Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Přední odborníci v oblasti pediatrie:

Karpov Vladimir Vladimirovich

Vladimír Karpov - profesor, pediatr

Přečtěte si více

Safronenko Lyudmila Alekseevna

Safronenko Lyudmila Alekseevna - kandidát lékařských věd, lékař nejvyšší kategorie, pediatr

Přečtěte si více

Zabrodina Alexandra Andreevna

Zabrodina Alexandra Andreevna - Pediatr

Přečtěte si více

Andriyashenko Irina Ivanovna

Andriyaschenko Irina Ivanovna pediatr nejvyšší kvalifikační kategorie.

Přečtěte si více

Editor stránek: Orthopedic Traumatologist Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Klinický obraz UE je charakterizován extrémním polymorfismem v důsledku prevalence a lokalizace vaskulitidy, hloubky poškození cévní stěny, hemodynamické poruchy, ischémie různých částí orgánů a tkání. Rozmanitost klinických příznaků závisí také na závažnosti oběhu.

Termín „cirkulace“ používáme jako nejpřijatelnější pracovní definici druhu oběhových poruch v UE. Dyscirkulace (D) se vyskytuje v mikrovaskulatuře a v malých, středních a někdy velkých tepnách; může mít systémovou, fokální nebo kombinovanou povahu a může se vyvíjet konzistentně, prochází fázemi kompenzace, subkompenzací a dekompenzací periferního a viscerálního krevního oběhu.

Nodulární periarteritida u dětí - KLINICKÝ OBRAZ

Časté příznaky onemocnění: vysoká horečka, progresivní hubnutí, hojné pocení, bolest různých lokalizací. Na tomto pozadí jsou identifikovány klinické syndromy charakteristické pro UE - vedoucí faktory, které určují závažnost stavu pacienta a doprovodné, což odráží systémovou povahu procesu. U dětí nejčastější syndromy kůže, svalů, kloubů, neurologických a srdečních syndromů. Méně časté jsou abdominální, renální a plicní syndromy.

Syndrom kůže a trombangitidy jsou způsobeny lézemi malých a středních periferních tepen a v některých případech i velkých cév (viz kapitola „Morfologické změny u nodulární periarteritidy“). Ve skupině jsme pozorovali zjevné známky kožních lézí u 48 ze 62 pacientů (77%). Pro děti s UE jsou typické tři typy kožních změn: játra, uzliny a lokální edém. Kromě toho je běžná nekróza kůže, distální gangréna, nekróza sliznic jako projev tromboangiotického syndromu. Pozorovali nás u 29 z 62 nemocných dětí (46,8%).

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Nodulární periarteritida u dětí - KLINICKÝ OBRAZ

Nejčastěji (45 pacientů - 72%) žije živě („stázový syndrom“ podle S. I-Flexera, 1946), který se obvykle objevuje v prvních dnech nebo ve výšce onemocnění během horečky, může mu předcházet hyperestézie. Zpočátku jsou kožní změny ne trvalé a mají vzhled makulopapulárních nebo erytematózních prvků. Poté postižené oblasti získají purpulické cyanotické zbarvení s perifokální bledostí, připomínající podobu sítě nebo větví stromů (obr. 1), které se označují jako síť nebo strom žít (žito reticularis et racemosa). Existují jednotlivá ohniska žila ve formě „vyhozené hvězdy“ (hvězda - výbuch). I Livedo je trvalý a dlouhotrvající kožní příznak, nejčastěji lokalizovaný na extenzorových plochách distálních částí I paže a nohou, v některých případech až do boků, hýždí, ramen, zad, obličeje. Intenzita zbarvení žil se zvyšuje ve stoje s poklesem teploty vzduchu a zvyšuje se paralelně s aktivitou onemocnění. S nástupem remise může žít zmizet, někdy špatně vyslovený žít po léta.

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Častým příznakem UE u dětí je lokální edém (34 pacientů - 55%), který se nachází nad velkými klouby nebo se šíří do rukou, nohou, dolní části zad a obličeje podle typu angioedému. Zpravidla jsou doprovázeny těžkou paroxyzmální bolestí ve formě brnění nebo pálení v oblasti edému. Při včasné adekvátní patogenetické terapii je možný opačný vývoj těchto změn. V případě progrese procesu se kůže v oblasti lokálního edému stává cyanotickou, studenou, pak se objeví rozlitá krvácení, na místě, kde se tvoří suchá nekróza během 1–3 týdnů (obr. 2).

Nekróza kůže u UE byla pozorována u 47% pacientů (29 dětí). Jejich lokalizace odpovídá předchozímu edému, nejčastěji se nachází symetricky nad velkými klouby. Léčení nekrózy trvá několik měsíců.

V závažných případech UE vyvíjí distální gangrénu. V klasickém popisu UE není žádná zmínka o možnosti periferní gangrény. Poprvé byla taková možnost u dospělých popsána E. M. Tareevem (1926); W. G. Barnard a W.M. Barbury (1934) uvádějí na akutní UE, komplikovanou gangrénou všech prstů a prstů na nohou, u dívky ve věku 8 let. Pacient zemřel 12 dní od nástupu onemocnění. Diagnóza života byla u pacienta s revmatismem interpretována jako purpura. Histologické vyšetření odhalilo UE vzorek s lézí periferních tepen, srdečních cév, jater a ledvin. Bezprostřední příčinou smrti byla trombóza koronárních tepen. V následujících dílech je distální gangréna popsána jako syndrom, který je častější u dětských variant UE [Kovalenko 3. P., Emelyantseva I.N., 1971; Lloyd I. a kol., 1967; Gillespil D.N. et al., 1973; de Leo D. M., 1977].

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Zaznamenali jsme 21 dětí s distální gangrénou (34%). Obvykle se v prvních dnech onemocnění nebo exacerbace objeví na pozadí zvýšení teploty hypersetézie, která je po 1-3 týdnech nahrazena kauzalgií. Děti si stěžují na pálení, šíření v distálních končetinách. Bolest paroxyzmální, zbavuje pacienty spánku. Často se vyvíjejí kontrakty bolesti. Antispasmodické a narkotické léky, jako je parasympatická blokáda, umožňují pacientovi, aby se cítil lépe jen několik hodin.

Objektivní studie ukazuje porušení periferního krevního oběhu (edém, hypothermie, cyanóza postižených oblastí).

Suchá gangréna, na rozdíl od nekrózy, je obvykle asymetrická. Léze se obvykle šíří na koncové falangy jednoho nebo tří prstů (obr. 3). Po tříměsíčním měsíci se mumifikované falangy samy odmítnou (obr. 4).

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Jednoznačné vymezení mumifikační zóny as ní i vymizení bolesti je známo několik dní po jmenování adekvátní léčby steroidy. V nepřítomnosti včasné terapie, proces postupuje, gangréna může se šířit, všechny prsty rukou, méně často a nohy, být ovlivněn, jak byl případ v 8 pozorovaných pacientech.

Poskytujeme klinické pozorování (Obr. 5).

Pacient E., 12 let. Časná historie bez rysů. Od 7 let má UE s primární lézí periferního cévního lůžka. Do 12 let byly tři exacerbace s vedoucím kožním syndromem ve formě živých, uzlin, lokálního edému a nekrózy kůže s horečkou, bolestí, anémií, zvýšenou ESR, leukocytózou a hypergammovou globulinemií. V aktivní fázi onemocnění byl podáván prednison v maximální denní dávce 1 až 2 mg / kg, následovaný jeho poklesem a zrušením v remisním stadiu. Ve věku 12 let (září 1969) trpěla bolestmi v krku, po kterých se začala zvyšovat teplota, slabost, objevila se bolest v nohou; Byla hospitalizována v místní nemocnici, kde byl předepsán penicilin a prednison (20 mg / den, což bylo 0,5 mg / kg). Stav se dále zhoršoval, bolest v končetinách se stala kauzalgií, výrazným životem, objevil se otok rukou a nohou, začala gangréna prstů a prstů na nohou, pacient byl převeden na naši kliniku 09.11.69.

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Při přijetí je stav pacienta velmi závažný: vysoká tělesná teplota, celková hyperestézie, distální, kauzalgie, bolest břicha, oligurie, celková dystrofie, totální hyperhidróza. Na distálních částech paží a nohou, na obličeji - strom žije. Počáteční gangréna terminálních falangů I, II, IV, V prstů vlevo a IV, V prstů pravé ruky, I pravé nohy, výrazný edém, cyanóza, hypothermie a mumifikace prstů bez jasného vymezení (obr. 6), oblasti nekrózy přes lokty a kolenní klouby. Pulzní na rukou a nohách uspokojivé plnění. Při vyšetření byla věnována pozornost polyadenie, hepatomegalii, tachykardii, zvýšeným tónům srdce, systolickému šelestu na vrcholu.

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Na klinice byl stav pacienta během prvních 10 dnů extrémně obtížný, přetrvávala vysoká horečka, intoxikace, kauzalgie a postupující gangréna levé nohy. Léčba zahrnovala zavedení léků (až 8 krát denně), opakovanou perirenální blokádu, injekce no-shpy, depot-padutin, antigistami. Vzhledem k vysoké aktivitě procesu byl předepsán imuran (50 mg / den), butadien; dávka prednisolonu se neustále zvyšuje (počínaje 80 mg / den). Zlepšení ve formě normalizace teploty, vymizení bolesti, edému, vznik jasného vymezení suchých zón gangrény (terminální falangy IV, V prstů vpravo a I, II, IV, V prsty levé ruky, 1 prst pravé nohy a celá levá noha) se objevily až po zvýšení denní dávky prednisolonu na 220 mg (6 mg / kg), zatímco laboratorní hodnoty jsou normalizovány. Objevily se příznaky syndromu Itsenko-Cushing.

Nodulární periarteritida u dětí - KLINICKÝ OBRAZ

Po 20denní léčbě maximální dávkou prednisolonu začala jeho postupná redukce. 09.02.70 pacientka provedla amputaci na úrovni horní třetiny levé holeně a nekrektomii gangrenózně modifikovaných falangů rukou a první špičky pravé nohy. Operace byla prováděna na pozadí léčby prednisonem (90 mg / den) a Imuranem (50 mg / den). Pooperační průběh probíhal bez komplikací, hojení primárním napětím. Histologické vyšetření vzdálené končetiny prokázalo produktivní panarteritidu velkých, středních a malých tepen se známkami sklerózy a obliterací krevních cév. Následně byl stav pacienta uspokojivý, dávka prednizonu byla pomalu snížena, imuran byl po 3 měsících zrušen, do terapie byl přidán delagil. Ve stavu relativní klinické a laboratorní remise na udržovací dávce prednizonu (10 mg / den) v kombinaci s delagilem byl ohm propuštěn domů 8 měsíců po přijetí na kliniku.

Diagnóza: UE s primární lézí periferních cév a syndrom vedoucí trombangitidy, chronická dětská mozková obrna. Strom živý, subkutánní uzliny, lokální edém, kožní nekróza, suchá gangréna terminálních falangů šesti prstů, I pravé patky a celá levá noha. Myokarditida. Hepatomegalie. Drogový syndrom Itsenko - Cushing. Chirurgie - amputace na úrovni horní třetiny levé holeně, nekrotomie mumifikovaných falangů. Doma byla podmínka pro dívku uspokojivá, neměla žádné stížnosti. Špatně vyjádřený stromovitý život na rukou a nohou byl po dlouhou dobu zachován. Udržovací léčba prednisonem a delagilem byla přerušena 6 měsíců po propuštění z kliniky. O rok později měla dívka protézu levé nohy. Od roku 1971 je stát uspokojivý, přetrvává remise. Vystudovala střední školu, pracuje.

Nodulární periarteritida u dětí - KLINICKÝ OBRAZ

Ve výše uvedeném pozorování jsou všechny kožní změny charakteristické pro UE zastoupeny živě. V průběhu rychlé progrese onemocnění během čtvrté exacerbace během IV2 měsíců byly použity nedostatečné dávky kortikosteroidů, které nemohly pozastavit zobecnění patologického procesu s rozvojem rozsáhlých oblastí distálního gangrenu, myokarditidy. Při předepisování velmi vysokých denních dávek prednizonu (6 mg / kg) imuranu se objevilo jasné vymezení a známky remise. Adekvátní léčba poskytla dlouhodobou remisi.

U syndromu trombangitidy u 40% (25 pacientů) dětí, spolu s nekrotickými kožními změnami a distálním gangenem, na vrcholu aktivity procesu, jsou často nalezeny sliznice, často přetrvávající stomatitida. V těžkých případech se může vyvinout klínovitá nekróza jazyka, nekróza, měkké patro, nekrotická angina, perforace nosního septa. Adekvátní terapie: rychle stabilizuje patologický proces a přispívá k pozitivní dynamice.

Nodulární periarteritida u dětí - KLINICKÝ OBRAZ

Charakteristické kožní změny v OA mohou být kombinovány s nespecifickými kožními projevy. Kůže pacientů je tedy obvykle elastická, ale velmi bledá, s šedivým odstínem. V závažných případech představuje podobná barva kůže, kachexie a trpícího typu pacienta syndrom uvedený v klasickém popisu A. Kussmaula a R. Maiera (1866) jako „chlorotický marasmus“. U většiny pacientů v aktivním období je zaznamenáno pocení, kožní podchlazení, mramorování distálních končetin, kapilár dlaní a plantární povrch chodidel.

Literatura pojednává o existenci benigní formy kůže ("periarteritis cutaneous nodosa") jako nezávislé nemoci. Někteří výzkumníci. [Golemba, P.I. et al., 1.971; Dyk T., Piotrowski. M, 1972; Dyk T., 1973] mají tendenci jej považovat za formu nebo stadium systémové choroby, jiné [Kulaga V.V., 1966; Gilliam J.N., Smiley J.D., 19,7 ^] jako nezávislé kožní vaskulární onemocnění s chronickým recidivujícím průběhem bez ohrožení života pacienta.

J.L. Diaz-Perez a RK Wlnkelmann (1974) studovali selektivní skupinu 23 pacientů ve věku od 10 do 65 let, u kterých došlo ke změnám UE během kožní biopsie a neprokázaly žádné známky systemicity. Doba pozorování se pohybovala od 3 do 27 let

Nodulární periarteritida u dětí - KLINICKÝ OBRAZ

Kromě nekrózy měla řada pacientů horečku, bolest v kloubech, svalech, mononeuritidě, perzistentní hematurii, leukocytóze, u všech pacientů se zvýšila ESR. Průběh onemocnění byl chronický, opakující se, ve většině případů byly předepsány kortikosteroidy, aby se potlačila aktivita procesu. Autoři se domnívají, že "kůže" a systémová UE jsou vzájemně provázány stejným způsobem jako diskoidní a systémový lupus erythematosus.

U dětí, především u dětí starších 7 let, existuje izolovaná forma kůže UE. V pozorování M. G. Nikishova (1966) u 10leté dívky bylo onemocnění prodlouženo se změnou exacerbací a remisí bez visceritu. L. A. Neale popsal 2 děti (8 a 9 let), které trpěly izolovanou kožní formou UE. Jeden z nich zemřel na rozšířené gangrény prstů a nohou. Při otevření léze cév vnitřních orgánů není detekován.

U 4 pacientů jsme pozorovali izolovaný kožní proces, u 3 z nich byly během biopsie kůže a podkožní tkáně odhaleny typické změny UE. Ve 2 případech vyžadovala závažnost syndromu kloubního a svalového a kožního syndromu v kombinaci s vysokou teplotou a imunologickou aktivitou, aby pacienti byli předepisováni v období exacerbace kortikosteroidů. U 2 pacientů s chronickým průběhem onemocnění byly exacerbace zastaveny bez kortikosteroidů. Trvání onemocnění u těchto pacientů se pohybuje od 4 do 10 let.

Jak se přihlásit k konzultaci s lékařem?

1) Zavolejte číslo 8-863-322-03-16.

2) Lékař ve službě vám odpoví.

3) Řekněte nám, co vás trápí. Buďte připraveni, aby vás lékař požádal, abyste co nejvíce informovali o svých stížnostech, abyste určili odborníka potřebného pro konzultace. Udržujte po ruce všechny dostupné testy, zejména nedávno provedené!

4) Budete spojeni se svým budoucím lékařem v docházce (profesor, lékař, kandidát lékařských věd). Dále, přímo s ním budete diskutovat o místě a datu konzultace - s osobou, která s vámi bude zacházet.

Nodulární periarteritida u dětí - klinický obraz

Nodulární periarteritida u dětí

Periarteritis nodosa je systémová nekrotizující vaskulitida, při které jsou postiženy tepny středního a malého kalibru. Arterioly, kapiláry a žilky zůstávají nedotčeny. V roce 1866 Nemocní terapeuti Adolf Kussmaul a Rudolf Meyer tuto nemoc podrobně popsali.

Při tvorbě nodulární periarteritidy se aneuryzma cév s doprovodnou destrukcí orgánů a systémů. Toto onemocnění se liší od jiných lézí tepen vnitřních orgánů, zejména ledvin. Ovlivněny jsou také průduškové tepny, i když cévy plicního oběhu nejsou ovlivněny. Granulomy, eosinofilie a predispozice k alergickým onemocněním nejsou charakteristické pro normální průběh. Nejběžnější (dobře známou) definicí této choroby je termín „polyarteritis nodosa“. Zvláštnost onemocnění, moderní medicína, je studována velmi špatně. Identifikovaná fakta onemocnění jsou extrémně vzácná, 0,2-1 na 100 tisíc. Onemocnění je pozorováno u lidí ve věku kolem 48 let. Ženy jsou vystaveny riziku onemocnění 3-5krát méně než muži.

Důvody

V počáteční fázi periarteritis nodosa je zdůrazněno několik klíčových bodů:

• idiosyncrasy léků
• perzistence viru hepatitidy b

Existuje přibližně sto léků, které přispívají k rozvoji nodulární periatriitidy. Ve větší míře však vaskulitida vyvolaná drogami postihuje osoby s rozsáhlou anamnézou alergického onemocnění.

Virová infekce prochází speciální studií. Povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg) se nachází v krvi 3–4 z 10 pacientů s tímto onemocněním, které se objevují během replikace viru. Virus hepatitidy C je detekován u pěti procent těch, kteří trpí, ale jeho vývojové mechanismy dosud nebyly prokázány.

Existují názory, že periarteritis nodosa je zděděná, ale dosud nebylo nalezeno žádné spojení se specifickým HLA antigenem.

V patogenezi nodulárního periarteritidu hraje důležitou roli imunokomplexní proces a hypersenzitivita opožděného typu, ve které mají lymfatické buňky a makrofágy prvořadý význam, se vyznačuje funkčním selháním T-lymfocytů. Cirkulující imunitní komplexy (CIC), které zahrnují australský antigen přítomný u pacientů s periarteritis nodosa. Obsahuje CEC v ledvinách, v cévách a jiných tkáních.

Příznaky

Klinický obraz periarteritis nodosa je systémový. Nemoc se začíná projevovat ihned po užití léku. Výskyt horečky, bolesti kloubů, myalgie, kožních vyrážek a hubnutí. Snížení tělesné hmotnosti při nástupu onemocnění ukazuje období vysoké aktivity onemocnění. Artralgie a myalgie, artritida se vyskytuje v 65-70% případů. Vznik silné bolesti, ztuhlost v pohybu, ve svalech nohy. Zánět cév. Přechodná artritida, u které je postižen jeden nebo více kloubů, se nejčastěji vyskytuje u nodulární periarteritidy. Projev vyrážky různé etiologie. Bolest v hlavě. V 70-80% případů dochází k poškození ledvin, což má za následek selhání ledvin, které může vést k smrti. Pokud selhává kardiovaskulární systém, trpí v 50% případů, srdeční rytmus je narušen a objeví se tachykardie. Bolest v dutině břišní, zvracení a nevolnost je pozorována u 44% pacientů. Pohlavní orgány jsou postiženy ve 25% případů s nodulární periarteritidou.

Diagnóza periarteritis nodosa u dítěte

Pro diagnostiku tohoto onemocnění jsou předepsány krevní testy ke kontrole hladiny leukocytů, krevních destiček, koncentrace C-reaktivního proteinu, je předepsána k vyloučení zánětu, urychlení ESR, vzácně kontrolují eosinofily, jejich zvýšení je charakteristické pro další onemocnění. Nodulární periarteritida může být doprovázena mírnou normochromní anémií, zvýšenými koncentracemi alkalické fosfatázy a jaterními enzymy. Přiřazena analýza moči k detekci mikrohematurie, proteinurie a cylindrúrie. Zánětlivá infiltrace a nekrotické změny v cévních stěnách jsou detekovány pomocí kožní biopsie. Také se zkoumá fundus. EKG, ultrazvuk srdce, ultrazvuk ledvinové cévy, radiografie plic jsou také důležité pro diagnostiku tohoto onemocnění.

Komplikace

Vysoká úmrtnost je zaznamenána v prvním roce života, zejména pokud je postiženo několik orgánů najednou. Komplikace tohoto onemocnění jsou rozvoj srdečních infarktů a sklerózy orgánů, ruptura aneuryzmat, perforace vředů, střevní gangrény, urémie, cévní mozková příhoda, encefalomyelitida, trombóza. Onemocnění je tak nebezpečné, že během prvního roku onemocnění zemře 50% pacientů.

Léčba

Co můžete udělat

Při prvním náznaku indispozice se poraďte s lékařem. Pokud nezačnete léčbu včas, míra přežití v následujících pěti letech je podle statistik pouze 13%, proto včasná a adekvátní léčba vede k uzdravení.

Co udělá lékař

Léčba pacientů probíhá v nemocnici v odděleních revmatologie. V nemocnici jsou pacienti asi dva týdny. Pro zlepšení klinických a laboratorních nálezů je určen program farmakoterapeutické účinnosti. Dále jsou pacienti pod dohledem lékaře od dvou do tří let. Alkylační činidla jsou předepisována pro léčbu onemocnění, která snižují riziko recidivy a přispívají k nástupu remise. Glukokortikosteroidy jsou také předepisovány v časných stádiích onemocnění, ale protože existuje nebezpečí infekčních komplikací, tyto léky nejsou vždy účinné. Děti injikované do / do imunoglobulinů.

Prevence

Ochrana před infekčními chorobami, individuální nesnášenlivostí vůči drogám, rutinní imunizace je součástí preventivních úkolů. Po léčbě by měl být pacient na klinice monitorován udržovací léčbou.

Nodulární symptomy periarteritidy a léčba u dětí

Periarteritis nodosa (periarteritis nodosa) je akutní, subakutní nebo chronické imunokomplexní onemocnění, založené na lézích periferních a viscerálních arterií, primárně malých a středních kalibrů.

V tomto článku se dozvíte hlavní příčiny a příznaky periarteritis nodosa u dětí, jak léčit periarteritis nodosa u dětí a jaká preventivní opatření můžete přijmout k ochraně dítěte před tímto onemocněním.

Léčba periarteritis nodosa u dětí

V akutním období nodulární arteritidy předepsaný odpočinek. Vzhledem k tomu, že se tento proces stává méně aktivním, teplota se normalizuje, bolest se snižuje, funkce vnitřních orgánů dítěte se stabilizují, přenášejí se nejprve na polopenzi a pak do všeobecného režimu, umožňují procházky na čerstvém vzduchu, výuku s učitelem a školitelem ve školních osnovách.

Dieta pro léčbu periarteritis nodosa je založena na klinických příznacích onemocnění a povaze použité terapie. V nekomplikovaných případech je předepsán společný stůl au pacientů léčených kortikosteroidy společný stůl obohacený o bílkoviny, vitamíny, potraviny obsahující draslík; sacharidy jsou omezené. V případě nekrotických lézí ústní sliznice, těžkého abdominálního syndromu nebo příznaků hyperkyselinové gastritidy během léčby kortikosteroidy je předepsáno časté frakční krmení s mechanickým zpracováním potravy. Pacienti s renálním syndromem a vysokým krevním tlakem omezují živočišné bílkoviny a sůl.

Léčba periarteritis nodosa u dětí

Léčba pro léčbu periarteritis nodosa je předepsána s ohledem na hlavní patogenezi. léčba by měla být zaměřena na potlačení imunitního zánětu a zlepšení krevního oběhu v postižené oblasti.

Hlavním (základním) způsobem léčby periarteritis nodosa je jmenování kortikosteroidů, které mají rychlý protizánětlivý a imunosupresivní účinek. Obvykle se používá prednisolon a pouze v případě jeho rezistence - jiné steroidní hormony (dexamethason, triamcinolon). Maximální denní dávka prednizonu je v průměru 1–2 mg / kg au pacientů s těžkou tromboangiitidou, neurologickými, abdominálními syndromy 3–7 mg / kg. Pacienti dostávají maximální dávku prednizonu od 2 týdnů do 1 měsíce nebo více před vymizením klinických příznaků procesní aktivity a zlepšením laboratorních parametrů. Poté se denní dávka sníží o 2,5 mg na 5-7 dnů na 10-5 mg denně. Udržovací léčba tráví 1-2 roky.

Pro zvýšení účinku kortikosteroidů jsou ve věkových dávkách předepisovány také nesteroidní protizánětlivé léky (butadion, indomethacin). Při vysoké arteriální hypertenzi, která slouží jako překážka při určování odpovídajících dávek kortikosteroidů, se cytotoxická činidla (cyklofosfamid nebo azathioprin) používají v denní dávce 2 mg / kg. Po měsíci dávku snižte dvakrát a pokračujte v léčbě až do nástupu remise.

Pro zlepšení krevního oběhu se používají antikoagulancia, léky, které normalizují mikrocirkulaci a hyperbarickou oxygenaci. Heparin je podáván pacientům se syndromem tromboangiitidy a infarktem vnitřních orgánů 3–4krát denně subkutánně nebo intravenózně v denní dávce 200–400 U / kg tělesné hmotnosti, s přihlédnutím k době srážení krve. Léčba heparinem se provádí až do klinického zlepšení. Aby se snížila ischemie tkání, předepsaly se ne-sila, komplamin, xavin.

Podle indikací předepsané různé symptomatické látky. Pro výrazné bolesti kloubů, svalů, léků proti bolesti a dokonce i léků. Děti s arteriální hypertenzí dostávají antihypertenzní léčbu kombinací methyldopy, klofelinu, luminalu a furosemidu.

Ošetření předpovídá. Prognóza periarteritis nodosa zůstává vážná. Výsledkem onemocnění může být relativní nebo úplná remise po dobu 4 až 10 let nebo více. V závažných případech však může být výsledek fatální. Příčinou smrti je zánět pobřišnice, krvácení v mozku nebo otok mozku se syndromem štěpení, méně často - chronické selhání ledvin.

Příznaky periarteritis nodosa u dětí

Klinicky se toto onemocnění vyznačuje následujícími příznaky: horečkou, bolestmi v kloubech, svalech a různými kombinacemi typických klinických syndromů - kůže, tromboangiitidy, neurologických, srdečních, břišních, ledvinových, plicních. V dětství je periarteritis nodosa charakterizována výraznou hyperergickou složkou a rychlou generalizací cévních lézí s častou tvorbou kožní nekrózy, gangrény distálních končetin a srdečních záchvatů vnitřních orgánů. Onemocnění se vyskytuje ve všech obdobích dětství; Na rozdíl od dospělých jsou dívky častěji nemocné.

Klinický obraz periarteritis nodosa

Nodulární periarteritida u dětí začíná akutně: teplota stoupá, což během několika týdnů denně dosahuje 38 - 39 ° C a po několika hodinách klesá na normální úroveň; výrazný pot, ztráta hmotnosti. Později dochází k bolestem v kloubech, svalech a projevům systémové léze cévního lůžka. Vzácněji se onemocnění vyvíjí postupně, ale když má dítě dlouhodobou slabost, malátnost, horečku s nízkým stupněm horečky nebo nemotivovanou krátkodobou horečku a teprve po několika měsících se objevují typické klinické syndromy: kůže, tromboangiitis, neurologický, srdeční, břišní a ledvinný. Sekvence výskytu syndromů, varianty jejich kombinace u pacientů jsou odlišné, což způsobuje extrémní polymorfismus periarteritis nodosa.

Syndromy kůže a tromboangiitis u periarteritis nodosa u dětí jsou mnohem častější než u dospělých pacientů. Typické kožní změny jsou považovány za strom nebo síťovinu (perzistentní cyanotické skvrny ve formě větví stromů nebo výrazné mramorování), subkutánní nebo intradermální uzliny a lokální edém. Livedo se vyskytuje u většiny pacientů, častěji se nachází na distálních končetinách, ale někdy se vztahuje i na obličej, hrudník, hýždě. V aktivním období má livingo jasnou barvu, během remise bledá, někdy mizí, ale obvykle trvá měsíce a dokonce roky. Jedno nebo více uzlíků, se pohybovat ve velikosti od proso k fazole, být hmatatelný podél velkých nádob a v síti živého; na pozadí léčby zmizí během několika dní. Bolestivý hustý edém lokalizovaný na rukou, nohou, kotnících, v oblasti radiocarpal, lokte, kotníku, kolenních kloubů; během vývoje nemoci, oni mohou mizet, ale více často nekróza kůže je tvořena na jejich místě.

Syndrom tromboangiitidy se vyvíjí téměř u každého třetího nemocného dítěte a projevuje se akutní tvorbou kožní nekrózy, gangrény distálních končetin a nekrózy sliznic. V takových případech má pacient těžkou paroxyzmální bolest ve velkých kloubech, distálních končetinách, ve kterých dítě pociťuje pocit pálení, distenze. V noci se bolest zintenzivňuje, pacient se stává nesmírně neklidným, nespí, léky proti bolesti přinášejí pouze dočasnou úlevu. Během několika dní se objeví edém, cyanóza a ochlazení kůže nad velkými klouby a několik prstů prstů, méně často a nohou. Zmizení bolesti, mummifikace a jasné vymezení ohnisek kožní nekrózy a suché gangrény terminálních falangů 1 - 3 prsty se objevují až po jmenování odpovídajících dávek kortikosteroidů. Pokud pacient nedostane nezbytnou terapii, může se gangréna rozšířit na všechny prsty a prsty. Spolu s nekrózou a distálním gangrenem v závažných případech dochází k poškození sliznic (klínovitá nekróza jazyka, nekrotická angina pectoris, ulcerózní ezofagitida). Epitelizace a hojení nekrózy kůže a sliznic se objevují po několika týdnech, mumifikované falangy odmítnuty dříve než druhý měsíc.

U většiny nemocných dětí je pozorován neurologický syndrom. Cévní změny se mohou objevit v mozku a míše, v periferních nervech a v autonomních gangliích. Pacient může zaznamenat kombinaci příznaků lézí na různých úrovních nervového systému. Neurologické poruchy jsou často migrační povahy. Například při prvních centrálních poruchách nebo patologiích autonomního nervového systému se objevují a během následných exacerbací se přidávají známky poškození periferního nervového systému.

Nejčastěji se objevují cévní křeče. Náhle se vyvíjí mozková vaskulární krize: je to bolest hlavy, někdy zvracení, potom dítě ztrácí vědomí, začínají klonické tonické křeče a prudce stoupá arteriální tlak. Ztráta vědomí a záchvaty křečí trvají několik hodin až několik dní. V některých případech se po cerebrální vaskulární krizi objeví fokální symptomy poškození mozku: obrna, nystagmus, diplopie, asymetrie obličeje, ztráta zraku. Patologie míchy ve formě reverzibilní paraparézy dolních končetin je velmi vzácná.

Léze periferního nervového systému se projevuje asymetrickou polyneuritidou, která je považována za klasický příznak onemocnění. Polyneuritida se vyvíjí akutně: v postižené oblasti se objevuje hyperestézie, pak se v různých obdobích (od několika hodin do několika týdnů) vyvíjejí silné bolesti typu kauzalgie a paralýza distálních končetin. Častěji jsou postiženy velké nervové kmeny: radiální, ulnární, střední, ischiatické, peronální. Charakteristická je asymetrie léze. Například u pacienta může po částečné lézi pravého ischiatického nervu následovat paralýza levé ulnární a pravé radiální nervy, což vytváří bizarní klinický obraz. Někdy je totální léze distálních segmentů velkých nervových kmenů s rozvojem paraplegie na úrovni rukou a nohou. Kromě klasické asymetrické polyneuritidy lze u nodulární periarteritidy pozorovat mononeuritidu a polyradikuloneuritidu, ale vzácně se vyvíjejí. S nástupem remise je pohyb postižených končetin plně obnoven. A konečně u všech pacientů v aktivním období se projevují symptomy autonomního nervového systému: progresivní kachexie, symetrické mramorování končetin, hojné pocení, příčinná povaha bolesti.

Z viscerálních orgánů jsou nejčastěji postiženy srdce a břišní orgány. Na vrcholu aktivity periarteritis nodosa, téměř všichni pacienti mají srdeční syndrom. Koronaritida až po infarkt myokardu a myokarditida, méně často - perikarditida, je charakteristická pro nodulární periarteritidu. Klinicky jsou pacienti determinováni expanzí hranic srdce, těžkou tachykardií, systolickým šelestem přes oblast srdce. Aktuální diagnostika pomáhá dynamickým elektrokardiografickým, fonokardiografickým a ultrazvukovým studiím. Pomocí instrumentálních metod můžete identifikovat známky zhoršené koronární cirkulace, zánětlivé změny srdečního svalu, perikardiální výpotek, příznaky porušení v systému vedení, známky hypertenze v plicním oběhu nebo hypertrofii srdečního svalu. Na pozadí patogenetické terapie vymizí ischemické a zánětlivé změny v srdci.

Jedním z předních míst klinického obrazu periarteritis nodosa je abdominální syndrom. Nejčastěji pozorovaná paroxyzmální bolest břicha, která může být doprovázena dyspeptickými symptomy. Palpace je určena bolestí ve střevě bez známek peritoneálního podráždění, mírného zvětšení jater a někdy sleziny. Bolesti a dyspeptické symptomy mizí na pozadí patogenetické terapie, hepatosplenomegálie obvykle trvá několik týdnů až do nástupu remise. V těžkých případech, zejména s pozdní diagnózou a pozdní léčbou, se mohou vyvinout lokální nebo difúzní vředy, nekróza nebo gangréna střeva. U těchto pacientů se rozvine závažná bolest břicha, může se vyvinout střevní krvácení a zvyšují se symptomy peritoneálního podráždění. Provedený chirurgický zákrok je účinný pouze v případě apendicitidy a nekrotického vředového procesu omezené části střeva; u difúzních střevních lézí je operace obvykle neúspěšná.

Renální syndrom je méně častý než jiné viscerální syndromy. V současné době však prognóza periarteritis nodosa do značné míry závisí na tom, zda jsou ledviny zapojeny do patologického procesu. Zvláštní pozornost si zaslouží syndrom arteriální hypertenze, který je charakteristický pro toto onemocnění, způsobený ischemií juxtaglomerulárního aparátu ledvin s porušením renin-angiotensin-aldosteronového mechanismu. Změny v močovém sedimentu jsou v těchto případech nevýznamné (mírná proteinurie a mikro-erytrocyturie), funkční stav ledvin není narušen. Závažnost stavu dětí a závažnost prognózy jsou způsobeny trvale zvýšeným krevním tlakem, jehož hodnota je 140 / 90-180 / 120 mmHg. Čl. a někdy dosahuje 220 / 110-240 / 170 mm Hg. Čl. V aktivním období onemocnění u dětí se syndromem arteriální hypertenze často dochází k mozkové cirkulaci. Jak proces postupuje, arteriální hypertenze získává maligní charakter, objevují se známky edému mozku, někdy se vyvíjí chronické selhání ledvin, krvácení v mozku a ruptura ledvin jsou možné. Při účinné terapii dochází k remisi. Hladina krevního tlaku je snížena, hypertenzní krize se nevyskytují. Kromě syndromu arteriální hypertenze je u řady pacientů v aktivním období zaznamenána stopová proteinurie a přechodná mikro-erytrocyturie. S nástupem remise jsou změny v močovém sedimentu zcela eliminovány.

Plicní syndrom u většiny pacientů nemá žádné živé klinické projevy. Charakteristické plicní projevy periarteritis nodosa jsou syndrom hypereosinofilního astmatu a plicní infarkt, ale na rozdíl od dospělých pacientů u dětí jsou tyto syndromy velmi vzácné. U většiny pacientů jsou změny v plicích detekovány pouze rentgenovým vyšetřením. Jedná se o zvýšení vaskulárního vzoru, bolesti kořenů, někdy adhezivních procesů pleurálních listů, tj. Obrazu tzv. Pneumonitidy. Někteří pacienti mají vaskulární pneumonii, jejíž klinickými příznaky jsou dušnost, kašel. Na rentgenových snímcích v plicích jsou identifikovány více ohniskových stínů na pozadí zvýšeného vaskulárního intersticiálního vzoru. V takových případech antibiotická léčba nemá pozitivní účinek, vymizení příznaků pneumonie nastává pouze při jmenování kortikosteroidů.

Laboratorní údaje. V aktivním období nodulární periarteritidy v periferní krvi, mírné normochromní anémie, neutrofilní leukocytózy, zvýšení ESR na 50 - 76 mm / h, v některých případech eosinofilie (od 6 do 80%) jsou stanoveny s velkou konzistencí. Podobně jako u jiných vaskulitid je pozorována dysproteinemie se snížením množství albuminu a zvýšením obsahu sérových globulinů, především frakce gama globulinu. Většina pacientů zvyšuje hladinu seromukoidů, sialoproteinů, imunoglobulinů M. G. E. B-lymfocyty, počet T-lymfocytů klesá. Často byl nalezen HBs-antigen. Ve studii systému srážení krve dochází ke zvýšení obsahu fibrinogenu a antifibrinolysinu, snížení plazmatické tolerance vůči heparinu, snížení spotřeby protrombinu. S nástupem klinické a laboratorní remise jsou všechny indikátory normalizovány.

Průběh periarteritis nodosa u dětí

Podstatou hlavních projevů jsou dvě možnosti periarteritis nodosa:

• s převažující lézí periferních cév (hlavní syndromy kůže a tromboangiitis);
• s primární lézí vnitřních orgánů (hlavní syndromy - abdominální, renální, srdeční, plicní).

Existují také akutní, subakutní a chronické (opakující se) průběhy onemocnění. V akutním průběhu periarteritis nodosa je pozorováno krátké počáteční období a prudká generalizace cévních lézí. Stav pacientů je těžký od prvních dnů, vysoká remitující horečka, hojný pot, silná bolest v kloubech, svalech, břiše jsou zaznamenány. U pacientů s primární lézí periferního cévního lůžka se rychle tvoří rozsáhlá pole kožní nekrózy a distální gangrény. V případě primární léze vnitřních orgánů se akutně rozvine mozková cévní krize, polyneuritida, infarkt myokardu a změny nekrotického střeva. Aktivní období v akutním kurzu trvá několik měsíců až rok.

Subakutní nodulární periarteritida má postupný nástup a je častěji pozorována v případě varianty s primární lézí vnitřních orgánů. U těchto pacientů po dobu několika měsíců je pozorován subfebrilní stav nebo periodický vzestup teploty na vysokou, anorexie, artralgie, bolesti hlavy, úbytek hmotnosti. Pak se akutně rozvine mozková vaskulární krize nebo abdominální syndrom, méně často - polyneuritida. Zobecnění procesu nastává v několika měsících a někdy i za rok. Známky aktivity onemocnění jsou zachovány po dobu 2-3 let.

Chronický průběh probíhá jak v první, tak ve druhé variantě. V takových případech dochází u pacientů ke střídání exacerbací a remisí. V prvních letech exacerbace dochází po 6 měsících - X1 / 2 roky, po 2-4 exacerbacích může být doba remise prodloužena na 5 nebo více let.

Příčiny periarteritis nodosa u dětí

Etiologie. Nodulární periarteritida u dětí, stejně jako jiné formy systémové vaskulitidy, se týká polyetiologických onemocnění. Možné příčiny jeho výskytu mohou být léky, očkování, virus hepatitidy B, SARS a další infekce. Velmi důležitý je stav mikroorganismu. Onemocnění se často vyskytuje u dětí s exsudativní diatézou, alergickými reakcemi na potravinářské výrobky, léky. Často mají blízcí příbuzní různá alergická onemocnění: astma bronchiale, neurodermatitis, stejně jako angina pectoris, hypertenze, endarteritida.

Patogeneze. Komplex endogenních a exogenních faktorů vede k hyperergické reakci organismu s rozvojem přecitlivělosti okamžitých a opožděných typů. Okamžitá hypersenzitivita se projevuje formou akutní febrilní reakce, porušením koagulace a fibrinoidní nekrózou stěny malých a středních tepen s perivaskulární zánětlivou infiltrací. V důsledku hypersenzitivity zpožděného typu jsou narušeny humorální a buněčné imunitní mechanismy - vytvářejí se imunitní komplexy s virovým nebo lékovým antigenem, tvoří se protilátky proti cévní stěně, vyvíjí se dysproteinemie, zvyšuje se obsah imunoglobulinů M, G, E, dochází k disociaci T-buněk a B-lymfocytů.

Patologická anatomie. Hlavní morfologické změny v nodulární periarteritidě se vyskytují v tepnách malého a středního ráže, především v místech jejich rozvětvení a ohýbání. Často v průběhu cév odhalila uzlinová ztluštění odpovídající typickým aneuryzmatům onemocnění. V místech větvících cév a aneuryzmat jsou zjištěny krevní sraženiny. Pitva mrtvých z periarteritis nodosa odhalí změny v kůži, kosterních svalech, nervovém systému a vnitřních orgánech; jedná se o krvácení, nekrózu, infarkt myokardu, cicatricial změny parenchymu. Ve vzácných případech dochází k ruptuře ledvin, jater, sleziny, střeva v místě masivního infarktu.

Histologické vyšetření ukazuje stejný typ poškození tkáně ve formě destruktivně-produktivní a proliferativní vaskulitidy malých a středně velkých tepen a cév mikrovaskulatury, infiltrace perivaskulárních lymfoidních makrofágů s příměsí polynukleárů a plasmacytů, stejně jako dystrofických, nekrotických a přirozených fyziologických skupin..

Diagnóza periarteritis nodosa u dětí

Rozpoznání periarteritis nodosa je často obtížné, což je způsobeno nespecificitou počátečních symptomů a polymorfismem klinických projevů. Pro včasnou diagnózu je důležitá horečka, bolesti svalů, subkutánní nebo intradermální uzliny, stromově vysušená, akutní suchá gangréna prstů, nekróza kůže a sliznic. cerebrální vaskulární krize, asymetrická polyneuritida, koronaritida, infarkt myokardu, hyperasinofilní syndrom bronchiálního astmatu, akutní perforační střevní vřed, vícečetné intestinální infarkty, akutně rozvinutá arteriální hypertenze. Sekundární význam má neutrofilní hyperleukocytóza, eosinofilie, významné zvýšení ESR, detekce antigenu HBs v krvi.

V pochybných případech se uchýlejte k biopsii kůže a svalů. Morfologický znak potvrzující diagnózu periarteritis nodosa je destruktivně-produktivní vaskulitida. V bioptických vzorcích odebraných pacientům bez kožního syndromu však chybí charakteristické změny. Proto v diagnostice periarteritidy nodulární s primární lézí vnitřních orgánů se nepoužívá biopsie, ale používá se aortografie. Na angiogramech jsou neustále detekovány aneuryzmy středních a malých cév ledvin, jater, sleziny a defektů parenchymu postižených orgánů.

Diferenciální diagnostika periarteritis nodosa

S akutním nástupem periarteritis nodosa s vysokou tělesnou teplotou, bolestí kloubů a svalů, kožními vyrážkami, hepatosplenomegalií je často zapotřebí diferenciální diagnózy se sepsí, revmatoidní artritidou, dermatomyositidou, systémovým lupus erythematosus, fulminantní purpurou, Kawasakiho chorobou, režimem, režimem, lumentotransplausem, atopickým lupusem, horečkou Na rozdíl od sepse s periarteritis nodosa není možné identifikovat primární hnisavé zaměření, je vyjádřen bolestivý syndrom, krevní kultura je sterilní a antibiotický předpis je neúčinný. Polyarteritida s exsudativními změnami a deformací kloubů charakteristických pro revmatoidní artritidu není charakteristická pro periarteritis nodosa. s podkožními uzlinami s periarteritis nodosa umístěnými podél cév a v síti žil, a s revmatoidní artritidou - v kloubech. Na rozdíl od dermatomyositidy u pacientů s nodulární periarteritidou není syndrom svalové slabosti tak výrazný, nekróza jater a kůže se nachází hlavně na distálních končetinách a není pozorován periorbitální lila erytém. Na rozdíl od systémového lupus erythematosus u pacientů s periarteritis nodosa jsou častější spíše stromové (spíše než retikulární) játra: uzliny, myokarditida, syndrom koronární arteriální hypertenze, hyperleukocytóza. Endokarditida, polyseróza a nefrotický syndrom nejsou charakteristické, LE buňky nejsou detekovány. Diferenciální diagnostika periarteritis nodosa, fulminantní purpura, Kawasakiho choroba a aortoarteritida jsou popsány v příslušných částech.

Diferenciální diagnóza je obtížná, když dojde k náhlému vysokému krevnímu tlaku. V takových případech musí být diagnóza periarteritis nodosa často stanovena vyloučením, konzistentním odmítnutím předpokladu feochromocytomu, fibromuskulární stenózy renálních tepen, pyelonefritidy s výsledkem nefrosklerózy a chronické glomerulonefritidy. Ve prospěch nodulární periarteritidy existují důkazy o přetrvávajícím vysokém krevním tlaku v kombinaci s cévní mozkovou krizí, příznaky systémové léze vaskulárního lůžka, horečky, zvýšené ESR a leukocytózy, mírné proteinurie, mikrohematurie. Normální hladina katecholaminů v moči, negativní vzorek s tropafenem, detekce malých a středních tepen ledvin, jater a dalších orgánů během angiografie také indikuje periarteritis nodosa (viz příslušné části).

Periarteritis nodosa u dětí

Periarteritis nodosa je velmi nebezpečné onemocnění, které postihuje stěny malých nebo středně velkých tepen, v důsledku čehož se objevují uzliny a aneuryzma. Nodulární periarteritida u dětí je velmi vzácná a často se vyskytuje před věkem 10 let. Tato choroba postihuje častěji dívky než chlapce. V tomto článku podrobně popíšeme příčiny, symptomy, způsoby léčby a také prostředky prevence, které pomohou vyhnout se výskytu onemocnění.

Důvody

Může se vyskytnout a vyvinout nodulární periarteritida v důsledku následujících faktorů:

• dlouhodobá medikace;
• roubování;
• různých onemocnění (ARVI, hepatitida B).

Kromě toho hraje významnou roli stav imunitního systému a jeho schopnost bojovat proti různým škodlivým mikroorganismům. Onemocnění se často vyskytuje u dětí, které jsou alergické na určité potraviny a léky. Také onemocnění může být přenášeno na genetické úrovni. Zvláštní pozornost je věnována těmto onemocněním:

V lékařské praxi je nemoc v závislosti na lokalitě rozdělena do následujících typů:

• periferní vaskulární onemocnění;
• poškození vnitřních orgánů.

K rozdělení dochází také v závislosti na průběhu onemocnění:

Sharp

Od prvních dnů vývoje onemocnění je stav dítěte velmi obtížný. Onemocnění začíná následujícími výraznými příznaky:

• bolesti těla a horečka;
• nadměrné pocení;
• silná bolest;
• rychlé vaskulární léze;
• rozvoj nekrózy na kůži.

Tento stav může trvat asi rok.

Subakutní

Tam je hladký tok nemoci. Zpočátku jsou příznaky mírně vyjádřeny, ale postupem času získávají hybnost a cítí se. Subakutní stav je často označen porážkou vnitřních orgánů. Zpočátku se pacient někdy obává:

Postupem času se symptomy zhoršují a mění se v akutní formu onemocnění.

Chronické

Tento stav vzniká při akutním a subakutním vývoji periarteritis nodosa. Často dochází ke změně období exacerbace a klidu onemocnění.

Příznaky

Vzhled periarteritis nodosa je doprovázen těmito hlavními příznaky:

• silný nárůst tělesné teploty;
• bolest v kloubech a svalech;

Kromě toho existují asociované syndromy:

• kožní a tromboangiitis;
• neurologické;
• srdeční;
• břišní;
• renální;
• plicní.

V raném věku má onemocnění velmi výrazné klinické příznaky, rychle postupuje, postihuje krevní cévy a způsobuje nekrózu kůže. V důsledku toho se může vyvinout gangréna a srdeční infarkt důležitých orgánů.

Všechno to začíná zvýšením tělesné teploty, dosahuje 38 ° C a někdy i 39 ° C a nemusí být po dlouhou dobu redukováno. Dítě se silně a často potí a ztrácí tělesnou hmotnost. Tam je silná slabost těla a ospalost. Navíc se začnou vyvíjet klinické syndromy. Vznikají každý různými způsoby.

Kožní syndrom

Tento syndrom se vyskytuje téměř u každého druhého dítěte s periarteritis nodosa. Na kůži se objevují skvrny - žil, které jsou velmi podobné větvím stromů. Jsou lokalizovány hlavně na horních a dolních končetinách, ale vyskytují se případy jejich vzhledu na kůži obličeje a hrudníku. Skvrny mají jasnou barvu a po dlouhou dobu nezmizí z kůže. Pouze ve fázi hlubokého odpuštění se jejich barva zbledne a ostatním není příliš patrná. V oblastech, kde byl život, můžete potápět uzliny různých velikostí, které obklopují nádoby. V oblastech velkých kloubů se vyvíjí edém, který přináší nepohodlí a bolest. V těchto oblastech se mohou vyskytnout nekrotické procesy.

Tromboangiitis

Tam je silný útok bolesti nohou a paží. Zvýšená bolest se vyskytuje v noci. Z tohoto důvodu dítě ztrácí spánek a stává se velmi náladovým. Léky proti bolesti pomáhají zmírnit bolest jen na krátkou dobu. Dlouhotrvající bolestivé pocity vedou k otoku, špatnému průtoku krve a znecitlivění v některých oblastech.

Neurologické

Nervový systém je poškozen v důsledku změn krevních cév v mozku a míše. Dochází k cévní krizi mozku, která je doprovázena následujícími příznaky:

• závratě;
• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• ztráta vědomí;
• zvýšení tlaku;
• křeče.

Srdeční

Vnitřní orgány trpí velmi, když se tato choroba objeví, a zejména srdce. V důsledku toho se může objevit koronaritida, infarkt myokardu, myokarditida a perekardit. Tělo pod vlivem nemoci zvětšuje velikost, je zde tachykardie a různé zvuky. Všechny tyto změny můžete vidět pomocí různých typů výzkumu:

• elektrokardiografické;
• fonokardiografické;
• ultrazvuk.

Břišní

V břišní dutině je ostrá bolest, která se významně zvyšuje s palpací břicha. V případě opožděné terapie se mohou objevit vředy, nekróza střeva a zánět slepého střeva. V některých případech je velmi nebezpečný jev - krvácení ve střevech, může vést k úmrtí malého pacienta.

Ledviny

Vyskytuje se velmi vzácně než jiné syndromy. Například se zvýšeným krevním tlakem je poškozen krevní oběh v mozku. Tam je těžká hypertenze, v důsledku kterého krvácení do mozku a ruptura ledviny mohou nastat.

Plicní

S výskytem plicního syndromu se může objevit astma a plicní infarkt. Tato onemocnění se často vyskytují v dospělé generaci a velmi vzácně u dětí. S rozvojem plicního syndromu se objevují problémy s dýcháním a objeví se kašel.

Diagnostika

Diagnostika při prvním projevu nemoci není snadná. Zvláštní pozornost je věnována:

• tělesná teplota;
• přítomnost živého;
• pocity bolesti;
• přítomnost uzlin;
• stav sliznic;
• přítomnost syndromů.

Pro jeho určení se používá diagnostická metoda, jako je biopsie.
Provádí se odběr vzorků z postižené části kůže a svalů.
Pak se tkáň vyšetřuje pod mikroskopem. Nicméně v případech, kdy nedochází k kožnímu syndromu, nebudou v tkáních zjištěny žádné změny a tato diagnóza je neúčinná. Proto pro diagnostiku periarteritis nodosa pomocí aorografické metody.

Před zahájením procedury se do těla zavede speciální látka, která přispívá k nejlepšímu obrazu nádoby na obrazovce monitoru.

Dopplerova sonografie (USDG) ledvinných cév pomáhá identifikovat různé abnormality, stejně jako studovat průtok krve ledvinami a stav mikrocirkulace.

Dále provedla laboratorní studii. K tomu nastavte krev a moč.

Analýza moči - je primárním vyšetřením, navzdory snadné implementaci, je velmi informativní. Pro správné doručení analýzy musíte provést následující kroky:

• před provedením zákroku je nutné důkladně promýt genitálie;
• moč se shromažďuje brzy ráno;
• analytická nádoba musí být čistá a suchá.

Krevní test

Procedura se provádí ráno a nalačno. K určení následujících ukazatelů se provádí krevní test:

• mírná normochromní anémie;
• leukocytóza;
• trombocytóza;
• zvýšení ESR;
• obsah kreatininu;
• močovina;
• C-reaktivní protein;
• alkalická fosfatáza;
• jaterní enzymy;
• bilirubin.

Terapie

Ve stadiu akutního průběhu nemoci začíná léčba přísným lůžkovým odpočinkem. Dítě je v tomto režimu, dokud pro něj nebude snazší a následující indikátory se nezlepší:

• snížení bolesti;
• stabilizace tělesné teploty;
• zlepšit výkonnost vnitřních orgánů.

Poté se dítě přemístí do režimu polopenze a velmi pečlivě sleduje jeho zdraví. Pokud nejsou žádné negativní změny, je přiřazen obecný režim. Dítě je dovoleno chodit na čerstvém vzduchu, číst knihy a postupně se vrátit k dřívějšímu způsobu života.

Pacienti v kritickém stavu předepisovali speciální dietu. Pro děti, které nesou nemoc v mírnější formě, tato omezení neplatí.
Hlavní léčba, jak se zbavit periarteritis nodosa, stejně jako zlepšení krevního oběhu a zničení imunitního zánětlivého procesu, se objevuje za pomoci léčiv. K tomu předepište následující skupiny léků:

• kortikosteroidy;
• nesteroidní protizánětlivé léky;
• antikoagulancia;
• symptomatických léků.

Kortikosteroidy

Přípravky této skupiny přispívají k nejrychlejšímu možnému odstranění zánětlivého procesu a mají také imunosupresivní vlastnosti. Běžně se používají:

Dlouhodobě užívá drogy a přispívá k eliminaci:

• hypertenze;
• retinopatie;
• selhání ledvin.

Dávku a počet dávek předepisuje lékař individuálně pro každé dítě.

Pro urychlení zotavení a zvýšení účinnosti léčiv jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky pro kortikosteroidy, jako jsou:

Antikoagulancia

Léky, které zlepšují krevní oběh a hyperbarickou oxygenaci. Tyto léky jsou předepsány:

Symptomatické prostředky

Předepsat použití těchto léků v případech výrazných příznaků, že dítě nemůže tolerovat. Například, s velmi silnou bolestí může používat narkotika. Děti s vysokým krevním tlakem mají předepisovat následující léky k normalizaci:

Prevence

Periarteritis nodosa je chronické onemocnění, které nelze zcela vyléčit. Po řádně zvoleném průběhu léčby vstupuje do fáze klidu, která může trvat rok až deset. V lékařské praxi byly zaznamenány i případy úmrtí dětí z této nemoci.

Po převodu této choroby je proto nutné být registrován a čas od času provádět vyšetření těla, a to cév a orgánů, aby se zabránilo progresi a šíření nemoci. A také jmenoval specializované drogy a vitamínové komplexy pro udržení normálního fungování těla.