se léčba neprovádí vůbec. Pacient je nastaven na dynamické pozorování, aby nezmeškal okamžik výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projevuje mírně výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndromem, jsou prováděny pokusy o konzervativní léčbu. Pro tento účel použijte:

• dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství alkoholu, přispívají ke snížení bolesti;
• nesteroidní protizánětlivé léky ke snížení bolesti;
• svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

Pokud je užívání léků dostačující, pak na nějakou dobu a zastavit. Pokud nemá žádný účinek, nebo má pacient známky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky dysfunkce kraniálních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchyťte k chirurgické léčbě.

Chirurgická léčba sestává z trepanning zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekce cerebelárních mandlí snížených do velkého okcipitálního foramenu, disekce adheze subarachnoidního prostoru, které interferují s cirkulací mozkomíšního moku. Někdy může být nutné provést operaci shuntu, jejímž účelem je vypuštění přebytečné tekutiny mozkomíšního moku. "Přebytečná tekutina" přes speciální trubku (shunt) je vypuštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Určení momentu, kdy vzniká potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztrátě svalové síly, defektech kraniálních nervů se po operaci nemusí plně zotavit. Proto je důležité nezmeškat okamžik, kdy opravdu nemůžete bez operace. U vady typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Anomálie Arnolda Chiariho je tedy jedním z zlozvyků lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozdílné, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy se liší: od absence jakéhokoliv zásahu do operačních metod. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

Arnold-Chiariho anomálie se nemusí projevit vůbec a může být náhodně objevena při zobrazování počítačem nebo magnetickou rezonancí.

Možné jsou však následující projevy:

• bolest v oblasti cerviko-okcipitální, zhoršená kašlem a namáháním;
• bolesti hlavy;
• snížená ostrost zraku;
• nystagmus (oscilační pohyby oční bulvy);
• porušení polykání (udušení při jídle, pití);
• roztřesená chůze, nestabilita, časté pády;
• pohybová porucha: pohyby pacienta jsou rozmazané, nekoordinované, zametací;
• narušení hluboké citlivosti (narušený pocit vnímání vlastního těla, například osoba se zavřenýma očima necítí, jakou pozici mají jeho ruce);
• snížení bolesti a teplotní citlivosti horních končetin;
• respirační poruchy (do zastavení) - v těžkých případech.

Důvody

Důvody pro vývoj této anomálie nejsou známy.

Je možné, že riziko, že dítě s anomálií Arnold-Chiari je zvýšeno o následující faktory ovlivňující tělo těhotné ženy:

• zneužívání drog během těhotenství;
• kouření a pití alkoholu během těhotenství;
• časté virové nachlazení, stejně jako rubeola a další virová onemocnění během těhotenství.

Vrozené příčiny lze přičíst abnormálnímu vývoji kostí lebky:

• příliš malý zadní lebeční fossa (ve kterém cerebellum a okcipital lalok mozku být normálně lokalizován);
• zvětšit velikost velkého okcipitálního foramenu.

Získané příčiny mohou zahrnovat:

• traumatická poranění lebky a mozku dítěte v důsledku poranění porodů (při průchodu porodního kanálu);
• hydrodynamický dopad mozkomíšního moku do stěn centrálního kanálu míchy (mozkomíšní tekutina - mozkomíšní tekutina, která poskytuje výživu a metabolismus v mozku): jestliže mozkomíšní tekutina cirkuluje mezi dutinami (komorami) mozku a míchy, mozkomíšní mok pod tlakem může poškodit míchu, protáhnout její centrální část kanálu

LookMedBook připomíná: čím dříve budete hledat pomoc specialisty, tím více budete muset zůstat zdravý a snížit riziko komplikací:

Diagnóza se provádí na základě neurologického vyšetření a výsledků instrumentálního vyšetření.

• Neurologické vyšetření: možná detekce nestabilní chůze, nystagmus (rytmické oscilační pohyby očí ze strany na stranu), poruchy citlivosti, polykání.
• Analýza stížností a anamnézy onemocnění:
  • jak dlouho mají stížnosti na bolesti hlavy, poruchy citlivosti, nestabilitu chůze, paralýzu (neschopnost pohybu v končetinách);
  • Zda porušení byla přítomna od narození nebo se vyvinuli později;
  • jestliže dítě mělo poranění hlavy nebo krku během porodu.

• MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) mozku a krční a hrudní míchy umožňuje studovat strukturu mozku ve vrstvách za účelem zjištění abnormálního vývoje mozku.
• Je také možné konzultovat terapeuta, neurochirurga.

Rozsah a typ léčby závisí na závažnosti onemocnění.

• Konzervativní (nechirurgická) léčba (pokud je hlavním příznakem nemoci menší bolest v oblasti cerviko-týlní oblasti): k léčbě se používají léky proti bolesti, protizánětlivé léky, svalová relaxancia (svalová relaxancia).
• Chirurgická léčba (při absenci účinku konzervativní terapie nebo přítomnosti závažných neurologických symptomů (např. Necitlivost, slabost končetin)). Účelem chirurgické léčby je eliminace faktorů, které přispívají ke kompresi mozkových struktur, stejně jako normalizace cirkulace mozkomíšního moku (obvykle volně cirkuluje mezi komorami mozku a centrálním kanálem míchy).

Arnold Chiari prevence anomálie

Vzhledem k nedostatku údajů o příčinách onemocnění jsou preventivní opatření omezena na pravidla zdravého životního stylu matky během těhotenství:

• správná výživa (konzumace čerstvé zeleniny a ovoce, masných výrobků, vitamínů);
• odvykání kouření a alkoholu;
• užívání léků předepsaných pouze lékařem.

Co znamená uspořádání mozkomíšních mandlí pro tělo?

Sestup cerebelárních mandlí do velkého foramenového magnumu nebo kagalu míchy se nazývá dystopie. A někdy se tato patologie nazývá Chiariho anomálie. Takové onemocnění zpravidla neznamená významné poruchy nebo zjevné symptomy a nezpůsobuje, že se pacient obává. Tato patologie se často objevuje po dosažení věku 30 - 40 let. Obvykle se zjistí vyšetřením z jiných důvodů. Kvůli této nemoci je třeba si uvědomit, že to pro pacienta nebylo překvapením.

Abychom pochopili, co je nízká poloha mozkomíšních mandlí, je nutné jasně znát klinické symptomy a to, jak je patologie detekována. A protože tento stav je doprovázen častými bolestmi hlavy, musíte nejprve zjistit jejich příčinu a pak se zapojit do léčby. Toto onemocnění je detekováno pomocí MRI.

Příčiny

Cerebelární dystopie je obvykle vrozená abnormalita. To nastane, když orgán je vyřazen během embryonálního období. Sekundární, to se děje pouze při častých propíchnutí nebo bederních poranění. Nebyly identifikovány žádné jiné příčiny onemocnění.

Cerebelární mandle jsou velmi podobné těm v hrtanu. V normální poloze jsou umístěny nad lebkou BSU. Odchylky v jejich vývoji a postavení mohou znamenat nejen dystopii. Nejběžnější je sestup mandlí z mozečku pod úrovní lebky.

Chiariho choroba je doposud patologií, důvody, pro které neurologové nedosáhli stejného názoru. Někteří jsou toho názoru, že tato anomálie nastane, když se zmenší velikost fossa za kraniálním otvorem do páteřního kanálu. To často vede k takovým důsledkům v procesu růstu tkáně, které jsou umístěny v krabici. Jdou do okcipitálního výstupního kanálu. Jiní odborníci se domnívají, že se onemocnění začíná vyvíjet v důsledku zvýšení objemu mozkové tkáně hlavy. V tomto případě začne mozek tlačit cerebellum a jeho mandle skrz zadní lebeční fossu do okcipitálního otvoru lebeční.

Způsobuje takovou progresi vyjádřené anomálie a její přechod na „kliniku“, jako je hydrocefalus. To zvyšuje celkovou velikost mozku, zejména tkáně mozečku. Chiariho patologie spolu s nedostatečně vyvinutým vazivovým aparátem mozku je doprovázena dysplazií kostní tkáně. Proto jakékoli traumatické poranění mozku často vede ke zvýšení snížení přítomnosti mandlí a mozečku.

Typy anomálií

Existují takové typy abnormálních odchylek - dystopie a Chiariho anomálie.

Na druhé straně, Chiariho choroba je rozdělena do čtyř různých typů:

1. Typ I se vyznačuje umístěním mandlí pod úrovní velkého okcipitálního foramenu. Taková patologie je zpravidla určena adolescentům a dospělým. Často je doprovázena akumulací tekutiny z míchy v centrálním kanálu, kde se nachází míše pacienta.
2. Typ II je charakterizován projevem bezprostředně po narození. Kromě toho, kromě mandlí, v druhém typu patologie, červ cerebellum s částí medulla a komora jde do otvoru okcipitální části. Druhý typ anomálie je častěji doprovázen hydromyelií než patologií popsanou v prvním případě. Ve většině případů je tato patologická abnormalita asociována s vrozenými herniemi vytvořenými v různých částech míchy.
3. Typ III je odlišen nejen mandlí, ale také mozečku, spolu s medulla oblongata, které sestoupily přes otvor. Jsou umístěny v krčních a týlních oblastech.
4. Typ IV je nedostatečný rozvoj tkání mozečku. Tato patologie není doprovázena vytěsněním v kaudálním směru. Anomálie je však nejčastěji doprovázena vrozenou cystou, která se nachází v lebeční fosse a hydrocefalus.

Typy II a III se často projevují v kombinaci se symptomy dysplazie nervového systému, například s heterotopií mozkové kůry, cystami, otvory atd.

Příznaky

Nejběžnější z anomálií je patologie prvního typu. Když je často možný projev syndromu CSF, stejně jako cerebello-bulbar a syringomyelické jevy, narušení nervových zakončení uvnitř lebky.

Syndromem s vysokým obsahem alkoholu je bolest na krku a krku, která se zhoršuje při kýchání, kašlání nebo namáhání svalů krku. Bolest je často doprovázena zvracením, které není spojeno s jídlem. Mnoho symptomů patologie se objeví v závislosti na poloze, ve které jsou mandle mozečku umístěny vzhledem k otvoru, který se nachází v týlní jamce lebky. K dispozici je také:

• zvýšený svalový tonus krční oblasti;
• poruchy řeči;
• zhoršení zrakových a sluchových orgánů;
• abnormality polykání;
• časté závratě, doprovázené hlukem v hlavě;
• pocit rotace prostředí;
• krátká synkopa;
• pokles tlaku během náhlých pohybů;
• jazyková atrofie;
• chraplavý hlas;
• porušení dýchání a citlivosti různých částí těla;
• záchvaty necitlivosti;
• abnormality v pánevních orgánech;
• oslabení svalů končetin.

Druhy Anomálie II a III mají podobné příznaky, které jsou patrné již od prvních okamžiků po narození dítěte. Druhý typ doprovází hlučné dýchání, stejně jako nečekané záchvaty zástavy dýchání, neuroparézu hrtanových tkání. Tam jsou také odchylky v procesu polykání.

Známky dystopie jsou zřídka zřejmé. Možné jsou však neurologické projevy:

• záchvaty "natáčení" bolesti ve svalech krku se zvýšeným napětím nebo kašlem;
• častá bolest v hlavě;
• záchvaty závratí a mdloby.

Jestliže vynechání mandlí je silné, někdy tam je expanze kanálu spojovat mozek a míchu, a dutiny jsou tvořeny kolem kanálu.

Diagnostické metody

Hlavní moderní metodou diagnostiky dystopie je MRI. V tomto případě neposkytují CT ani rentgenové studie úplný obraz patologie.

Pro diagnostiku Chiariho syndromu nelze použít žádnou standardní metodu EEG, Echo EEG nebo REG, protože neumožňují přesnou diagnózu. Vyšetření neurologa také neurčuje anomálii. Všechny tyto metody mohou vykazovat podezření pouze na zvýšený tlak uvnitř lebky. Rádiografie lebky také nestojí za to, protože ukazuje pouze anomálie kostní tkáně, které mohou patologii doprovázet. Proto bylo před zavedením tomografie do diagnostické praxe problematické diagnostikovat toto onemocnění. Moderní metody diagnózy mohou přesně určit patologii.

V případě vysoce kvalitní vizualizace kostní tkáně přechodu obratlů neposkytují metody jako MSCT nebo CT dostatečně přesný obraz. Jediný spolehlivý způsob diagnostiky anomálií Chiari dnes je pouze MRI.

Vzhledem k tomu, že provádění této metody vyžaduje nehybnost pacienta, jsou malé děti ponořeny do umělého spánku s pomocí léků. Také se provádí MRI míchy. Jeho cílem je diagnostikovat jakékoli abnormální abnormality v nervovém systému.

Léčba

Konzervativní metody léčby jsou možné pouze s velmi malými odchylkami. Vše záleží na tom, v jakém stavu je pacient v době, kdy jde k lékaři. V tomto případě je léčba zaměřena na zmírnění bolestivých symptomů nesteroidních léků nebo svalových relaxancií. Oprava je také vyžadována.

Jedinou účinnou metodou léčby rozsáhlých abnormalit je chirurgický zákrok, který spočívá v dilataci fossy lebky a plastů mozkové tkáně dura mater.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou:

• oslabující bolesti hlavy, které nejsou odstraněny léky.
• zvýšení mozkových projevů vedoucích k invaliditě.

Pokud dojde k abnormální odchylce bez hmatatelných znaků, léčba není nutná. V případě výskytu bolestivých pocitů v oblasti krku a krku se provádí konzervativní léčba, při které se používají analgetika a aseptické léčivé látky, jakož i svalová relaxancia.

Když je Chiariova anomálie doprovázena zhoršenými neurologickými funkcemi, nebo když konzervativní léčba nevede k žádným výsledkům, je indikován chirurgický zákrok.

Často se v průběhu léčby Chiariho syndromu používá kraniovertebrální dekomprese. Operace zahrnuje expanzi otvoru okcipitální části odstraněním části kostní tkáně, odříznutím mozkomíšních mandlí a části dvou obratlů krku. Díky tomu je obrat mozkomíšního moku v mozkových tkáních normalizován v důsledku tvorby náplasti z aloštěpu nebo umělého materiálu. Někdy je Chiariho syndrom léčen bypassem, který umožňuje odtok mozkomíšního moku z centrálního kanálu. Prostřednictvím operace může být mozkomíšní tekutina odkloněna do cév hrudníku nebo pobřišnice.

Předpověď

Chiariho anomálie prvního typu může být asymptomatická po celý život. A třetí typ patologie téměř vždy vede k smrti, pokud není prováděna včasná léčba. V případě výskytu neurologických příznaků prvního nebo posledního typu onemocnění je velmi důležité, aby chirurgická léčba byla prováděna včas, protože výsledný nedostatek neurologických funkcí nebude dobře obnoven, a to ani v případě, kdy jsou operace úspěšné. Podle různých zdrojů je účinnost operace zaznamenána přibližně v polovině epizod.