Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je onemocnění, při kterém se v důsledku narušení imunitního systému vyvíjejí zánětlivé reakce v různých orgánech a tkáních.

K onemocnění dochází v období exacerbace a remise, jejichž výskyt je obtížné předvídat. V posledním stadiu vede systémový lupus erythematosus k selhání jednoho nebo jiného orgánu nebo několika orgánů.

Ženy trpí systémovým lupus erythematosus 10krát častěji než muži. Onemocnění je nejčastější ve věku 15-25 let. Nejčastěji se onemocnění projevuje během puberty, během těhotenství a po porodu.

Příčiny systémového lupus erythematosus

Příčina systémového lupus erythematosus není známa. Je diskutován nepřímý vliv řady vnějších a vnitřních faktorů, jako je dědičnost, virové a bakteriální infekce, hormonální změny a faktory prostředí.

• Genetická predispozice hraje roli při výskytu onemocnění. Bylo prokázáno, že pokud jeden z dvojčat má lupus, pak riziko, že druhý může dostat nemocný zvyšuje o 2 krát. Oponenti této teorie naznačují, že gen zodpovědný za vývoj onemocnění dosud nebyl nalezen. Navíc u dětí, z nichž jeden z rodičů je nemocný systémovým lupus erythematosus, vzniká pouze 5% onemocnění.

• Častá detekce viru Epstein-Barrové u pacientů se systémovým lupus erythematosus je ve prospěch virové a bakteriální teorie. Navíc bylo prokázáno, že DNA některých bakterií může stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek.

• u žen s SLE v krvi je často určeno zvýšením hormonů, jako je estrogen a prolaktin. Často se onemocnění projevuje během těhotenství nebo po porodu. To vše hovoří ve prospěch hormonální teorie vývoje onemocnění.

Je známo, že ultrafialové paprsky u řady predisponovaných osob jsou schopny vyvolat produkci autoprotilátek kožními buňkami, což může vést ke vzniku nebo zhoršení stávajícího onemocnění.

Bohužel, žádná z teorií spolehlivě vysvětluje příčinu nemoci. Proto je v současnosti systémový lupus erythematosus považován za polyetiologické onemocnění.

Symptomy systémového lupus erythematosus

Pod vlivem jednoho nebo několika z výše uvedených faktorů, v podmínkách nesprávného fungování imunitního systému, je DNA různých buněk „exponována“. Takové buňky jsou vnímány tělem jako cizí (antigeny) a pro ochranu proti nim jsou vyvinuty speciální proteiny-protilátky, které jsou specifické pro tyto buňky. Během interakce protilátek a antigenů vznikají imunitní komplexy, které jsou fixovány v různých orgánech. Tyto komplexy vedou k rozvoji imunitního zánětu a poškození buněk. Zvláště často ovlivňují buňky pojivové tkáně. Vzhledem k široké distribuci pojivové tkáně v těle, se systémovým lupus erythematosus, se téměř všechny orgány a tkáně těla účastní patologického procesu. Imunitní komplexy, upevňující cévní stěnu, mohou vyvolat trombózu. Cirkulující protilátky v důsledku jejich toxických účinků vedou k rozvoji anémie a trombocytopenie.

Systémový lupus erythematosus označuje chronická onemocnění vyskytující se v období exacerbace a remise. V závislosti na počátečních projevech se rozlišuje následující průběh onemocnění:

• akutní průběh SLE - projevuje se horečkou, slabostí, únavou, bolestí v kloubech. Pacienti často uvádějí datum nástupu. Během 1-2 měsíců se vytvoří rozvinutý klinický obraz léze vitálních orgánů. S rychlým průběhem v 1-2 letech pacienti obvykle umírají.
• Subacutní SLE - první příznaky nemoci nejsou tak výrazné. Od projevu k poškození orgánů, průměrně 1-1,5 let.
• chronický průběh SLE - v průběhu let se vyskytne jeden nebo více symptomů. V chronickém průběhu jsou periody exacerbace vzácné, aniž by došlo k narušení práce vitálních orgánů. Často pro léčbu onemocnění vyžaduje minimální dávky léků.

Počáteční projevy onemocnění jsou zpravidla nespecifické, když užívají protizánětlivé léky nebo spontánně odcházejí bez stopy. Často první známkou onemocnění je zčervenání na obličeji v podobě motýlích křídel, které také s časem mizí. Doba remise může být v závislosti na typu proudění poměrně dlouhá. Poté pod vlivem určitého predispozičního faktoru (prodloužené vystavení slunci, těhotenství) dochází k exacerbaci onemocnění, která také později ustupuje do fáze remise. Postupem času se příznaky poškození orgánů spojují s nespecifickými projevy. Pro rozšířený klinický obraz je charakteristické poškození následujících orgánů.

1. Kůže, nehty a vlasy. Kožní léze jsou jedním z nejčastějších příznaků onemocnění. Často se příznaky objevují nebo zhoršují po dlouhém pobytu na slunci, mrazu a psychoemotivním šoku. Charakteristickým rysem SLE je vzhled v tvářích a zarudnutí nosu kůže ve formě motýlích křídel.

Erytém typu motýlů

Také zpravidla se v otevřených oblastech kůže (obličej, horní končetiny, oblast výstřihu) vyskytují různé formy a velikosti zčervenání kůže, náchylné k perifernímu růstu - Biettovy odstředivé erytémy. Diskoidní lupus erythematosus je charakterizován výskytem zarudnutí kůže, které je pak nahrazeno zánětlivým edémem, pak je kůže v této oblasti zhutněna a ve finále jsou vytvořena atrofická místa se zjizvením.

Diskoidní lupus erythematosus

Foci diskoidního lupus erythematosus se mohou vyskytovat v různých oblastech, v tomto případě hovoří o procesu diseminace. Dalším výrazným projevem kožních lézí je kapilární zčervenání a otok a četné drobné krvácení na koncích prstů, dlaních, chodidlech. Poškození vlasů se systémovým lupus erythematosus se projevuje plešatostí. Změny ve struktuře nehtů až po atrofii periunguálního válce se objevují během exacerbace onemocnění.

2. Sliznice. Obvykle je postižena sliznice úst a nosu. Patologický proces je charakterizován výskytem zarudnutí, tvorbou erozí sliznice (enanthema), jakož i drobných vředů dutiny ústní (aphohous stomatitis).

Pokud se objeví praskliny, eroze a vředy červeného okraje rtů, je diagnostikován lupus cheilitis.

3. Systém pohybového aparátu. Poškození kloubů se vyskytuje u 90% pacientů se SLE.

Artritida kloubního II prstu se SLE

Do patologického procesu se zapojují drobné klouby, zpravidla prsty. Léze je symetrická, pacienti se obávají bolesti a ztuhlosti. Deformace kloubů je vzácná. Aseptická (bez zánětlivé složky) kostní nekrózy je běžná. Ovlivněna je femorální hlava a kolenní kloub. V klinice dominují symptomy funkční insuficience dolních končetin. Když je patogenní aparát zapojen do patologického procesu, vyvíjejí se nestálé kontrakty, v závažných případech, výrony a subluxace.

4. Respirační systém. Nejběžnější léze plic. Pleurisy (hromadění tekutiny v pleurální dutině), zpravidla bilaterální, doprovázené bolestí na hrudi a dušností. Akutní lupus pneumonitis a plicní krvácení jsou život ohrožující stavy a bez léčby vedou k rozvoji syndromu respirační tísně.

5. Kardiovaskulární systém. Nejčastější je endokarditida Liebman-Sachs s častými lézemi mitrální chlopně. Současně v důsledku zánětu dochází k narůstání lístků chlopní a vzniku srdeční vady jako stenózy. S perikarditidou, listy perikardu zahušťují a kapalina se může objevit mezi nimi. Myokarditida se projevuje bolestí v hrudníku, zvětšeným srdcem. Když SLE často postihuje cévy malého a středního kalibru, včetně koronárních tepen a tepen mozku. Cévní mozková příhoda, koronární srdeční onemocnění jsou proto hlavní příčinou úmrtí u pacientů se SLE.

6. Ledviny. U pacientů s SLE, s vysokou aktivitou procesu, se tvoří lupus nephritis.

7. Nervový systém. V závislosti na postižené oblasti je u pacientů se SLE detekován široký rozsah neurologických symptomů, od migrenózních bolestí hlavy až po přechodné ischemické ataky a mrtvice. V období vysoké aktivity procesu se mohou objevit epileptické záchvaty, chorea, ataxie mozku. Periferní neuropatie se vyskytuje ve 20% případů. Nejdramatičtějším projevem je neuritida zraku se ztrátou zraku.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE je stanovena, když je přítomno 4 nebo více z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus erythematosus, co je to za nemoc? Foto, léčba a délka života

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tzn. dochází k narušení v několika systémech těla, což má negativní dopad na celý systém a zejména na jednotlivé orgány, včetně imunitního systému.

Citlivost onemocnění na ženy je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení.

Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za věk dítěte v období od 8 let, není to však rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ nemoci nebo její projev v raných stadiích života.

Co je to za nemoc?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachsova choroba) (latinsky: lupus erythematodes, anglicky. Systémový lupus erythematosus) je difuzní onemocnění pojivové tkáně charakterizované systémovými imunokomplexními lézemi pojivové tkáně a jejích derivátů, s lézemi mikrovaskulatury.

Systémové autoimunitní onemocnění, při němž protilátky produkované lidským imunitním systémem poškozují DNA zdravých buněk, je pojivová tkáň převážně poškozena přítomností vaskulární složky. Název onemocnění byl způsoben jeho charakteristickým znakem - vyrážkou na nose a tvářích (postižená oblast připomíná motýla ve tvaru), který, jak se věřilo ve středověku, připomíná vlčí kousnutí.

Historie

Název lupus erythematosus obdržel od latinského slova „lupus“ - vlk a „erythematosus“ - červený. Tento název byl přiřazen kvůli podobnosti kožních znaků se zraněním po kousnutí hladovým vlkem.

Případová studie lupus erythematosus začala v roce 1828. To se stalo poté, co francouzský dermatolog Biett poprvé popsal kožní symptomy. Mnohem později, po 45 letech, si dermatolog Kaposhi všiml, že někteří pacienti spolu s kožními symptomy mají onemocnění vnitřních orgánů.

V roce 1890 anglický lékař Osler zjistil, že systémový lupus erythematosus může nastat bez kožních projevů. Popis fenoménu LE- (LE) buněk je detekce buněčných fragmentů v krvi v roce 1948. identifikovat pacienty.

V roce 1954 některé proteiny byly nalezeny v krvi nemocných - protilátek, které působí proti vlastním buňkám. Tato detekce byla použita při vývoji citlivých testů pro diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Příčiny

Příčiny onemocnění nejsou zcela objasněny. Instalovány byly pouze odhadované faktory přispívající k výskytu patologických změn.

Genetické mutace - odhalily skupinu genů spojených se specifickými poruchami imunitního systému a predispozicí k systémovému lupus erythematosus. Jsou odpovědné za proces apoptózy (zbavení těla nebezpečných buněk). Když jsou potenciální škůdci zpožděni, jsou poškozené zdravé buňky a tkáně. Dalším způsobem je zmírnit proces řízení imunitní obrany. Reakce fagocytů se stává nadměrně silnou, nezastavuje se ničením cizích činitelů, jejich vlastní buňky jsou přijímány jako "cizinec".

Věk - nejvíce systémový lupus erythematosus postihuje osoby ve věku od 15 do 45 let, vyskytují se však případy, které se vyskytly v dětství a ve stáří.
Dědičnost - existují případy rodinné nemoci, pravděpodobně přenášené ze starších generací. Riziko nemocného dítěte je však nízké.
Studie Race - American ukázaly, že černoši jsou nemocní třikrát častěji bílé, také tento důvod je výraznější u domorodých Indiánů, rodáků z Mexika, Asiatů a Španělů.
Pohlaví - mezi slavnými nemocnými ženami desetkrát více než muži, takže se vědci snaží navázat spojení s pohlavními hormony.

Mezi vnějšími faktory patří nejpatogennější intenzivní sluneční záření. Vášeň pro opalování může vyvolat genetické změny. Existuje názor, že lidé, kteří jsou profesionálně závislí na aktivitách na slunci, mrazu a prudkých výkyvech teploty životního prostředí (námořníci, rybáři, zemědělští pracovníci, stavitelé), jsou častěji nemocní systémovým lupusem.

U významného počtu pacientů se klinické příznaky systémového lupus erythematosus objevují v období hormonálních změn, na pozadí těhotenství, menopauzy, užívání hormonální antikoncepce, v období intenzivní puberty.

Onemocnění je také spojeno s infekcí, i když zatím není možné prokázat úlohu a stupeň vlivu jakéhokoliv patogenu (probíhá cílená práce na úloze virů). Pokusy identifikovat souvislost se syndromem imunodeficience nebo zjistit infekčnost onemocnění jsou zatím neúspěšné.

Patogeneze

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Klasifikace

V závislosti na oblasti poškození a povaze průběhu onemocnění se dělí do několika typů:

Lupus erythematosus způsobený užitím některých léků. Vede k výskytu SLE symptomů, které mohou spontánně zmizet po vysazení léků. Léky, které mohou vést k rozvoji lupus erythematosus, jsou léky pro léčbu arteriální hypotenze (arteriolární vazodilatátory), antiarytmických, antikonvulzivních léčiv.
Systémový lupus erythematosus. Onemocnění je náchylné k rychlému postupu s porážkou jakéhokoliv orgánu nebo systému těla. Vyskytuje se s horečkou, malátností, migrénami, vyrážkou na obličeji a těle, stejně jako bolestmi jiné povahy v jakékoli části těla. Nejcharakterističtější jsou migrény, artralgie, bolest v ledvinách.
Novorozenecký lupus. Vyskytuje se u novorozenců, často kombinovaných se srdečními vadami, závažnými poruchami imunitního systému a oběhového systému, abnormálním vývojem jater. Onemocnění je velmi vzácné; Opatření konzervativní terapie mohou účinně snížit projevy neonatálního lupusu.
Diskoidní lupus. Nejběžnější formou onemocnění je Biettův odstředivý erytém, jehož hlavními projevy jsou kožní symptomy: červená vyrážka, ztluštění epidermy, zapálené plaky, které se proměňují v jizvy. V některých případech vede onemocnění k poškození sliznic úst a nosu. Různými diskoidy jsou lupus erythematosus Kaposi-Irganga, který se vyznačuje opakovanými a hlubokými lézemi kůže. Charakterem průběhu této formy onemocnění jsou příznaky artritidy, stejně jako pokles lidského výkonu.

Symptomy lupus erythematosus

Jako systémové onemocnění je lupus erythematosus charakterizován následujícími příznaky:

syndrom chronické únavy;
otok a bolestivost kloubů, stejně jako bolest svalů;
nevysvětlitelná horečka;
bolesti na hrudi s hlubokým dýcháním;
zvýšené vypadávání vlasů;
červená, vyrážka na obličeji nebo zabarvení kůže;
citlivost na slunce;
otok, otok nohou, oči;
oteklé lymfatické uzliny;
Modření nebo bělení prstů, na nohách, při nachlazení nebo v době stresu (Raynaudův syndrom).

Jednotlivci zažívají bolesti hlavy, křeče, závratě, depresivní stavy.

Nové symptomy jsou schopny objevit se roky po diagnóze. U některých pacientů trpí jedna tělesná soustava (klouby nebo kůže, hematopoetické orgány), u jiných nemocných projevů jsou schopny postihnout mnoho orgánů a nést multiorganovou povahu. Samotná závažnost a hloubka destrukce tělesných systémů je pro každého odlišná. Často postihuje svaly a klouby a zároveň způsobuje artritidu a myalgii (bolest ve svalech). Kožní vyrážky jsou podobné u různých pacientů.

Pokud má pacient více manifestací orgánů, dochází k následujícím patologickým změnám:

zánět ledvin (lupus nephritis);
zánět krevních cév (vaskulitida);
pneumonie: pohrudnice, pneumonitida;
srdeční onemocnění: koronární vaskulitida, myokarditida nebo endokarditida, perikarditida;
krevní onemocnění: leukopenie, anémie, trombocytopenie, riziko vzniku krevních sraženin;
poškození mozku nebo centrální nervové soustavy a to provokuje: psychózu (změna chování), bolest hlavy, závratě, ochrnutí, zhoršení paměti, problémy s viděním, křeče.

Jak vypadá lupus erythematosus?

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Symptomy tohoto autoimunitního onemocnění se mohou u různých pacientů výrazně lišit. Kožní léze, klouby (hlavně ruce a prsty), srdce, plíce a průdušky, jakož i zažívací orgány, nehty a vlasy, které jsou křehčí a náchylné k proliferaci, stejně jako mozek, bývají běžnými místy pro lokalizaci lézí. a nervový systém.

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

Akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, nárůst teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
Subakutní stadium - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
Chronická forma - nemoc má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Komplikace SLE

Hlavní komplikace, které vyvolávají SLE:

1) Onemocnění srdce:

perikarditida - zánět srdečního sáčku;
vytvrzování koronárních tepen, které živí srdce v důsledku akumulace trombotických sraženin (aterosklerózy);
endokarditida (infekce poškozených srdečních chlopní) v důsledku uzavření srdečních chlopní, akumulace krevních sraženin. Často provádějí transplantaci ventilu;
myokarditida (zánět svalu srdce), způsobující těžké arytmie, onemocnění srdečního svalu.

2) U 25% pacientů trpících SLE se vyvíjejí renální patologie (nefritida, nefróza). První příznaky jsou otok nohou, přítomnost bílkovin a krve v moči. Selhání ledvin je extrémně život ohrožující pracovat normálně. Léčba zahrnuje použití silných léků pro SLE, dialýzu, transplantaci ledvin.

3) Krevní onemocnění, život ohrožující.

redukce červených krvinek (zásobování buněk kyslíkem), bílých krvinek (potlačení infekcí a zánětů), destiček (přispívají ke srážení krve);
hemolytickou anémii způsobenou nedostatkem červených krvinek nebo destiček;
patologické změny orgánů tvořících krev.

4) Plíce (30%), pohrudnice, zánět svalů hrudníku, kloubů, vazů. Vývoj akutního lupus erythematosus (zánět plicní tkáně). Plicní embolie - zablokování tepen embolií (krevními sraženinami) v důsledku zvýšené viskozity krve.

Diagnostika

Předpoklad přítomnosti lupus erythematosus lze provést na základě červených zánětů na kůži. Vnější příznaky erytematózy se mohou časem měnit, takže je obtížné přesně stanovit diagnózu. Je nutné použít komplex dalších vyšetření:

obecné testy krve a moči;
stanovení jaterních enzymů;
Antinukleární analýza těla (ANA);
radiografie hrudníku;
echokardiografie;
biopsie.

Diferenciální diagnostika

Chronický lupus erythematosus se odlišuje od lichen planus, tuberkulózního leukoplakia a lupus erythematosus, časné revmatoidní artritidy, Sjogrenova syndromu (viz sucho v ústech, syndrom suchého oka, fotofobie). S porážkou červeného okraje rtů se chronický SLE odlišuje od abrazivního pre-caberous cheilitis Manganotti a actinic cheilitis.

Vzhledem k tomu, že poškození vnitřních orgánů je v průběhu různých infekčních procesů vždy podobné, je SLE diferencován od lymské boreliózy, syfilisu, mononukleózy (infekční mononukleóza u dětí: symptomů), HIV infekce.

Léčba systémového lupus erythematosus

Léčba by měla být pro jednotlivého pacienta co nejvhodnější.

Hospitalizace je nutná v následujících případech:

při trvalém zvýšení teploty bez zjevného důvodu;
v případě život ohrožujících stavů: rychle progredující selhání ledvin, akutní pneumonitida nebo plicní krvácení.
s výskytem neurologických komplikací.
s výrazným snížením počtu krevních destiček, erytrocytů nebo krevních lymfocytů.
v případě, kdy zhoršení SLE nemůže být vyléčeno ambulantně.

Pro léčbu systémového lupus erythematosus v období exacerbace jsou široce používány hormonální léky (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid) podle určitého vzoru. S porážkou orgánů pohybového aparátu, stejně jako s rostoucí teplotou, jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (diklofenak).

Pro adekvátní léčbu onemocnění organismu je nutné se poradit s odborníkem v této oblasti.

Pravidla napájení

Nebezpečné a škodlivé produkty pro lupus: t

velké množství cukru;
vše smažené, mastné, slané, uzené, konzervované;
alergické reakce;
Sladké nápoje, energie a alkoholické nápoje;
v přítomnosti problémů s ledvinami je potrava obsahující draslík kontraindikována;
Konzervy, klobásy a klobásy z výroby;
obchod majonéza, kečup, omáčky, obvazy;
pečivo se smetanou, kondenzovaným mlékem, s umělými plnivy (tovární džemy, džem);
rychlé občerstvení a výrobky s nepřirozenými výplněmi, barvivy, rozrývači, zesilovači chuti a vůně;
výrobky obsahující cholesterol (housky, chléb, červené maso, mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku, omáčky, obvazy a polévky, které jsou založeny na přípravě smetany);
výrobky s dlouhou trvanlivostí (tj. výrobky, které se rychle zhoršují, ale díky různým chemickým aditivám v kompozici, mohou být skladovány po velmi dlouhou dobu - zde lze například připsat mléčné výrobky s roční životností).

Při konzumaci těchto produktů můžete urychlit průběh onemocnění, které může být fatální. To je maximální efekt. Přinejmenším se spánková fáze lupusu stane aktivním, protože všechny symptomy se zhorší a zdravotní stav se významně zhorší.

Životnost

Přežití 10 let po diagnóze systémového lupus erythematosus - 80%, po 20 letech - 60%. Hlavní příčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurentní infekce. Existují případy přežití 25-30 let.

Obecně platí, že kvalita a dlouhověkost systémového lupus erythematosus závisí na několika faktorech:

Věk pacienta: čím je pacient mladší, tím vyšší je aktivita autoimunitního procesu a tím je onemocnění agresivnější, což je spojeno s větší reaktivitou imunitního systému v mladém věku (více autoimunitních protilátek zničí vlastní tkáně).
Včasnost, pravidelnost a adekvátnost léčby: dlouhodobé užívání hormonů glukokortikosteroidy a jiných léků může dosáhnout dlouhé doby remise, snížit riziko komplikací a v důsledku toho zlepšit kvalitu života a jeho trvání. Navíc je velmi důležité zahájit léčbu před vznikem komplikací.
Varianta průběhu onemocnění: akutní průběh je extrémně nepříznivý a za pár let se mohou vyskytnout závažné, život ohrožující komplikace. A s chronickým průběhem, který je 90% případů SLE, můžete žít celý život až do stáří (pokud budete dodržovat všechna doporučení revmatologa a terapeuta).
Dodržování režimu výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. Chcete-li to provést, musíte být neustále sledováni lékařem, dodržovat jeho doporučení, neprodleně kontaktovat lékaře, pokud se objeví jakékoli příznaky exacerbace onemocnění, vyhnout se kontaktu se slunečním světlem, omezit vodní procedury, vést zdravý životní styl a dodržovat další pravidla pro prevenci exacerbací.

Pokud jste byl diagnostikován lupus, neznamená to, že život je u konce. Pokuste se porazit nemoc, možná ne v doslovném smyslu. Ano, budete pravděpodobně poněkud omezeni. Ale miliony lidí s vážnějšími nemocemi žijí jasný, plný dojem života! Takže můžete.

Prevence

Účelem prevence je předcházet vzniku relapsů, dlouhodobě udržovat pacienta ve stavu stabilní remise. Prevence Lupus je založena na integrovaném přístupu:

Pravidelná následná vyšetření a konzultace s revmatologem.
Příjem léků je přísně v předepsané dávce a v určených intervalech.
Dodržování režimu práce a odpočinku.
Celý spánek, nejméně 8 hodin denně.
Dieta s redukcí soli a dostatek bílkovin.
Kalení, chůze, gymnastika.
Použití hormonů obsahujících masti (například Advantan) pro kožní léze.
Použití opalovacích krémů (krémů).

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je chronické onemocnění autoimunitní povahy, které je doprovázeno poškozením pojivové tkáně a krevních cév. Tato choroba se nazývá systémová, protože v několika systémech lidského těla, včetně imunitního systému, dochází ke změnám a dysfunkcím.

Nejčastěji je u žen diagnostikován lupus erythematosus, který je spojen se strukturními rysy těla. Riziková skupina zahrnuje dívky v pubertě, těhotné ženy, kojící matky, stejně jako osoby, v jejichž rodině se vyskytly případy tohoto onemocnění. K dispozici je také vrozený lupus erythematosus, který se začíná klinicky projevovat u dětí z prvních let života.

Proč dochází k lupus erythematosus: hlavním příčinám onemocnění

Neexistuje žádný specifický důvod pro výskyt systémového lupus erythematosus a lékaři stále nemohou dát jasnou odpověď na otázku, co přesně vyvolává vývoj onemocnění. Samozřejmě existuje několik teorií vývoje lupus erythematosus, jako je genetická predispozice nebo závažné hormonální selhání, ale častěji praxe ukazuje, že onemocnění je způsobeno kombinací predispozičních faktorů.

Mezi nejčastější příčiny systémového lupus erythematosus patří:

Dědičná predispozice - pokud se vyskytly případy systémového lupus erythematosus v rodě, pak je vysoká pravděpodobnost, že toto onemocnění bude mít dítě;
Bakteriální virová teorie - podle studií měli všichni pacienti se systémovým lupus erythematosus virus Epstein-Barr, takže vědci nevylučují vztah tohoto onemocnění s tímto virem;
Hormonální teorie - když je lupus erythematosus detekován u žen a dívek během puberty, bylo pozorováno zvýšení hladiny hormonu estrogen. Pokud došlo k hormonálnímu narušení ještě dříve, než se objevily první známky onemocnění, pak je pravděpodobné, že systémový lupus erythematosus byl vyvolán zvýšením hladiny estrogenů v těle;
Ultrafialové záření - vztah mezi vývojem systémového lupus erythematosus a prodlouženým vystavením člověka přímému slunečnímu světlu. Otevřené slunce, které je dlouhodobě nasměrováno na kůži, může v budoucnu vyvolat mutační procesy a rozvoj onemocnění pojivové tkáně.

Kdo je nejvíce náchylný k rozvoji lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategorie lidí, kteří mají vysoký podíl pravděpodobnosti, že onemocní systémovým lupus erythematosus, zpravidla mají jednu nebo několik stavů:

syndrom imunodeficience;
chronické infekční nemoci v těle;
dermatitida různých etiologií;
časté nachlazení;
kouření;
systémová onemocnění;
drastické hormonální změny;
zneužívání opalování, časté návštěvy solária;
onemocnění endokrinního systému;
těhotenství a zotavení po porodu;
zneužívání alkoholu.

Patogeneze lupus erythematosus (mechanismus vývoje onemocnění) t

Jak je lupus erythematosus: symptomy

Symptomy systémového lupus erythematosus závisí na oblasti léze a závažnosti onemocnění. Běžné příznaky patologie jsou:

slabost, letargie, malátnost;
horečka, zimnice, horečka;
exacerbace všech chronických onemocnění;
vzhled červených šupinovitých skvrn na kůži.

V počátečním stadiu vývoje patologického procesu se lupus erythematosus vyskytuje s mírnou symptomatologií, vypuknutí ohnisek je charakteristická pro onemocnění, které brzy přechází na sebe a dochází k remisi. To je nejnebezpečnější, protože pacient věří, že všechno uplynulo a často ani nehledá lékařskou pomoc a v tomto okamžiku jsou postiženy vnitřní orgány a tkáně. Při opakovaném vystavení účinkům dráždivých faktorů bliká lupus erythematosus novou silou, teče pouze silněji a léze krevních cév a tkání jsou také výraznější.

Lokální klinické příznaky lupus erythematosus

Jak již bylo zmíněno, příznaky lupus erythematosus závisí na místě patologického procesu:

kůže na tvářích, pod očima a na můstku nosu se objeví malá červená vyrážka, která se spojí a vytvoří souvislou šupinatou červenou skvrnu. Tyto skvrny jsou ve tvaru motýlích křídel. Zčervenání jsou umístěna na obou stranách lícně symetricky k sobě a pod vlivem ultrafialových paprsků se začínají odlupovat, objevují se mikroskopické praskliny, které se následně zjizvují a zanechávají na kůži jizvy;
sliznice - na pozadí progrese lupus erythematosus v ústech a nosu se tvoří bolestivé vředy, které mohou být jedno a malé nebo dosahují velkých velikostí a vzájemně se spojují. Bolesti v ústech a nose narušují normální dýchání, příjem potravy, komunikaci a způsobují bolest a nepohodlí;
pohybového aparátu - pacient vyvíjí klinické příznaky artritidy. Nejčastěji, v důsledku progrese lupus erythematosus, se klouby končetin zapálí, ale nevykazují strukturální změny a destruktivní poruchy. Zevně je viditelný otok v oblasti zanícených kloubů, pacient si stěžuje na bolest, nejčastěji jsou postiženy malé klouby - falangy prstů na nohou a rukou;
dýchací orgány - postihuje plicní tkáň, v důsledku čehož má pacient často pleurii, pneumonii, která nejen naruší zdraví, ale také ohrožuje život;
kardiovaskulární systém - pojivová tkáň roste uvnitř srdce, jak lupus erythematosus postupuje a roste spojivová tkáň, která nemá žádnou kontraktilní funkci. V důsledku této komplikace může dojít k fúzi mitrální chlopně s atriálními chlopněmi, což ohrožuje pacienta s rozvojem koronárních srdečních onemocnění, akutním srdečním selháním a srdečním infarktem. Na pozadí všech probíhajících změn má pacient zánětlivé procesy v srdečním svalu a v perikardiálním sáčku;
ledviny a močové orgány - často se vyskytuje nefritida, pyelonefritida, chronické selhání ledvin se postupně vyvíjí. Tyto stavy ohrožují život pacienta a mohou být smrtelné;
nervový systém - v závislosti na závažnosti lupus erythematosus se poškození centrálního nervového systému u pacienta může projevit jako nesnesitelné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická mrtvice.

Klasifikace nemocí

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, vzestup teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
subakutní fáze - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
chronická forma - onemocnění má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Metody diagnostiky lupus erythematosus

Pro potvrzení diagnózy lupus erythematosus proveďte diferenciální diagnostiku. To je nezbytné, protože každý symptom onemocnění signalizuje patologii určitého orgánu. Pro diagnózu, lékaři používají systém vyvinutý americkou Rheumatological asociací specialistů. Hlavním pravidlem pro potvrzení diagnózy "systémového lupus erythematosus" je přítomnost 4 nebo více z 11 uvedených příznaků u pacienta, které shromáždily hlavní projevy patologie:

erytém na obličeji v podobě motýlích křídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých skvrn v lících a lícních kostkách. Na povrchu skvrny se tvoří mikroskopické mikrotrhliny, které jsou následně nahrazeny drobnými změnami;
diskoidní erupce na kůži - na povrchu kůže se objevují červené asymetrické skvrny ve formě plaků, které jsou šupinaté, což je trhlina a jsou nahrazeny jizvami;
fotosenzitivita - pigmentace na kůži, která je podpořena přímým slunečním zářením nebo umělým ultrafialovým osvětlením;
tvorba vředů - bolestivé malé a velké vředy se tvoří na sliznicích úst a nosu, které narušují dýchání, stravování, mluvení a jsou doprovázeny výraznými bolestivými pocity;
příznaky artritidy - zánětlivé procesy se vyvíjejí v malých kloubech, ale není pozorována žádná deformace a ztuhlost pohybů, jako u polyartritidy;
serózní zánět - poškození plicní tkáně a srdeční tkáně. U pacienta se často rozvine pleurismus a perikarditida;
na části močového systému - častá pyelonefritida, pielita, výskyt bílkovin v moči, progrese renálního selhání;
na straně CNS, podrážděnost, psycho-emocionální nadměrná stimulace, psychóza, hysterické záchvaty bez zjevného důvodu;
oběhový systém - snížení počtu krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna složení krve;
imunitní systém - falešně pozitivní Wasserman (test na syfilis), detekce titrů protilátek a antigenů v krvi;
zvýšení antinukleárních protilátek bez zjevného důvodu.

Samozřejmě tyto 11 parametry jsou spíše nepřímé a mohou být pozorovány v jakékoliv jiné patologii. Jako u lupus erythematosus může být konečná diagnóza provedena pouze v případě, že pacient má ze seznamu 4 nebo více znaků. Nejprve je sporná předběžná diagnóza nebo lupus erythematosus, po kterém je pacient podroben podrobnému a zaměřenému vyšetření.

Obrovská role v diagnóze při pečlivém sběru anamnézy, včetně genetických rysů. Lékař musí zjistit, v čem byl pacient v uplynulém roce nemocný a jak byla léčena.

Léčba lupus erythematosus

Léčba léčbou pacienta se systémovým lupus erythematosus je volena individuálně v závislosti na průběhu onemocnění, stadiu, závažnosti symptomů a charakteristik organismu.

Hospitalizace pacienta je nutná, má-li jeden nebo více klinických projevů lupus erythematosus:

po dlouhou dobu je tělesná teplota udržována nad 38 ° C a není srazena antipyretiky;
podezření na infarkt myokardu, mrtvici, pneumonii, těžké poškození centrálního nervového systému;
deprese pacientovy mysli;
rychlý pokles leukocytů v krvi;
ostrý průběh klinických příznaků systémového lupus erythematosus.

Pokud je to nutné, pacient je odkázán na úzké specialisty - na nefrologa na poškození ledvin, na kardiologa pro srdeční choroby, na pulmonologa na pneumonii a pleurii.

Standardní obecná terapie systémového lupus erythematosus zahrnuje:

hormonální terapie - předepsat prednisolon, cyklofosfamid během ostré exacerbace onemocnění. V závislosti na závažnosti klinického obrazu a závažnosti onemocnění je předepsáno jednorázové užívání hormonálních léků nebo jejich užívání po dobu několika dnů;
Diklofenak - injekce léků se předepisují, když se objeví známky zánětu malých kloubů;
Ibuprofen nebo antipyretika založená na paracetamolu - předepsaná pro tělesnou teplotu nad 38 stupňů.

Aby se odstranila odlupování, namáčení a pálení kůže v oblasti poškození a červených skvrn, lékař vybere pacienta speciálními masti a krémy, které zahrnují hormonální látky.

Zvláštní pozornost je věnována udržování imunitního systému pacienta. V období remise lupus erythematosus jsou předepisovány imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulační látky lze použít pouze v období odeznění akutních klinických příznaků onemocnění, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Předpověď

Lupus erythematosus není věta, protože i při takovém onemocnění můžete žít šťastně až do smrti. Klíčovým bodem příznivé prognózy onemocnění je včasné vyhledání lékařské pomoci, správné stanovení diagnózy a dodržení všech doporučení lékaře.

Riziko vzniku komplikací a progrese lupus erythematosus je mnohem vyšší, pokud má pacient chronická infekční onemocnění, očkuje nebo často trpí nachlazením. Vzhledem k těmto údajům by se tito pacienti měli pečlivě starat o své zdraví a v každém případě se vyhnout vlivu negativních trendů na tělo.

Systémový lupus erythematosus - co je to nemoc? Příčiny a predispoziční faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém poškozuje pojivovou tkáň v různých orgánech, mylně pro buňky jako cizí. Vzhledem k poškození protilátkami buněk různých tkání se v nich vyvíjí zánětlivý proces, který vyvolává velmi různorodé polymorfní klinické symptomy lupus erythematosus, což odráží poškození v mnoha orgánech a tělových systémech.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - různé názvy pro stejné onemocnění

Lupus erythematosus je v lékařské literatuře také označován jako lupus erythematodes, erytematózní chroniosepsis, Libman-Sachsova choroba nebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je nejčastěji používaným a běžným odkazem na popsanou patologii. Spolu s tímto termínem se však v každodenním životě velmi často používá i jeho zkrácená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je zkreslená, běžně používaná varianta názvu "systémový lupus erythematosus".

Lékaři a vědci dávají přednost úplnějšímu termínu - systémovému lupus erythematosus, který odkazuje na systémové autoimunitní onemocnění, protože snížená forma lupus erythematosus může být zavádějící. Tato preference je dána tím, že název "lupus erythematosus" se tradičně používá k označení tuberkulózy kůže, která se projevuje tvorbou červenohnědých tuberkul na kůži. Proto použití termínu "lupus erythematosus" pro označení systémového autoimunitního onemocnění vyžaduje objasnění, že se nejedná o kožní tuberkulózu.

Při popisu autoimunitního onemocnění použijeme v následujícím textu termíny „systémový lupus erythematosus“ a jednoduše „lupus erythematosus“. V tomto případě je třeba mít na paměti, že lupus erythematosus je systémová autoimunní patologie, nikoli kožní tuberkulóza.

Autoimunitní lupus erythematosus

Autoimunitní lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitní lupus erythematosus" není zcela správný a pravdivý a ilustruje to, co se běžně nazývá "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, a proto je další indikace ve jménu nemoci na autoimunitě jednoduše nadbytečná.

Lupus erythematosus - co je to nemoc?

Lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení normální funkce lidského imunitního systému, což má za následek produkci protilátek proti buňkám vlastní pojivové tkáně těla v různých orgánech. To znamená, že imunitní systém omylem bere vlastní pojivovou tkáň pro cizí a vytváří proti němu protilátky, které mají škodlivý vliv na buněčné struktury, čímž poškozují různé orgány. Jelikož je pojivová tkáň přítomna ve všech orgánech, je lupus erythematosus charakterizován polymorfním průběhem s vývojem známek poškození různých orgánů a systémů.

Spojivová tkáň je důležitá pro všechny orgány, protože jím procházejí krevní cévy. Konec konců, cévy ne přecházejí přímo mezi buňkami orgánů, ale ve zvláštních malých, jak to bylo, "skořápky" vytvořené přesně pojivovou tkání. Takové vrstvy pojivové tkáně přecházejí mezi oblastmi různých orgánů a dělí je na malé laloky. Navíc každý takový segment přijímá kyslík a živiny z krevních cév, které procházejí po jeho obvodu v "skořápkách" pojivové tkáně. Poškození pojivové tkáně tedy vede k poruše zásobování krve v oblastech různých orgánů, jakož i k integritě krevních cév v nich.

Při aplikaci na lupus erythematosus je zřejmé, že poškození pojivové tkáně protilátkami vede k krvácení a destrukci tkáňové struktury různých orgánů, což způsobuje řadu klinických příznaků.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podle různých údajů je poměr nemocných mužů a žen 1: 9 nebo 1:11. To znamená, že u jednoho muže, který má systémový lupus erythematosus, trpí touto patologií 9 až 11 žen. Kromě toho je známo, že lupus je častější u členů negroidní rasy než u bělochů a Mongoloidů. Lidé všech věkových kategorií, včetně dětí, mají systémový lupus erythematosus, ale nejčastější patologie se poprvé objevuje v 15 - 45 letech. U dětí do 15 let a dospělých nad 45 let se lupus vyvíjí velmi vzácně.

Existují také případy novorozeneckého lupus erythematosus, kdy se novorozenec narodí s touto patologií. V takových případech je dítě nemocné s lupusem v děloze, který sám trpí tímto onemocněním. Přítomnost takových případů přenosu z matky na plod však neznamená, že ženy trpící lupus erythematosus mají nutně nemocné děti. Naopak ženy obvykle trpí lupus medvědem a rodí normální zdravé děti, protože tato nemoc není infekční a není schopna být přenášena placentou. A případy narození dětí s lupus erythematosus, matek, které také trpí touto patologií, ukazují, že náchylnost k onemocnění je způsobena genetickými faktory. A proto, pokud dítě dostane takovou predispozici, je stále v lůně matky s lupusem, onemocní a narodí se s patologií.

Příčiny systémového lupus erythematosus nejsou v současné době spolehlivě stanoveny. Lékaři a vědci naznačují, že nemoc je polyetiologická, to znamená, že není způsobena žádnou příčinou, ale kombinací několika faktorů, které působí na lidské tělo ve stejném časovém období. Pravděpodobné kauzativní faktory navíc mohou vyvolat rozvoj lupus erythematosus pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Jinými slovy, systémový lupus erythematosus se vyvíjí pouze tehdy, když existuje genetická predispozice a současně působí několik provokujících faktorů. Mezi nejpravděpodobnějšími faktory, které mohou vyvolat rozvoj systémového lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění, lékaři vyvíjejí stres, dlouhodobě se opakující virové infekce (například infekce herpes, infekce způsobená virem Epstein-Barr, atd.), Hormonální období restrukturalizace těla, prodloužené vystavení ultrafialovému záření, užívání některých léků (sulfonamidy, antiepileptika, antibiotika, léčiva k léčbě ennyh nádory a kol.).

Přestože chronické infekce mohou přispět k rozvoji lupus erythematosus, onemocnění není infekční a nepatří do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemůže být infikován jinou osobou, může se vyvíjet pouze individuálně, pokud existuje genetická predispozice.

Systémový lupus erythematosus se vyskytuje ve formě chronického zánětlivého procesu, který může postihnout téměř všechny orgány a pouze některé jednotlivé tkáně těla. Nejčastěji se lupus erythematosus vyskytuje jako systémové onemocnění nebo v izolované kožní formě. V systémové formě lupusu jsou postiženy prakticky všechny orgány, ale nejvíce jsou postiženy klouby, plíce, ledviny, srdce a mozek. V kožní formě lupus erythematosus jsou obvykle postiženy kůže a klouby.

Vzhledem k tomu, že chronický zánětlivý proces vede k poškození struktury různých orgánů, jsou klinické symptomy lupus erythematosus velmi rozdílné. Jakákoliv forma a typ lupus erythematosus je charakterizován následujícími obecnými příznaky:

Bolest a otoky kloubů (zejména velkých);
Prodloužená nevysvětlená horečka;
Chronický únavový syndrom;
Vyrážka na kůži (na obličeji, na krku, na trupu);
Bolesti na hrudi, ke kterým dochází, když se zhluboka nadechnete nebo vydechnete;
Vypadávání vlasů;
Ostré a těžké blanšírování nebo modrá kůže prstů a rukou v chladných nebo stresových situacích (Raynaudův syndrom);
Otok nohou a oblast kolem očí;
Oteklé a jemné lymfatické uzliny;
Citlivost na sluneční záření.

Kromě toho, někteří lidé, kromě výše uvedených příznaků, s lupus erythematosus také vědomí bolesti hlavy, závratě, křeče a deprese.

Pro lupus je charakterizován přítomnost ne všech symptomů najednou, ale jejich postupný vzhled v průběhu času. To znamená, že při nástupu onemocnění u člověka se objevují pouze některé symptomy, a poté, jak lupus postupuje a čím je postiženo více a více orgánů, spojují se nové klinické příznaky. Některé příznaky se mohou objevit po letech onemocnění.

Vyrážka se systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhled - červené tečky jsou umístěny na tvářích a křídlech nosu ve formě motýlích křídel. Tato forma a umístění vyrážky daly důvod říkat to jednoduše "motýl". Na zbytku těla však vyrážka nemá žádné charakteristické znaky.

K onemocnění dochází ve formě střídavých exacerbací a remisí. Během období exacerbací se stav osoby dramaticky zhoršuje a objevují se symptomy poškození téměř všech orgánů a systémů. Vzhledem k polymorfnímu klinickému obrazu a poškození téměř všech orgánů v anglické lékařské literatuře se období exacerbace systémového lupus erythematosus nazývají "oheň". Po zmírnění akutní exacerbace dochází k remisi, během které se člověk cítí zcela normálně a může vést normální život.

Vzhledem k šíři klinických projevů z různých orgánů je obtížné diagnostikovat nemoc. Diagnóza lupus erythematosus je stanovena na základě přítomnosti řady znaků v určité kombinaci a laboratorních datech.

Ženy trpící lupus erythematosus mohou mít normální sexuální život. Navíc, v závislosti na cílech a plánech, můžete použít antikoncepci a naopak, zkuste otěhotnět. Pokud chce žena udělat těhotenství a mít dítě, měla by se zaregistrovat co nejdříve, protože s lupus erythematosus je zvýšené riziko potratu a předčasného porodu. Obecně platí, že těhotenství s lupus erythematosus je zcela normální, i když s vysokým rizikem komplikací, a ve většině případů ženy rodí zdravé děti.

V současné době není systémový lupus erythematosus vyléčitelný. Hlavním úkolem léčby nemoci, kterou si lékaři stanovili, je proto potlačení aktivního zánětlivého procesu, dosažení stabilní remise a prevence závažných recidiv. K tomu se používá široká škála léčiv. V závislosti na tom, který orgán je nejvíce postižen, jsou pro léčbu lupus erythematosus vybrána různá léčiva.

Hlavními léky pro léčbu systémového lupus erythematosus jsou glukokortikoidní hormony (například Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), které účinně potlačují zánětlivý proces v různých orgánech a tkáních, čímž se minimalizuje rozsah jejich poškození. Pokud onemocnění vede k poškození ledvin a centrální nervové soustavy nebo je narušena funkce mnoha orgánů a systémů, imunosupresiva se používají v kombinaci s glukokortikoidy k léčbě lupus erythematosus, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (například azathioprinu, cyklofosfamidu a methotrexátu).

Navíc, někdy v léčbě lupus erythematosus, kromě glukokortikoidů, používají antimalarická léčiva (Plaquenil, Aralin, Delagil, Atabrin), které také účinně potlačují zánětlivý proces a podporují remisi, zabraňují exacerbacím. Mechanismus pozitivního působení antimalarických léků na lupus není znám, ale v praxi je dobře známo, že tyto léky jsou účinné.

Pokud se u člověka s lupus erythematosus vyvinou sekundární infekce, podá se imunoglobulin. Pokud se vyskytne silná bolest a otok kloubů, je kromě hlavní léčby nutné užívat léky skupiny NSAID (indomethacin, diclofenac, ibuprofen, nimesulid atd.).

Osoba trpící systémovým lupus erythematosus musí mít na paměti, že nemoc je celoživotní onemocnění, nemůže být úplně vyléčena, a proto bude muset neustále brát všechny léky k udržení remise, prevenci opakování a být schopna vést normální život.

Příčiny lupus erythematosus

Přesné důvody pro rozvoj systémového lupus erythematosus nejsou v současné době známy, ale existuje celá řada teorií a předpokladů, které předkládají různá onemocnění jako příčinné faktory, vnější a vnitřní vlivy na organismus.

Takže lékaři a vědci došli k závěru, že lupus se vyvíjí pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Hlavní příčinný faktor tedy podmíněně zvažuje genetické vlastnosti osoby, protože bez predispozice se lupus erythematosus nikdy nevyvíjí.

Aby se však lupus erythematosus mohl vyvíjet, genetická predispozice sama o sobě nestačí, je také nutné mít další dlouhodobou expozici některým faktorům, které mohou vyvolat patologický proces.

To je, to je zřejmé, že tam je množství provokujících faktorů, které vedou k vývoji lupus u lidí, kteří mají genetickou predispozici k tomu. Tyto faktory mohou být podmíněny příčinami systémového lupus erythematosus.

V současné době lékaři a vědci k provokujícím faktorům lupus erythematosus zahrnují:

Přítomnost chronických virových infekcí (herpes infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barr);
Časté bakteriální infekce;
Stres;
Období hormonálních změn v těle (puberta, těhotenství, porod, menopauza);
Vystavení ultrafialovému záření s vysokou intenzitou nebo dlouhou dobu (sluneční světlo může vyvolat primární epizodu lupus erythematosus a exacerbovat během remise, protože pod vlivem ultrafialového záření je možné zahájit proces tvorby protilátek proti kožním buňkám);
Vliv na kůži při nízkých teplotách (mrazu) a větru;
Přijetí některých léčiv (antibiotika, sulfonamidy, antiepileptika a léčiva pro léčbu zhoubných nádorů).

Protože systémový lupus erythematosus je spouštěn genetickou predispozicí výše uvedených faktorů, které jsou svou povahou odlišné, je toto onemocnění považováno za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale několik důvodů. Pro rozvoj lupusu je navíc nutné ovlivnit několik kauzálních faktorů najednou, a nikoli pouze jednu.

Léky, které jsou jedním z kauzálních faktorů lupus, mohou způsobit samotnou nemoc a tzv. Lupus syndrom. Současně je v praxi nejčastěji zaznamenán lupus syndrom, který se ve svých klinických projevech podobá lupus erythematosus, ale není nemocí, a zmizí po vysazení léku, který ji způsobil. Ve vzácných případech však mohou léky vyvolat rozvoj lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění. Navíc seznam léků, které mohou vyvolat lupus syndrom a lupus sám je přesně stejný. Mezi léky používanými v moderní lékařské praxi tak může vést k rozvoji systémového lupus erythematosus nebo lupus syndromu:

Amiodaron;
Atorvastatin;
Bupropion;
Kyselina valproová;
Vorikonazol;
Gemfibrozil;
Hydantoin;
Hydralazin;
Hydrochlorothiazid;
Gliburide;
Griseofulvin;
Guinidin;
Diltiazem;
Doxycyklin;
Doxorubicin;
Docetaxel;
Isoniazid;
Imiquimod;
Captopril;
Karbamazepin;
Lamotrigin;
Lansoprazol;
Lithné a lithné soli;
Leuprolid;
Lovastatin;
Methyldopa;
Mefenytoin;
Minocyklin;
Nitrofuran;
Olanzapin;
Omeprazol;
Penicilamin;
Practolol;
Prokainamid;
Propyl thiouracil;
Reserpine;
Rifampicin;
Sertralin;
Simvastatin;
Sulfasalazin;
Tetracyklin;
Tiotropium bromid;
Trimethadion;
Fenylbutazon;
Fenytoin;
Fluorouracil;
Chinidin;
Chlorpromazin;
Cefepime;
Cimetidin;
Esomeprazol;
Ethosuximid;
Sulfonamidy (biseptol, Groseptol a další);
Vysoce dávkované ženské hormony.

Systémový lupus erythematosus u mužů a žen (názor lékaře): příčiny a predispoziční faktory onemocnění (prostředí, vystavení slunci, léky) - video

Je lupus erythematosus nakažlivý?

Ne, systémový lupus erythematosus není nakažlivý, protože se nepřenáší z člověka na člověka a nemá infekční povahu. To znamená, že není možné se nakazit lupusem, komunikovat a uzavírat úzké kontakty (včetně pohlaví) s osobou trpící touto nemocí.

Lupus erythematosus se může vyvinout pouze u člověka, který má na genetické úrovni predispozici. Navíc, v tomto případě se lupus nevyvíjí okamžitě, ale pod vlivem faktorů schopných provokovat aktivaci "spících" škodlivých genů.

Autor: Nasedkina A.K. Specialista na provádění výzkumu biomedicínských problémů.